glomerulonefritis post-estreptocÓcica. glomerulonefritis
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Pacientequeunassemanasantesdelcuadrorenalpresentaprocesoinfeccioso
respiratorioocutáneo,conhematuria,proteinuria,sd.nefríticoyquecursacon
descensodelcomplemento(mediadoporInmunocomplejos)
DiagnósticodiferencialconelrestodeGNproliferativas:mesangial,mesangiocapilar,Glomerulopatias C3,extracapilar,LES
Laevolucióndependedelarespuestaalprocesoinfecciosomasquedeuntratamientoinmunomodulador
Centrandoelfoco……
• ConceptomásamplioGLOMERULONEFRITISEINFECCIÓN
• CONTINUODEAFECTACIÓNRENALcondiversaspresentacionesclínicasypatroneshistológicos.
• Glomerulonefritis POST-ESTREPTOCÓCICA.
• Glomerulonefritis ASOCIADAAINFECCIONESBACTERIANAS
ü Glomerulonefritis POST-INFECCIOSAIGADOMINANTEü Glomerulonefritis ASOCIADAAENDOCARDITIS
• Glomerulonefritis asociadaavirus,hongos
• Glomerulonefritis ASOCIADAAVIH,VHB,VHC
• Glomerulonefritis IgA
• Glomerulopatias C3.
PAAC
Varónde57años,HTA,DMtipo2,Crs basal1.4mg/dl,Fge XCKD-EPI52ml/min,albuminuria controladaconIECAsEnfermedadvascularsevera.Piediabéticoasociado.Infecciónrecurrentepor florapolimicrobiana (SAMR,S.agalactiae,P.aeruginosa,E.cloacae)
Ingresopornuevainfeccióndelpiediabético,conosteomielitis,aislamientodeS.pyogenes.NObacteriemia.Descartadaendocarditis.Función renalalingresosimilarabasal,sinhematurianiproteinuria.
Alos15díasdeingreso,deterioroenelfiltradoglomerularasociadoahematuriayproteinurianonefrótica,condescontroltensional ynivelesbajosdeC3.Precisahemodiálisis.
Restodeestudio (paneldeautoinmunes, serologíavirus)negativo.
Bx renalcon:11glomérulos,conesclerosissegmentariaen3(27%).Nosemilunas.Importanteinfiltradoinflamatoriodelinfocitosyneutrófilos delosglomérulosLosglomérulosmásconservadospresentanproliferaciónendocapilarglobalydifusaconpredominiodeneutrófilos conaumentomesangialtantodelamatrizcomocelular.MBnormal.EnalmenosungloméruloseidentificannódulodeKimmelstiel-Wilson.
IFD(IgA,IgG,IgM,C3,C1q,C4,fibrinógeno,albúmina,KyL),seobservandepósitosmesangiales deC3(+++)ydeIgG (+).
Evolución:favorablecontroldelainfecciónconantibioterapiadirigidaycuras
desdeelpuntodevistarenaltardavarias3semanasenrecuperarfunción renalsuficienteparaabandonar técnica.QuedaconCrs 2.5mg/dl,FGE30ml/minpersistenciademinima microhematuria yproteinuria residual,normalizacióncompletadelcomplemento demaneraparalelaalarecuperaciónrenal.
JC/Glomerulonefritis agudapost-estreptcocica sobreenfermedadrenaldiabetica
Glomerulonefritis postestreptocócica
• TambiénconocidacomoGNaguda
• EstreptococosB-hemolíticosdelgrupoA(Streptococcus pyogenes)
• Esmásfrecuenteenpaísessubdesarrollados(200casospmp/año)delamanodebrotesepidémicosaunquesuincidenciahadisminuidoenlasúltimasdécadas
• Puertadeentradafaríngeaocutánea,contasasobservadasdeafectaciónrenalentreel12yel38%
• Másfrecuenteenvarones(2:1),condospicosdeincidencia:5-12añosy>60años.
• Enpaísesdesarrolladosmásfrecuenteenadultosdelamanodeotrascomorbilidades (DM,etilismo,VIH,ADVP,neoplasias,desnutrición)
Patogenia
Evoluciónapatróndeesclerosismesangial nodular
DepósitoglobalydifusoGRANULARdeC3enmesangio ycapilares+/- IgG
Depósitosdensossubepiteliales –jorobaso“humps”
PMNenlaluzcapilarencontactoconMBG
Hallazgoshistológicos
doi:10.1111/nep.12797
GrupoAustraliano,enAborígenes, 2014
GrupoAustraliano,enAborígenes, 2014
•80%esSubclinica :lomasfrec Microhematuria+disminucióncomplemento+- HTA
•20%sintomática;-Hematuria(30-50%)-Edema(90%delosniños)-Síndromenefritico (40-50%)-Sindrome nefrotico(<4%)-HTA(50-90%)-Fracaso renalagudo(1%emniños,casi el 30% adultos)-Debilidad,anorexia,dolorsordolumbar.
• Laenfermedadseresuelveen1-2semanasenaquellos casosdeevoluciónbenigna
• LaHEMATURIAoPROTEINURIApuedemantenerseMESESoAÑOS.
Clínica……
Elperiodo delatenciadesdelainfecciónoscilaentre7-21díasparalasfaringitisy14-21díasparalascutáneas
ElestudioinmunológicomuestranivelesdescendidosdelafracciónC3delcomplementoenlafaseaguda,retornandoalanormalidadenunas4-8semanas,
Enalgunasseriesrecogenquehastaenunporcentajevariable(incluso50%)elC3puedeestarnormal(mayorpresenciaenlabiopsiadesemilunas)
Datosasociadosaunpeorpronósticoevolutivo……
-Casoesporádico (mejorpronósticoenlosepidémicos)-Edadavanzada-Sexomasculinoenlospacientesadultos
-Oligoanuria prolongada (>10días)-Hematuriamacroscópicaprolongada (>10días)-Necesidad dediálisis-Proteinuriaenrangonefrótico
-Presenciadesemilunas enlabiopsia renal-Inmunofluorescencia conpatrón“enguirnalda”
-Proteinuriasignificativatraslaresoluciónclínicadelproceso,oapariciónposteriordelamisma-Persistenciadehipocomplementemia másalládelosdosprimerosmesesdeevolución
Lamortalidadinfantilseestimaenun1%,ocurriendo el97%enpaísesenvíasdedesarrollo.
Enlosadultos,lamortalidadpuedealcanzarel30%.Noexistenmuchosestudiosdeseguimientoalargoplazo,perohastaunterciodelossupervivientespuedendesarrollarenfermedadrenalcrónica
Tratamiento……
• NOespecífico.
•Medidasdesoporte renal(antihipertensivos, diuréticos,terapiarenalsustitutiva)
• Antibioterapia (benzilpenicilina niños).
• Noexisteevidenciaactualparaelusodeinmunosupresores, aunquesehanprobadoencasosdeproliferaciónextracapilar ymalaevolución.
• Sóloexiste1ECdondesecomparóelusocombinado de
Pred+Aza+Ciclofosfamida +HBPm +warfarina vs.Placebo
sinobservarsebeneficioalguno.
GNpostinfecciosa IgA dominante
• Adultosde>60años.Másproporción dehombres, razablancay/oasiáticos
• 50%diabéticos
•>50%lapuertadeentradaeslapiel,menos frecuenteendocarditis,neumonia uotros
• S.aureus (noexclusivamente)
• Periododelatenciade4semanas
• Lapatogenianoestádeltodoclara,sesabequeestospatógenospuedenprovocarelevaciónmonoclonaldeIgA ensangreyactivaciónmasivadelinfocitosTgraciasadeterminados“superantígenos”bacterianoscapacesdeunirsedirectamentealasmoléculasdelcomplejomayordehistocompatibilidad declaseIIenlascélulaspresentadorasdeantígenos
• Sd. Nefrítico,IRRP.Proteinuriaimportante,casi50%sd.Nefrótico.Manifestacionesextrarrenales comoalteracionescutáneas,artralgiasydigestivas,simulandounaPSH
• Hipocomplementemia en2/3pacientes
• Histología:proliferacióndifusaexudativa,similaralaGNpostestreptococica (2/3deloscasos)proliferaciónmesangial pura(1/3deloscasos)IFD:C3yIgA +/-IgG (C3>>IgA)depósitos subepiteliales enMEantepatrónaisladodeproliferaciónmesangial plantearDx. DiferencialconGn IgA
•Tratamientoantibiótico,noinmunomodulador
GNpostinfecciosa IgA dominante
GNpostinfecciosa IgA dominante
GNasociadaalaendocarditisinfecciosa
• Presentaunaincidencia(22-78%delasendocarditis),enprogresivodescenso.
• Clásicamenteasociadaaendocarditisinfecciosasubaguda,aunque tambiénencasosagudos,
• S.aureus.
• Losdatosinmunológicos ensangreyenbiopsia,asícomoladeteccióndeantígenosbacterianosenlosdepósitosorientanaunmecanismopatogénicomediadoporinmunocomplejos.
• Fracasorenalagudodeseveridadvariable,acompañadodehematuriayproteinuria.
• Lahipocomplementemia esmuyfrecuente(60-90%),elgradodehipocomplementemia secorrelacionaconlagravedaddelfracasorenalylarespuestaaltratamiento.
• Puedecoexistirpositividad paracrioglobulinas, factorreumatoide,anticuerposanti-citoplasmadeneutrófilo yanti-membranabasalglomerular
• Tratamientoantibiotico masque inmunomodulador.
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