wegener’s granulomatosis

Wegener’s GranulomatosisWegener’s Granulomatosis

BS. Phan Đình Vĩnh SanBS. Phan Đình Vĩnh San

Hướng dẫn khoa học:

BSCKII. DƯƠNG HỮU NGHỊ

Nội dungNội dung1.1. Đặt vấn đềĐặt vấn đề2.2. Phân loại bệnh hệ thốngPhân loại bệnh hệ thống3.3. Định nghĩaĐịnh nghĩa4.4. Dịch tễ họcDịch tễ học5.5. Sinh bệnh họcSinh bệnh học6.6. Lâm sàngLâm sàng7.7. Chẩn đoánChẩn đoán8.8. Điều trịĐiều trị9.9. Kết luậnKết luận

1. Đặt vấn đề1. Đặt vấn đề

U hạt Wegener là bệnh hệ thốngU hạt Wegener là bệnh hệ thốngHeinz Klinger 1931 Heinz Klinger 1931 Friedrich Wegener 1936, 1939Friedrich Wegener 1936, 1939

Viêm mạch máuViêm mạch máuẢnh hưởng bất kỳ cơ quan nàoẢnh hưởng bất kỳ cơ quan nàoBiểu hiện ở đường hô hấp, thậnBiểu hiện ở đường hô hấp, thậnBiểu hiện ở chuyên khoa TMHBiểu hiện ở chuyên khoa TMH

Mục tiêu chuyên đềMục tiêu chuyên đề1. Nắm được đặc điểm lâm sàng của u 1. Nắm được đặc điểm lâm sàng của u

hạt Wegener liên quan chuyên khoa hạt Wegener liên quan chuyên khoa TMHTMH

2. Biết được các tiêu chuẩn chẩn đoán 2. Biết được các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh.bệnh.

3. Điều trị u hạt Wegener.3. Điều trị u hạt Wegener.

2. Phân loại bệnh hệ thống2. Phân loại bệnh hệ thống((SYSTEMIC DISORDERS WITH HEAD AND NECK MANIFESTATIONS)

Bệnh dạng thấp (Rhematic diseases)

Bệnh nhiễm trùngBệnh ác tínhBệnh khác

Bệnh dạng thấp (RHEUMATIC DISEASES)

1. Lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì, Viêm cơ da, viêm đa cơ, viêm khớp dạng thấp

2. Hội chứng Sjögren3. Bệnh Adamantiades-Behçet4. Viêm ĐM tế bào khổng lồ, Đau đa cơ dạng thấp5. Bệnh tai trong tự miễn6. Viêm màng bồ đào, hội chứng Cogan, Sarcoidosis7. Viêm đa sụn tái phát8. Bệnh u hạt : U hạt Wegener, HC Churg-Strauss,

Nasal Natural Killer (NK)/T-Cell Lymphoma9. Bệnh Kawasaki

3. Định nghĩa3. Định nghĩaU hạt Wegener là bệnh viêm hệ thống U hạt Wegener là bệnh viêm hệ thống vô căn.vô căn.Viêm mạch máu liên quan ANCAViêm mạch máu liên quan ANCAANCA ANCA ((antineutrophil cytoplasmic antibodyantineutrophil cytoplasmic antibody):):

c-ANCA (cố định các hạt khuếch tán ở c-ANCA (cố định các hạt khuếch tán ở bên trong bào tương) bên trong bào tương)

p-ANCA (cố định các khuếch tán quanh p-ANCA (cố định các khuếch tán quanh nhân) nhân)

4. Dịch tễ học4. Dịch tễ học

Tỷ lệ mắc bệnh 3/100,000Tỷ lệ mắc bệnh 3/100,000

Độ tuổi > 40 là thường gặpĐộ tuổi > 40 là thường gặp

Da trắng Da trắng Caucasians > 90%Caucasians > 90%Không khác biệt giới tínhKhông khác biệt giới tính

5. Sinh bệnh học5. Sinh bệnh họcĐặc điểm mô bệnh học: Đặc điểm mô bệnh học: sự viêm mô sự viêm mô hạt, hoại tử và viêm mạch máuhạt, hoại tử và viêm mạch máu..Mẫu sinh thiết lấy từ phổi>đầu-cổMẫu sinh thiết lấy từ phổi>đầu-cổTổn thương thận:Tổn thương thận:― Sự hoại tử vùngSự hoại tử vùng― Viêm cầu thận hình liềm Viêm cầu thận hình liềm (crescentic glomerulonephritis(crescentic glomerulonephritis))― Không có hay rất ít sự lắng đọng phức hợp Không có hay rất ít sự lắng đọng phức hợp

miễn dịch miễn dịch

5. Sinh bệnh học5. Sinh bệnh học

Vai trò hệ miễn dịch và tế bào:Vai trò hệ miễn dịch và tế bào:― Đại thực bào Đại thực bào (macrophages)(macrophages)

― Tế bào đuôi gai Tế bào đuôi gai (dendritic cells)(dendritic cells)

― Tế bào TTế bào TCác Các kháng nguyênkháng nguyên hoạt hóa bạch hoạt hóa bạch cầu đa nhân và đơn nhân tương tác cầu đa nhân và đơn nhân tương tác với ANCA với ANCA

Mất hạt neutrophil Mất hạt neutrophil Tổn thương môTổn thương mô

MÔ HẠT

5. Sinh bệnh học5. Sinh bệnh học

6. Đặc điểm lâm sàng6. Đặc điểm lâm sàng

SốtSốtSụt cânSụt cânVã mồ hôi về đêm Vã mồ hôi về đêm Xuất hiện cùng lúc hay đi trước triệu Xuất hiện cùng lúc hay đi trước triệu chứng của các cơ quan riêng lẻchứng của các cơ quan riêng lẻ

Triệu chứng toàn thânTriệu chứng toàn thân

Triệu chứng trên đường hô hấpTriệu chứng trên đường hô hấpViêm niêm mạc mũiViêm niêm mạc mũi: vảy, đau, chảy : vảy, đau, chảy máu mũi, loét, thay đổi cảm giác về máu mũi, loét, thay đổi cảm giác về mùi, chảy mủ, nghẹt mũi. mùi, chảy mủ, nghẹt mũi. Niêm mạc mũi mất tính miễn dịch và Niêm mạc mũi mất tính miễn dịch và khả năng bôi trơn. khả năng bôi trơn. Biến dạng mũi hình yên ngựaBiến dạng mũi hình yên ngựa (saddle nose) có thể xảy ra do hiện (saddle nose) có thể xảy ra do hiện tượng viêm sụn mũi. tượng viêm sụn mũi.

Khám mũi: vảy, dịch mũi, niêm mạc đỏ và Khám mũi: vảy, dịch mũi, niêm mạc đỏ và có mô hạt. có mô hạt. Thủng vách ngănThủng vách ngăn mũi có thể xảy ra. mũi có thể xảy ra. Dày niêm mạc xoang cạnh mũi, thường là Dày niêm mạc xoang cạnh mũi, thường là xoang hàm và sàng.xoang hàm và sàng.Nhiều bệnh nhân có thể bị viêm đa xoang Nhiều bệnh nhân có thể bị viêm đa xoang (pansinusitis).(pansinusitis).Viêm mạn tính hình thành mô sẹo trong Viêm mạn tính hình thành mô sẹo trong xoang và gây tắc nghẽn. xoang và gây tắc nghẽn.

Triệu chứng trên đường hô hấpTriệu chứng trên đường hô hấp

Sự lan rộng khỏi vùng mũi xoang có thể Sự lan rộng khỏi vùng mũi xoang có thể gây các gây các biến chứng nội sọbiến chứng nội sọ:: Viêm màng nãoViêm màng não Viêm mủ ngoài và dưới màng cứngViêm mủ ngoài và dưới màng cứng Áp xe não Áp xe não


Hẹp hạ thanh môn (Hẹp hạ thanh môn (Subglottic stenosis hay SGSSubglottic stenosis hay SGS) 20%.) 20%.Đây là kết quả của quá trình viêm và tạo Đây là kết quả của quá trình viêm và tạo thành sẹo. thành sẹo. Triệu chứng lâm sàng: khàn giọng, đau, Triệu chứng lâm sàng: khàn giọng, đau, ho, khó thở, thở rít. Bệnh nhân ngáy rõ, ho, khó thở, thở rít. Bệnh nhân ngáy rõ, có thể nghe ở phổi do sự lan tỏa xuống.có thể nghe ở phổi do sự lan tỏa xuống.Nội soi mũi thanh quản (Nội soi mũi thanh quản (nasolaryngoscopynasolaryngoscopy) đề có ) đề có thể nhìn thấy đầy đủ vùng hạ thanh môn. thể nhìn thấy đầy đủ vùng hạ thanh môn.


Bệnh phổi có thể biểu hiện với sự thâm Bệnh phổi có thể biểu hiện với sự thâm nhiễm khu trú hay lan tỏa. nhiễm khu trú hay lan tỏa. Các Các nốtnốt có thể tạo thành có thể tạo thành hanghang, gây , gây hẹp lòng phế quản và viêm màng phổi. hẹp lòng phế quản và viêm màng phổi. Bệnh phổi thường không gây triệu Bệnh phổi thường không gây triệu chứng ở ¼ số bệnh nhân. chứng ở ¼ số bệnh nhân. Có thể thấy các nốt trên phim CTScan Có thể thấy các nốt trên phim CTScan ngực. ngực.


Chảy máu phế nangChảy máu phế nang thường có triệu thường có triệu chứng và là kết quả của sự viêm mao chứng và là kết quả của sự viêm mao mạch phổi. mạch phổi. Bệnh có liên quan đến các triệu Bệnh có liên quan đến các triệu chứng như ho, khó thở, ho ra máu và chứng như ho, khó thở, ho ra máu và giảm nhanh Hct. giảm nhanh Hct.


Viêm sụn vành taiViêm sụn vành tai: phù nề, đỏ và đau, : phù nề, đỏ và đau, dẫn đến viêm đa sụn. dẫn đến viêm đa sụn. Tai giữa bị ảnh hưởng 1/3 - 1/2 BN. Tai giữa bị ảnh hưởng 1/3 - 1/2 BN.

― Đau tai, viêm tai giữa thanh dịch, mủ Đau tai, viêm tai giữa thanh dịch, mủ hay máu. hay máu.

― Viêm tai giữa mạn có thể nghe kém thể Viêm tai giữa mạn có thể nghe kém thể dẫn truyền do màng nhĩ dày, sẹo hay dẫn truyền do màng nhĩ dày, sẹo hay thủng. thủng.

― Viêm tai giữa mạn tính có thể hình thành Viêm tai giữa mạn tính có thể hình thành cholesteatomacholesteatoma..

Triệu chứng về tai-xương chũmTriệu chứng về tai-xương chũm

Loét Loét Phù nềPhù nềTăng sản, viêm lợi Tăng sản, viêm lợi Viêm tuyến nước bọtViêm tuyến nước bọtMột ví dụ về u hạt Wegener có sự hiện Một ví dụ về u hạt Wegener có sự hiện diện u tuyến nước bọtdiện u tuyến nước bọt

Triệu chứng về họngTriệu chứng về họng

Đau mắt, giảm thị lực, song thị Đau mắt, giảm thị lực, song thị Viêm thượng củng mạc (episcleritis) Viêm thượng củng mạc (episcleritis) Viêm củng mạcViêm củng mạcViêm kết mạc (conjunctivitis)Viêm kết mạc (conjunctivitis)Viêm màng bồ đào (uveitis) và Viêm màng bồ đào (uveitis) và Viêm võng mạcViêm võng mạc

Triệu chứng về mắtTriệu chứng về mắt

Lồi mắtLồi mắt gây ra bởi khối u giả ổ mắt xuất gây ra bởi khối u giả ổ mắt xuất hiện khoảng 15% trường hợp và nó là hiện khoảng 15% trường hợp và nó là nguyên nhân gây đau, song thị và giảm nguyên nhân gây đau, song thị và giảm thị lực. thị lực. Khối u giả có thể gây giảm thị lực khoảng Khối u giả có thể gây giảm thị lực khoảng 50% bệnh nhân nếu có biến chứng này.50% bệnh nhân nếu có biến chứng này.


Các biến chứng về mắt do Các biến chứng về mắt do lan rộng từ lan rộng từ xoangxoang:: Viêm mô tế bàoViêm mô tế bào Viêm mi mắtViêm mi mắt Lồi mắt Lồi mắt Liệt cơ thẳng ngoài và gây song thị Liệt cơ thẳng ngoài và gây song thị (diplopia), giảm thị lực, gây mù(diplopia), giảm thị lực, gây mù


Đau cơ và đau khớp khi cử động.Đau cơ và đau khớp khi cử động.Viêm khớpViêm khớp có thể xuất hiện, nhưng chỉ có thể xuất hiện, nhưng chỉ có triệu chứng đau, thăm khám khớp có triệu chứng đau, thăm khám khớp không đối xứng hai bên. không đối xứng hai bên. Viêm cơViêm cơ thường là hiếm. thường là hiếm.

Triệu chứng về cơ-xươngTriệu chứng về cơ-xương

Bệnh của hệ thần kinh trong u hạt Bệnh của hệ thần kinh trong u hạt Wegener thường ít gặp.Wegener thường ít gặp.Kết quả của Kết quả của viêm mạch máuviêm mạch máu nhỏ, lan nhỏ, lan tỏa hoặc do tỏa hoặc do khối ukhối u. Cả hai có thể dẫn . Cả hai có thể dẫn đến bệnh thuộc đến bệnh thuộc thần kinh sọ, đột quỵ, thần kinh sọ, đột quỵ, viêm màng não vô trùng và chảy máu viêm màng não vô trùng và chảy máu nãonão. . Hệ thống thần kinh ngoại biên bị ảnh Hệ thống thần kinh ngoại biên bị ảnh hưởng là do sự viêm mạch máu nhỏ hưởng là do sự viêm mạch máu nhỏ

Triệu chứng về thần kinhTriệu chứng về thần kinh

Viêm cầu thậnViêm cầu thậnSuy thậnSuy thận

Triệu chứng về thậnTriệu chứng về thận

Ban xuất huyết, Ban xuất huyết, Nốt dưới da, Nốt dưới da, Mụn nước, Mụn nước, Sần, loét, nhồi máu khu vực nhỏ đến Sần, loét, nhồi máu khu vực nhỏ đến lớn và hoại thư. lớn và hoại thư.

Triệu chứng về daTriệu chứng về da

Bệnh tim trong u hạt Wegener ít thấy Bệnh tim trong u hạt Wegener ít thấy rõrõ Viêm màng ngoài timViêm màng ngoài tim chiếm tỷ lệ cao chiếm tỷ lệ cao nhất nhất Viêm cơ timViêm cơ tim Bệnh lý van tim Bệnh lý van tim

Triệu chứng về timTriệu chứng về tim

7. Chẩn đoán7. Chẩn đoán

Chẩn đoán dựa vào đặc điểm lâm Chẩn đoán dựa vào đặc điểm lâm sàng, sinh thiết môsàng, sinh thiết môThiếu máu, tăng lượng bạch cầu và Thiếu máu, tăng lượng bạch cầu và tiểu cầutiểu cầu trong máu trong máuTốc độ lắng máu cao và CRP tăngTốc độ lắng máu cao và CRP tăng nhưng không đặc hiệunhưng không đặc hiệuCặn lắng nước tiểuCặn lắng nước tiểu có giá trị ở BN tiểu có giá trị ở BN tiểu máu vi thể và có trụ hồng cầu cho máu vi thể và có trụ hồng cầu cho thấy hiện tượng viêm cầu thận thấy hiện tượng viêm cầu thận


Khoảng 80% có Khoảng 80% có ANCA (+)ANCA (+), và khoảng 80% BN , và khoảng 80% BN này có marker C-ANCA (diffuse cytoplasmic này có marker C-ANCA (diffuse cytoplasmic fluorescence pattern) và PR3-ANCA (antigen fluorescence pattern) và PR3-ANCA (antigen specificity for proteinase-3). specificity for proteinase-3). Độ nhạy của Độ nhạy của PR3-ANCAPR3-ANCA khoảng 90% ở BN khoảng 90% ở BN nặng và khoảng 55% đến 75% ở BN có bệnh nặng và khoảng 55% đến 75% ở BN có bệnh nhẹ hơn. nhẹ hơn. Nếu sử dụng kết hợp Nếu sử dụng kết hợp miễn dịch huỳnh quang miễn dịch huỳnh quang không trực tiếpkhông trực tiếp (indirect immunofluorescence (indirect immunofluorescence hay IIF) và enzym đặc hiệu cho kháng nguyên hay IIF) và enzym đặc hiệu cho kháng nguyên có thể nâng độ đặc hiệu lên 98%. có thể nâng độ đặc hiệu lên 98%.


Chẩn đoán phân biệt với các bệnh Tai Mũi Họng:Chẩn đoán phân biệt với các bệnh Tai Mũi Họng: Nhiễm trùng mạn tínhNhiễm trùng mạn tính (lao, nấm, giang mai) (lao, nấm, giang mai)Thai kỳThai kỳ (u lympho) (u lympho) SarcoidosisSarcoidosis Hội chứng Churg–StraussHội chứng Churg–StraussHội chứng u hạtHội chứng u hạt (một dạng giống u hạt (một dạng giống u hạt Wegener liên quan HLA lớp I). BN nếu thiếu Wegener liên quan HLA lớp I). BN nếu thiếu HLA lớp I sẽ không đáp ứng liệu pháp điều trị u HLA lớp I sẽ không đáp ứng liệu pháp điều trị u hạt Wegener. hạt Wegener.

7. Chẩn đoán phân biệt7. Chẩn đoán phân biệt

Các chẩn đoán phân biệt thủng vách Các chẩn đoán phân biệt thủng vách ngăn:ngăn: Sarcoidosis Sarcoidosis Sử dụng cocaineSử dụng cocaine Lupus ban đỏ hệ thốngLupus ban đỏ hệ thống U lympho mũiU lympho mũi U hạt giống lympho U hạt giống lympho Sử dụng quá liều corticoid xịt mũiSử dụng quá liều corticoid xịt mũi

7. Chẩn đoán phân biệt7. Chẩn đoán phân biệt

Điều trị u hạt Wegener gồm kết hợp dùng Điều trị u hạt Wegener gồm kết hợp dùng glucocorticoidglucocorticoid và một tác nhân gây và một tác nhân gây độc tế độc tế bàobào. . Nếu bệnh diễn tiến có khả năng đe dọa tính Nếu bệnh diễn tiến có khả năng đe dọa tính mạng hay gây suy cơ quan chính, nên dùng mạng hay gây suy cơ quan chính, nên dùng cyclophosphamidecyclophosphamide hằng ngày. hằng ngày. Sau 3-6 tháng, sau khi bệnh có cải thiện, Sau 3-6 tháng, sau khi bệnh có cải thiện, không nên dùng tiếp cyclophosphamide để không nên dùng tiếp cyclophosphamide để tránh ảnh hưởng do phơi nhiễm kéo dài với tránh ảnh hưởng do phơi nhiễm kéo dài với tác nhân này.tác nhân này.

8. Điều trị nội8. Điều trị nội

MethotrexateMethotrexate và và azathioprineazathioprine cũng có cũng có thể dùng để nhằm làm giảm bớt bệnh. thể dùng để nhằm làm giảm bớt bệnh. BN trung bình hay nặng, methotrexate BN trung bình hay nặng, methotrexate có thể dùng ban đầu và duy trì. có thể dùng ban đầu và duy trì. Thời gian duy trì các tác nhân gây độc Thời gian duy trì các tác nhân gây độc tế bào này tùy thuộc vào từng cá nhân. tế bào này tùy thuộc vào từng cá nhân. Sau 1 tháng điều trị với glucocorticoid Sau 1 tháng điều trị với glucocorticoid ((prednisone 1 mg/kg/ngàyprednisone 1 mg/kg/ngày). Liều này ). Liều này sẽ được giảm từ từ trong vòng 6 tháng. sẽ được giảm từ từ trong vòng 6 tháng. Ở một số BN nên dùng liều thấp 5-10 Ở một số BN nên dùng liều thấp 5-10 mg/ngày để ổn định bệnh mg/ngày để ổn định bệnh


Việc Việc vệ sinh hô hấp trênvệ sinh hô hấp trên một cách tối đa sẽ làm một cách tối đa sẽ làm giảm tối thiểu sự tắc nghẽn do vảy, các tác giảm tối thiểu sự tắc nghẽn do vảy, các tác nhân nhiễm khuẩn. nhân nhiễm khuẩn. Bệnh nhân có các triệu chứng xoang dai dẳng, Bệnh nhân có các triệu chứng xoang dai dẳng, mạn tính thì việc mạn tính thì việc rửa mũi nên thực hiện nhiều rửa mũi nên thực hiện nhiều lần trong ngàylần trong ngày. Sử dụng 200-1000cc nước muối . Sử dụng 200-1000cc nước muối sinh lý để rửa mũi mỗi ngày.sinh lý để rửa mũi mỗi ngày.Ở các bệnh nhân có sự phá hủy lớn cấu trúc Ở các bệnh nhân có sự phá hủy lớn cấu trúc mũi thì các vảy lớn có thể được lấy ra. Lúc này mũi thì các vảy lớn có thể được lấy ra. Lúc này kháng sinh đường uốngkháng sinh đường uống cần thiết để tránh cần thiết để tránh nhiễm trùng. nhiễm trùng.


Khi chọn lựa phẫu thuật nên chú ý Khi chọn lựa phẫu thuật nên chú ý liều liều corticoid đang dùng phải nhỏcorticoid đang dùng phải nhỏ. . Liều cao corticoid dùng có thể ngăn Liều cao corticoid dùng có thể ngăn việc lành vết mổ. việc lành vết mổ. Ở một số bệnh nhân, triệu chứng có Ở một số bệnh nhân, triệu chứng có thể thể diễn tiến nặngdiễn tiến nặng và cần phải phẫu và cần phải phẫu thuật để giảm nhanh bệnh hay dùng để thuật để giảm nhanh bệnh hay dùng để chẩn đoán.chẩn đoán.

8. Điều trị phẫu thuật8. Điều trị phẫu thuật

Phẫu thuật xoangPhẫu thuật xoang được thực hiện với được thực hiện với mục đích là dẫn lưu cả về sự tiếp cận mục đích là dẫn lưu cả về sự tiếp cận ngoài mũi và trong mũi.ngoài mũi và trong mũi. Mục đích nhằm Mục đích nhằm loại bỏ mô bệnhloại bỏ mô bệnh là là nguồn gốc gây đau, giữ lại sự nguồn gốc gây đau, giữ lại sự dẫn lưudẫn lưu tự nhiên và trong các trường hợp tự nhiên và trong các trường hợp không rõ, việc sử dụng mô là cần thiết không rõ, việc sử dụng mô là cần thiết cho chẩn đoán.cho chẩn đoán.


Việc Việc điều trị vách ngăn thủng không điều trị vách ngăn thủng không cần thiếtcần thiết vì nó không gây triệu chứng vì nó không gây triệu chứng nghiêm trọng. nghiêm trọng. Thêm vào đó do sự khó khăn trong Thêm vào đó do sự khó khăn trong chẩn đoán phân biệt bệnh nhẹ với tổn chẩn đoán phân biệt bệnh nhẹ với tổn thương mạn tính, phẫu thuật không thương mạn tính, phẫu thuật không cần thiết và có thể làm nặng hơn tình cần thiết và có thể làm nặng hơn tình trang bệnh. trang bệnh.


Nghiên cứu với 13 bệnh nhân, có 16 Nghiên cứu với 13 bệnh nhân, có 16 thủ thuật từ thủ thuật từ Mayo ClinicMayo Clinic thì vật liệu thì vật liệu tạo hình lại mũi có liên quan với việc tạo hình lại mũi có liên quan với việc thất bại mảnh ghép tự thân (xương thất bại mảnh ghép tự thân (xương sườn và màng cứng). sườn và màng cứng). Vật liệu tự thân như Vật liệu tự thân như xương sọ và sụn xương sọ và sụn sườnsườn cho kết quả tốt hơn. cho kết quả tốt hơn.


Phẫu thuật mở thông túi lệ mũiPhẫu thuật mở thông túi lệ mũi (Dacryocystorhinostomy) khi bị tắc nghẽn (Dacryocystorhinostomy) khi bị tắc nghẽn hay nhiễm trùng tái phát ống túi lệ có thể hay nhiễm trùng tái phát ống túi lệ có thể sử dụng đường tiếp cận ngoài và trong sử dụng đường tiếp cận ngoài và trong mũi. mũi. Các biến chứng chính là Các biến chứng chính là nhiễm trùngnhiễm trùng và và hoại tử vùnghoại tử vùng phẫu thuật và hình thành phẫu thuật và hình thành dò dò da mũida mũi (nasocutaneous fistula). (nasocutaneous fistula).


Viêm tai giữa thanh dịch tái phát hay Viêm tai giữa thanh dịch tái phát hay dai dẳng nguyên nhân do rối loạn dai dẳng nguyên nhân do rối loạn chức năng vòi nhĩ có thể chức năng vòi nhĩ có thể rạch màng rạch màng nhĩ có hay không có đặt ống thông nhĩ có hay không có đặt ống thông khí màng nhĩkhí màng nhĩ..


Mở xương chũmMở xương chũm được chỉ định đối với được chỉ định đối với bệnh nhân có viêm xương chũm cấp. bệnh nhân có viêm xương chũm cấp. Tất cả bệnh nhân có cholesteatoma đòi Tất cả bệnh nhân có cholesteatoma đòi hỏi phẫu thuật mở (chỉnh hình màng nhĩ hỏi phẫu thuật mở (chỉnh hình màng nhĩ với mở xương chũm). với mở xương chũm). Nếu không được điều trị, sự hủy xương Nếu không được điều trị, sự hủy xương tai tiến triển xuất hiện.tai tiến triển xuất hiện.


Kết hợp Kết hợp nong hạ thanh mônnong hạ thanh môn (subglottic dilatation) và tiêm dưới (subglottic dilatation) và tiêm dưới thương tổn chất thương tổn chất depoglucocorticoid depoglucocorticoid thành công, giảm việc phải mở khí thành công, giảm việc phải mở khí quản trong bệnh SGS. quản trong bệnh SGS. Thương tổn hẹp được tiêm dưới niêm Thương tổn hẹp được tiêm dưới niêm chất methylprednisolone acetate hay chất methylprednisolone acetate hay chất depoglucocorticoid. chất depoglucocorticoid.


Nếu cần thiết thì việc rạch dọc được Nếu cần thiết thì việc rạch dọc được làm để giải phóng sụn hẹp khít. làm để giải phóng sụn hẹp khít. Nong từ từ với cây nong Nong từ từ với cây nong MaloneyMaloney hay hay Fogarty catheter balloonFogarty catheter balloon cũng được cũng được thực hiện. thực hiện. Một vài tác giả khuyên dùng Một vài tác giả khuyên dùng mitomycin-Cmitomycin-C tại chỗ làm ức chế sinh tại chỗ làm ức chế sinh sợi và ức chế quá trình tái phát hẹp.sợi và ức chế quá trình tái phát hẹp.


Liệu pháp laserLiệu pháp laser trong SGS không nên trong SGS không nên dùng vì gây tổn thương thanh quản cấp, dùng vì gây tổn thương thanh quản cấp, hình thành sẹo nhiều hơn và gây hẹp tái hình thành sẹo nhiều hơn và gây hẹp tái phát. phát. Stent Stent nên được cân nhắc là phương pháp nên được cân nhắc là phương pháp điều trị cuối cùng trong u hạt Wegener. điều trị cuối cùng trong u hạt Wegener.

― Vỡ stent, mô hạt nhiều, dung nạp kém, Vỡ stent, mô hạt nhiều, dung nạp kém, không có khả năng tạo hình và lấy stent. không có khả năng tạo hình và lấy stent.

― Mô viêm trong u hạt Wegener có thể Mô viêm trong u hạt Wegener có thể phát triển trong khe stent và gây chít hẹp phát triển trong khe stent và gây chít hẹp tái phát. tái phát.


Mở khí quản ống tự doMở khí quản ống tự do (Tube-free (Tube-free tracheostomy) là thủ thuật mới ở bệnh tracheostomy) là thủ thuật mới ở bệnh nhân phải mở khí quản kéo dài và có nhân phải mở khí quản kéo dài và có thuận lợi là bảo tồn giọng nói bệnh nhân, thuận lợi là bảo tồn giọng nói bệnh nhân, cơ chế ho và nuốt bình thường. cơ chế ho và nuốt bình thường. Việc tái tạo lại thanh khí quản với Việc tái tạo lại thanh khí quản với mảnh mảnh ghép sụn sườnghép sụn sườn được thực hiện ở một số được thực hiện ở một số bệnh nhân. bệnh nhân. Dùng kĩ thuật cho phép mở khí quản kéo Dùng kĩ thuật cho phép mở khí quản kéo dài mà không có sự loại mảnh ghép. dài mà không có sự loại mảnh ghép.


Biểu hiện lâm sàng vùng đầu cổ rất Biểu hiện lâm sàng vùng đầu cổ rất thường gặp trong u hạt Wegener. thường gặp trong u hạt Wegener. U hạt Wegener có liên quan với U hạt Wegener có liên quan với PR3-PR3-ANCAANCA và đáp ứng cao với việc điều trị và đáp ứng cao với việc điều trị glucocorticoid và tác nhân gây độcglucocorticoid và tác nhân gây độc. . Bác sỹ chuyên khoa TMH cần biết về Bác sỹ chuyên khoa TMH cần biết về bệnh để có hướng xử trí đúng.bệnh để có hướng xử trí đúng.

9. Kết luận9. Kết luận

wegener’s granulomatosis

Health & Medicine