Sistema Sanguíneo SciannaSistema Sanguíneo SciannaSistema Sanguíneo SciannaSistema Sanguíneo Scianna

Universidad de ChileUniversidad de ChileFacultad de MedicinaFacultad de MedicinaEscuela de Tecnología MédicaEscuela de Tecnología MédicaInmunohematología y Banco de SangreInmunohematología y Banco de Sangre

María Ignacia Zapata F.

1962 1963 1964 1967 1973 1974 1982

Schmidt y cols. descubren el Ac. anti- Sm

Anderson y cols. descubren el Ac. anti-Bu

Se propone la relación entre Sm y Bu.

•Lewis y cols. determinan que Sm y Bu son producto de genes antitéticos.•Rausen y cols. Describen antígeno Rd. Denominado luego como Sc4

Sm y Bu son independientes de los loci de otros grupos sanguíneos. Renombrados Sc1 y Sc2.

Historia

McCreary y cols. descubren Ag. Sc3.

Skradski y cols. describen Ag. STAR (Sc5).

Nomenclatura

• Nombre del sistema: Sistema Sanguíneo Scianna

• Número del sistema: 013 • Símbolo del sistema: SC• Nombre del gen: SC• Ubicación: Cromosoma 1 • Número de antígenos: 7 (Sc1, Sc2, Sc3,

Sc4 , Sc5, Sc6 y Sc7) • Nombre de la proteína: HERMAP

Gen

Cromosoma 1p34

Nombre SCOrganización 11 exones, con una extensión de

19 kpbProducto HERMAP

Antígenos• SC1 Símbolo ISBT: SC1 Número: 013.001 Presenta una glicina en la posición 57 Antígeno Antitético: SC2.

• SC2 Símbolo ISBT: SC2 Número: 013.002 Presenta una arginina en la posición 57 Antígeno Antitético: SC1. Presente en el <1% de la población

• SC3 Símbolo ISBT: SC3 Número: 013.003 Presente en el 100% de la población.

• SC4 (Rd) Símbolo ISBT: SC4 Número: 013.004 Sustitución de prolina por alanina en la

posición 60. Baja prevalencia.

• SC5 (STAR) Símbolo ISBT: SC5 Número: 013.005 Sustitución de ácido glutámico por lisina en la posición 47. • SC6 (SCER) Símbolo ISBT: SC6 Número: 013.006 Sustitución de arginina por glutamina en posición 81. Alta prevalencia.• SC7 (SCAN) Símbolo ISBT: SC7 Número: 013.007 Sustitución de glicina por serina en la posición 35. Alta prevalencia.

Fenotipos

Fenotipo Caucásicos Negros

Sc 1+2- 99% 100%

Sc 1+2+ 1% 0%

Sc 1-2+ Muy raro 0%

Sc 1+2-4+ Muy raro Muy raro

Sc 1+2+4+ Muy raro 0%

Sc 1+2-5- Muy raro 0%

Sc 1-2-3- Muy raro 0%

Proteína• Es una glicoproteína de membrana que

recibe el nombre HERMAP (Human erythroblast membrane protein) -> Proteína de membrana de eritroblasto humano. Esta proteína tiene un peso molecular de entre 60- 68 kDa.

• Está compuesta de 475 aminoácidos y posee un dominio inmunoglobulina extracelular, un corto dominio transmembrana y un dominio intracelular (B30.2, similar a butirofilina)

• Pertenece a la superfamilia de las inmunoglobulinas.

• Expresión en eritrocitos; débilmente expresada en leucocitos, timo, nódulos linfáticos y bazo. Presente también en hígado fetal y MO adulta.

Efectos de enzimas y químicos

Anticuerpos

Anticuerpo Ig Unión complemento

Técnica detección

Anti- Sc1 IgG No TAI

Anti- Sc2 IgG No TAI

Anti- Sc3 IgG No TAI

Anti- Sc4 IgG No TAI

Anti- Sc5 IgG Desconocido TAI

Clínica

Anticuerpo Reacción Transfusional Enfermedad hemolítica del Recién Nacido

SC1 No TAD+, sin manifestación clínica

SC2 No TAD+, sin manifestación clínica

SC3 No/Leve/Tardía Leve

SC4 No Moderada a Severa

SC5 Ninguno reportado Ninguno reportado

Gracias