välkomna till föreläsning om epilepsi hos...

2017-11-10

1

Välkomna till föreläsning

om epilepsi hos barn

Maria Dahlin, barnneurolog

Annika Larsson epilepsisjuksköterska

Astrid Lindgrens Barnsjukhus

Vad är ett epileptiskt anfall?

• en plötslig och övergående rubbning av

hjärnans normala aktivitet

• orsakas av kraftiga, repetitiva,

urladdningar i ett stort antal nervceller i

hjärnan

Vad är epilepsi?

epileptiska anfall som är

• återkommande

• oprovocerade

2017-11-10

2

Hur vanligt är det?

• C:a 5 av 100

barn får någon gång ett epileptiskt anfall

(flesta feberkramper)

• C:a 5 av 1000 barn får epilepsi

• Finns 10.000 barn med epilepsi i Sverige

2017-11-10

3

2017-11-10

4

ORSAKER TILL EPILEPSI

• Medfödda missbildningar

• Syrebrist och/eller blödning neonatalt

• Hjärn och hjärnhinneinflammation

• Skallskada

• Tumör i hjärnan

• Genetiska orsaker

•

• Oklar

2017-11-10

5

Lissencephali

2017-11-10

6





• Skalltrauma



• Oklar





• Skalltrauma



• Oklar

Förändringar efter

hjärninflammation (herpes simplex)

2017-11-10

7





• Skalltrauma



• Oklar

Godartad tumör





• Skalltrauma



• Oklar

2017-11-10

8

Mutationer i gener

Epilepsi:

• Krom 6

Laforas

sjukdom

• Krom 20

ADNFLE

• Krom 21

Unverricht-

Lundborgs

sjukdom





• Skalltrauma



• Oklar

Typer av epilepsi

• Fokal epilepsi

• Generaliserad epilepsi

• Ej klassificerbar

2017-11-10

9

Fokal epilepsi

• Fokala anfallutan medvetandesänkning,

har motoriska, sensoriska, autonoma symtom

• Fokala anfallmed medvetandesänkning, automatismer,

ofta motoriska, sensoriska, autonoma symtom

• Sekundärt generaliserade anfallutvecklas till toniskt-kloniskt anfall

Generaliserad epilepsi

• Generaliserade toniskt-kloniska anfall (GTCS)

• Generaliserade toniska eller kloniska anfall

• Absencer

• Myoklona anfall

• Atoniska anfall

Epileptiska syndrom

Karakteriseras av anfallstyp, debutålder, EEG, svårighetsgrad

Några exempel:

– Godartad barnepilepsi med centrotemporala spikes (Rolandisk epilepsi)

– Barn absensepilepsi

– Juvenil myoklon epilepsi

– Lennox-Gastaut Syndrom

– West syndrom

2017-11-10

10

Utredning av epilepsi

• Sjukhistoria

• Neurologisk undersökning

• EEG

• Röntgen av hjärnan

• Övriga undersökningar

Sjukhistoria

• Anfallsbeskrivning

• Ärftlighet

• Graviditet – förlossning

• Tidigare sjukdomar ex.trauma / inflammation CNS

• Mental och motorisk utveckling

Status

• Tecken till störning av hjärnans funktioner

• Hudförändringar

• Hjärta – rytm

2017-11-10

11

EEG

• standard-EEG i vila, helst fotostimulering

och hyperventilation

• sömn-EEG görs vid behov

• OBS!! epileptisk aktivitet ses ej alltid på

EEG vid epilepsi!!

Klassisk absensepilepsi

2017-11-10

12

Juvenil myoklon epilepsi

Godartad barnepilepsi

(med centrotemporala spikes)

Radiologi av hjärnan

Avbildar hjärnans struktur!

• Datortomografi (CT)

• Magnetisk resonans tomografi (MRT)

2017-11-10

13

Övriga undersökningar

• Ryggvätskeprov (LP)

• Ämnesomsättnings utredning

• Långtids-videoEEG

• PET (visar aktivitetsnivå och funktion i hjärnan)

• SPECT (visar aktivitetsnivå och funktion i hjärnan)

2017-11-10

14

LÄKEMEDELS-

BEHANDLING

AV EPILEPSI

När behandla?

• Uppfyller diagnosen epilepsi=

minst 2 oprovocerade epileptiska anfall

• Ibland om haft 1 långt anfall (> 30 min.)

• Om 1 anfall + mycket epileptiform akt. på

EEG

Hur behandla?

• Antiepileptika insätts

successivt ökande dos

(hastigheten besäms av biverkningar + anfallsfrekvens)

• ”Måldos”!

• Under behandlingstiden regelbundna besök läkare + epil.sköterska

• Provtagning av antiepileptika-koncentrationer

2017-11-10

15

Val av antiepileptika

Beror på flera faktorer!

• Typ av epilepsi

• Typ av anfall

• Ålder

• Tidigare biverkningar

• Andra neurol. problem (ex. autism, utv.störning)

Mekanismer för antiepileptika

• Förstärka hämning (inhibition):

Sker framför allt via neurotransmittorn GABA

• Minska retbarhet (excitation):

Påverkan excitatoriska aminosyror,

fr.a. glutamat: aktiverar NMDA, AMPA och kainatreceptorer

Fokala anfall• i första hand

karbamazepin (Tegretol, Hermolepsin, Trimonil)

oxcarbazepin (Trileptal)

• i andra hand

valproat (Absenor, Orfiril, Ergenyl)

lamotrigine (Lamictal)

levetiracetam (Keppra)

topiramat (Topimax)

clonazepam (Iktorivil)

gabapentin (Neurontin)

fenytoin (Lehydan)

lacosamid (Vimpat)

2017-11-10

16

Generaliserade anfall

• i första hand

valproat (Absenor, Orfiril, Ergenyl)

• i andra hand

lamotrigine (Lamictal)

levetiracetam (Keppra)

topiramat (Topimax)

clonazepam (Iktorivil)

zonisamid (Zonegran)

När/Hur avsluta behandling?

• Grundregel: behandla tills 2 års anfallsfrihet!

Nytt EEG före utsättning

• Antiepileptika utsätts långsamt (ofta 2 mån.)

• Diazepam klysma tillgängligt!

• Upplys familj/skola om ökad risk för anfall!

Biverkningar epilepsimediciner

• trötthet, seghet

• aggressionsutbrott, irritabilitet

• illamående, magont, matleda, viktnedgång

• ökad matlust, viktuppgång

• hudutslag

• balanssvårigheter

2017-11-10

17

Läkemedelsutslag (lamotrigin)

Läkemedelsutslag av Trileptal

Läkemedelsutslag av Trileptal

2017-11-10

18

Svullet tandkött (fenytoin)

Prognos epilepsi

• Efter 10 år

2/3 anfallsfria

• Efter 20 år

3/4 anfallsfria (2/4 utan läkemedel)

1/4 fortfarande anfall

BECT ”växer bort”

• Återfall efter medicinutsättning

28%

2017-11-10

19

Resultat från Sverige

• Tinninglobs-resektion54% anfallsfria

ytterligare 13% >75% anfallsreduktion

= 67% anfallsfria el. väsentlig anfallsreduktion

• Pannlobs-resektion37,5% anfallsfria

ytterligare 12,5% >75% anfallsreduktion

= 50% anfallsfria el. väsentlig anfallsreduktion

Bra resultat av epilepsikirurgi om

rätt utvald patient där epilepsifocus kunnat fastställasmed rimlig säkerhet

Vagusnervstimulator

VAGUSNERVSTIMULATOR(Cyberonics, Inc., Houston, Texas)

2017-11-10

20

VAGUSNERVSTIMULATOR

Effekt

● Drygt 30% klart bättre (>50% anfallsminskning)

● <10% anfallsfri

● Effekten ökar successivt under lång

tid

Vad är ketogen kost?

• Högt intag av fett

• Relativt lågt av protein (bara basbehovet)

• Mycket lågt intag av kolhydrater

Kosten beräknas av dietist och görs individuellt

för varje barn!

Exakt uträknat:

*kalori-innehåll

*ratio förhållande mellan fett -- protein+kolhydrater

Menyer = måltider

Lax med skagenröra

• 6 g milda, flytande• 19g Lax, frysta

portionsbitar• 34g Skagenröra, Kavli på

tub• 13g vispgrädde 40%• 45g Kiwi• 2g fiskolja

Jordgubbsparfait

• 2g fiskolja• 15g äggula• 15 äggvita• 45g Vispgrädde 40%• 19g calogen jordgubb• 14g jordgubb färska alt

frysta

Tomatsoppa med fetaost

• 45g passerad tomat• 5g rapsolja• 4g lök, gul• 22g fetaost, Apertina• 35g calogen• 2g fiskolja

Pizza

• 2g fiskolja• 20g passerad tomat• 11g ägg, helt• 4g skinka• 4g ost, parmesan 30%• 15g rapsolja• 20g Macademian nöt

2017-11-10

21

Meny Pizza

Pizza m skinka

Ingredienser:

• 10 g Skinka Pärsons

• 10 g Ost, hårdost 31% fett

• 18 g Passerade tomater Ica

• 17 g Äggula

• 8 g Äggvita

• 2 g Vetemjöl berik

• 21 g Ketocal

• 36 g Rapsolja oberik

Kycklingfile med bearnaisesås

Pannkaka med hallon, banan och grädde

2017-11-10

22

Effekt ketogen kost

• Om rätt utvald och välinställd patient

10% anfallsfria

c:a 50% får >50% anfallsreduktion

Ungefär hälften får betydelsefull

förbättring

Omhändertagande vid epileptiska anfall(generaliserade toniskt-kloniska anfall)

1. Bibehåll ditt lugn, lugna omgivningen - inte ont, inte akut livsfara!

2. Lägg barnet bekvämt på golv eller säng + mjukt under huvudet

3. Håll andningsvägar fria, lossa stramande plagg runt halsen.

4. Stoppa aldrig någonting i munnen.

5. Försök inte hejda anfallet eller göra återupplivningsförsök.

Anfallet går i regel över och andning normal inom några min.

6. När kramperna upphört lägg barnet på sidan med

huvudet lågt så saliv och slem kan rinna ur munnen.

Stanna kvar till barnet återfått medvetandet!

8. Om känd epilepsi + vaknar upp ordentligt ej till sjukhus

9. Om anfallet är långvarigt eller om barnet skadat sig till

sjukhus

10. Om anfall mer än 3 minuter:

ge diazepam som klysma rektalt, dos: 0,5 mg/kg.

Anfallsutlösande faktorer

• HÖG FEBERofta yngre barn, hjärnskada. Febernedsättande!

• SÖMNBRIST regelbundna sömnvanor!

• KÄNSLOMÄSSIG PÅFRESTNING/STRESSlagom kravnivå, anpassad skolmiljö, samtalsstöd

• FYSISK AKTIVITETovanligt!

• HORMONELLA FAKTORERökad risk vid ägglossning och början av mens

• FLIMRANDE LJUSc:a 5% fotosensitiva

• GLÖMT TA MEDICIN

• ALKOHOL

2017-11-10

23

Rådgivning

• Simning och bad

• Cykling/trafik

• Körkort

• Tänk efter vid val av utbildning och arbete

Epilepsi och samsjuklighet

Epilepsi inte en enhetlig sjukdom

utan symtom på underliggande överretbarhet

= många olika tillstånd med stor variation

Andra neurologiska funktionshinder vanligt vid epilepsi, ex.Utvecklingsstörning

Språkliga svårigheter / läs-skrivsvårigheter

Autism Spektrum störning

ADHD

Cerebral Pares

Epilepsi förekommer vid

• utvecklingsstörning i 9-31%

• cerebral pares i 18-35%

• om både utvecklingsstörn. och CP nästan 40%

• autism i 11-35%

• ADHD i 8-38%

2017-11-10

24

Epilepsi

AutismADHD

Kognitiva Svårigheter och

Epilepsi

• Barn med epil:

40(-50)% inlärningssvårigheter

• Barn med svår epil:

32% tecken till Autismspektrumstörning

Faktorer av betydelse för

inlärningsförmåga vid epilepsi

1. Bakomliggande orsak/ förändring i

hjärnan

2. Anfallen i sig

3. Interiktal epileptiform aktivitet (ses på EEG)

4. Läkemedelsbiverkningar

2017-11-10

25

Epilepsi leder vanligen inte

till sjunkande begåvningsnivå!

Riskfaktorer:

• flera status epilepticus

• tidig debut

• svår, läkemedels-resistent epilepsi

Epilepsi-teamet

• Barnneurolog

• Epilepsisjuksköterska

• Kurator

• Psykolog

• Logoped

• Specialpedagog

• Sjukgymnast

• Arbetsterapeut

Om mer komplicerad

utredning behövs:

• Vårdavdelning

• VideoEEG

• Röntgen

Tack för att ni lyssnade!

välkomna till föreläsning om epilepsi hos...

Documents