“Varón de 48 años con disfonía”

XXXVII Reunión anual de la Asociación Territorial de la Región de Murcia

Eduardo Alcaraz Mateos, Ana Teruel del Valle, Begoña Sanz Romero, Miguel Trigueros Mateos, Juan José Egea

Martínez, F Ignacio Aranda López

Historia Clínica

• Varón de 48 años• Raza negra (Guinea Bissau)• Motivo de consulta:

– Disfonía de 2 meses de evolución– Adenopatías cervicales

• No RAMC ni antecedentes de interés

Exploración y Analítica

• Adenopatías laterocervicales bilaterales• Serología

HBsAg + VHC-IgG 2.7 + CMV IgG + Toxopl. - HBsAc - VHD (IgG+IgM) + VEB IgG +HBcAc + Paul Bunnell -HBeAg + LUES -

Exploración y Analítica

• Adenopatías laterocervicales bilaterales• Serología

HBsAg + VHC-IgG 2.7 + CMV IgG + Toxopl. - HBsAc - VHD (IgG+IgM) + VEB IgG +HBcAc + Paul Bunnell -HBeAg + LUES -

Exploración y Analítica

• Adenopatías laterocervicales bilaterales• Serología

• Carga viral

HBsAg + VHC-IgG 2.7 + CMV IgG + Toxopl. - HBsAc - VHD (IgG+IgM) + VEB IgG +HBcAc + Paul Bunnell -HBeAg + LUES -

VIH 27078 copias/mL (4.43 U.Log)VHB 111000000 UI/mL (8.05 U.Log)VHC análisis PCR, ARN no detectable

Exploración y Analítica

• Adenopatías laterocervicales bilaterales• Serología

• Carga viral

HBsAg + VHC-IgG 2.7 + CMV IgG + Toxopl. - HBsAc - VHD (IgG+IgM) + VEB IgG +HBcAc + Paul Bunnell -HBeAg + LUES -

VIH 27078 copias/mL (4.43 U.Log)VHB 111000000 UI/mL (8.05 U.Log)VHC análisis PCR, ARN no detectable

• Poblaciones linfocitarias- CD4 24/µl (300-

1400)- CD8 1833/µl (200-

900)

Exploración y Analítica

• Adenopatías laterocervicales bilaterales• Serología

• Carga viral

HBsAg + VHC-IgG 2.7 + CMV IgG + Toxopl. - HBsAc - VHD (IgG+IgM) + VEB IgG +HBcAc + Paul Bunnell -HBeAg + LUES -

VIH 27078 copias/mL (4.43 U.Log)VHB 111000000 UI/mL (8.05 U.Log)VHC análisis PCR, ARN no detectable

• Poblaciones linfocitarias- CD4 24/µl (300-

1400)- CD8 1833/µl (200-

900)

Diagnóstico provisional

• Infección VIH (Estadio A3)• Hepatitis crónica VHB+VHD• Adenopatías cervicales a estudio• Disfonía a estudio

Exploración ORL

• Fibroscopio:

– Formación verrucosa y rojiza en CVD, de 2 cm de diámetro aprox., localizada en 1/3 medio.

09 – B - 1923

Biopsia con aguja de adenopatía

CD34

DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO

Neoplasia fusocelular con atipia leve

Probable sarcoma de Kaposi

09 – B - 2830

Exéresis parcial – Biopsiade tumoración laríngea

PAS

CD34 D2-40

HHV8

DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO

Sarcoma de Kaposi

Diagnósticos

• Infección VIH (Estadio C3)• Hepatitis crónica VHB+VHD• Sarcoma de Kaposi laríngeo con afectación

multicéntrica ganglionar

Sarcoma de Kaposi

• Neoformación vascular de bajo grado• Asocíada a infección por virus herpes 8 (HHV8)• Variantes: clásica, asociada a VIH, endémica e iatrogénica

• Localización preferente: Muco-cutánea, visceral y gánglio linfático

• Otras localizaciones:– Músculo-esquelético (70 casos)

– SNC y SNP (17 casos)

– Laringe (25 casos)

– Glándula salival

– Corazón

– Órganos endocrinos

– Mama

Sarcoma de Kaposi

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Angiomatosis bacilar• Hemangioma lobular capilar• Angiosarcoma• Leiomiosarcoma• Carcinoma escamoso sarcomatoide • Melanoma desmoplásico

Angiomatosis bacilar

• Infección por Bartonella en inmunodeprimidos • Piel y mucosas• Simula Kaposi• Histopatología:

– Proliferación vasos– Infiltrado rico en neutrófilos– Warthin-Starry +

Bacillary angiomatosis affecting the oral cavity. Report of two cases and review.López de Blanc S, Sambuelli R, Femopase F, Luna N, Gravotta M, David D, Bistoni A, Criscuolo MI.

J Oral Pathol Med. 2000 Feb;29(2):91-6. Review.

Hemangioma lobular capilar

• Tumor vascular constituido por capilares • Piel y mucosas• Histopatología:

– Proliferación de capilares– Frecuente ulceración,

inflamación y hemorragia– CD 34 +, D2-40 -

Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008 Mar;134(3):272-7.Lobular capillary hemangioma of the neonatal larynx.Walner DL, Parker NP, Kim OS, Angeles RM, Stich DD.

Angiosarcoma

• Tumor vascular maligno • Piel y partes blandas• Histopatología:

– Alto grado histológico– Frecuentes mitosis– Patrón infiltrativo– CD 34 +, D2-40 +/-

Angiosarcoma of the larynx. Case report and review of the literature.Sorrentino R, Vitiello R, Castelli ML.

Acta Otorhinolaryngol Ital. 2003 Jun;23(3):191-3. Review.

Leiomiosarcoma

• Tumor muscular maligno • Piel y partes blandas• Histopatología:

– Alto grado histológico– Frecuentes mitosis– CD 34 +, D2-40 +/-

Leiomyosarcoma of the larynx: case report and review of the literature.Goda JS, Saravanan K, Vashistha RK, Kumar V, Gupta AK.

Ear Nose Throat J. 2008 May;87(5):283-7. Review.

Carcinoma escamoso sarcomatoide

• Poco frecuente (1% de tumores laríngeos)• Histopatología:

– Alto grado histológico– Frecuentes mitosis– CK/EMA +

Spindle cell (sarcomatoid) carcinomas of the larynx: a clinicopathologic study of 187 cases.Thompson LD, Wieneke JA, Miettinen M, Heffner DK.

Am J Surg Pathol. 2002 Feb;26(2):153-70.

Melanoma desmoplásico

• Raro (1% melanomas)• Histopatología:

– Pleomorfismo celular– Abundante estroma fibroso– CD 34 -, D2-40 -

Primary malignant melanoma of the larynx: a case report and literature review.Terada T, Saeki N, Toh K, Uwa N, Sagawa K, Mouri T, Sakagami M.

Auris Nasus Larynx. 2007 Mar;34(1):105-10. Epub 2006 Dec 27. Review.

Muchas gracias!