tumori

TUMORI / NEOPLAZII

D: Boli genetice ETIOPATOGENEZĂ:

CARCINOGENI: RADIAŢII:

UV: melanom malign X: carcinom pavimentos spinocelular

SUBSTANŢE CHIMICE: fumatul: cc.bronhopulmonar tutun (mestecat): cc.bucal, faringe esofag asbest: mezoteliom, cc.bronhopulmonar

VIRUSURI: V. Epstein-Barr: limfom Burkitt, cc.rinofaringe, leiomiosarcom (AIDS) V.Papiloma: cc.col uterin HTLV: leucemie cu celule păroase, limfom cutanat cu celule T HIV: limfoame V.Hepatitice B, C: hepatocarcinom

EVENIMENTE GENETICE: MUTAŢII PUNCTIFORME TRUNCHERI REARANJĂRI DE GENE AMPLIFICĂRI

ONCOGENE: clasă de gene legată de proliferare (creştere) şi diferenţiere

ANTIONCOGENE: gene ce împiedecă acţiunea oncogenelor

CLASIFICARE: ETIOPATOGENETICĂ: ? HISTOGENEZĂ:

Tumori epiteliale Tumori mezenchimale (tumori de părţi moi) Tumori mezoteliale Tumori melanice Tumori limfoide Tumori ale Sistemului nervos ……………………………………. Tumori malformative

COMPORTAMENT CLINIC: TUMORI MALIGNE (cancere, neoplasme)

cresc rapid invadează structurile vecine, pe care le distrug produc metastaze recidivează după extirpare GRADING: 1, 2, 3, 4 STAGING: TNM

Grad 1Grad 2

Grad 3Grad 4

TUMORI BENIGNE: cresc încet cresc expansiv (presează structurile vecine) nu dau metastaze nu recidivează după extirpare

PSEUDOTUMORI: proliferări inflamatorii (virotice) hiperplazii

TUMORI BENIGNE VERITABILE: leiomiomul uterin (fibroidul): are modificări genetice

TU.BENIGNE care achiziţionează anomalii genetice şi devin MALIGNE: secvenţa POLIP ADENOMATOS -----> ADENOCARCINOM INTESTINAL PROCESE DISPLAZICE (CIN, LIN) ---> cc. In situ----> cc.invaziv

TUMORI DE LIMITĂ: borderline: carcinomul bazocelular chistadenom de ovar cu malignitate de limită (borderline)

MARKERI TUMORALI:

MARKERI UMORALI: monitorizarea tumorii PSA, 1AT, 1FP

MARKERI CELULARI: diagnostic Citokeratine Actina Vimentina CD34, etc.

TUMORI EPITELIALE MALIGNE / CARCINOAME

GENERALITĂŢI: VÂRSTĂ:

adult: (în vârstă) copil: hepatocarcinom, cc.de rinofaringian,

cc.tiroidian SEX:

masculin: cc.laringian, cc.pulmonar, cc.pancreatic feminin: cc.mamar, cc.de colecist

MACROSCOPIE: Localizare: - epitelii număr:

unicentric multicentric

Formă: pe suprafeţe:

vegetantă, ulcerativă, Infiltrativă.

în profunzime: nodulară

Linitis plastica

• Culoare:• alb-cenuşiu• alb-cretos (necroză)• verde (bilă): hepatocarcinom• galben (lipoizi): hipernefrom (cc.cu celule renale)• roşu-brun: hemoragii recente/vechi

• Consistenţă:• moale• fermă (stroma conjunctivă)

• alb-cretos (necroză)

Necrotic hepatocellular carcinoma after radioablation

moalefermă

MICROSCOPIE:

Stromă conjunctivo-vasculară: desmoplazie Insule cu celule tumorale:

atipii ale nucleului şi citoplasmei: de formă, mărime, colorabilitate

mitoze: dispoziţie atipică

Modificări secundare: hemoragii necroze: degenerscenţă chistică depozite de calciu distrofie mucoasă

METASTAZAREA:

Cale limfatică (ggl. regionali)

Pharyngeal carcinoma: cervical lymph node metastasis

METASTAZAREA: Cale sanguină

METASTAZAREA: prin contact

METASTAZAREA: cale canaliculară

METASTAZAREA: calea limfaticelor perineurale

METASTAZAREA: intraepitelială: b.Paget

CLASIFICAREA CARCINOAMELOR

Carcinoame pavimentoase

Adenocarcinoame

Carcinoame nediferenţiate

CARCINOMUL PAVIMENTOS (EPIDERMOID) SPINOCELULAR

LOCALIZARE: tegument: cc.pavimentos spinocelular (scuamos) mucoase pavimentoase: cc.epidermoid spinocelular mucoase metaplaziate pavimentos:: bronşii

MACROSCOPIE: Formă: vegetantă, ulcerativă, infiltrativă, nodulară Culoare: alb-cenuşiu Consistenţă: crescută

MICROSCOPIE: stromă conjunctivo-vasculară insule tumorale:

celule de tip spinos (cheratinocite), cu atipii şi mitoze diskeratoză malignă (central)

gradare


Grad 1Grad 2

Grad 3 Grad 4

METASTAZARE: limfatică, altele


LEZIUNI PREMALIGNE:

displazia grad I, II, III (CIN)

carcinom intraepitelial, in situ, preinvaziv, stadiul O

semnificaţia leucoplaziei


CARCINOMUL PAVIMENTOS BAZOCELULAR

ETIOLOGIE: radiaţii UV (expunere cronică)

ORIGINE: stratul bazal elementele tecii firului de păr

LOCALIZARE: EXCLUSIV cutanată (piele expusă razelor solare)

MACROSCOPIE: papulă/nodul bine delimitat, brun-roşcat placă mare eritematoasă cu scuame (”multicentrică”) cc.bazo sclerozant (arie roşie, depresionată) cc.bazo pigmentat ULCUS RODENS (forma ulcerată)

Paplulă/nodul

Placa eritematoasa cu scuame

Cc bazo sclerozant

Cc bazo pigmentat

Ulcus rodens

MICROSCOPIE: insule tumorale: celule bazaloide, palisadate la margine,

mitoze, necroze stromă conjunctivo-vasculară, infiltrată cu LT şi monocite

EVOLUŢIE: vindecare prin excizie recidive EXCEPŢIONAL-metastaze

ADENOCARCINOAME

D: tumori maligne ale epiteliilor cilindrice şi glandulare

ETIOLOGIE: la Patologia Specială LOCALIZARE:

ADENOCARCINOAME

MACROSCOPIE:

Formă: vegetantă

ulcerativă

infiltrativă (schiroasă): stomac, colon, mamelă

nodulară, mucigenă, erozivă (superficială)

Culoare: Alb-cenuşiu

Consistenţă Ferm – moale - gelatinos

ADENOCARCINOAME

MICROSCOPIE: adenocarcinom tipic:

glande tumorale + stromă conjunctivo-vasculară

carcinom trabecular: mamelă, ficat

carcinom schiros: stromă desmoplazică infiltrat limfoidal bogat celule tumorale izolate PAS+ (celule in inel cu pecete)

adenocarcinom mucigen

CARCINOAME NEDIFERENŢIATE

D: variantă microscopică în care nu sunt prezente elemente de diferenţiere celulară epitelială

VARIANTE: cu celule mici rotunde:

dig. dif. cu limfomul malign, sarcoame nediferenţiate

cu celule mari (gigante) monstruoase: dg.dif. cu melanomul malign, sarcoame nediferenţiate

MARKERI: Citokeratine Antigen carcinoembrionic Alfa-fetoproteina

PAPILOMUL

(PSEUDO)TUMORĂ: inflamaţie proliferativă virotică produsă de virusurile PAPILOMA

MACROSCOPIE: număr:

unic multiplu: PAPILOMATOZĂ (laringe)

localizare: epitelii pavimentoase

MACROSCOPIE formă: vegetantă, cu bază largă de implantare clinic: mobil pe planurile subiacente culoare/consistenţă: alb-cenuşie / variată în

funcţie de cantitatea de ţesut conjunctiv

MICROSCOPIE: ax conjunctivo-vascular epiteliu pluristratificat pavimentos

COMPLICAŢII: ulceraţii, hemoragii, suprainfecţie

EVOLUŢIE

Benignă

PAPILOMUL DE VEZICĂ URINARĂ 5% evoluţie benignă 95% recidivează şi peste 50% devin carcinom microscopic:

mai mult de 5-7 straturi celulare pe ax deranjarea aşezării pe straturi apariţia atipiilor

PAPILOMATOZA LARINGIANĂ: A NU SE IRADIA !!!!: SE MALIGNIZEAZĂ

POLIPUL

PSEUDOTUMORĂ: de natură variată:

Inflamaţie hiperplazică sau hiperplazie simplă

TUMORĂ BENIGNĂ

Adenomatos – Izolat sau polipoza familiala

MACROSCOPIE:

număr: unic multiplu (POLIPOZĂ - mai ales digestivă)

localizare: epitelii cilindrice formă: vegetantă

cu bază îngustă de implantare: pedunculat cu bază largă de implantare: sesil

clinic:mobil pe planurile subiacente culoare/consistenţă: albă-cenuşie / variabilă în

funcţie de cantitatea de ţesut conjunctiv

MICROSCOPIE: variabilă, în funcţie de natură

COMPLICAŢII:

ulceraţii, hemoragii, suprainfecţie

rotaţie în jurul picioruşului: stază, infarct

invaginaţie (intususcepţie)

EVOLUŢIE: benignă Malignizare – polipul adenomatos

ADENOMUL D: tumoră benignă a glandelor

LOCALIZARE: GLANDELE CU SECREŢIE INTERNĂ: hipofiză, tiroidă,

paratiroidă, pancreas endocrin, suprarenală SEMNIFICAŢIE:

proliferări monoclonale, la început (unele) sunt hiperplazii deosebirea de variantele maligne pe baza metastazelor

GLANDELE CU SECREŢIE EXTERNĂ: asociate tegumentului (inclusiv mamela) asociate tractului respirator asociate tractului digestiv (inclusiv glandele salivare, ficatul) asociate tractului urogenital (inclusiv prostata, ovarul)

SEMNIFICAŢIE: ADENOMUL HEPATIC: hiperplazie de natură

hormonală ADENOMUL PROSTATIC: hiperplazie de natură

hormonală - HNBP ADENOAMELE TRACTULUI DIGESTIV:

tumori veritabile care prin achiziţionarea a trei evenimente genetice se transformă în adenocarcinoame

CHISTADENOAMELE OVARIENE: tumori benigne, borderline, maligne

MACROSCOPIE:

număr: unice, multiple

formă:

nodulară (glande endocrine, ficat)

polipoasă: (tub digestiv)

chistadenom: simplu / papilifer

culoare/consistenţă: variabile

MICROSCOPIE:

clasic: înmulţire de glande

trabecular

folicular

chistic

chistico-papilifer

Adenom biliar hepatic

Adenom lobular mamar

Adenom folicular tiroidian

Fibroadenom mamar

TUMORILE MEZENCHIMALE (ALE ŢESUTURILOR MOI)

GENERALITĂŢI: D: tumori ale ţesuturilor: conjunctiv, adipos, muscular

(neted, striat), vascular (sanguin, limfatic). nervos periferic, cartilaginos, osos.

NOMENCLATURĂ: FIBROM-FIBROSARCOM/nu neapărat malignizare

FRECVENŢĂ: 2% din biopsiile chirurgicale lipomul, hemangiomul - printre cele mai frecvente tumori (?) benign/malign: 5/1 --> 100/1

1992 SUA – 6.000 sarcoame (1% din tu.ma.), 181.000 cc mamar, 120.000 cc pulmonar

VÂRSTĂ: congenitale: sarcoame (rar), hemangioame copil/adolescent: rabdomiosarcom

locul 5 între tu.ma.: leucemii/limfoame tumori cerebrale neuroblastom nefroblastom sarcoame

adult tânăr: sarcomul sinovial bătrân: liposarcom, histiocitom fibros malign

SEX: b: 55-60%

Macroscopie

LOCALIZARE: ţesuturi moi:

deasupra fasciei superficiale - BENIGNE (marea majoritate) sub fascia superficială - 99% MALIGNE

organe

MĂRIME: sub 5 cm.- 95% din cele benigne peste 5 cm.- 50-90% din cele maligne coapsă, retroperitoneu: lipom 50-60 cm.

FORMĂ: nodulară

DELIMITARE: tu.benigne: bine delimitate fibromatoza (benignă): infiltrativă unele sarcoame: pseudoîncapsulate

CULOARE/CONSISTENŢĂ: tu.benigne: identic cu ţesutul de origine sarcoame: carne de peşte + hemoragii, necroze,

degenerare pseudochistică

MICROSCOPIE:

Tu.benigne: ca ţesutul de origine

Sarcoame: diferenţiate: fibro-, lipo-, mio-,angio-, condro-, osteosarcom

nediferenţiate: fuzocelular, rotundocelular, polimorf

nu au stromă conjunctivo-vasculară / LACUNE VASCULARE

modificări secundare: hemoragii, necroze, degenerare pseudochistică

markeri: vimentină, actină, desmină, etc.

EXTINDERE: de-a lungul fasciilor, nervilor, tendoanelor

METASTAZARE: sanguină: plămân, ficat, os

GRADARE/STADIALIZARE: dificil

TUMORILE ŢESUTULUI CONJUNCTIV FIBROS

ENTITĂŢI PUR REACTIVE LA INJURII: FIBROMUL:

nodul 2-3 cm., alb-cenuşiu, moale/dur fibroblaste, miofibroblaste, fibre colagene, matrice

FASCIITA NODULARĂ: se confundă cu un sarcom!!!! Istoric:

la adultul tânăr Macroscopie:

nodul (1-3 cm.), creşte repede, dureros, la antebraţ (50%), trunchi, os, cap-gât

subcutanat, dar uneori profund (confuzie cu un sarcom) Microscopie:

fibroblaste: nuclei mari, nucleoli, mitoze numeroase, celule gigante multinucleate

infiltrat inflamator limfocitar …………………………………….. leziunea veche: hipocelulară, hialinizată, chistică

FIBROMATOZELE: infiltrează, recidivează, nu metastazează

SUPERFICIALE: FIBROMATOZA PALMARĂ (B. Dupuitren):

bărbaţi în vârstă, palme indurări nodulare, determină contractura degetelor recidivează după excizie diabet, alcoolism, epilepsie, infecţia HIV

FIBROMATOZA PLANTARĂ: pacienţi mai tineri plante recidivează

FIBROMATOZA DIGITALĂ INFANTILĂ FIBROMATOZA GINGIVALĂ

Maladie de La Peyronie

PROFUNDE: TUMORA DESMOIDĂ (FIBROMATOZA

MUSCULOAPONEVROTICĂ AGRESIVĂ) DESMOIDE ABDOMINALE: femei tinere, drepţii

abdominali DESMOIDE EXTRAABDOMINALE: ambele sexe, umăr,

perete toracic, coapsă DESMOIDE MEZENTERICE: în S. Gardner, AD, +

adenomatoză colonică, chiste epidermale, osteoame craniene

Extraabdominal fibromatosis

infiltrating the thoracic wall

fibromatosis (mezenteric desmoid tumor)

FIBROSARCOMUL:

Tumoră malignă rară: 5-10% din sarcoame 12% în primul an de viaţă (40-50% congenitale), 40-70 ani, b.-60%, 90% la extremităţi (coapsă) postiradiere: 5-15 ani, foarte malign Macro: nodul cenuşiu, lobulat, peste 10 cm., necroze,

hemoragii Micro: fascicole de fibroblaste, aşezare în os de peşte Supravieţuire: 40-50% la 5 ani

fibrosarcoma growing within skeletal muscle.

TUMORI FIBROHISTIOCITARE

D: considerate iniţial histiocitare, se ştie azi că sunt fibroblastice.

Tu.be. (reactive?, pseudotumori?)

HISTIOCITOMUL FIBROS BENIGN (Dermatofibromul)

adult tânăr

Macro: nodul solitar, roşu- brun, tegumentul extremităţilor, mm.- cm., creşte lent

Micro: fibroblaste + histiocite (siderofage, xantomatoase, gigante multinucleate Touton; limfocite, hemoragii

Tu.fibrohistiocitare cu malignitate de limită: DERMATOFIBROSARCOMUL PROTUBERANS:

adult tânăr placă, nodul mic, masă cutanată mare, ulcerează, dă

mici noduli sateliţi, torace, trunchi proliferare fibroblastică, infiltrativă 50% din cazuri recidivează 5% metastazează ggl, plămân

HISTIOCITOMUL FIBROS ANGIOMATOID TUMORA FIBROHISTIOCITARĂ PLEXIFORMĂ

HISTIOCITOMUL FIBROS MALIGN: D: considerat a fi de natură histiocitară, în prezent se crede

că este de natură fibroblastică, sau primitiv mezenchimală

INCIDENŢĂ: 60-65 ani - 5% la copil

MACRO: 60-75% la extremităţi (30% la coapsă), profund, retroperitoneal masă lobulată, peste 5 cm hemoragii, necroze, pseudochiste

MICRO: HFM pleiomorf-storiform HFM mixoid HFM gigantocelular HFM inflamator

EVOLUŢIE: recidive frecvente 50% metastazează (plămân, ficat)

TUMORILE ŢESUTULUI ADIPOS

LIPOMUL: D: Tumoră benignă a ţesutului adipos.

Mutaţie cromozomii 2, 12, 20, X

MACRO: cea mai frecventă tu. de ţesuturi moi la adult subcutanat: trunchi, abdomen, extremităţi unic, multiplu (7%) 1-60cm.!!! (coapsă, retroperitoneu) caracterele ţesutului adipos

MICRO: ţesut adipos, matur

VARIANTE:

Lipom intramuscular (15% recidivează)

Fibrolipom perineural (hamartom)

Angiolipom

Lipom fuzocelular

Lipom pleiomorf

Amgiomiolipom (hamartom, rinichi, ficat plămân)

Mielolipom (suprarenală)

Hibernom (cu grăsime brună, +feocromocitom)

Lipoblastom (grăsime fetală, la sugari, trisomie 8)

Lipoblastomatoză (lipoblastom difuz, recidivează)

Intramuscular lipoma

Angiomyolipoma of the kidney

LIPOSARCOMUL: INCIDENŢĂ:

10-25% din sarcoame aproape exclusiv la adult şi bătrân

MACRO: situat profund nodul, >5 cm., gălbui, mucinos-hemoragic, encefaloid,

chistic

Pleomorphic liposarcoma infiltrating the gluteus muscle.

MICRO: Liposarcomul bine diferenţiat

la extremităţi: 50% recidivează intraabdominal: 90% recidivează 10% progresează spre Liposarcomul dediferenţiat

Liposarcomul mixoid 50% din toate t(12,16)(q13;p11) => mutaţie patognomonica pe un fond mixoid, numeroase capilare recidivează, dă rar metastaze

Liposarcomul bine diferenţiat

liposarcom mixoid

Variante Liposarcomul rotundocelular:

malignitate ridicată Liposarcomul pleiomorf:

rar, malignitate ridicată Liposarcomul dediferenţiat:

malignitate ridicată

TUMORILE ŢESUTULUI MUSCULAR NETED

LEIOMIOMUL: PILOLEIOMIOM:

din muşchiul erector al firului de păr nodul mic (1-2 cm.), unic, multiplu, dureros

LEIOMIOAME GENITALE: în vulvă/scrot, mamelon, la adult nodul sferic 1-2 cm. Nedureros

ANGIOMIOM (Leiomiom vascular) subcutanat, picior nodul 1-2 cm. dureros

LEIOMIOAME PROFUNDE: TUB DIGESTIV: esofag, stomac LEIOMIOMUL UTERIN

LEIOMIOSARCOMUL: 2-12% din sarcoame Leiomiom / leiomiosarcom = 4-5 / 1 55-60 ani superficial (cutanat) profund:

intravascular (vene) tub digestiv genital feminin

TUMORILE ŢESUTULUI MUSCULAR STRIAT

RABDOMIOMUL: foarte rar RABDOMIOMUL ADULT:

adult cavitatea bucală, faringe, laringe

RABDOMIOMUL FETAL: copil subcutanat cap-gât (retroauricular)

RABDOMIOMUL CARDIAC: hamartom

RABDOMIOSARCOMUL: 5-15% din sarcoame

apare mai ales la copil şi adolescent (50% din sarcoamele copilului)

foarte rar la adult

formele histologic favorabile supravieţuiesc 80-90% 5 ani

RMS EMBRIONAL: 75% din toate cazurile primii 5 ani de viaţă urogenital (paratesticular, scrotal, vezical) cap-gât M: masă gri-albicioasă, mixoidă m: amestec de celule rotunde nediferenţiate şi rabdomioblaste, arii mixoide prognostic bun

RMS BOTRIOID:

de la sugar până la adult

M: proemină în cavităţi, ca boabele de struguri

tract urogenital (vagin, col uterin, vezica urinară)

căile biliare, căile respiratorii

m: celule nediferenţiate rotunde şi fuziforme,

rabdomioblaste, stromă mixoidă, strat cambian

prognostic foarte bun

rabdomiosarcom botrioid vezical

RMS FUZOCELULAR: paratesticular, prostatic, parauterin prognostic foarte bun (90% la 5 ani)

RMS ALVEOLAR: 10-20% din toate cazurile la adolescent distal la extremităţi cap-gât metastaze ganglionare prognostic prost t(2;13)(q35;q14) => patognomonic

rabdomiosarcom alveolar

RMS PLEIOMORF: la adult la extremităţi prognostic prost

TUMORI VASCULARE

ANGIOAME: HEMANGIOAME LIMFANGIOAME

HEMANGIOENDOTELIOAME ANGIOSARCOAME BOALA KAPOŞI TUMORI PERIVASCULARE

TUMORI GLOMICE HEMANGIOPERICITOAME

HEMANGIOAME: printre cele mai frecvente tu.de ţesuturi moi

la copil

pot regresa

unele sunt de fapt hamartoame

altele procese reactive

MACRO: superficiale (tegument, subcutanat) profunde (ficat, creier) pată, placă, nodul

Liver

CSR Testis

MICRO:

H. capilar: capilare, aspect lobulat

H. cavernos: capilare dilatate cavernos

H. intramuscular: infiltrativ local, recidivează

H.epitelioid: în piele, capilare cu endotelii tumefiate

(epitelioide), infiltrate cu eozinofile, limfocite

hemangiom capilarhemangiom capilar juvenilHemangiom cavernos

LIMFANGIOAME:

la nou născut, copil, adult tânăr hamartoame, malformaţii superficiale, profunde, intraabdominale M: pete, plăci, ciorchine de struguri m: capilare dilatate, conţin limfă şi limfocite, între ele

infiltrate limfoidale, infiltrative recidivează Variante:

L. chistic (Higrom chistic): masă la nivelul gâtului, la sugar, intraabdominal

Hemolimfangiom, Limfangiomiom

ANGIOSARCOAME:

rare

A.cutanate:

la bătrâni cap-gât (scalp, faţă) plăci, noduli subcutanaţi metastazează

A.în extremităţi limfedematoase:

în arii de limfedem congenital, sau câştigat (postmastectomie)

plăci şi noduli prost delimitaţi evoluţie agresivă, cu metastaze

A.mamelei:

numai la femeie (30-50 ani)

mase şi noduli prost delimitaţi, hemoragici

uneori simulează tu.be.

A.ţesuturilor moi profunde:

rare

mase necrotice şi hemoragice

extremităţi, retroperitoneu

ficat, inimă, plămân, tub digestiv

BOALA KAPOŞI

D: boală malignă multifocală cu origine în endoteliul vascular

VARIANTE:

B.Kapoşi sporadică:

la bătrâni, evrei

tegumentele membrelor inferioare

uneori multifocală, local invazivă, recidivantă

B.Kapoşi endemică:

Africa ecuatorială

leziune cutanată, afectare ganglionară, metastaze

B.Kapoşi iatrogenă:

la transplantaţi, datorită imunosupresiei

B.Kapoşi epidemică (asociată cu AIDS):

tineri, mai ales homosexuali

HHV8

MACRO: pată, placă, nodul roşu brun Rămân ca atare Cresc, diseminează Necroză centrală – ulcerare Variante: teleangiectatice, echimotice, keloidale,

hiperkeratotice.

EVOLUŢIE:

în fazele incipiente leziunea poate retroceda!!!! leziunile cutanate desfigurează - suicid!! leziunile digestive şi pulmonare - hemoragii uneori

mortale!!! După 1996 (HAART) frecvenţa a scăzut cu peste

90% Se obţine stabilizarea sau chiar remisia Leziunile care retrocedează lasă hiperpigmentare

postinflamatorie

TUMORILE SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC

NEUROFIBROMUL sporadic, în neurofibromatoza tip 1 MACRO:

nodul dermal, leziune cutanată polipoidă, cu bază largă subcutanat, mediastin, retroperitoneu

MICRO: fibroblaste, celule Schwann, fibre colagene, stromă mixoidă/colagenă

VARIANTE: N.difuz: N.plexiform:

virtual diagnostic pentru neurofibromatoza tip 1

NEUROFIBROMATOZA: TIP 1- BOALA von RECKLINGHAUSEN

AD, anomalie la cromozomul 17, neurofibroame cutanate, plexiforme - formează

tumori mutilante în ţesuturile moi pete cutanate-café au lait noduli Lisch (în iris) 1-5% se malignizează

Lucica Bunghez - Megatumour

Neurofibromatoza TIP 2 schwannoame (neurinom) bilaterale de n. acustic

nu se malignizează

TUMORI DE ŢESUTURI MOI FORMATOARE DE CARTILAJ SAU OS

Condroamele

Condrosarcomul

Exostozele osteocartilaginoase (osteocondroame)

Osteomul

Osteomul osteoid

Osteosarcomul

PROLIFERĂRI MELANOCITARE BENIGNE

NEVUL MELANOCITAR CÂŞTIGAT: cea mai frecventă tu.melanocitară la om numărul creşte cu vârsta leziuni pigmentate sub 0,6 cm. oriunde, dar: cap-gât, trunchi (porţiuni descoperite),

extremităţi

VARIANTE HISTOPATOLOGICE:

NEVUL JONCŢIONAL: CLINIC:

mic, uşor elevat, foarte pigmentat

cea mai precoce proliferare la joncţiunea dermo-epidermică cuiburi de celule nevice, celule izolate (hiperplazie

lentiginoasă)

NEVUL COMPUS: CLINIC:

elevat mai puţin pigmentat

componentă joncţională componentă dermală (cuiburi, celule izolate)

NEVUL DERMAL: CLINIC:

culoarea cărnii, uşor pigmentat formă de dom, pedunculat

nu are componentă joncţională doar în derm modificări regresive (involuţie, senescenţă)

NEVUL MELANOCITAR CONGENITAL

1% din nou născuţi CLINIC:

leziuni mai mari: peste 20 cm.: NEV CONGENITAL GIGANT - risc mare de

malignizare între 1,5 cm.-20 cm.: nev congenital de mărime intermediară-

risc de malignizare mult mai mic sub 1,5 cm.: nev congenital mic - risc de malignizare

nedeterminat contur neregulat, aspect pătat poartă fire de păr: mai groase, mai pigmentate

MICRO: doar varianta compusă şi cea dermală celulele nevice infiltrează dermul profund (2/3 din cel

reticular) şi hipodermul ele infiltrează şi glandele sebacee, muşchiul erector al

firului de păr, vasele limfatice, nervii

NEVUL DISPLASTIC de novo

asociat unui nev preexistent

CLINIC:

rar înainte de pubertate

leziune pigmentată, uşor elevată

mai mare ca 0,6 cm.

oriunde pe piele

margini neregulate

distribuţie neregulată a pigmentului

unic: risc crescut de a dezvolta melanom malign

Sindrom nevic displastic

multiplu (sute)+ 2 membri în familie cu melanom malign

şansă mare de a dezvolta unul sau mai multe melanoame maligne

MELANOMUL MALIGN

de novo

pe leziuni melanocitare: 60% din melanoamele maligne conţin urme histo de leziuni premergătoare benigne

nevul melanocitar câştigat nevul melanocitar congenital nevul displastic alte leziuni pigmentate benigne - rar

la orice vârstă (inclusiv nou născut), dar cu frecvenţă crescândă la adult

SUSPICIUNEA CLINICĂ DE MALIGNITATE:

asimetria leziunii distribuţia neregulată, întâmplătoare a

pigmentului margini lezionale neregulate, zimţate eroziuni, ulceraţii + hemoragii,

suprainfecţii leziuni satelite melanurie

MODALITĂŢI DE CREŞTERE ALE MELANOMULUI:

FAZA DE CREŞTERE RADIARĂ:

leziune ce se dezvoltă lent: luni-ani

CLINIC:

placă pigmentată, creşte circumferenţial mai mare de 0,5-1 cm. contur neregulat arii hiperpigmentate + arii hipopigmentate + arii eritematoase

(fenomene de regresie) Dg.dif.clinic:

cc.bazocelular pigmentat keratoza seboreică pigmentată

EVOLUŢIE:

excizia vindecă 100%

FAZA DE CREŞTERE

VERTICALĂ: formarea rapidă a unui nodul:

într-o placă de creştere radiară în piele normală

echivalează cu achiziţionarea capacităţii de metastazare noduli dermali, expansivi, din melanocite anaplazice mai mari decât cuiburile epidermale şi joncţionale melanocite uniforme (proliferează o clonă) mitoze multe reacţie limfoidală săracă în Clark IV, V şi majoritatea III când o leziune subţire (Clark I, II) prezintă creştere

verticală. 10% va metastaza

PROGNOSTICUL:

profunzimea invaziei: Clasificarea Clark: Clasificarea Breslow:

0-0,75mm: 98% supravieţuire 0,75-1,50mm: 44-63% supravieţuire peste 1,50mm: mortalitate mare

frecvenţa mitozelor adâncimea ulceraţiei fenomenele de regresie prezenţa microsateliţilor

TUMORI MALFORMATIVE

CORISTOM (Heterotopie): structuri tisulare diferenţiate, într-o localizare nepotrivită

Ţesut pancreatic în stomac, duoden Ţesut suprarenalian în polul superior al rinichiului,

testicol Incluzii în ggl.: tiroidă, endometru, celule nevice,

gl.mamară

HAMARTOM: structuri tisulare diferenţiate, corespunzătoare regiunii, dar în proporţie, sau aşezare nepotrivită

Hamartom pulmonar Polip hamartomatos intestinal Hamartom de ducte biliare - ficat Unele hemangioame Unii nevi (Ota, Ito)

tumori

Documents