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VOLUMEN 40 | NÚMERO 2 | JULIO / DICIEMBRE 2013

Síndrome nefrótico que simula Angioedema. Reporte de un caso.FLAVIO ARMANDO DÍAZ OSORIOMédico residente de 4to año de dermatología, IDCP DHBD, Santo Domingo República Dominicana.SILVIA MARTEMédico dermatólogo-pediatra, IDCP DHBD, Santo Domingo República Dominicana.MARÍA DE LOS ÁNGELES GUERRERO DURÁNMédico General, Clínica Bonilla, Santo Domingo, República Dominicana.FRANCIA ROSA RODRÍGUEZMédico General, Santo Domingo, República Dominicana.Correspondencia a: dramandiaz@yahoo.com.mx

Resumen. El síndrome nefrótico es una enfermedad renal caracterizada por edema, proteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, y leveelevación de creatinina. La etiología es multifactorial. El edema generalmente se localiza en zonas de declive, como pies, piernas, muslos yen casos más graves produce anasarca. El angioedema es la inflamación de la dermis, tejido celular subcutáneo debido a fuga de sustancias anivel vascular, el edema no es depresible, generalmente no pruriginosa, es de color piel o levemente eritematosa. Se presenta el caso de unmasculino de 4 años de edad, que presenta edema facial severo que simuló angioedema, sin edema en miembros inferiores, asociado a síndromenefrótico, el angioedema remitió con tratamiento a base de inmunosupresores, diuréticos, y dieta baja en grasa. Palabras Claves: Síndromenefrótico, angioedema, edema.

Nephrotic-Nephitic syndrome simulating angioedema. A case report.

Abstract. Nephrotic syndrome is a kidney disease characterized by edema, proteinuria, hypoalbuminemia, hyperlipidemia, and mild elevationof creatinine. The etiology is multifactorial. The edema generally located in areas of decline, as feet, legs, thighs and produces severe casesanasarca. Angioedema is the inflammation of the dermis, subcutaneous tissue due to leakage of vascular, pitting edema is not usually pruritic,is colored or slightly erythematous skin. We report the case of a male 4 years old, having severe facial edema angioedema simulated withoutpedal edema, associated to nephrotic syndrome, angioedema sent with immunosuppressive therapy based on diuretics, and low fat diet.Keywords: Nephrotic syndrome, angioedema, edema.

INTRODUCCIÓNEl síndrome nefrótico es una enfermedad renal de etiologíamultifactorial, cuyas características clínicas son: edema, proteinuria,hipoalbuminemia, hiperlipidemia y discreta elevación de la creatinina.1

La causa del síndrome contemplan una amplia gama de posibilidades:Idiopática o primaria (Glomerulonefritis de cambios mínimos,mesangial, segmentaria y focal, membranosa membrano-proliferativa);Infecciones bacterianas, (principalmente infecciones estreptocócicas)víricas, lupus eritematoso sistémico, púrpura de Schönlien-Henoch,linfomas, leucemias, fármacos, diabetes mellitus, amiloidosis,paraproteinemias, infección por VIH, y enfermedades genéticas.2

El cuadro clínico presenta edema de zonas de declive, como lo es pies,piernas, muslos, y en ocasiones incluso ascitis, edema agudo pulmonary derrame pleural. Hay tendencia a la trombosis incluyendo latromboembolia pulmonar provocando datos severos de dificultadrespiratoria, algunos pacientes pueden incluso requerir de apoyomecánico ventilatorio la trombosis cerebral causa déficit cognitivo yconvulsiones, y la trombosis de la vena renal causa de forma importantehematuria. Algunos pacientes pueden presentar síntomas generales,como es fiebre, anorexia, irritabilidad, dolor abdominal, diarrea,incluso simular un abdomen agudo.3

El diagnóstico representa una urgencia médica evidente, el examenen orina de 24 hr, perfil de lípidos, urea, creatinina, electrolitos séricos,investigación para tuberculosis pulmonar, anti DNA de doble cadena,ANA, radiografía de tórax, sonografía de riñón, serología para VHCy HbsAg, TORCH y la biopsia renal. Ésta última representa el métododiagnóstico que aporta más información para establecer la etiologíadel síndrome nefrótico. Los criterios para síndrome nefrótico-nefríticoson: proteinuria mayor de 40mg/m2/h, albúmina sérica menor de2.5g/dl, colesterol total alto, hipertrigliceridemia, HDL bajo o normal,edema, con o sin hematuria macroscópica.4

El tratamiento radica en tratar la causa, en caso de que sea un casoprimario el tratamiento es a base de corticoesteroides, inmunosupresores, antihiperlipemiantes (fibratos, estatinas o colestiramina), diuréticos,dieta, vacunación así como las medidas de soporte medicointrahopitalario.5

El angioedema es también conocido como urticaria gigante, edemade Quincke y edema angioneurótico, es la inflamación de la dermis,tejido celular subcutáneo debido a una fuga de sustancias a nivelvascular, el edema no es depresible, generalmente no pruriginosa, es

1. CASOS CLÍNICOS

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de color piel o levemente eritematosa. El edema puede localizarse enla región peribucal, facial, lingual, gastrointestinal y laringe pudiendoser mortal lo cual representa una emergencia médica. Puede asociarsea urticaria en el 50% de los casos. El angioedema afecta las capasprofundas de la piel como lo es la dermis reticular, la urticaria sueleafectar la capas más superficiales de la piel como lo es dermis papilary media, el involucro de la mucosa solo se presenta en el angioedemay no en la urticaria, y el prurito es él síntoma cardinal en la urticariamás no en el angioedema.6,7

La etiología se engloba en 4 grupos importantes: angioedema alérgico,angioedema pseudoalérgico, angioedema no alérgico y angioedemaidiopático.6,7

El angioedema afecta al menos al 10% de la población en algúnmomento de su vida, es más frecuente en mujeres y en afroamericanos,es desencadenado frecuentemente por pacientes hipertensos que tomaninhibidores de la ECA, hay un aumento de la frecuencia después dela adolescencia, y tiene un pico a los 30 años, el angioedema provocadopor inhibidores de la ECA es más frecuente a los 60 años.8,9

En algunos casos pone en peligro la vida, ya que provocalaringoespasmo tan severo que requiere de intubación orotraqueal, lacual puede lesionar las cuerdas vocales en dicho procedimiento.9

Los diagnósticos diferenciales incluyen: mordedura de serpientes,queilitis granulomatosa, absceso peritonsilar, erisipelas, epiglotitis,abscesos dentales, edema localizado por causas sistémicas: insuficienciarenal avanzada, insuficiencia hepática terminal, insuficiencia cardiacacongestiva en estadios avanzados.10,11,12

El diagnóstico básicamente se hace por la exploración clínica, losantecedentes familiares de atopia, o de angioedema hereditario, asícomo con el apoyo de paraclínicos como lo es la elevación de laeritrosidimentación, elevación de la IgE, niveles de crioglobulinas,radiografía de tórax, y descartar otras causas de edema. La sonografía y la tomografía simple y contrastada de abdomen se debe practicarcuando el paciente presente dolor abdominal.11,12

El tratamiento se base en retirar factores desencadenantes, la adrenalinase reserva para los casos de edema laríngeo, antihistamínicos vía oralo parenteral, antagosnistas H2, antidepresivos tricíclicos,corticoesteroides orales o parenterales, derivados de andrógenos(danazol y oxandrolona), agentes hemostáticos (ácido aminocaproicoy ácido tranexámico), inhibidores de calicreina (ecalantide), antagonistasde receptores de bradicininas (icatibant).11,12

CASO CLÍNICOSe trata de masculino de 4 años de edad, fototipo IV de Fitzpatricks,quien es consultado por presencia de edema facial severo, de 15 díasde evolución, no pruriginoso. El edema facial que deforma de maneraimportante la cara, más evidente en la región palpebral y malar, menosevidente en mejillas, mentón, labio superior e inferior y lengua. Nopresenta el edema cambios en la coloración de la piel, no depresible,ausencia de calor local. Hay edema discreto de la lengua, sin cambiosen la coloración de la misma, las papilas son normales, leve dificultada la deglución de sólidos, pero no de líquidos, no hay estridor laríngeo,no datos de dificultad respiratoria. No evidencia edema en miembros

inferiores ni en otras regiones corporales, y el resto de la piel esnormal. Figuras 1y 2.

Paraclínicos: Hemoglobina 11.7 gr/dl, VCM: 72.2 fL, CMHC: 25.1pg, leucocitos:13.300, plaquetas:640,000, glucosa:98, colesterol:722mg/dl, triglicéridos: 638 mg/dl, creatinina: 0.34 mg/dl, BUN: 21mg/dl, proteínas totales: 3.95, albúmina: 0.40, proteinuria en orina de24 hrs de 4.1 gr/dl que correspondió a 66mg/M2/hr. El examen generalde orina muestra densidad: 1,020, pH: 6.0, aspecto: turbio, sangreoculta: ++++, bacterias escasas, eritrocitos: 18 a 26 por campo, fibrasmucosas abundantes, glucosa: negativo, urobilinógeno: negativo,nitritos: negativo, bilirrubinas: negativo. La presión arterial promediofue de 70/40 mmHg, lo cual lo ubica en la parte central de la percentiladescartando hipertensión. La biopsia renal reportó glomerulonefritismembrano-proliferativa, ello explica el porqué de la hematuriaimportante, sin hipertensión arterial y así descartar la posibilidad deun síndrome nefrótico con componente nefrítico.

El paciente fue referido al servicio de nefrología pediátrica donde fuévalorado y recibió tratamiento médico con inmonosupresores ydiuréticos, se realiza vigilancia estrecha con analíticas y consultasperiódicas, actualmente presenta mejoría notable. Figuras 3 y 4.

Fig. No. 1 Destaca el edema facialimportante, más acentuado en parpadosy región malar, bilateral y simétrico,menor intensidad del edema en el restode la cara.

Fig. No. 2 Vista facial lateral. Edema palpebralimportante que casi oblitera totalmente la aperturapalpebral.

Fig. No. 3. Remisión total del edema enuna vista facial frontal, después deltratamiento médico.

Fig. No.4. Vista facial lateral después de tratamientomédico. Apertura palpebral normal.

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DISCUSIÓNEl angioedema es una entidad médica que se manifiesta por edemaimportante de cara, manos y extremidades, puede ser de 4 tipos:angioedema alérgico, angioedema pseudoalérgico, angioedema noalérgico y angioedema idiopático, pero la causa más común es elalérgico, representa una urgencia médica y puede incluso poner enriesgo la vida del paciente si el angioedema presenta edema de glotisque obstruya la vía aérea, ocasionado la muerte.6 El diagnósticodiferencial se hace con el edema facial provocado por otras causascomo el síndrome nefrótico, anasarca, mordedura de serpientes, queilitisgranulomatosa, absceso peritonsilar, erisipelas, epiglotitis, abscesosdentales, edema localizado por causas sistémicas: insuficiencia renalavanzada, insuficiencia hepática terminal, insuficiencia cardiacacongestiva en estadios avanzados.7,8,9,10

Los exámenes y la exploración clínica detallada juegan un papelimportante en diagnóstico del angioedema, y descartar así otras causasde enfermedades que simulen angioedema, es vital importanciainvestigar el tiempo de evolución, características clínicas del edema,la localización, los síntomas acompañantes, el antecedente de haber

ingerido algún alimento o fármaco detonador, así como la adecuaday oportuna realización de los paraclínicos. Conocer las causas sistémicasque generan edema facial importante deben ser siempre consideradas,y descartadas de forma inmediata.11,12

CONCLUSIÓNEl síndrome nefrótico es una causa de edema facial que puedeconfundirse con angioedema, el edema en el síndrome nefrótico selocaliza más frecuentemente en las zonas de declive, como lo es lospies, las piernas, muslos, y en casos graves puede presentarse ascitis,edema agudo pulmonar y derrame pleural. Es muy raro que hayaedema facial sin edema en las extremidades inferiores como en el casodescrito, de tal forma que se necesita tener una alta sospecha clínicapara poder diferenciar estas dos entidades, ya que el tratamiento y lascausas de los mismos son totalmente diferentes. Del mismo modo elpronóstico entre estas dos entidades es abismalmente diferente, asícomo los métodos diagnósticos.

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