4. kelainan kongenital pediatrik atresia bilier & reye (dr. bambang) (2)
DESCRIPTION
ffTRANSCRIPT
-
IKTERUSFisiologisPatologisPada 60% aterm, dan 80% preterm 1.Obstruksi atresia biliaris2. Kelainan darah (ABO, Rh)3. Metabolik4. Infeksi (rubella, syphillis)
-
KELAINAN KONGENITALSISTEM BILIERAgenesisDouble gall bladderFloating gall bladder
Atresia biliarisKista duct choledochus
-
Jarang1 diantara 14 000 20 000 kelahiran hidupLaki-laki dan wanita samaAsia Timur lebih banyak dibanding tempat lain Insidens
-
Atresia bilierEkstra hepatikIntrahepatikEmbrional10-35%Perinatal65-90%
-
Etiologi
-
Infeksi : Cytomegalovirus, reovirus, rotavirus, retrovirus dllImun dan autoimun : gangguan akspresi HLA (Human Leukocyte Antigen), gangguan T cells dllGangguan perkembangan : tipe neonatal / intrahepatikToxins / vascular defect : belum ada bukti toksin
-
PatogenesisOBLITERASI SALURAN EMPEDUTerganggunya perkembangan saluran empedu pada waktu solid stage (?)Gangguan sistem imunInfeksi virus
-
Gambaran Klinis
1.Ikterus sejak lahir2.Ikterus akhir mggu I progresif3.Feses acholik, urin gelap
Steatorrhoe osteomalaciaGangguan pertumbuhan
-
Tipe I : atresia terbatas pada ductus choledochusTipe II : atresia ductus hepaticus communisTipe III : atresia ductus hepaticus kanan dan kiri
-
Pemeriksaan fisikPipa lambung ke duodenum aspirasiUSGSkintigrafi radio-isotopBiopsi hati perkutanDiagnosis
-
Penanganan
Klinis / pem fisikUSG / skintigrafi
EKSPLORASI LAPAROTOMISEBELUM UMUR 8 MGGUKerusakan sel hepar / sirosisInfeksi sekunderHipertensi portalSplenomegaliVarices esophagus
-
Penanganan
Tipe I
Tipe IITipe IIIANASTOMOSISPORTOENTEROSTOMI(Kasai)TRANSPLANTASIHEPAR ???
-
Cholangitis : 40% fibrosis sel heparPortal hipertensi varices perdarahan
Komplikasi
-
Prognosis jelek. Tipe I lebih baikKemungkinan hidup 5 tahun hanya 40%Kematian karena kegagalan heparPrognosis
-
JarangAsia Timur dan Asia Tenggara relatif lebih banyak ditemukanJarang ditemukan di negara Barat Insidens
-
PatogenesisGANGGUAN PENYALIRAN EMPEDUdan PANKREAS
Infeksi gangguan sphincter OddiPelebaran duktus KISTA
ObstruksiCholangitisAbses hatiRupturKeganasan
-
KLASIFIKASI KISTA DUKTUS KHOLEDOKHUS
Meliputi seluruh duktus kholedokus, duktus hepatikus komunis2. Divertikulum yang terpisah dari kandung empedu dan saluran ekstrahepatik (CBD)3. Dilatasi kistik sal empedu di dinding duodenum4. Campuran5. Dilatasi sal intrahepatik dan fibrosis hati bawaan (peny Caroli)
-
Gambaran KlinisKelompok Infantil (umur 3 bulan)obstruksi seperti atresia biliarisKelompok lambat ( 9 tahun) nyeri,teraba massa perut kanan atas,ikterus
-
Nyeri, massa intraabdomen, ikterus (trias kista choledochus)Bilirubin, alkali fosfatase dan amilase meningkatUSGBiopsi hati perkutan : kholangitisERCPDiagnosis
-
Tipe 1Tipe 4CT-Scan
-
cholangiogram
-
Reseksi kistaMenyalirkan empedu : sistoenteros-tomiPemasangan pipa empeduPenanganan
-
?
-
SUMMARYWaspadai bayi ikterik, fisiologis atau patologis?Diagnosis dan tindakan cepat (sebelum 8 minggu) diperlukan pada atresia biliarisPrognosis atresia biliaris tidak baikBayi ikterik lama juga dipikirkan kelainan kongenital lain seperti kista kholedokhus