Результаты лечения опухолей головного мозга

у детей по материалам РДКБ

Республиканская детская клиническая больницаНейрохирургическое отделение

Уфа 2014

• Опухоли центральной нервной системы в структуре злокачественных новообразований детского возраста занимают второе место, уступая только лимфомам и лейкозам, составляя 16-25%. Они являются наиболее распространенными солидными опухолями, 95% из них представлены опухолями головного мозга. Заболеваемость опухолями головного мозга составляет 3,4 на 100000 детского населения, т. е. ежегодно в России регистрируется около 600 новых случаев. При установлении диагноза заболевания 15% опухолей головного мозга встречаются у младенцев в возрасте до 2-х лет, 30% — у детей в возрасте от 2-х до 5 лет, 30% — от 5 до 10 лет и 25% — в возрасте от 11 до 18 лет..

Особенности в детском возрасте• В 45% случаев опухоли головного мозга относятся к

супратенториальным. • К субтенториальным относятся опухоли задней

черепной ямки -55%. • 75% опухолей зчя локализуются в мозжечке или

четвертом желудочке, 20% в стволе головного мозга, и менее 2% в м.м.у.

• Большинство опухолей(80%) происходят из нейроэпителиальной ткани(астроцитома,эпендимома), медуллобластомы

• Аденомы гипофиза, менингеомы очень редки в детском возрасте

• 2. В детском возрасте опухоли располагаются преимущественно по средней линии (70-80%). Это опухоли Ш и IV желудочков, ствола мозга, червя мозжечка, хиазмально-селлярной области и шишковидной железы.

• 3. В сравнении с взрослыми опухоли мозга у детей имеют относительно большие размеры. Это нетрудно объяснить, учитывая эластичность костей и швов детского черепа. Увеличенный опухолью объем мозга ведет к расхождению швов и увеличению объема черепа. Конфликт между его вместимостью и объемом пораженного мозга возникает позже, чем у взрослых. Общемозговые симптомы у взрослых пациентов выявляются раньше и более выражены, чем у детей.

• 4. Опухоли у детей, особенно при доброкачественном характере, в течение продолжительного времени протекают бессимптомно.

• 5. Другой особенностью является редкость метастатических опухолей.

MRT: спинальные метастазы медуллобластомы

6; 10%36; 53%

10; 15%

15; 22% до 3 мес

3 - 6 мес

6 - 12мес

более 12 мес

Распределение больных в зависимости от начала заболевания до

выявления опухоли головного мозга

 Удаление опухоли головного мозга, по локализации:

Мозжечка Червяполушария

Височной доли3 желудочка

СтволаМосто\м угла

Бокового желудочкаКраниофарингиомы

4 желудочкаЗатылочной доли

Теменной долиЛобной доли

Крыла основной костиПарасагиттальная

Зрительного буграПинеальной области

орбитыхиазмы

 2011 год29 212100535111112121

 2012 год28 542112223112113211

 2013 год30 3 25112114111 0 1 1113 

Удаление опухоли спинного мозга

Позвоночника

Опухоль костей черепа и мягких тканей

головы

 

2011 год

1

2

 15

2012 год

3

3

 10

2013 год

5

2

23

В период с 1973 по 2012 годы отмечается увеличение заболеваемости опухолями ЦНС с 2.4 случаев на 100 000 детей до 3.59 на 100 000 детей.

В нашем региона заболеваемость составляет 3,5 на 100 000 детского населения от 0 до 14 лет.

Ежегодно выявляется около 35 детей с первично установленным диагнозом опухоли ЦНС.

Ежегодно в России регистрируется около 600 новых случаев.

Причины роста заболеваемости

• КТ, МРТ

• Биопсия при ранее неверифицированных

диагнозах

• Изменения классификации ВОЗ

Смертность при онкологических заболеваниях

у детей

Выживаемость

Увеличение выживаемости с 1973 по 2012 год с 42% до 74%

Этиология

• Ассоциированные генетические синдромы

• Ионизирующая радиация

Синдром Ген(ы) Опухоли ЦНС Опухоли Не-ЦНСCowden PTEN Диспластическая ганглиоцитома

мозжечка (Lhermitte-Duclos) 

Ретинобластома Rb Пинеобластома, глиома, менингеома Ретинобластома, остеосаркома, меланома

Li-Fraumeni TP53 Различные опухоли мозга, чаще супратенториальная ПНЭО, медуллобластома и астроцитома

Саркома, адрекортикальная опухоль, острый лейкоз, рак молочной железы

Нейрофиброматоз 1 типа

NF-1 Нейрофиброма, глиома зрительного нерва, астроцитома

 

Нейрофиброматоз 2 типа

NF-2 Акустическая и периферическая шваннома, менингеома, спинальная эпендимома

 

Базальноклеточная карцинома (Gorlin)

PTCH Медуллобластома, менингеома Базальноклеточная карцинома

Rubenstein-Taybi CBP Meдуллоблдастома, олигодендроглиома, менингеома

 

Туберозный склероз TSC1, TSC2 Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома

 

Turcot APC Meдуллобластома (чаще)    hMLH1, Aстроцитома и эпендимома Колоректальная аденома  hPMS2 (менее часто) Колороектальная

карциномаvon Hippel-Lindau VHL Гемангиобластома  ПНЭО, примитивная нейроэктодермальная опухоль

С 2004 по 2013 год получили лечение 211 детейс опухолями головного мозга

Распределение по возрасту

До 1 мес – 4 До 1 года - 24 1 – 3 года 23

3 – 7 лет - 42 7 – 12 лет - 118

Анатомическая локализацияСупратенториально 56%

Полушария мозга 23%III и боковые желудочки 8%Пинеальная область 5%Таламус 4%Хиазмально – селлярная область 14%Мозолистое тело 2%

Инфратенториально 44%Ствол мозга 9%IV желудочек 10%Червь и полушария мозжечка 16%

Гистологическое распределение

Клиническая картина:

• Общемозговые симптомы

• Симптомы раздражения

• Симптомы выпадения

Факторы прогноза

• Распространенность болезни• Локализация опухоли• Возраст пациента• Объем резекции

Объем резекции / Хирургия

S1 тотальная резекция Нет видимой остаточной опухоли

S2 субтотальная резекция Остаточная опухоль < 1,5 cм, локальная инвазия

S3 частичная резекция Остаточная опухоль > 1,5 см

S4 биопсия Размеры опухоли не изменились

Объем резекции / Радиология

R1 Нет остаточной опухоли

R2 Краевое накопление контраста

R3 Остаточная опухоль измеримых размеров

R4 Нет изменений размеров опухоли в сравнении с предоперационными размерами (минимальные изменения)

Объем резекции: (SIOP 1995)Радиология Хирургия

Тотальная резекция

R1 S1

Субтотальная резекция

R1/R2 S2

Частичная резекция

R3 S1/S2/S3

Биопсия R4 S4

Принципы терапии• Комплексное лечение:

• операция,

• химиотерапия,

• лучевая терапия

• Программная терапия

Медуллобластома24 случая

Возраст от 3 до 7 лет

Гидроцефальный синдром , атаксия

Располагается в проекции червя мозжечка

Лечение : 1 этап – хирургия с максимально возможной резекцией(8 детей тотально, 12 субтотально, 4 частично)

2 – этап химиолучевая терапия по протоколу HIT 2000, облучение ложа опухоли + краниоспинально

Прогноз зависит от стадии процесса (по классификации Чанга)

Медуллобластома (прогноз)Группа низкого риска – Т1 – Т2, М0, возраст >3 лет, тотальное удаление(5 - летняя выживаемость 75%) – 5 детейГруппа высокого риска – Т3 – Т4, М1-М4, возраст <3 лет (выживаемость 35%) 19 детейРецидив после терапии - 3 человека (смерть)

Медуллобластома(этапы операции)

Медуллобластома (этапы операции)

ЭпендимомаАнапластическая - 23 ребенка

Миксопапиллярная – 2 ребенка

IV желудочек – 14 детейБоковые желудочки – 5 детейПаравентрикулярная локализация – 4 ребенкаПинеальная область - 2 детей

Прогноз зависит от объема резекции

Лечение по протоколу HIT 2000

5 – летняя выживаемость 30%

Анапластическая эпендимома III желудочкаУдаление опухоли транскаллезным доступом

Глиомы низкой степени злокачественности

Пилоцитарная астроцитома 17 детейФибриллярно – протоплазматическая астроцитома 33 ребенка

ЛокализацияБольшие полушария – 27Червь мозжечка – 13Полушария мозжечка - 10

Тотальная резекция 40 детейСубтотальная 10 детейРецидив опухоли - 6 детей

Глиомы высокой степени злокачественности

Анапластическая астроцитома - 27 детейГлиобластома – 10 детей

Локализация анапластических астроцитомПолушария мозга -22Червь и полушария мозжечка -5 детей

Локализация глиобластом Полушария мозга -8 детейполушария мозжечка -2 ребенка

Медуллобластома ЭпендимомаАстроцитома

задней черепной ямки

Возраст 3—15 2—10 10—20

Кальцификация Нечасто (10—15 %) Часто (40—50 %) Нечасто (<10 %)

КТ без контраста Гиперденсность Изоденсность Гиподенсность

Место исходного роста

Верхний мозжечковый парус

Эпендима IV желудочка

Полушария мозжечка

МРТ (режим Т2)Средняя

интенсивностьСредняя интенсивность

Гиперинтенсивность

Накопление контраста

Умеренное Умеренное Интенсивное

Образование кист Редко Часто Отсутствует

Расположение По средней линии По средней линии Эксцентрично

Субарахноидальное

метастазирование

25—30 % Редко Редко

Дифференциальный диагноз между медуллобластомой,эпендимомой и астроцитомой задней черепной ямки

Опухоли пинеальной области

11 детей

Тактика леченияКровь на АФП и ХЧГ – повышение (химиолучевая терапия)

Окклюзия ликворных путей – Э III ВЦС с биопсией опухоли

Удаление опухоли (доступ зависит от локализации: транстенториальный, инфрацеребеллярный)

Секретирующая герминома – 1 ребенокНесекретирующая герминома 4 ребенкаПинеалобластома 4 ребенка

Опухоли пинеальной области

Удаление опухоли субокципитальным супрацеребеллярным доступом

Опухоли хиазмально – селлярной области

Краниофарингеома 16 детейПилоцитарная астроцитома хиазмы 13 детей

Тальное удаление краниофарингеомы – 10 детейСубтотальное – 6 детейРецидив – 2 детей

Тальное удаление глиом хиазмы – 2 детейСубтотальное – 4 детейЧастичное – 9 детейРецидив – 3 детей

Краниофарингеома (удаление транскаллезным доступом)

Опухоли ствола мозга

Диффузная глиома ствола 14 детей

ликворошунтирующие операции при окклюзии ликворных путей

Химиолучевая терапия по протоколуHIT GBM-D 2003

5 – летняя выживаемость равна 0, продолжительность жизни 12 мес.

Редкие виды: Опухоли таламуса, внутрижелудочковые опухоли

10 детей

Глиобластома - 3

Пилоидная астроцитома - 2

Анапластическая астроцитома - 5

Особенности выбора доступа в зависимости от локализации

Опухоль бокового желудочка

Летальность после операции

5 детей (2,3%)

2 ребенка (медуллобластома ММУ) - причина смерти ОНМК по ишемическому типу в ВББ

1 ребенок – гиганская астроцитома ХСО (диэнцефальные нарушения)

1 ребенок - Анапластическая астроцитома таламуса (ОНМК)

1 ребенок – АА 3го желудочка (ОНМК)

ОБОРУДОВАНИЕ

Оптическая и электромагнитная навигация

операционная

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!