Fibrosis pulmonar y enfisema

Una enfermedad diferente o una asociación?Dra . Silvina Mannarino

HECARosario

Enfermedades intersticiales relacionadas con el tabaco

Bronquiolitis respiratoria enf. intersticialNeumonitis intersticial descamativaHistiocitosis de celulas de LangerhansFibrosis pulmonarFibrosis pulmonar y enfisema combinados

(CPFE)

Fibrosis pulmonar y enfisema

Es una entidad caracterizada por la combinación de enfisema de lóbulos superiores y fibrosis pulmonar en lóbulos inferiores

Requiere sobre todo de un dx por TacAR

Características principalesAfecta a varones entre 6ta y 7ma décadas muy

fumadoresPoca alteración de los volúmenes pulmonares

estáticos y dinámicosSevera reducción de la difusión de CO e

hipoxemia marcadaHipertensión pulmonar altamente prevalente y

marcadora de pronósticoImportancia de la tacar

Cottin et al ERJ October 1, 2005 vol. 26 no. 4 586-593

Cuándo sospechar?

Ptes fumadores con marcada disminución de la DLCO y patrón mixto

Ante la presencia de hipertensión pulmonarPtes con severa disnea y función pulmonar

cercana a lo normalAsociación con cáncer de pulmón

Patrones tomográficos

Enfisema bulloso en l.superiores

RadioGraphics 2008; 28:1383–1398

Panalización y reticulación

Reconstrucción sagital

Correlación anatomoclínica

BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:104 

Nsip y enfisema

Comparación entre cpfe, fpi y enfisema

CPFE IPF Emphysema (n = 22) (n = 8) (n = 17) TWCLs 16 (72.7%) 0 0 0.001 IP pattern UIP 22 (100%) 8 (100%) 0 IP characteristics Honeycombing 22 (100%) 8 (100%)

0 FF 6 (27.3%) 6 (75%) o. 0.027 FF in TWCLs 4 (25%)

Inomata et al. BMC Pulmonary Medicine 2014 14:104  

Diferencias entre quistes y panalQuistes de paredes

gruesasProvienen de

bronquiolos membranosos

Mayores a 10mmSe asocian a focos

de fibrosisAparecen en

enfisema o neumonias fibrosantes

Panalización

Proviene de alvéolos periféricos

De 3 a 10 mmAsociados a focos de

fibrosisNo se observa en

enfisema

Algunos aspectos particulares

Marcada desproporción varones .mujeres, 9 a 1

Mayor incidencia con el envejecimientoOtras asociaciones exposición a minerales,

asbesto, talco, neumononitis por hipersensibilidad y colagenopatias

Chest jan 2012 141(1) 222.231

Alteraciones genéticasSe describe una mutación en el gen de las

telomerasa TERT, en una familia portadora de CPFESerá en el futuro descriptas esta

enfermedades como patologías pulmonares mediadas por alteraciones en los telómeros?

Nunes et al Am J Respir Crit Care Med 2014;189:753–4

Complicaciones

Hipertensión pulmonar

Cancer de pulmón . Triple impacto del tabaco

Mayor riesgo de injuria pulmonar ante cirugías, quimioterapia o rx

Hipertensión pulmonarEs un factor pronóstico importanteNo habría respuesta al tto habitualOxigenoterapiaDerivación a unidad de transplanteLa mortalidad a los 12 meses con HPP es del

60%.

Cottin Eur Respir J. 2010;35(1):105–111.

Cáncer de pulmónEn el estudio de se presentan 22 ptes con CPFE,

8 con fpi y 17 con enfisema. 86.4% vs 12, 5% y 17.5 %tuvieron cáncer de

pulmón No hubo diferencias en el tipo histológico ni en la

localización

Inomata et al BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:104 

Sobrevida

La sobrevida es mejor que en la FPI sola , aproximadamente de 6.1 a.

Peor que en el enfisema exclusivo

TratamientoCesación tabáquicaInmunosupresores en casos de vidrio

esmeriladoTransplanteOxigenoterapiaManejo de la hipertensión pulmonar

Conclusiones

Es un síndrome con características propiasObecede probablemente a un

desencadenante comúnY probablemente haya alteraciones

genómicas demostrables en el futuro

Muchas gracias