Anti PhospholipidSyndrome

dr Shahrul Rahman, Sp.PD

Departemen Ilmu Penyakit DalamFakultas Kedokteran

Universitas Muhammadiyah Sumatera Utara

Sindroma AntifosfolipidSindroma Antifosfolipid

Suatu penyakit yang sering.Suatu penyakit yang sering. Dengan banyak Dengan banyak

gejala/gambaran klinis.gejala/gambaran klinis. Selalu tidak terdiagnosa.Selalu tidak terdiagnosa. Potensial untuk diobati.Potensial untuk diobati.

Pernahkah anda Pernahkah anda menemukan pasien seperti menemukan pasien seperti

ini?ini? Sakit kepala.Sakit kepala. Migraine.Migraine. Pelupa.Pelupa. Stroke usia muda.Stroke usia muda. Infark jantung usia muda.Infark jantung usia muda. Keguguran berulang.Keguguran berulang. Trombosis berulang mis. DVT.Trombosis berulang mis. DVT. Infertilitas.Infertilitas. Multiple sclerosis.Multiple sclerosis.

Mungkin mereka Mungkin mereka menderita APSmenderita APS

Apa itu Sindroma Apa itu Sindroma Fosfolipid ?:Fosfolipid ?:

1. Trombosis vena dan arteri berulang-1. Trombosis vena dan arteri berulang-ulang.ulang.

2. Abortus berulang terutama pada 2. Abortus berulang terutama pada trimester kedua dan ketiga.trimester kedua dan ketiga.

3. Uji 3. Uji positif kuat positif kuat untuk antibodiuntuk antibodi antifosfolipid (ACA) atau antikoagulan antifosfolipid (ACA) atau antikoagulan lupus. lupus.

4. Tanda-tanda lain spt:4. Tanda-tanda lain spt: Perubahan pada kulit.Perubahan pada kulit. Hitung trombosit menurun.Hitung trombosit menurun. Dll.Dll.

Apa Fosfolipid itu ?Apa Fosfolipid itu ?

Fosfolipid adalah suatu molekul Fosfolipid adalah suatu molekul lemak yang mengandung fosfat, lemak yang mengandung fosfat, yang terdapat diseluruh tubuh, yang terdapat diseluruh tubuh, terutama pada dinding sel.terutama pada dinding sel.

Cardiolipin adalah suatu tipe Cardiolipin adalah suatu tipe fosfolipid.fosfolipid.

Antikoagulan lupus adalah suatu uji Antikoagulan lupus adalah suatu uji pembekuan yang bergantung pada pembekuan yang bergantung pada fosfolipidfosfolipid

PenyebabPenyebab

Penyebabnya adalah ANTIBODI Penyebabnya adalah ANTIBODI TERHADAP ANTIFOSFOLIPIDTERHADAP ANTIFOSFOLIPID

Antibodi ini dibentuk oleh sistem imun Antibodi ini dibentuk oleh sistem imun tubuh.tubuh.

Antibodi ini menyerang jaringan yang Antibodi ini menyerang jaringan yang salah.salah.

Targetnya menyerang fosfolipid diseluruh Targetnya menyerang fosfolipid diseluruh tubuh terutama dinding sel dan protein tubuh terutama dinding sel dan protein yang terikat dengan fosfolipid tersebut.yang terikat dengan fosfolipid tersebut.

Bentuk-bentuk APS.Bentuk-bentuk APS.

1. Primer : tidak ditemukan adanya 1. Primer : tidak ditemukan adanya penyakit otoimun.penyakit otoimun.

2. Sekunder : selalu ditemukan 2. Sekunder : selalu ditemukan adanya penyakit otoimun, seperti adanya penyakit otoimun, seperti SLE.SLE.

Faktor risikoFaktor risiko

SLESLE Pernah menderita trombosis Pernah menderita trombosis

sebelumnya.sebelumnya. Makin tinggi kadar ACA makin Makin tinggi kadar ACA makin

tinggi risiko trombosis.tinggi risiko trombosis.

Gambaran klinisGambaran klinis

1. Trombosis.1. Trombosis.

Trombosis Vena:Trombosis Vena: Kebanyakan terjadi ditungkai : Deep Kebanyakan terjadi ditungkai : Deep

Vein Vein Thrombosis (DVT) ( 29-55%)Thrombosis (DVT) ( 29-55%) Dapat diikuti dengan emboli paru.Dapat diikuti dengan emboli paru. Budd-Chiari syndrome.Budd-Chiari syndrome. Penyakit Addison.Penyakit Addison. Trombosis vena retina.Trombosis vena retina. Vena MesenterikaVena Mesenterika Vena Porta dll.Vena Porta dll.

TrombosisTrombosis

Trombosis Arteri.Trombosis Arteri. Trombosis arteri tungkai.Trombosis arteri tungkai. Infark cerebral. 25%Infark cerebral. 25% Stroke.Stroke. TIA.TIA. PJK.PJK. Trombosis arteri diretina.Trombosis arteri diretina. A. mesenterika.A. mesenterika. A.renalis dll.A.renalis dll.

2.Kebidanan & penyakit 2.Kebidanan & penyakit kandungan.kandungan.

Keguguran berulang setelah minggu Keguguran berulang setelah minggu ke- 10, trimester kedua dan ketiga.ke- 10, trimester kedua dan ketiga. Dihitung bila keguguran berturut > 3 x.Dihitung bila keguguran berturut > 3 x.

Hipertensi dan insufisiensi Hipertensi dan insufisiensi uteroplasental.uteroplasental. Kelahiran prematur.Kelahiran prematur.

Preeklamsia.Preeklamsia. Infertilitas primer (29,6% di Jkt).Infertilitas primer (29,6% di Jkt).

3.Kelainan sistem syaraf3.Kelainan sistem syaraf TIATIA Infark cerebral Infark cerebral Trombosis vena cerebral.Trombosis vena cerebral. Epilepsi.Epilepsi. Miopati transversal.Miopati transversal. Sindroma Guillain-Barre.Sindroma Guillain-Barre. Chorea.Chorea. Gangguan daya ingat.Gangguan daya ingat. ““Alzheimer”Alzheimer” Sakit kepalaSakit kepala Migraine dll.Migraine dll.

4. Klinis yang lain.4. Klinis yang lain. Trombosis v.renalisTrombosis v.renalis Kebutaan tiba-tiba krn retinal vascular Kebutaan tiba-tiba krn retinal vascular

occlusive disease (RVOD).occlusive disease (RVOD). Iskemia usus.Iskemia usus. Ketulian tiba-tiba krn hiperkoagulasi Ketulian tiba-tiba krn hiperkoagulasi

(28/35 pasien di Jkt).(28/35 pasien di Jkt). Trombositopenia. (40-50%).Trombositopenia. (40-50%). Anemia hemolitik otoimun (14-23%).Anemia hemolitik otoimun (14-23%). Kelainan katup jantung. Kelainan katup jantung. Endokarditis Libman-Sachs.Endokarditis Libman-Sachs. Livedo retikularis (11-22%).Livedo retikularis (11-22%). Ulkus ditungkai dll.Ulkus ditungkai dll.

DiagnosisDiagnosis

VDRL : tak dipakai lagi.VDRL : tak dipakai lagi. Antikoagulan lupus (LA).Antikoagulan lupus (LA). Antibodi antikardiolipin (ACA).Antibodi antikardiolipin (ACA).

Terdapat didalam mitokondriaTerdapat didalam mitokondria IgG : trombosis dan kegagalan IgG : trombosis dan kegagalan

kehamilan.kehamilan. IgG > 40 u GPL.IgG > 40 u GPL. IgM : anemia hemolitik.IgM : anemia hemolitik.

Kriteria diagnosisKriteria diagnosis

Paling tidak 1 dari 2 kriteria Paling tidak 1 dari 2 kriteria klinis yi trombosis (vena atau klinis yi trombosis (vena atau arteri) atau kegagalan kehamilan arteri) atau kegagalan kehamilan dandan

Paling tidak 1 dari 2 kriteria Paling tidak 1 dari 2 kriteria laboratorium yi ACA atau LA laboratorium yi ACA atau LA positif.positif.

Isotipe IgG yang masuk kedalam Isotipe IgG yang masuk kedalam kriteria ini.kriteria ini.

Sapporo Criteria Sapporo Criteria (Updated)(Updated)

International Consensus Statement International Consensus Statement on Classification Criteria for APS on Classification Criteria for APS (2006).(2006). Clinical criteria.Clinical criteria.

Vascular thrombosis.Vascular thrombosis. Pregnancy morbidity.Pregnancy morbidity.

Laboratory criteria.Laboratory criteria. Lupus anticoagulant.Lupus anticoagulant. Anticardiolipin IgG or IgM antibody.Anticardiolipin IgG or IgM antibody. Anti-Anti-22glycoprotein I IgG or IgM antibody.glycoprotein I IgG or IgM antibody.

-- Miyakis, et al., J.Thromb.Haemost., 2006; 4: 295-306.

PengobatanPengobatan A. Profilaksis : Aspirin.A. Profilaksis : Aspirin. B. Setelah terjadi trombosis :B. Setelah terjadi trombosis :

Warfarin dg intensitas sedang (INR 2,0-2,9) atau Warfarin dg intensitas sedang (INR 2,0-2,9) atau intensitas tinggi (INR 3,0 - >).intensitas tinggi (INR 3,0 - >).

C. Trombosis akut : C. Trombosis akut : Heparin 1000 u/jam, kalau keadaan akut teratasi Heparin 1000 u/jam, kalau keadaan akut teratasi

dilanjutkan dengan antikoagulan profilaksis spt dilanjutkan dengan antikoagulan profilaksis spt warfarin.warfarin.

D. Abortus berulang:D. Abortus berulang: Wanita hamil : Heparin sc 7500-10.000 u 2x sehari.Wanita hamil : Heparin sc 7500-10.000 u 2x sehari. Paling baik memakai Low Molecular Weigh Heparin spt Paling baik memakai Low Molecular Weigh Heparin spt

EnoxaparinEnoxaparin 0,4 ml (40 mg), 1x/hari sc. 0,4 ml (40 mg), 1x/hari sc. Diberikan setelah kehamilan minggu ke 9 sampai 2 Diberikan setelah kehamilan minggu ke 9 sampai 2

minggu sebelum melahirkan.minggu sebelum melahirkan.