Абишев Б.Х., Мейрамова А.К.

НАЦИОНАЛЬНЫЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР

МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА

г.АСТАНА 2014

Классификация забрюшинных опухолей у детей

(Ackermann 1954 г.) I. Опухоли мезодермального происхождения

A. Опухоли из жировой ткани: липома, липосаркома Б. Опухоли из тканей гладкой мускулатуры: лейомиома, лейомиосаркома. B. Опухоли из соединительной ткани: фиброма, фибросаркома. Г. Опухоли из тканей поперечнополосатых мышц: рабдомиома. рабдомиосаркома. Д. Опухоли из тканей лимфатических сосудов: лимфангиома. лимфангиосаркома. Е. Опухоли из тканей кровеносных сосудов: гемангиома и ангиосаркома. гемангиоперицитома . Ж. Опухоли из первичной мезенхимы: миксома, миксосаркома. 3. Опухоли (недифференцированные) неясного происхождения: ксантогранулема. II. Опухоли неврогенного происхождения А. Опухоли из зачатков нервных влагалищ: нейрофиброма, инкапсулированная нейролеммома, злокачественная шваннома. Б. Опухоли из тканей симпатической нервной системы: нейробластома, ганглионеврома, симпатикобластома. В. Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечника и хромаффинных тканей: рак из ткани коры надпочечника, злокачественная нехромаффинная параганглиома, параганглиома, активная феохромоцитома. III. Эмбриональные остатки бластемы почки. IV. Опухоли из эмбриональных остатков: доброкачественные и злокачественные тератомы, хордомы. V. Злокачественные опухоли, образующие метастазы

Эпидемиология

В связи с дизонтогенетическим происхождением

подавляющего большинства новообразований

забрюшинного пространства у детей в отличие

от взрослых опухоль Вильмса составляет около

76%, а неврогенные опухоли - около 20% всех

забрюшинных опухолей, остальные 4%

представлены редкими в детском возрасте

видами опухолей типа гипернефроидного рака

почки, рака коры надпочечника.

Нейробластома

- злокачественная опухоль, развивающаяся из

эмбриональных нейробластов симпатической

нервной системы. Это наиболее частая

экстракраниальная солидная бластома,

встречающаяся у детей, составляет 14% всех

новообразований детского возраста.

Локализация:

1. Надпочечники – 35%

2. Забрюшинное пространство – 30-35%

3. Заднее средостение – 20%

4. Малый таз – 2-3%

5. Шея – 1-5%

Эпидемиология:

У детей первого года жизни нейробластома - самая частая злокачественная опухоль, заболеваемость ею в этом возрасте составляет 6,1 на 100 000 детей до года. Заболеваемость в возрасте от 1 года до 5 лет составляет 1,7 на 100 000 детей.

КТ- и МРТ-семиотика

нейробластомы КТ

гетерогенная структура с кальцификатами

(80-90%). Зоны некроза – гиподенсны.

МРТ

Т1 – гетерогенная изо-гипоинтенсивная структура

Т1 С+ - гетерогенное умеренное контрастное усиление

Т2 – гетерогенная, преимущественно гиперинтенсивная структура. Кистозные и некротические зоны – с ярким сигналом

Метастазирование

1. Печень

2. Легкие и плевра

3. Головной мозг (редко) и мозговые

оболочки

4. Кости

5. Лимфатические узлы.

Нейробластома

Нативная КТ КТ с контрастированием

Нейробластома

Т2-ВИ, коронарная,

аксиальная проекции

Нейробластома

Т1-ВИ, аксиальная

проекция

Т1-ВИ, С+, аксиальная

проекция

Опухоль Вильмса (Wilms tumor,

нефробластома)

- высокозлокачественная эмбриональная аденомиосаркома почки. Это наиболее часто встречающаяся опухоль мочеполовой системы у детей. Занимает 5-е место в структуре онкозаболеваний детского возраста.

- часто сочетается с пороками развития других органов и систем.

- может обнаруживаться в любой части почки, быстро растет и имеет большую склонность к метастазированию.

Эпидемиология и прогноз

M:F= 1:1

Наиболее часто встречается у детей до 5лет.

Типично одностороннее поражение, в 5% случаев – билатерально.

Прогноз заболевания зависит от степени злокачественности опухоли, стадии (наличия метастазов), возраста пациента. Чем меньше возраст ребенка, тем лучше прогноз выживаемости. У детей до 1года выживаемость достигает 90%, после 5 лет выживаемость - менее 50%.

КТ

Гиподенсная гетерогенная структура с кальцинатами

(10%) и участками «жировой» плотности.

Контрастирование неоднородное, помогает

определить более четко контуры образования и

соотношение с почечной паренхимой.

МРТ

Т1 – гетерогенная изо-гиподенсная структура

Т1 С+ - гетерогенное умеренное контрастное усиление

Т2 – гетерогенная, преимущественно

гиперинтенсивная структура. Участки кровоизлияния

КТ- и МРТ-семиотика опухоли Вильмса

Дифференциальная диагностика

опухоли Вильмса и нейробластомы

Нейробластома 1.Кальцинаты – часто (90%)

2. Окутывает, но не прорастает

сосуды. Смещает брюшную

аорту от позвоночного

столба.

3. Контуры нечеткие.

4. Средний возраст – до 2лет.

Опухоль Вильмса 1. Кальцинаты – редко (10%)

2. Прорастание нижней полой вены

и почечной вены – часто.

Смещает прилежащие

структуры с их прорастанием.

3. Контуры четкие.

4. Средний возраст - до 4-5лет

5. «Симптом когтя» - на границе с

почечной паренхимой.

Опухоль Вильмса.

КТ с контрастированием

Опухоль

Вильмса

Нативная КТ

КТ с контрастированием

Опухоль Вильмса

Т2-ВИ, коронарная и

аксиальная проекции

Опухоль Вильмса

Т2-ВИ, коронарная и

аксиальная проекции

Опухоль Вильмса

Т1-ВИ, С+. Аксиальная и

коронарная проекции

Злокачественная

шваннома - редкая злокачественная опухоль,

исходящая из оболочек

периферических нервов. Составляет

около 10% от всех мягкотканных

сарком. Нередко ассоциируется с

нейрофиброматозом I типа (болезнь

Реклингхаузена)

Злокачественная

шваннома

нативная КТ КТ с контрастированием

ВЫВОДЫ

Преимущества КТ: быстро, часто не требуется седация, визуализация кальцинатов и костных метастазов.

Преимущества МРТ: отсутствие ионизирующего облучения, высокая тканевая контрастность.

В зависимости от клинического течения и диагностических задач, предпочтительна КТ или МРТ (при подозрении на поражение спинного мозга и его оболочек – МРТ, прорастание диафрагмы и плевры – КТ)

Спасибо за внимание