Sistema Sanguíneo SciannaSistema Sanguíneo SciannaSistema Sanguíneo SciannaSistema Sanguíneo Scianna

Universidad de ChileUniversidad de ChileFacultad de MedicinaFacultad de MedicinaEscuela de Tecnología MédicaEscuela de Tecnología MédicaInmunohematología y Banco de SangreInmunohematología y Banco de Sangre

María Ignacia Zapata F.

1962 1963 1964 1967 1973 1974 1982

Schmidt y cols. descubren el Ac. anti- Sm

Anderson y cols. descubren el Ac. anti-Bu

Se propone la relación entre Sm y Bu.

•Lewis y cols. determinan que Sm y Bu son producto de genes antitéticos.•Rausen y cols. Describen antígeno Rd. Denominado luego como Sc4

Sm y Bu son independientes de los loci de otros grupos sanguíneos. Renombrados Sc1 y Sc2.

Historia

McCreary y cols. descubren Ag. Sc3.

Skradski y cols. describen Ag. STAR (Sc5).

Nomenclatura

• Nombre del sistema: Sistema Sanguíneo Scianna

• Número del sistema: 013 • Símbolo del sistema: SC• Nombre del gen: SC• Ubicación: Cromosoma 1 • Número de antígenos: 7 (Sc1, Sc2, Sc3,

Sc4 , Sc5, Sc6 y Sc7) • Nombre de la proteína: HERMAP

Gen

Cromosoma 1p34

Nombre SCOrganización 11 exones, con una extensión de

19 kpbProducto HERMAP

Antígenos• SC1 Símbolo ISBT: SC1 Número: 013.001 Presenta una glicina en la posición 57 Antígeno Antitético: SC2.

• SC2 Símbolo ISBT: SC2 Número: 013.002 Presenta una arginina en la posición 57 Antígeno Antitético: SC1. Presente en el <1% de la población

• SC3 Símbolo ISBT: SC3 Número: 013.003 Presente en el 100% de la población.

• SC4 (Rd) Símbolo ISBT: SC4 Número: 013.004 Sustitución de prolina por alanina en la

posición 60. Baja prevalencia.

• SC5 (STAR) Símbolo ISBT: SC5 Número: 013.005 Sustitución de ácido glutámico por lisina en la posición 47. • SC6 (SCER) Símbolo ISBT: SC6 Número: 013.006 Sustitución de arginina por glutamina en posición 81. Alta prevalencia.• SC7 (SCAN) Símbolo ISBT: SC7 Número: 013.007 Sustitución de glicina por serina en la posición 35. Alta prevalencia.

Fenotipos

Fenotipo Caucásicos Negros

Sc 1+2- 99% 100%

Sc 1+2+ 1% 0%

Sc 1-2+ Muy raro 0%

Sc 1+2-4+ Muy raro Muy raro

Sc 1+2+4+ Muy raro 0%

Sc 1+2-5- Muy raro 0%

Sc 1-2-3- Muy raro 0%

Proteína• Es una glicoproteína de membrana que

recibe el nombre HERMAP (Human erythroblast membrane protein) -> Proteína de membrana de eritroblasto humano. Esta proteína tiene un peso molecular de entre 60- 68 kDa.

• Está compuesta de 475 aminoácidos y posee un dominio inmunoglobulina extracelular, un corto dominio transmembrana y un dominio intracelular (B30.2, similar a butirofilina)

• Pertenece a la superfamilia de las inmunoglobulinas.

• Expresión en eritrocitos; débilmente expresada en leucocitos, timo, nódulos linfáticos y bazo. Presente también en hígado fetal y MO adulta.

Efectos de enzimas y químicos

Anticuerpos

Anticuerpo Ig Unión complemento

Técnica detección

Anti- Sc1 IgG No TAI

Anti- Sc2 IgG No TAI

Anti- Sc3 IgG No TAI

Anti- Sc4 IgG No TAI

Anti- Sc5 IgG Desconocido TAI

Clínica

Anticuerpo Reacción Transfusional Enfermedad hemolítica del Recién Nacido

SC1 No TAD+, sin manifestación clínica

SC2 No TAD+, sin manifestación clínica

SC3 No/Leve/Tardía Leve

SC4 No Moderada a Severa

SC5 Ninguno reportado Ninguno reportado

Sistema Sanguíneo Sistema Sanguíneo Landsteiner- WienerLandsteiner- WienerSistema Sanguíneo Sistema Sanguíneo

Landsteiner- WienerLandsteiner- Wiener

1940 1942 1952 1961 1962

Landsteiner y Wiener inmunizan conejos y cobayos con eritrocitos de mono rhesus.

Fisk y Foord demostraron que anti- Rh de cobayos era diferente al anti- Rh humano.

Murray y Clark producen anti- Rh inmunizando cobayos con eritrocitos humanos Rh+ o Rh-.

Levine y cols. Demostraron que anti-Rh animal aglutinaba con células D+, pese a estar bloqueadas por anti-D.

Dr. Wallace investiga los primeros casos de mujeres D+ con anticuerpos anti-D

Historia

Nomenclatura

• Nombre del sistema: Sistema Sanguíneo Landsteiner- Wiener

• Número del sistema: 016 • Símbolo del sistema: LW• Nombre del gen: LW• Ubicación: Cromosoma 19• Numero de antígenos: 2 (Lwa, Lwb) • Nombre de la proteína: Glicoproteína Lw

Gen

Cromosoma 19p13.3

Nombre LW

Organización 3 exones, con una extensión de 2,6 kpb

Producto Glicoproteína LW

Antígenos• Lwa

Símbolo ISBT: LW5 Número: 016.005Presenta una glicina en la posición 70

(exón 1)

• Lwb

Símbolo ISBT: LW7Número: 016.007Presenta una arginina en la posición 70

(exón 1)

• Lwab

Símbolo ISBT: LW6 Número: 016.006

El antígeno Lw depende fenotípicamente del antígeno El antígeno Lw depende fenotípicamente del antígeno Rh, expresándose en mayor cantidad en células Rh+Rh, expresándose en mayor cantidad en células Rh+

Fenotipos

Obsoleto Obsoleto Actual

LW+ D+ LW1 LW(a+b-) o LW(a+b+)

LW+ D- LW2 LW(a+b-) o LW(a+b+)

LW-, D+ o D- LW3 LW(a-b+)

LW-, D+ o D- LW4 LW(a-b-)

Lw- Rhnull LW0 LW(a-b-)

Frecuencias fenotípicas

Fenotipo Mayoría de la Población Finlandia

LW (a+b-) 97% 93,9%

LW (a+b+) 3% 6%

LW (a-b+) Raro 0,1%

La proteína

• La glicoproteína LW es una molécula de adhesión intercelular (ICAM-4) y un ligando de integrinas.

• LW comparte el 30% de la secuencia nucleotídica con otras ICAMs.

• ICAM-4 se une a la integrina CD11/CD18 y a la integrina leucocitaria LFA-1.

• Posible marcador de maduración o diferenciación de linfocitos.

• Puede ayudar en la estabilización de los islotes eritroblásticos durante la eritropoyesis (ICAM-4 se une a integrinas αv en macrófagos).

• Puede que influya en la remoción de eritrocitos senescentes.

Efecto de enzimas y químicos

Ag Ficina/Papaína Tripsina

α-Quimiotripsi

na

Pronasa Sialidasa DTT 200mM/5

0mM

Acido

LWa Resistente Resistente Puede debilitarse Sensible Resistente Sensible Resisten

te

LWab Resistente Resistente Puede debilitarse Sensible Resistente Sensible Resisten

te

LWb Resistente Resistente Puede debilitarse Sensible Resistente Sensible Resisten

te

Anticuerpos

Anticuerpo Ig Unión complemento

Técnica detección

Anti- LWa IgG e IgM No TAI

Anti- LWb IgG e IgM No 37°C; TAI

Anti- LWab IgG e IgM No 37°C; TAI

• Autoanti Lwa y Lwab son comunes en pacientes con AHAI.

• Expresión de Lwa y Lwb requieren de Mg2+.

Clínica• Los antígenos LW pueden encontrarse

disminuidos durante el embarazo y en algunas enfermedades como la enfermedad de Hodgkin, linfoma, leucemia y sarcoma

• Autoanti-LW es común en pacientes con anemia hemolítica autoinmune.

• A pesar de los aspectos fucionales de ICAM-4, su aparente ausencia en los fenotipos LW(a-b-) y Rhnull, no parece tener efectos patológicos.

• La expresión de ICAM-4 se eleva en eritrocitos falciformes.

• La interacción entre eritrocitos falciformes y las células endoteliales puede influir en las oclusiones microvasculares que ocurren en las crisis dolorosas de la anemia falciforme.

Anticuerpo Reacción Transfusional Enfermedad hemolítica del Recién Nacido

LWa No/Leve/Tardía No (leve en raras ocasiones)

LWb No/Leve/Tardía No/Leve

LWab Sin datos No/Leve

Gracias