tumeurs de la fosse cérébrale postérieure -...

LES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE

POSTERIEUREA PROPOS DE 80 CAS

S. Lezar, W. Zamiati, E. Hassan, A. Adil

Service Central de Radiologie, Casablanca, Maroc

INTRODUCTION- Les tumeurs de la FCP représentent 33 à 55% des tumeurs

intracrâniennes.

- Elles représentent moins de 30% de l’ensemble des tumeurs du SNC

chez l’adulte.

- Elles sont dominées par:

- Les tumeurs extra-axiales (schwannome vestibulaire,

méningiome, tumeurs épidermoïdes), chez l’adulte.

- Les tumeurs intra-axiales (médulloblastome+++), chez l’enfant.

- La symptomatologie clinique est atypique responsable d’un retard

diagnostique.

- C’est une urgence thérapeutique.

OBJECTIF

Apport de l’imagerie dans le diagnostic positif et

étiologique des tumeurs de la fosse cérébrale

postérieure (FCP) à partir d’une série de 80 cas et

d’une revue de la littérature.

MATERIEL ET METHODES

• Etude rétrospective de 80 cas de tumeurs de la FCP recensées sur une période de 17 ans.

• Bilan radiologique :

- TDM cérébrale : 64 cas

- IRM cérébrale : 41 cas

• Confirmation histologique: 80 cas

RESULTATS

- Fréquence :

* 41 tumeurs extra-axiales: (51,2 %)

* 34 tumeurs intra-axiales : (37,5 %)

* 5 tumeurs intraventriculaires: ( 6,2 %)

- Age moyen: 36 ans (15 à 63 ans)

- Sex-ratio: 0,85 (prédominance féminine)

RESULTATS

Épidémiologie

RESULTATS

- HTIC : 80 cas

- Vertiges, acouphènes, hypoacousie : 34 cas

- Syndrome cérébelleux : 20 cas

- Paralysie faciale : 17 cas

- Troubles sensitifs : 10 cas

- Hémiparésie : 8 cas

- Diplopie, tr. de la déglutition: 4 cas

Clinique

RESULTATS

Répartition des tumeurs selon leur siège

51,25%37,5%

6,30%5,00%

APC

Cervelet

TC

V4

RESULTATS

Schwannome: 23 casMédulloblastome: 13 casMéningiome: 12 casAstrocytome: 10 casKyste épidermoïde: 6 casHémangioblastome: 5 casEpendymome: 5 casKyste arachnoïdien: 4 casMétastases sous-tentorielles: 1 casGlioblastome: 1 cas

Type histologique

RESULTATS

Schwannome (23) 23

Médulloblastome (13) 13

Méningiome (12) 10 2

Astrocytome (10) 3 7

Kyste épidermoïde (6) 6

Hémangioblastome (5) 5

Ependymome (5) 5

Kyste arachnoïdien (4) 4

Méta ss-tentorielles (1) 1

Glioblastome (1) 1

APC TC Cervelet V4

Siége des tumeurs en fonction de leur type histologique

Type histologique

RESULTATS

• La taille variait entre 1,1 et 7,3 cm (moyenne : 3,7 cm)

• Le médulloblastome présentait la plus grande taille ave

une moyenne de 5,5 cm suivi du méningiome (5,3 cm) et

du schwannome (4,2 cm).

Taille tumorale

RESULTATS

Avant injection de PC:- Hypodense: 26 cas- Hyperdense: 22 cas - Isodense: 16 cas - Calcifications: 10 cas

Après injection de PC: Rehaussement,

- Important: 50 cas- Hétérogène : 26 cas

- Homogène : 24 cas

TDM(n=64)

RESULTATS

TDM(n=64)

- Effet de masse: 41 cas

- Hydrocéphalie: 33 cas

- Œdème péri-lésionnel: 21 cas

- Elargissement du CAI: 14 cas

- Lyse osseuse: 1 cas

RESULTATS

Schwannome vestibulaire (n=15)

•Avant injection de PC:

isodense: 12 cas

hyperdense: 2 cas

hypodense: 1 cas

•PDC:

hétérogène: 15 cas

•Centré par le CAI: 12 cas

•Effet de masse: 8 cas

•Hydrocéphalie: 7 cas

•Oedème péri-lésionnel: 4 cas

•Extension de la tumeur en dehors de l’APC: 3 cas

RESULTATS

Méningiome(n=13)

•Avant injection de PC:isodense: 2 cashyperdense: 10 cas hypodense: 1 cas

•PDC:homogéne: 11cashétérogène: 2 cas

•Calcifications: 4 cas•Centrée par le CAI: 2 cas•Effet de masse: 6 cas•Hydrocéphalie: 5 cas•Oedème péri-lésionnel: 3 cas•Extension de la tumeur en dehors de l’APC: 2 cas•Lyse osseuse: 1 cas

RESULTATS

Médulloblastome (n=7)


hyperdense: 5 cas

hypodense: 2 cas

•PDC:

homogéne: 5 cas





RESULTATS

Astrocytome(n=8)


hypodense: 8 cas

•PDC:

homogéne: 3 cas

•Calcifications: 2 cas




RESULTATS


hypodense: 5 cas

•PDC:

Absente 5 cas



Kyste épidermoïde(n=5)

RESULTATS


hyperdense: 4 cas

isodense: 1 cas

•PDC:


•Calcifications: 4 cas




Ependymome(n=5)

RESULTATS


hypodense: 4 cas

Nodule mural: 3 cas

•PDC:

homogène: 5 cas




Hémangioblastome(n=5)

RESULTATS


hypodense: 4 cas

•PDC:

Absente: 4 cas



Kyste arachnoïdien(n=4)

RESULTATS

•Avant injection de PC: hypodense

•PDC hétérogène

•Effet de masse présent

•Oedème péri-lésionnel présent

Glioblastome(n=1)

RESULTATS

•Avant injection de PC: hyperdense

•PDC hétérogène

•Effet de masse présent

•Oedème péri-lésionnel présent

Métastases sous-tentorielles(n=1)

Schwannome vestibulaire

TDM +C: Processus de l’APC centré sur le CAI gauche se raccordant en angle aigu avec la paroi osseuse et prenant le PC de façon intense

Méningiome

TDM +C: Processus prenant le PC de façon intense et homogène à base d’implantation large sur la tente du cervelet se raccordant en pente douce

avec cette dernière.

Médulloblastome

TDM +C: Processus vermien prenant le PC de façon homogène responsable d’hydrocéphalie tri-ventriculaire.

Astrocytome

TDM -C: Processus vermien largement kystisé à paroi fine nette siège d’une composante tissulaire murale, responsable d’hydrocéphalie d’amont .

Kyste épidermoïde

TDM – et +C: processus lésionnel de l’APC gauche hypodense, de

contours irréguliers réalisant un effet de masse sur le V4, se rehaussant discrètement après contraste.

A B

Ependymomes

A- TDM -C: processus tumoral du 4ème V spontanément hyperdense, siège de calcifications avec une extension vers l’APC gauche.

B- TDM +C: formation hyperdense, siège de calcifications comblant le V4 avec une dilatation des cornes temporales des VL témoignant d’une

hydrocéphalie d’amont.

AA BB

Kyste arachnoïdien

TDM -C: lésion kystique de la FCP médiane sans prise de contraste àlimite nette.

Glioblastome

TDM en coupes axiales – C et +C: processus cérébelleux droit hypodense mal limité, associé à un œdème péri-lésionnel avec prise

de contraste hétérogène.

Métastases sous-tentorielles

TDM +C: lésion nodulaire du plancher du V4 prenant le contraste.

RESULTATS

- T1: * Hyposignal: 25 cas* Isosignal: 16 cas

- T2: * Hypersignal: 41 cas

- T1 + Gado: * Rehaussement hétérogène: 15 cas* Rehaussement homogène: 18 cas* Absence de rehaussement: 8 cas

IRM(n=41)

RESULTATS

-Elargissement du CAI: 11 cas

-Calcifications: 11 cas

-Nécrose: 5 cas

-Effet de masse: 34 cas

-Œdème péri-lésionnel: 7 cas

IRM(n=41)

RESULTATS

- En T1:

hyposignal: 6 cas

isosignal: 3 cas

- En T2:

hypersignal: 9 cas

- En FLAIR:

hyperintense: 9 cas

- Après injection de Gadolinium, le rehaussement était intense:

homogène: 5 cas


- Elargissement du CAI: 8 cas


Schwannome vestibulaire (n=9)

RESULTATS

- En T1:hyposignal: 2 casisosignal: 4 cas

- En T2:

hypersignal: 6 cas - En FLAIR:

hypersignal: 4 casIsosignal: 2 cas

- Après injection de Gadolinium, le rehaussement était intense ethomogène: 6 cas

- Elargissement du CAI: 3 cas- Calcifications: 4 cas- Effet de masse: 3 cas- Oedème péri-lésionnel: 2 cas

Méningiome(n=6)

RESULTATS

- En T1:

hyposignal: 5 cas

isosignal: 1cas

- En T2:

hypersignal: 6 cas

- En FLAIR:

hypersignal: 6 cas

- Après injection de Gadolinium, le rehaussement était intense et

homogène: 6 cas


- Oedème péri-lésionnel: 2 cas

- Foyers de nécrose: 3 cas

Médulloblastome (n=6)

RESULTATS

- Aspect lésionnel

Double composante: 4 cas

kystique 2 cas

- Après injection de Gadolinium, le rehaussement était intense et

homogène par la portion charnue: 4 cas


Astrocytome(n=6)

RESULTATS

- En T1:

hyposignal: 4 cas

- En T2:

hypersignal: 4 cas

- En FLAIR:

hyposignal: 4 cas

- Après injection de Gadolinium, rehaussement

absent: 4 cas


- Calcifications: 2 cas

Kyste épidermoïde(n=4)

RESULTATS

- En T1:

hyposignal: 1 cas

isosignal: 2 cas

- En T2:

hypersignal: 3 cas

- En FLAIR:

hypersignal: 3 cas

- Après injection de Gadolinium, rehaussement intense,


Homogène: 1 cas


- Calcifications: 3 cas

- Foyers de nécrose: 2 cas

Ependymome(n=3)

RESULTATS

- En T1: hyposignal

- En T2: hypersignal

- En FLAIR: hyposignal

- Après injection de Gadolinium, rehaussement absent

- Effet de masse absent

Kyste arachnoïdien(n=3)

RESULTATS

- Nodule mural: 2 cas

- Après injection de Gadolinium, rehaussement intense,

homogène: 2 cas


- Oedème péri-lésionnel: 1 cas

Hémangioblastome(n=2)

RESULTATS

- En T1: hyposignal


- En FLAIR: hypersignal

- Après injection de Gadolinium, rehaussement hétérogène

- Effet de masse présent

- Oedème péri-lésionnel présent

Glioblastome(n=1)

RESULTATS

- En T1: hyposignal


- En FLAIR: hypersignal

- Après injection de Gadolinium, rehaussement hétérogène

- Effet de masse présent

- Oedème péri-lésionnel présent

Métastases sous-tentorielles(n=1)

Schwannome vestibulaire

IRM montrant un processus lésionnel de l’APC droit en hypersignal homogène Flair, isosignal T2 et T1, comblant la citerne et s’étendant dans le CAI qu’il

élargit. L’injection de contraste objective un rehaussement intense.

FLAIR T2

T1 T1+C

IRM en coupes coronale et sagittales montrant un processus de l’APC en isosignal hétérogéne se rehaussant de façon intense et homogène.

Méningiome

FLAIR

T1 T1+C

Médulloblastome

IRM en coupes sagittales objectivant un processus vermien en hyposignal T1, hypersignal T2, hétérogène refoulant le tronc cérébral, comprimant le V4 et

responsable d’une hydrocéphalie d’amont.

T1 T2

Astrocytome

Processus à double composante liquidienne et charnue qui se rehausse de façon intense et homogéne.

Kyste épidermoïde Processus kystique comblant les citernes de l’APC gauche, refoulant le V4, en

hyposignal T1, en hypersignal franc T2 et Diffusion et aspect marbré en hyposignal Flair.

FLAIRT2

T1Diffusion

HémangioblastomeProcessus kystique cérébelleux gauche à paroi nette et fine siège

d’un nodule murale en isosignal T1 qui prend le contrase.

T1 T1+C

Ependymome du V 4

Processus tumoral du V4 en hypersignal T2, isosignal T1, se rehaussant de

façon intense et hétérogène après injection de gadolinium. Il émet des

expansions à l’angle ponto-cérébelleux droit et au trou occipital.

T2

T1 T1+C

Kyste arachnoïdien

processus Kystique de même signal que le LCR en T1 et T2 sans effet

de masse sur le V4.

T2 T1

Métastases sous tentorielles

Multiples lésions de taille variable en hypersignal, cérébelleuses, associées à

un œdème péri-lésionnel

FLAIRT2

DISCUSSION

DISCUSSION

Épidémiologie

- Les tumeurs de la FCP chez l’adulte sont dominées par les tm

extra axiales dont le chef de file est le schwannome

vestibulaire (80 % des tm de l’APC) suivi du méningiome.

- Les tm intra axiales représentées essentiellement par les tm

gliales sont plus rares.

- Les tm intraventriculaires dominées par l’épendymome

représentent entre 3 et 5 %.

DISCUSSION

L’HTIC constitue le symptôme révélateur le plus fréquent

des tumeurs de la FCP, mais sa rapidité de survenue est

très variable selon le type et la topographie de la lésion.

Clinique

DISCUSSION

• Schwannome vestibulaire:

- C’est la tumeur la plus fréquente chez l’adulte représentant 80%

des tumeurs de l’APC.

- Elle occupe le CAI et l'APC dans la grande majorité des cas (74

% des cas). Du fait de son origine sur le nerf vestibulaire, la tumeur peut

être plus rarement strictement intraméatique (21 % des cas), la tumeur

peut s’accoucher complètement dans l’APC et dans 5 % des cas elle

peut apparaître strictement extra-canalaire lors de sa découverte. Plus

rarement le schwannome se développe au niveau du contingent

cochléaire du nerf auditif.

Principales tumeurs extra-axiales

DISCUSSION



- Dans le cas le plus habituel, son aspect bien connu est celui

d'une tumeur de l'APC à prolongement intraméatique, à contours

convexes, arrondie ou ovalaire, dont la face antérieure ne déborde pas

de plus de 1cm du bord antérieur du porus. L’extension postérieure est

toujours plus importante, quelque soit la taille de la tumeur.

- Cette règle est exceptionnellement non respectée si la tumeur

est volumineuse et kystique.

- Les angles de raccordement à la face postérieure du rocher,

lorsque la tumeur a une composante extraméatique, sont aiguës.

DISCUSSION



- En IRM, la tumeur a un hyposignal modéré par rapport

au tronc cérébral et un discret hypersignal par rapport au paquet

acoustico-facial controlatéral en T1, un hypersignal progressif

contrastant avec l’isosignal du LCR et des structures osseuses

en T2 en premier écho. En deuxième écho, l'hypersignal de la

masse se confond avec celui du LCR. En diffusion, elle apparaît

iso-intense avec un ADC élevé en cas de lésion bénigne. En cas

de malignité, la tumeur apparaît hyperintense avec un ADC

inférieur à la normale. Après injection du PC, il existe un

rehaussement lésionnel important.

DISCUSSION



- En TDM, il est spontanément isodense, rarement hypo

ou hyperdense. Aucun cas de calcification n'est décrit dans la

littérature. La PDC est homogène sauf pour ceux de grande taille

ou siègent des zones de nécroses.

- Le schwannome est souvent centré par le CAI. Ce

siège particulier de la tumeur permet de le différencier des autres

tumeurs de l'APC, notamment les méningiomes.

- L'oedème tumoral secondaire à une souffrance

parenchymateuse liée à une compression ou une oblitération

veineuse peut être retrouvé.

DISCUSSION


• Schwannome du trijumeau:

- Il peut se développer au dépens de la racine nerveuse

dans l’APC, au niveau du cavum de Meckel ou à partir du

ganglion de Gasser.

- L'IRM permet une étude précise et met en évidence une

augmentation localisée de son épaisseur. Les lésions sont en

hypo ou isosignal en T1, en hypersignal en T2 et se rehaussent

intensément après injection de Gadolinium.

- En TDM, il n'est visible que s’il est supérieur à 1 cm.

Cette masse spontanément isodense se rehausse après injection

de PC. Lorsque la tumeur est plus grosse, elle peut éroder ou

détruire l'apex pétreux .

DISCUSSION


• Méningiome:

- Les méningiomes de la FCP siègent par ordre de

fréquence : dans la citerne de l’APC, au contact du bord libre de la tente

du cervelet, dans le foramen magnum, et le clivus.

- Ils se développent le plus souvent au niveau de la partie

postéro-interne du massif pétreux et est excentré par rapport au porus.

Typiquement, le méningiome apparaît sessile, avec une large base

d'implantation durale contre l’os pétreux, avec des angles de

raccordement obtus. Plus rarement, il apparaît plat, linéaire.

DISCUSSION

• Méningiome:

- En IRM, le méningiome a un isosignal, souligné par une bordure

sombre, régulière, qui le sépare du parenchyme en T1, un hypersignal

surtout lorsque la masse est partiellement calcifiée ou très vascularisée

en T2.

- Après injection de Gadolinium, l’hypersignal est le plus souvent

précoce, franc, prolongé et homogène avec rehaussement de la

méninge adjacente à la tumeur donnant le signe de « la queue de

comète".

- Les calcifications donnent un hyposignal de diagnostic moins

évident qu'au scanner. De même, les modifications osseuses de la

pyramide pétreuse sont mieux appréciables en TDM.


DISCUSSION

• Méningiome:- En TDM, habituellement il est hyperdense, parfois iso ou

hypodense et forme avec le rocher un angle de raccordement obtus. la tumeur est généralement non centrée par le CAI.

- Après injection du PC, il est hyperdense de façon plus importante et rapide que dans le schwannome.

- Les calcifications sont en faveur du méningiome. Il peut être entièrement calcifié, défini alors le méningiome psammomateux .

- Il peut s'accompagner, d'une ostéocondensation du massif pétreux due à la stimulation d’ostéoblastes par les cellules méningiomateuses. L'existence d'une lyse osseuse doit faire craindre un caractère malin du méningiome.

- L'oedème péritumoral est moins fréquent.


DISCUSSION

Principales tumeurs extra-axiales• Kyste épidermoïde:

- Représente 0,2% à 1% de l’ensemble des tm IC primitives. Sa localisation au niveau de la FCP représente 59% des kystes épidermoïdes IC.

- L’IRM en SP T1 et T2 montre, typiquement, une lésion de signal proche de celui du LCR non rehaussé après injection de PC, mais souvent hétérogène notamment en T2 et caractérisé par un aspect marbré, la séquence FLAIR montre un signal hétérogène très supérieur à celui du LCR et moins élevé que celui du parenchyme. En diffusion, il existe une augmentation marquée du signal au sein des KE, cet hypersignal étant lié à une diminution de la diffusion.

- La TDM montre habituellement une masse hypodense de contours polyédriques nets et irréguliers, avec un aspect de « poivre et sel » et non rehaussée après injection de PC, sans œdème périlésionnel

et moulant les structures cérébrales adjacentes.

DISCUSSION


• Kyste arachnoïdien:

- Fréquent, chez l'adulte, retrouvé de façon fortuite, situé

en arrière du cervelet en général sur la ligne médiane, parfois, il

siège ou s’étend au dessus du cervelet, à travers l’incisure de la

tente du cervelet jusqu’en arrière des tubercules quadrijumeaux.

- L’IRM montre une masse homogène, isoi-intense au

LCR, qui ne prend pas le PC. Le coefficient de diffusion de type

liquidien, permet le diagnostic différentiel essentiellement avec le

kyste épidermoïde.

- En TDM, c’est une lésion hypodense, parfaitement

bien limitée et ayant le signal du LCR. elle est responsable d’un

effet de masse sur les éléments de la FCP.

DISCUSSION

• Tumeurs gliales :

- Les tumeurs gliales sont rares chez l’adulte. Elles

peuvent siéger dans le tronc cérébral ou dans les

hémisphères cérébelleux. Les astrocytomes présentent

plusieurs formes anatomo-pathologiques expliquant la

grande variabilité sémiologique IRM et TDM.

Principales tumeurs intra-axiales

DISCUSSION


• Médulloblastome :- 13 à 20 % des Tm du SNC chez l’enfant

- En IRM, il est souvent hétérogène en iso- ou hyposignal.

Des kystes sont visibles dans 75 % des cas. En T2, il est en

hypersignal par rapport au LCR. L'œdème péritumoral est constant

mais de degré variable. Après injection de PC, rehaussement souvent

modéré et hétérogène des portions solides de la tumeur la délimitant

de l'œdème. L’imagerie de diffusion montre un aspect hyperintense.

- La TDM met en évidence une lésion homogène,

spontanément hyperdense dans 80% des cas. Une dilatation

triventriculaire est le plus souvent associée. L’injection du PC

entraîne un rehaussement franc.

DISCUSSION

• Métastases:

Le diagnostic doit être évoqué lorsqu’il existe plusieurs

processus rehaussés après injection de PC et/ou il existe un contexte

de néoplasie primitive.

- EN IRM , ces lésions sont souvent multiples, bien limitées,

isointenses en T1, discrètement hyperintenses en T2 silhouettées par

un œdème périphérique inconstant. Elles prennent le contraste de

façon nodulaire ou en anneau irrégulier.

- En TDM, les lésions sont arrondies entourées d’œdème,

prenant le contraste en anneau ou de façon nodulaire, les lésions de

petite taille peuvent passer inaperçues.


DISCUSSION

• Ependymome :- 60% des Ep cérébraux siègent dans la FCP, la zone d'insertion

intéresse le plancher du V4 dans 80 %.

- En IRM, il est isointense en T1, hyperintense en T2,

hyperintense au sein d'un ventricule en hyposignal en Flair.

- Après injection de PC, le rehaussement est constant.

- Il a tendance à s’étendre dans la citerne de l’APC ou prépontique,

enserrant le tronc basilaire. Une extension vers le trou occipital est plus

fréquemment observée qu’en cas de médulloblastome.

- En TDM, il est bien limité, discrètement hyperdense, hétérogène,

PDC modérée et hétérogène caractéristique. Les calcifications sont

multiples et de petite taille dans environ 50 % des cas. Il n'y a pas ou

peu d'oedème périphérique et l'effet de masse peut être important.

Principales tumeurs intraventriculaires

DISCUSSION

• Papillome choroïdien :- 0,5 % des des tm IC. - On l’observe dans la première décennie dans 40 % des cas. - Chez l'adulte on le trouve souvent dans le V4.- Il s'agit de tumeur habituellement bénigne, les formes malignes sont

rares et invasives. - En IRM, la lésion est bien limitée, hypointense en T1, hyperintense

en T2. Après injection de PC, rehaussement très marqué et relativement homogène. S’il existe des calcifications, elles apparaîtront hypointensesen pondération T2 et plus encore si la séquence est acquise en écho de gradient.

- En TDM, le papillome est hypodense. Après injection, il existe un rehaussement significatif.

Principales tumeurs intraventriculaires

DISCUSSION

CONCLUSION• Les tumeurs de la FCP sont multiples, la fréquence de

chaque type tumoral est difficile à cerner, le diagnostic de

nature repose sur l’histologie.

• L’imagerie joue un rôle majeur dans le diagnostic positif et

étiologique.

• L’IRM représente la technique de choix au diagnostic et au

suivi.

• Les nouvelles séquences permettent une meilleure approche

thérapeutique.

tumeurs de la fosse cérébrale postérieure -...

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