Tumeurs Pseudo-tumeurs des

parties molles

Place des Rx• Indication Rx/TDM +++ quand diagnostic

non clinique: radiographie = 1ière modalité

• A la recherche d’hyperdensités spontanées, de calcifications de la masse, de modification os au voisinage (corticale, périoste)

• Proportion eau/graisse au sein masse• Détection de gaz au sein masse (fistule,

infection)• Distinction ossification/calcification

Les dépôts calciques

• Masse totalement calcifiée, dépôt calcique bien régulier autour masse: plutôt bénin

• Forme de la calcification: linéaire, fursiforme, annulaire…

• Leur évolution dans le temps: disparition, évolution lente

RX: gammes diagnostiques

• Masse contenant un dépôt d’os lamellaire ou cortico-spongieux

• Masse contenant une ossification en couronne

• Masse avec dépôt calcique amorphe• Masse avec calcifications matrice

cartilagineuse• Masse avec calcifications de « type

vasculaire »

Masse des parties molles: échographie

• En seconde intention après radiographie • Démarche diagnostic en échographie - est-ce vraiment un processus expansif? - processus unique ou multiple? - lésion liquide ou solide? - localisation exacte, envahissement? - caractéristiques vasculaires?

Est-ce vraiment un processus expansif?

• Pièges : muscle accessoire, hernie musculaire, lésion musculaire traumatique, ténosynovite, moignon d’une rupture ligamentaire, hernie digestive, bursite, corps étranger en particulier plantaire, abcès (ddf avec tumeur nécrosée difficile +++), hématome (parfois ddf difficile avec T peu vascularisée), récidive post-op ou lymphoedème?

Processus unique ou multiple?

• Le caractère multiple oriente le diagnostic le plus souvent

• Faire distinction entre lésion expansive avec nodules satellite et véritable atteinte multiple

• Images multiples les + fqtes = ganglions remaniés (taille, forme, couronne vasculaire périphérique quand méta)

• Les autres lésions multiples sont rares

Lésion liquide ou solide?

Lésion liquide quand:

• Compressibilité sous la sonde+++

• Renforcement postérieur des échos

• Le + svt anéchogène• Avasculaire• Collet avec

raccordement à une articulation

Localisation exacte, envahissement?

• Lésion intra ou extra compartimentale?• Déterminer tissu d’origine en se basant

sur centre lésionnel et tissus refoulés (ne remplaçant toutefois pas IRM : l’écho ne devant pas retarder sa réalisation)

Caractéristiques échographiques lésion?

• Taille et forme• Contours masse• Echostructure et surtout caractère

hétérogène• Existence d’une paroi• Compressibilité• Nécrose centrale (apport doppler)

Caractéristiques vasculaires?

• Existence d’une vascularisation: intérêt matériel performant (car risque de faux négatif), intérêt des PDC ultrasonores

• Préciser nb et topo des pédicules vasculaires (pré-op ++)

• Une hypervascularisation péri-lésionnelle évoque en 1ier une infection

Au total

• L’échographie doit pouvoir évoquer les diagnostiques

- d’hémangiome (lacis veineux, phlébolithes)

- lésions d’origine nerveuse - lipome - T à cellules géantes d’une gaine - T glomique sous unguéale

406

Hémangiome de jambe (plages graisseuses ,vaisseaux flux

lent)

• L’écho permet donc parfois « d’ approcher » le diagnostic histologique

• Mais l’IRM est l’examen le plus performant en pré-opératoire

• Un processus tissulaire ne doit être éventuellement biopsié qu’après consensus et choix collégiale de la voie d’abord

• L’écho peut guider la ponction d’une masse ou le drainage d’une collection liquidienne

Grading des tumeurs des parties molles

• Pronostic fonction extension et degré d’agressivité

• Aucun critère individuel n’est suffisant pour prédire malignité

• Malin: le + svt HT2, • Homogène en T1 et hétérogène en

T2: malin• HT1: sang, mélanine, graisse

• Taille: < 3cm plutôt bénin• Forme: -• Oedème péri-lésionnel: - (T infiltratif

ou oedème réactionnel parfois intriqués)

• Atteinte os adjacent et paquet vasculo-nerveux: malin

• Hémorragie intra lésionnelle: B/M

Synovialosarcome: methémoglobine en T1

T1,T2FS: synovialosarcome

T1 pré/post, T2: sarcome à cellules géantes

Myosite ossifiante circonscrite

• Étiologie inconnue, rare• Prolifération mésenchymateuse avec

formation d’os non néoplasique intra musculaire

• Adulte jeune• Orage ostéogénique• Lésion d’emblée maximum• Centre clair avec ossification centrifuge

avec un cycle évolutif rapide• A distance de l’os

333

Conduite à tenir

• Clinique: y penser!• Radio/TDM+++• Echo: aspécifique• IRM: œdème++• Scintigraphie: hyperfixation• PAS de biopsie, PAS de chirurgie• Risque de faux diagnostic de sarcome!!!• Idéalement: surveillance RX rapprochée

344

Dff: méta musculaire avec pls localisations et évolution +

lente

Tumeurs nerveuses bénignes

• Neurinome, neurofibrome, fibrolipome… certaines lésions post traumatique comme le névrome

• Rares: 2% des T des parties molles • Bénignes dans 90%• Pb diagnostic (malgré IRM+++),

thérapeutique, anatomopathologique

Les tumeurs extirpables

• Le schwannome (neurilemnone): - 80% des T nerveuses bénignes,

5% des T bénignes des tissus mous

- Adulte jeune - Surfaces de flexions des

articulations - Ovalaire, fusiforme, contours

nets, hypervascularisé• Lipome intranerveux: exceptionnel, tumeur encapsulée

Les tumeurs inextirpables

• Neurofibrome: 5% des T B des tissus mous - 20 / 30 ans - Le + svt solitaire et non associée à une

phacomatose - Élévation en plaque de la peau , infiltration

des septas et tissus sous-cutanés - Exérèse impossible sans sacrifier nerf - Schwannome et neurofibrome localisé:

idem en imagerie

Les tumeurs inextirpables

• Neurofibrolipome: exceptionnel, mb sup +++ et en particulier N médian, IRM montre hypertrophie globale en hyperT1

• Hémangiome de la gaine de Schwann• Kyste mucoide intraneural

Les tumeurs multiples

• Exclusivement au cours des neurofibromatoses

• Type I: la + fqte, maladie de Von Recklinghausen (tâches café au lait,neurofibromes, atteintes os), autosomique dominant

• Type II: forme neuro-acoustique (schwannome vestibulaire+++), autosomique dominant

• Type III (schwannomatose)

Pseudo-tumeurs nerveuses

• Névrome post traumatique (après section, déformation en bulbe entre 1 et 12 mois)

• Névrome de Morton

Kystes mucoïdes atypiques

• Entité polymorphe fréquente• Formations kystiques proches

articulation avec 2 variétés: - les kystes synoviaux vrais entourés

d’une mb synoviale (ex: de Baker) - les kystes mucoïdes (méniscaux,

intra- articulaires, para-articulaires, intra-neuraux, intra-artériels, intra-osseux)

Myopathies inflammatoires

• On distingue les polymyosites, les dermatomyosites, les myosites à inclusion

• Atteinte inflammatoire dysimmunitaire des muscles striés

• Diagnostic par clinique, CPK, EMG, biopsie d’un muscle proximal

• Sémiologie IRM: inflammation, atrophie, infiltration graisseuse. Oriente biopsie

Chef court M.biceps Myosite focale inaugurale d’une

polymyosite

Fasciite nodulaire

• Prolifération bénigne de fibroblastes• Adulte jeune• Douleurs modérées• Localisations: sous-cutanée, intra-

musculaire, et le long des fascias• ttt par résection chirurgicale avec

récurrences exceptionnelles

Fasciite nodulaire au sein fascia superficielle

Polymyosites et cellulites infectieuses dermohypodermites

bactériennes• Polymyosite=infection bactérienne pfde

(staph doré) évoluant vers abcédation• Cellulite=infection bactérienne

superficielle (streptocoque)• Facteurs favorisants: diabète, maladies

cardio-vasculaires, alcool, immunodépression

• Evolution en 3 phases: invasive, suppurative, tardive septicémique

• IRM+++ détection, bilan d’extension, guide biopsie

Polymyosite phase invasive

Dermohypodermite non compliquée

Lipomes des parties molles

• T les + fqtes des tissus mous

• Syndrome de masse ou découverte fortuite

• Un bilan précis est nécessaire par IRM avec repère cutané si besoin

• Affirmer présence de graisse dans la lésion

• Séquences T1 et T1 FS en IRM

• mesure densités en TDM• Pb= diagnostic

différentiel avec le liposarcome bien différentié en particulier intra-musculaire

• Bénin: masse homogène, sans nodule, rares et fins septas, masse de moins de 10 cm

Anomalies vasculaires

• Hémangiome = « vraie » tumeur vasculaire (avec authentique prolifération vasculaire)

• Si simples vaisseaux malformatifs = malformation vasculaire

Hémangiome

• Prolifération endothéliale• Absent ou discret à la naissance• Croissance rapide pendant quelques

mois• Involution durant l’enfance (à

l’exception des hémangiomes intramusculaires)

Malformations vasculaires

• Anomalies de morphogenèse des vaisseaux avec ectasies, changement de la pression et du flux,développement collatéralité, shunt. Pas de prolifération endothéliale

• Présentes à la naissance• Développement proportionnel à la

croissance de l’enfant• Jamais de disparition spontanée• A flux lent (malformations veineuses ou

lymphatiques• A flux rapide: MAV

Malformations veineuses

• = malformation vasculaire la + fqte• Cuisse et mollet +++• Masse musculaire sensible à palpation• Pas de pulsatilité ni de thrill• Rx: phlébolithes• Echo: masse serpigineuse

hypoéchogène• IRM: lobules HT2, calcifications, graisse• Souvent multifocale: musculaire et

sous-cutanée

Malformations lymphatiques

• Lésions congénitales• Région céphalique, axillaire, et thoracique• Masse non pulsatile (idem malformation

veineuse)• En IRM: masse liquidienne macro

compartimentale ou microcompartimentale

• La ponction-aspiration confirme diagnostic

MAV

• Masse chaude, rouge battante avec souffle systolique, veines de drainage superficielles +/- thrill

• Intérêt doppler: flux pulsatil• IRM: plages tubulées sans signal• Pas de masse tissulaire

(contrairement à hémangiome)

Hémangiome intra-musculaire

• Entité rare atteignant muscle strié chez adolescent et adulte jeune

• Masse tissulaire et de vaisseaux• Présence souvent de graisse, muscle, os,

hémosidérine• A la différence de l’hémangiome infantile :

apparition brutale et jamais d’involution• Gado: réhaussement +++ • Quelques images en « vide de signal »

Diagnostic différentiel

• Flux rapide au sein de la lésion: MAV ou hémangiome

• Si masse tissulaire: hémangiome++

• Absence de flux rapide: malformation veineuse

• Sclérothérapie dans MV ou ML

• Exérèse chirurgicale++ pour hémangiome musculaire +/- embolisation préopératoire

Les synovialosarcomes

• Assez fréquents: 5 à 10% des T tissu mou• Adulte jeune• Région para-articulaire, proche gaine

tendineuse, bourse synoviale, capsule• Membre inf: 60% (Cuisse et genou: 30%)• Masse + douleurs fréquentes• Rx et écho puis IRM +++ : limites,

rapports avec tendons, capsule, gaines, bourses

• Réhaussement signal en dehors zones nécrotiques et kystiques