curs anemii

Semiologia sangelui si Semiologia sangelui si organelororganelor hematopoietice hematopoietice

1.Sd.anemice

2.Sd.leucemiilor acute

3.Sd.leucemiilor cronice

4.Sd.Mieloproliferative

5.Limfoamele

6. Gamapatiile monoclonale

7.Sd. hemoragipare (patologia hemostazei)

Functiile sangelulFunctiile sangelul

a, Transport

-Oxigen

-Subst. Nutritive

-Produsi de catabolism

-Hormoni

b. Reglare hidroelectrolitica si acidobazica

c. Aparare nespecifica sau specifica

d. Functia de coagulare

Elementele cheieElementele cheie

Maduva osoasa

Splina

Ganglionii limfatici

Sindroamele anemiceSindroamele anemice

Definitia anemieiDefinitia anemiei

Incapacitatea sangelui de a furniza un nivel adecvat de oxigen tesuturilor pentru realizarea unui metabolism normal

HGB<13.5 g/dL (Barbati) <12 (Femei)

HCT<41% (Barbati) <36 (Femei)

Maduva osoasaMaduva osoasa

Celula stem pluripotenta

Mecanismele de reglare:

-Citokine

-EGF

-Eritropoietina

Eritrocite – 120Z

Reticulocite – 4 Z

Factorii principaliFactorii principali

1. Hemoglobina

2. Fierul

3. Transferina

4. Feritina

5. Vitamina B12

6. Ac.folic

Hemoglobina

Componentele HbComponentele Hb

Hb – F

Hb – A (2 alfa – 2 beta)

Hb – A1c (glicosilata) 3-6%

Fe+++

Hemul (Fe-Protoporfirina)

Metabolismul fieruluiMetabolismul fierului

Fe:- Hemoglobina 2200mg- Feritina si Hemosiderina 1000mg- Mioglobina 300mg- Citocromi (enzime) 100mg

TOTAL 3600mg

Aport zilnic: 15mgAbsorbtie: 1mg.

Metabolismul fierului IIMetabolismul fierului IIStomac

Fe2+ (feros)HCl

Fe3+++ (feric)

Duoden – Jejun Absorbtie

FeritinaCelule intestinaleTransferina (apoferitina)

DepozitDepozit

FeritinaFeritina HemosiderinaHemosiderinaR I

HematopoiezaHematopoieza HEMHEM

Metabolismul vitaminei B12Metabolismul vitaminei B12

Stomac: Factor Intrinsec + Vit. B12

Ileonul terminal

Transcobalamina (protein – binding - globulin)

Ficat (depozit – 5 ani)

Maduva osoasa Hematopoieza

Metabolismul ac folicMetabolismul ac folic

Alimente Duoden si Jejun

Hematopoieza

Vitamina B12:1. Sinteza metioninei;2. Metabolismul acetil CoA;3. Conversia ribonucleotidelor in dezoxiribonucleotide;

Ac. Folic:-Sinteza acizilor nucleici.

Fe

Vitamina B12

Acidul folic

HEM

ANEMIE

Aminoacizi

Hemoragii

Aplazie medulara

Distructie intravasculara

A. AutoimuneB. Microangiopatice

Distructie splenica

HemoglobinopatiiA. Corpusculare

Clasificarea anemiilorClasificarea anemiilor (I) (I)

1. Clinica (pe grade)-Usoara-Medie-Severa

2. Clinica dupa debut-Acuta (post hemoragica)-Cronica

3. Morfologica (dimensiuni, cromie)4. Eritrokinetica (regenerativa – non – regenerativa5. Etiopatogenica

Clasificarea anemiilorClasificarea anemiilor (II) (II)Dupa severitate

a. Cu pierdere rapida de sange:

20% - Tahicardie

30 - 40% - Soc

50% - Moarte iminenta

b. Cronica

Clasificarea dupa VEMClasificarea dupa VEM

Microcitara

Normocitara

Macrocitara

Dupa CHEMDupa CHEM

Hipocroma

Normocroma

Hipercroma

Dupa capacitatea de Dupa capacitatea de regenerare a MOregenerare a MO

Regenerativa

Aregenerativa

Clasificarea etiologicaClasificarea etiologica

a. a. Anemii prin pierderi de sange

b. b. Anemii prin distructie eritrocitaraIntrinseca

Extrinseca

Diagnosticul anemiilorDiagnosticul anemiilor

EV

ALU

AR

ES

EM

NE S

I S

IMP

TO

ME

SIN

DR

OA

ME

Simptome generale

a. Neuropsihice

- Cefalee

- Ameteli

- Astenie

- Irascibilitate

- Somnolenta

- Tulburari de vedere (ceata)

- Ataxie (Biermer)

- Senzatie de frig

EV

ALU

AR

ES

EM

NE S

I S

IMP

TO

ME

SIN

DR

OA

ME

Simptome generale

b. Digestive

- Anorexie

-Greata

-Dureri abdominale:

-Intoxicatie cu Pb

-Crize de deglobulinizare

-Purpura Henoch

-Disfagie (sideropenica)

-Glosodinie

-Tulburari de tranzit (Biermer, a. feriprive)

Paloare

Tegumente uscate

Par friabil

Cheilita

Glosita.....

EV

ALU

AR

ES

EM

NE S

I S

IMP

TO

ME

SIN

DR

OA

ME

c. Cardiovasculare:

- Palpitatii

- Dispnee

- Dureri precordiale

d. Sindrom hemoragic

- Petesii

- Echimoze

- Purpura

- Hematoame

- Hemartroza (hemofilie)

EV

ALU

AR

ES

EM

NE S

I S

IMP

TO

ME

SIN

DR

OA

ME

e. Dureri osoase

- Mielom multiplu

- Leucemii acute si cronice

f. Prurit

- B. Hodgkin

- Leucemii cronice

g. Febra

- B. Hodgkin (ondulanta)

- Agranulocitoza

- Leucemii acute

EV

ALU

AR

ES

EM

NE S

I S

IMP

TO

ME

SIN

DR

OA

ME

Semne – examen obiectiv

1. Faciesul si aspectul somatic

- “Faciesul mongoloid” – Talasemia major (b. Cooley)

- “Craniul in turn” si frunte olimpiana – Sferocitoza

- “Omul rosu” - Leucemia cronica limfatica

- Infiltrarea glandelor lacrimale

- Faciesul leonin

EV

ALU

AR

ES

EM

NE S

I S

IMP

TO

ME

SIN

DR

OA

ME

Semne – examen obiectiv2. Tegumentele si mucoasele

a. Paloarea cu diverse nuante:-”Ca varul”-”Ca ceara”-”Café au lait”

b. Subicterul p- anemia Biermerc. Icterul – anemii hemoliticed. Roseata

-Leucemiile limfatice cr.-Poliglobuliile

e. Purpura (Trombocitopenii etc)f. Teleangiectazia (Rendu Osler)g. Leucemidele (brune, viololacee, dureroase)h. Fanerele (coilonichie)

EV

ALU

AR

ES

EM

NE S

I S

IMP

TO

ME

SIN

DR

OA

ME

Semne – examen obiectiv

3. Cavitatea bucala:

- Glosita Hunter (Biermer)

- Gingivita hemoragica (agranulocitoza)

- Gingivita hipertrofica (leucemii)

- Gingivoragii (diateze hemoragice)

4. Sd. ganglionar

- B. Hodgkin

- Limfoamele non – hodkiniene

- LLC

- Leucemiile acute

EV

ALU

AR

ES

EM

NE S

I S

IMP

TO

ME

SIN

DR

OA

ME

Semne – examen obiectiv

5. Splenomegalia

- Policitemia esentiala

- Leucemia granulocitara cronica

- Metaplazia mieloida

- PTI

- Anemiile hemolitice

N. B. Hipersplenismul (ciroze)

- Distructie splenica

- Inhibitia citodiabazei

EV

ALU

AR

ES

EM

NE S

I S

IMP

TO

ME

SIN

DR

OA

ME

Semne – examen obiectiv

6. Alte aparate

a. Pulmonar

-Dispnee inspiratorie (adenopatie mediastinala)

-Hemoptizie in diatezele hemoragice

b. Cardiovascular

-Tahicardie ( anemii)

-Sufluri sistolice pluriorificiale (anemii)

Investigatii complementareInvestigatii complementare1. Hemograma

a. Numaratoarea

eritrocitelor:

- 4-5milioane/mmc

- Crestere: poliglobulii

- Scadere: anemii b. Dozarea hemoglobinei - Valoare normala 13 – 15 g%

- Patologic la fel

c. Hematocritul (volumul eritrocitelor la 100/ ml/ sange

- Normal:

-B=45

-F=40

Investigatii complementareInvestigatii complementare2. Constantele eritrocitare

a. Valoarea globulara (indicele de culoare)

-continutul de hemoglobina

-Normal: 0.9-1.1

-Anemii normocrome

-Anemii hemolitice

-Boli cronice

-Hipercrome

-Biermer

-Hipocrome

-Feriprive

Investigatii complementareInvestigatii complementare

3. Constantele eritrocitare

b. Volumul eritrocitar mediu (VEM)

-Normal : 80 – 95µ³

-Anemii normocrome normocitare (cronice

simple)

-Anemii hipocrome microcitare (feriprive)

-Anemii hipercrome macrocitare (ac folic,

megaloblastice)

c. Concentratia medie a hemoglobinei (CHEM)

d. Hemoglobina eritrocitara medie (27 -31 µg)

Investigatii complementareInvestigatii complementare

5. Examenul frotiului

a. Modificarile de forma:

- Normal : disc

- Poilokitoza (modificate)

- Ovalocitoza

- Secera (drepanocitoza)

- Schizocite (fragmente)

Investigatii complementareInvestigatii complementare

5. Examenul frotiului

b. Modificarile de volum (anizocitoza):

-Microcitoza

-Macrocitoza

-Megalocitoza

-Normocitoza

Investigatii complementareInvestigatii complementare

5. Examenul frotiului

c. Modificarile de culoare (anizocromie):

-Anulocite (anemie feripriva)

-In “tras la tinta” – talasemie (palarie

mexicana)

-Hipercromie ( megaloblastica)

Eritrocite in semn de ~tras la tinta~

Investigatii complementareInvestigatii complementare

5. Examenul frotiului

d. Alte modificari

- Corpusculii Heinz ( granulatii mici) –

hemoglobinopatii

- Granulatii bazofile – Pb

-Resturi nucleare (Howell – Jolly, inele Cabot):

-Anemii severe

- Dupa splenectomii

Corpii Heinz

Corpi Howell Jolly

Investigatii complementareInvestigatii complementare5. Examenul frotiului

e. Numarul de reticulocite

-Normal : 0.5-2%

-Crestere: anemie regenerativa

-Scade: aplazii

6. Altele : VSH

-Normal: 7-10/1h – 8 – 15/2h

-Creste:

-Infectii

-Neoplazii

-Scade in poliglobulii

Investigatii complementareInvestigatii complementare6. Altele

a. Rezistenta globulara (rezistenta osmotica) fata de

actiunea

hemolizanta a solutiilor hipertone (NaCl):

-Hemoliza este totala la 3.4gNaCl%o

-Anemii hemolitice (sferocitoza)

b. T. Coombs – anticorpii anti eritrocitari – anemii

autoimune

c. Durata medie de viata – anemii hemolitice (hematii

marcate)

d. Sideremia:

-Scade in anemii feriprive

-Creste in hemoliza

Investigatii complementareInvestigatii complementare6. Altele

e. Dozarea bilirubinei

f. Teste enzimatice

g. Teste citochimice

h. Testul Schilling

I. Anaclorhidia histaminorezitenta

j. Endoscopia

k. Biopsia gastrica

Abordarea practica a unui bolnav Abordarea practica a unui bolnav cu anemiecu anemie

Anemie

Anamneza – examen clinic

Posthemoragica

Exteriorizata Nexteriorizata

HematemezaMelenaHemoptizieEpistaxisMetroragieHematurie etc.

Hemoperitoneu

Sarcina ectopica rupta

Cronica

Pasul I

Abordarea practica a unui bolnav Abordarea practica a unui bolnav cu anemiecu anemie

Frotiul

Microcitara Macro - megalocitaraNormocitara

Pasul II

Pasul III aMicrocitara

Microcitara hipercromica

Sferocitoza

Microcitara hipocromica

Sideremia Fe

Scazut Crescut

PlumbSideroblasticeHINB6

Aport saczutAbsorptie scazuta (M)Cresterea necesitatilor (S)Pierderi

-GI (oculte)-Menoragii

Pasul III bNormocitara

Scazute

Productie medulara deficitara

Reticulocite

Examenul maduvei osoase

Anemie aplastica

Maduva normala Boli cronice-TBC-PCE

Neoplazii

Crescute

Anemii hemolitice

Pasul III bMacrocitara

B 12 scazut

V. B12 metabolism

Dozarea Viaminei B12/ Ac folic

Ac folic scazute

v. A. folic (metabolism)

SarcinaCopiiAlcoolMalabsorbtieCitostatice

T. Schiling……

MalabsorptieGastrite atroficeGastrectomii etc

Cazul 1Cazul 1

Bolnava in varsta de 72 de ani prezinta de 4 luni slabire ponderala si scaune diareice fara rectoragii. In ultima luna acuza ameteli si dispnee de efort. Tegumente si mucoase palide la examenul fizic general ?

Cazul 2Cazul 2

Bolnava supraponderala acuza de mai multi arsuri retrosternale. Apetitul este pastrat dar la investigatiile uzuale se constata prezenta unei Hb de 8g%. Nu mai prezinta alta simptomatologie.

?

Cazul 3Cazul 3

Bolnav in varsta de 69 de ani operat pentru cancer de prostata in urma cu un an. Acuza dureri osoase localizate la nivelul bazinului si coloanei vertebrale si poliadenpatii. Mai acuza palpitatii, ameteli si dispnee de efort. Exaemenele de laborator uzuale pun in evidenta o Hb. De 6g/% cu absenta reticulocitelor pe frotiu.

?

Anemiile hemoliticeAnemiile hemolitice

a. Intracorpusculare Tulb. Membranare Tulb.metabolice Hemoglobinopatii

b. Extracorpusculare Imune Non - imune

TalasemiaTalasemia

Afectiune genetica caracterizata printr-un defect de sinteza al lanturilor globinice din Hb

Se clasifica in functie de lantul globinic afectat – beta sau alfa talasemia

TalasemiaTalasemia

Dezechilibrul de sinteza al lanturilor globinice are urmatoarele consecinte

- reducerea sintezei de Hb

- eritropoieza ineficienta

- hemoliza

Beta talasemiaBeta talasemia

Talasemia majora sau Anemia Cooley - anemie severa - splenomegalie - deformari osoase - insuficienta cardiaca in prima decada de

viata electroforeza Hb - 90% Hb F

Defecte membranareDefecte membranare

Sferocitoza

Stomatocitoza (Defect de permeabilitate M)

Cresterea sensibilitatii la complement (HPN)

Talasemia minoraTalasemia minora

Beta talasemia minora

- cresterea compensatorie in sinteza lanturilor non beta

- anemie usoara

- microcitoza

- sideremie – normala

DrepanocitozaDrepanocitoza

Hemoglobinopatie caracterizata printr-o Hb anormala : Hb S

Anemie hemolitica

Ocluzia microcirculatiei

Autosplenectomie

Poikilocitoza

Anizocitoza

SferocitozaSferocitoza

Anemie hemolitica ereditara , datorata unui defect al membranei eritrocitare

Crize hemolitice – dureri abdominale

Eritrocite cu fragilitate osmotica crescuta

Anemiile autoimuneAnemiile autoimune

Medicamentoase

Postransfuzionale

Cu anticorpi la rece

Cu anticorpi la cald

MedicamenteMedicamente

Izoniazida

Chinidina

Penicilina

Metildopa

Procainamida