Sindroame clinice ale diencefalului

Sindroame talamice1. Sindromul talamic (Dejerine, Roussy, 1906):hemianestezie contralateral, uneori cu pstrarea sensibilitii superficiale;

durere de tip central iradiaz n hemicorpul afectat; intens, persistent, ca o arsur; se accentueaz la stress i oboseal;

tremor intenional;

ataxia membrelor inferioare;

hemianopsia homonim, ca urmare a lezrii corpului geniculat lateral;

tulburri simpatice (ptoz palpebral parial, mioz, hemianhidroz, ipsilateral leziunii);

tulburri motorii contralaterale leziunii.

Sindroame talamice2. Afazia talamic (Ficher, 1959):Tulburri de limbaj:tulburri ale fluenei verbale (rspunsuri scurte, debit ncetinit i sacadat, ce alterneaz cu momente de accelerare), tulburare de voce - voce slab,tulburri de articulare inconstante, tulburri de coninut afectare sever a construciei frazelor cu cuvinte impuse, incoeren a discursului; + pstreaz capacitatea de a repeta frazele scurte i cuvintele (nu fac apel la memoria verbal!!); + fr tulburri de nelegerea a limbajului oral i scris;

Tulburri de memorie:se refer exclusiv la materialul verbal;deficit al memoriei logice (pierde capacitatea de creea asociaii logice ntre cuvinte; este afectat nvarea seriilor de cuvinte).

Evoluie favorabil, dar tulburrile de memorie sunt mai rezistente dect tulburrile de limbaj.

Sindroame talamice2. Afazia talamic (Ficher, 1959):studii rolul talamusului stng n comunicarea verbal i n memoria verbal;talamusul intervine n ordonarea temporar a vorbirii i controleaz emisiunea / represiunea modelelor vorbirii; Realizarea limbajului implic existena a 2 sisteme funcionale (Botez i Barbeau, 1971), talamusul fcnd parte din ambele:Sistem filogenetic, mai vechi, implicat n limbajul expresiv (flux verbal, volum, articulare);Sistem dezvoltat, mai nou, implicat n limbajul impresiv (coninutul semantic)

Concluzii:talamusul face parte dintr-un circuit cortico-striato-palido-talamo-cortical;ntreruperea lui n orice punct determin apariia unor tulburri de limbaj asemntoare;o leziune talamic reduce att dinamica exprimrii, ct i precontrolul semantic al lexicului i al frazei n faza de elaborare.

Sindroame talamice3. Sindromul de neglijen talamiciniial, s-a crezut c apare n leziuni ale talamusului drept; ulterior s-a subliniat i rolul nucleilor talamici anteriori i laterali, precum i relaia cu cortexul prefrontal i cu regiunea striat n determinarea neglijenei motorii.simptomele sunt asemntoare cu cele din leziunile cortexului hemisferic drept (iluzii kinestezice, senzaia de amputare, hemisomatoagnozie etc.).Neglijena motorie apare n comportamentul spontan al pacienilor,defect de utilizare a unei jumti de corp n sine perfect funcional,b)Neglijena spaialse refer la percepia spaiului (drept i stng) i la orientarea n spaiu;Are 2 componente, una atenional i una intenional;Simptome: hemianopsie lateral omonim stng, cu devierea privirii spre dreapta i cu refuzul explorrii spaiul stng; la probele clasice (copiere de text, desen, plasarea oraelor pe o hart, explorarea tactil a spaiului etc.) pacientul prezint amputarea spaiului stng; mai mult, chiar i n interiorul spaiului drept exist un deficit intenional stng!!!!

Neglijena contralateral

Sindroame talamice4. Demena talamicasociat cu leziunile bilaterale ale talamusului (Stern, 1939); Simptome clinice:pierderea spontaneitii motorii,pierderea iniiativei verbale, comunicare neinteligibil (adesea mormieli ),tulburri afective (apatie, indiferen fa de sine i fa de alii, tocire afectiv sever),stereotipii gestuale cu perseverare motorie i verbal, dificulti de nelegere a ordinelor i a indicaiilor, tulburri de memorie (amnezie anterograd sever / de fixare informaiilor recente, amnezie retrograd fragmentar / de evocare, este anterioar traumei, fabulaii asemntoare Sd. Korsakoff),dezorientare temporo-spaial,dependena fa de solicitrile/stimulrile elementare (diferite forme - bulimie, comportamente de contenie sau de evacuare etc.).

Sindroamele epitalamiceFiziopatologia epifizei (glanda pineal):Glanda pineal = traductor neuroendocrin bicelular - traduce informaia nervoas n informaie edocrin;principalul hormon - melatonina, avnd ca precursor serotonina;melatonina intervine n: cretere, dezvoltarea sexual (efect antigonadotrop), metabolismul glucidic, protidic, lipidic i mineral; are concentraii mari ziua i minime noaptea; Patologie:Tulburare de modulare fotoperiodic a excitabilitii cerebrale i a alterarea fiziologiei somnului prin intermediul bioritmului circadian al melatoninei;Tulburarea ceasurilor biologice, n corelaie cu nucleul hipotalamic suprachiasmatic;Pubertate precoce prin anularea efectului antogonadotropic;Modific metabolismul: - hidroelectrolitic extractul protidic pineal scade eliminarea sodiului urinar; - pinealectomia se asociaz cu hipoinsulinemie, hiperglicemie, hiperglucagonemie; - extractul pineal induce un efect de tip anabolic, iar deficitul pineal un efect de tip catabolic; - extractul pineal scade colesterolemia i secreia de bil;

Rol tranchilizant nc insuficient studiat (extractul induce somneul i faciliteaz efectul tranchilizantelor; deficitul se asociaz cu producerea atacurilor epileptice);Rol n creterea celulelor neoplazice insuficient studiat (inhib creterea celuleoor neoplazice, iar la pacienii cu cancer ritmul circadian al melatoninei este absent).

Patologia subtalamusuluiSubtalamusul este implicat n funcia motorie somatic.

Lezarea unui nucleu subtalamic hemibalism (sd.caracterizat prin micri involuntare de mare amplitudine, dezordonate, brute, ale membrelor antrenate de la rdcina lor i prin micri de tip coreiform, ce afecteaz musculatura proximal micri rapide, scurte, involuntare, dezordonate, care ntrerup micrile normale).

Funciile hipotalamusuluiHipotalamusul are atribuii directe n reglarea mediului intern al organismului:

neuroendocrinautonommotivaional

Reglarea sistemului neuroendocrinHipotalamusul + sistemul limbic - particip direct la reglarea mediului intern, n vederea meninerii constantelor acestuia.

Controlul emoiilor i al comportamentelor emoionale se face indirect de ctre hipotalamus, n conjuncie cu formaiunile nalte ale sistemului limbic i ale neocortexului.

Hipotalamusul conine un mare numr de nuclei i reele neuronale care regleaz funcii vitale precum: temperatura, ritmul cardiac, tensiunea arterial, osmoza sangvin, ingestia de ap i alimente;

n plus, organizeaz motor rspunsurile endocrine n comportamentele emoionale adaptative.

Reglarea sistemului neuroendocrinMuli neuroni hipotalamici sunt specializai n secreia peptidelor.

Acestea ajung fie n spaiul sinaptic (ca neurotransmitori), fie n circulaia sangvin, de unde acioneaz ca hormoni, controlnd excitabilitatea neuronal i eficacitatea sinaptic.

Pot, de asemenea, controla eficacitatea sistemului endocrin, fie direct, fie indirect: controlul direct se exercit prin descrcarea n circulaia sangvin a neurohipofizei de produi neuroendocrini;controlul indirect se face prin intermediul adenohipofizei.

Neuronii peptidici sunt magnocelulari i parvocelulari.

Neuronii magnocelulariElibereaz oxitocina i vasopresina.

Vasopresina: - este secretat n hipotalamus i depozitat n hipofiz;- produce vasoconstricie i reabsorbia apei de ctre rinichi;- intervine n mecanismul nvrii i memoriei (nu se cunosc exact mecanismele), probabil prin influenarea secreiei de ARN.

Oxitocina:este secretat n nucleul paraventricular din hipotalamus. efectele sale sunt contracia uterin i secreia lactat. la brbai efectele sale sunt mai puin cunoscute. alcoolul, stresul i serotonina inhib secreia de oxitocin, n vreme ce dopamina stimuleaz descrcarea de oxitocin.

Neuronii parvocelulariSecret hormoni inhibitori i de eliberare (releasing) substane care elibereaz sau inhib eliberarea hormonilor din glanda pituitar anterioar.

Substanele de stimulare a eliberrii hormonilor sunt (de ex.): TRH (factorul de eliberare a tirotropinei), CRH (factorul de eliberare a corticotropinei), FSH (factorul de eliberare al hormonilor foliculari), LHRH (factorul de eliberare al hormonului luteinizant) etc.

Factorii de eliberare a hormonilor pituitari determin descrcarea de ctre gland a hormonilor corespunztori.

Ex: GRH (factorul de eliberare a hormonului de cretere) determin descrcarea de GH (hormonul de cretere), care influeneaz creterea scheletului i a sistemului muscular. Creterea secreiei de GH duce la gigantism, iar scderea secreiei la nanism hipofizar.

Secreia de hormoni este pulsatil, fiind descrcai n snge n rafale pe parcursul unei zile, de unde i variaiile zilnice.

Patologia hipotalamusuluiDistrugerea doar a unei jumti a hipotalamusului poate produce o tulburare uoar i tranzitorie a funcionrii acestuia.

Distrugerea bilateral (nu i simetric) a hipotalamusului duce la apariia simptomelor specifice.

Vrsta joac un rol important:la nou-nscui funciile hipotalamusului nu sunt stabilizate (necesit reglare din exterior);la vrstnici apar tulburri de somn, activitate motorie sczut, preferina pentru anumite mncruri, sensibilitate fa de schimbarea temperaturii (ceea ce echivaleaz cu o reducere a mecanismelor homeostatice hipotalamice).

Tumorile i alte procese patologice influeneaz dezvoltarea sexual: pubertate precocehipogonadism (subdezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, asociate cu somnolen, obezitate i diabet insipid).

Reglarea sistemului nervos autonom i a funciilor vegetativeFuncionarea autonom nu este difuz,ci este nalt specializat la nivelul hipotalamusului - stimularea unor centrii produce rspuns la un organ periferic specific.

Hipotalamusul are ca atribuie principal coordonarea funciilor autonome (vegetative) ntre ele, precum i a acestora cu activitile ntregului organism; obiectivul: meninere a unei stri interne de supravieuire a organismului n diverse condiii de activitate.

Hipotalamusul este cel mai important centru subcortical de reglare a activitii simpatice i parasimpatice:

controlul parasimpatic ine de hipotalamusul anterior (produce bradicardie, vasodilataie periferic, creterea aciditii sucului gastric, creterea tonusului tractului digestiv i scderea tensiunii arteriale);

controlul simpatic ine de hipotalamusul lateral i posterior (conduce la intensificarea activitii somatice i metabolice n stres emotional, atac i fug, evideniate prin dilataia pupilelor, tahicardie, creterea tensiunii arteriale, inhibiia peristaltismului, tonusului vezicii i a intestinelor).

Reglarea sistemului nervos autonom i a funciilor vegetativeLezarea hipotalamusului anterior - hipermotilitate a tractului gastrointestinal, cu evacuare (defecaie) i miciuni frecvente.

Lezarea hipotalamusului posterior - letargie emoional, somn anormal, scderea temperaturii ca urmare a diminurii generale a activitii somatice i viscerale.

Leziunile hipotalamice induse experimental - lezri ale mucoasei esofagului, stomacului i duodenului, ulcere acute ale stomacului i perforarea mucoasei gastrice, plus hemoragii i ulcere gastrointestinale.

Stimularea hipotalamusului lateral are ca efect producerea hipertensiunii arteriale.

Tulburrile cardiovasculare (leziuni ale trunchiului cerebral i hipotalamusului) - hipertensiune, aritmii cardiace i modificri ale EKG-ului (infarct miocardic acut la bolnavi fr antecedente cardiace).

Leziuni hipotalamice - tulburri respiratorii (edem pulmonar i hemoragii pulmonare).

Epilepsia diencefalic

este lezat o parte din structura hipotalamusului sau a structurilor adiacente acestuia.

Se pune acest diagnostic atunci cnd criza epileptic se asociaz cu alte disfuncii hipotalamice precis identificate - criza epileptic apare pe fond de cefalee puternic, la care se asociaz:ameeala,tendina de a cdea,nroirea feei i a braelor, puls slab,ochi exoftalmici.

Hipotalamusul i motivaiaStrile motivaionale activeaz comportamente complexe, cu efect asupra reglrii temperaturii, satisfacerii foamei, setei i a cerinelor sexuale.

Strile motivaionale sunt mai puin corelate cu stimulrile din exterior, ci mai curnd cu oscilaiile homeostaziei interne excepie: reglarea temperaturii, care se face prin echilibrarea dintre stimuli interni i externi.

Stimulii interni pentru foame, sete i comportament sexual sunt mai dificil de identificat i manipulat.

Controlul fiziologic de reglare a homeostaziei funcioneaz prin meninerea unei variabile la un nivel dat (nivel msurat cu ajutorul detectorilor externi, care o compar cu o valoare fixat).

Cnd valoarea acesteia nu se suprapune exact pe valoarea fixat, atunci detectorii de erori genereaz semnale de eroare, iar sistemul de control aduce variabila respectiv la nivelul corect.

Exemplu: n cazul foamei, stimulul intern este hipoglicemia, iar stimulul extern vederea sau mirosul hranei.

Reglarea temperaturii corpuluiControlul temperaturii corpului este distribuit celor dou pri, hipotalamusul anterior i hipotalamusul posterior unul sustine producerea de caldura, celalalt o inlatura (prin vasoconstrictie sau vasodilatatie, transpiratie sau frison etc)

Hipotalamusul anterior:centrul termolizei;lezarea lui produce hipertermie cronic;febra hipotalamic produce o curba termic n platou sau neregulat, lipsa reaciilor vasomotorii, iar temperatura central este mai mare dect temperatura periferic;

Hipotalamusul posterior: centrul termogenezei (producere sau conservare a cldurii);lezarea lui produce hipotermie rapid n condiii vitrege de mediu, din cauza pierderii mecanismelor homeostatice de conservare a cldurii;dac lezarea se ntinde i asupra altor regiuni (de ex. corpii mamilari), atunci simptomele se agraveaz.

Reglarea temperaturii corpuluiHipotalamusul controleaz i rspunsurile endocrine la modificrile de temperatur din mediul exterior.

De exemplu, expunerea ndelungat la frig conduce la o crestere a temperaturii corpului prin descarcari de tiroxina, care accelereaza metabolismul tisular.

De asemenea, H integreaza informatiile relevante centrale si periferice de reglare a temperaturii corpului.

La nivelul H a fost identificata si o arie antipiretica, care limiteaza amplitudinea febrei. Activarea zonei are o actiune asemanatoare celei data de medicamentele antipiretice.

In afectiuni hipotalamice apare sindromul termic, care include:

PoikilotermiaHipotermia sustinutaHipotermia paroxisticaHipertermia sustinutaHipertermia paroxistica

Sindromul termicPoikilotermia:incapacitatea H de a mentine temperatura centrala constanta, independent de temperatura mediului ambiant;apare in lezarea centrilor integratori ai termoreglarii in H posterior si mezencefal, precum i la nou-nscui (n special prematuri) i btrni.

Hipotermia sustinut:Apare fie prin distrugerea mecanismelor de producere a cldurii, fie prin stabilirea unui centru/reper anormal inferior (care regleaz temperatura corpului sub cea a mediului ambiant);se produce n cazul lezrii H posterior;apare rar n patologie.

Hipertermia sustinut:Consta in perturbarea mecanismelor de pierdere a caldurii si stimularea mecanismelor de producere a ei.Cauza: lezarea neuronala in zona H anterior (sau ventriculul III)Consta in cresterea necontrolata a temperaturii corpului, ca urmare a unei productii active de caldura.

Sindromul termicHipotermia paroxistic:episoade de scdere a temperaturii corpului, care variaz ca frecven zilnic;debuteaz brusc, prin transpiratie, nroire a pielii, scderea temperaturii corpului pana la 32C, scadere ca dureaz minute/zile.Se adauga si: oboseala, diminuarea activitatii cerebrale, hipoventilatie, aritmie cardiaca, lacrimareMecanismele de producere si pierdere a caldurii functioneaza normal, dar pentru mentinerea temperaturii in jurul valorii de 32CHipotermiile pot fi: usoare (35C-32C), medii (32C-24C, cu bradicardie, hipotensiune) sau grave (mai jos de 24C, cu coma si deces, finalmente);Hipotermiile accidentale apar si la bolnavii cu arsuri de gradele I, II si III.

Hipertermia paroxistic:Are un caracter episodic si se manifesta prin frisoane si pusee febrile, la care se adauga si alte fenomene vegetative.Nu este totdeauna prezenta implicarea H, desi, in anumite cazuri, examinarea anatomopatologica a relevat existenta unor leziuni in zona tuberala a H.

Reglarea foamei si a aportului de hranaSe afla sub controlul a doi centri hipotalamici:Nucleul hipotalamic ventromedial si a tesutului inconjurator (lezarea lui produce hiperfagie si obezitate severa de aceea a mai fost numit centrul satietatii)H lateral (lezarea bilaterala produce afagia si moarte, chiar in conditiile hranirii fortate de aceea a mai fost numit centrul foamei)

Functia de hranire se asociaza cu reglarea temperaturii, astfel apar diferente in aportul de alimente si lichide in conditiile modificarii temperaturii corpului (temperatura scazuta activeaza centrul foamei, iar temperatura ridicata activeaza centrul satietatii).

Situatii patologice:Hiperfagie, asociata cu alterarea raspunsurilor senzoriale (prin lezarea nucleului ventromedial),Alterarea punctului de referinta pentru reglarea greutatii corporale,Alterarea balantei hormonale (in cazul unor leziuni hipotalamice extinse,Afagie si emaciere,

In activitatile de hranire sunt implicate si alte instante (lobii frontali, mezencefalul, rinencefalul etc).

Metabolismul lipidelorEste corelat cu metabolismul glucidicn H exist neuroni sensibili la nivelul grsimilor din snge, exercitnd un efect lipostatic al ingestiei alimentare Este corelat cu centrii foamei i saietii

Aportul lipidicEste imatur pana la varsta de un anDevine major, in cazul lezarii bazei HDereglarea aportului lipidic este intalnit in cateva tipuri de sindroame:1. Sindromul Babinski Frhlich semne: obezitate si infantilism genitalEste de natura tumoralaEste provocat de lezarea H bazal si medial

2. Sindromul Laurence Moon Bardetsemne: obezitate, hipogonadism, deficienta mintala, deformatii craniene si malformatii congenitale (polidactilie)Are un caracter ereditarNu s-au evidentiat totdeauna leziuni hipotalamice

3. Sindromul Prader Labhart Willisemne: obezitate, hipogenitalism, statura mica, tendinta la diabet zaharatProbabil nu este ereditar

Metabolismul proteinelor i glucidelorMetabolismul proteinelor:Este una dintre funciile specifice ale HDatele clinice arat c arii din H anterior i cel lateral sunt implicate n metabolismul proteinelor i n meninerea troficitii esuturilor, dovad fiind scderea nivelului de proteine i leziunile aprute n esuturi, n cazul lezrii acestor zone.

Metabolismul glucidelor:Numeroase cercetri au evideniat existena unui centru hiperglicemiant la nivelul H anterior i al celui lateral, totui acest centru nu este singurul responsabil de controlul nivelului glicemiei.n plus, n H ventromedial a fost evideniat prezena unor glucoreceptori, care obin informaii asupra nivelului glucozei din snge, precum i asupra vitezei cu care este consumat glucoza de ctre esuturi efect glucostatic.Este corelat cu centrii foamei i saietii.

Reglarea setei i a ingestiei de lichideSe afl sub controlul anumitor regiuni ale H:H lateral stimuleaz aportul de apH medial inhib aportul de apLezarea minor produce adipsieLezarea major produce adipsie i afagieReglarea aportului de ap este dat de osmoreceptori i de hormonul aldosteron (corticosuprarenal).Setea poate fi controlat i de: uscciunea limbii, hipertermie, aciunea angiotensinei (care regleaz aportul de aldosteron), aciunea vasopresinei (care determin reabsorbia apei la nivelul rinichilor), de tulburri emoionale, tensiune, anestezice i alcool.

Diabetul insipid:Rezult din secreia anormal de hormon antidiuretic (vasopresin)Principalele simptome: sete excesiv i consum exagerat de ap (15 20 litri/ 24 h)Poate fi temporar (n cazul lezrii tijei pituitare) sau permanent (lezarea H anterior/ medial)Cauze frecvente: tumori, inflamaii, probleme vasculare sau traumaticePoate s apar: ca urmare a unor leziuni, ca o consecin a interveniilor chirurgicale, pe linie familial (ca predispoziie).

Functia de reproducereZona tuberala a hipotalamusului este esentiala in mentinerea nivelului bazal de hormon gonadotropic, in vreme ce aria preoptica este necesara pentru eliberarea ciclica a gonadotropinei (inainte de ovulatie).

Tumorile aprute la nivelul H implic n multe cazuri (i) disfuncii sexuale:Pubertatea precoce: apare n leziuni hipotalamice caudaleHipogonadismul: se asociaz cu obezitatea, somnolena i diabetul insipid; apare prin lezarea prii anterioare a tijei pituitare.

La om lezarea unilateral produce rareori simptome (din cauz c proieciile n H nu sunt lateralizate, ca la senzaii).

Pentru apariia simptomelor este necesar distrucia bilateral a H.