RIBULOSA-PGLUCOSAGLUCGENOACIDOGLUCORNICOPIRUVATOLACTATOACETIL-CoAC.de K2 e- + 2 H+ + 1/ 2 O2 H2O

SNTESIS DE GLUCOSA A PARTIR DE LACTATO, PIRUVATO, AMINCIDOS, GLICEROL . INDISPENSABLE EN EL AYUNO.

LOS NIVELES DE GLUCOSA SE MANTIENEN PARA LAS CLULAS O TEJIDOS GLUCODEPENDIENTES.

ES UNA VA CONTRARIA A LA GLUCLISIS , PERO TIENE QUE VENCER TRES REACCIONES IRREVERSIBLES CON ENZIMAS MUY PARTICULARES:

PIRUVATO CARBOXILASA FOSFOENOLPIRUVATOCARBOXIQUINASA FRUCTOSADIFOSFATASA GLUCOSA 6-FOSFATASA

HAY DOS CICLOS DONDE INTERVIENE LA GLUCONEOGNESIS : CICLO DE CORI Y CICLO DE LA ALANINA.

EN EL CICLO DE CORI INTERVIENE EL ERITROCITO ( LA GLUCLISIS TERMINA EN LACTATO) Y EL HGADO (GLUCONEOGNESIS).

EN EL CICLO DE LA ALANINA INTERVIENE EL MSCULO (GLUCLISIS TERMINA EN PIRUVATO Y LUEGO ALANINA) Y EL HGADO ( GLUCONEOGNESIS Y UREOGNESIS)

LA OXIDACIN ALTERNATIVA DE LA GLUCOSA, POR LA GLUCOSA-6 FOSFATODESHIDROGENASA, ORIGINA RIBULOSA-5P Y NADPH.

LA RIBULOSA-5P FORMA PARTE DE NUCLETIDOS

EL NADPH AUMENTA EL PODER REDUCTOR DEL CITOSOL

EN UNA SEGUNDA FASE LAS ENZIMAS TRANSCETOLASA Y TRANSALDOLASA TRANSFIEREN CARBONOS DE UNA MOLCULA A OTRA, ORIGINNDOSE MONOSACRIDOS DE 3, 4 5, 6 Y 7 CARBONOS.

VIA DE LAS PENTOSAS

GLUCOSAFOSFOGLUCONATOFOSFOGLUCONOLACTONARIBULOSA-5PRIBOSA-5PNADP NADPHNADPNADPHCO2

EL CIDO GLUCORNICO SE GENERA POR OXIDACIN DE LA UDP-GLUCOSA CATALIZADA POR LA UDP-GLUCOSA DESHIDROGENASA.

EL CIDO GLUCORNICO INTERVIENE EN PROCESO DE CONJUGACIN DE BILIRRUBINA Y DIFERENTES FRMACOS (BARBITRICOS) PARA FACILITAR SU ELIMINACIN.

UDP-GLUCOSACIDO UDP-GLUCORNICOCIDO GLUCORNICONAD NADHUDP

EN HGADO ES DE APROXIMADAMENTE 65Gr POR KG DE TEJIDO, EN MSCULO ESQUELTICO 14 Gr/Kg.

EN UNA PERSONA DE 7O KG., 392 Gr. CORRESPONDE A MSCULO Y 104 Gr. AL HGADO.

EL GLUCGENO HEPTICO ES DE MAYOR IMPORTANCIA COMO FUENTE DE GLUCOSA EN EL AYUNO.

EN FIBRAS MUSCULARES ROJAS ES TRANSFORMADO EN PIRUVATO Y LUEGO EN CO2 Y H2O.

EN FIBRAS MUSCULARES BLANCAS SE PRODUCE LACTATO.

DESDOBLAMIENTO DEL GLUCGENO POR ACTIVIDAD DE LAGLUCGENO FOSFORILASA Y DE LA ENZIMA DESRAMIFICANTE :

(GLUCOSA)n + Pi (GLUCOSA)n+1 + GLUCOSA 1-P

GLUCOSA 1-P Glucosa 6-P

GLUCOSA 6-P GLUCOSA + Pi

GLUCOGENLISIS (GLUCOSA)nGlucgeno fosforilasaGLUCOSA 1-PFosfoglucomutasaGLUCOSA 6-PGluclisisPIRUVATOACETIL-CoAPDHGLUCOSAPiCO2 + H2OGlucosa6fosfatasa.Pi

EN LA SNTESIS DE GLUCGENO SE REQUIERE LA ENZIMA GLUCGENO SINTASA, QUE UTILIZA COMO SUSTRATO AL UDP-GLUCOSA.

GLUCOSA 1-P + UTP UDP-GLUCOSA + PiPi

SE ORIGINAN CADENAS CON ENLACES ALFA 1,4, PERO NO FORMA RAMIFICACIONES POR LO QUE ES NECESARIO LA ENZIMA RAMIFICANTE.

EL CEBADOR ES LA GLUCOGENINA, PROTENA CON ACTIVIDAD AUTOGLUCOSILANTE.

GLUCOGNESIS

GLUCOGENINAGLUCOGENINAOH8 UDP-GLUCOSA8 UDPGLUCGENOOGLUCOGENINAO(GLUCOSA)8Glucgeno sintasaCebadorComplejo Glucogenina-Glucgeno

EL GLUCAGON Y EPINEFRINA ESTIMULAN LA GLUCOGENLISIS AL ACTIVAR LA ADENILCICLASA QUE FORMA AMPc , EL QUE A SU VEZ INICIA UN SISTEMA DE CASCADA QUE AL FINAL ACTIVA LA GLUCGENO FOSFORILASA E INACTIVA LA GLUCGENO SINTASA

LA INSULINA ESTIMULA LA ACTIVIDAD DE LA GLUCGENO SINTASA EN LA ETAPA POSTPANDRIAL, AUNQUE SU MECANISMO DE ACCIN NO EST COMPLETAMENTE ESCLARECIDO.

ACTVACIN DE LA GLUCGENOFOSFORILASAAMPcPROTEINQUINASAINACTIVAPROTEINQUINASAACTIVAFOSFORILASAQUINASAINACTIVAFOSFORILASA QUINASAACTIVA

GLUCGENOFOSFORILASAINACTIVAGLUCGENOFOSFORILASAACTIVAGLUCGENOSINTASAACTIVAGLUCGENOSINTASAINACTIVACa++PP

ENFERMEDAD DE VON GIERKE : FALTA LA GLUCOSA 6 FOSFATASA DE HGADO, MUCOSA INTESTINAL Y RIN. SE PRESENTA HIPOGLICEMIA EN AYUNO, ACIDOSIS LCTICA.ENFERMEDAD DE POMPE: AUSENCIA DE 1,4 GLUCOSIDASA LISOSOMAL. CARDIOMEGALIA. MUERTE POR FALLA CARDACAENFERMEDAD DE CORI: FALTA LA ENZIMA DESRAMIFICANTE. HEPATOMEGALIA. TRANSTORNOS SEMEJANTES A LA ENFERMEDAD DE VON GIERKE, PERO MS BENIGNO.ENFERMEDAD DE McARDLE: AUSENCIA DE FOSFORILASA MUSCULAR. CALAMBRES MUSCULARES DOLOROSOS

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