síndrome mielodisplásico, mieloproliferativo, leucoeritropoyético, paraneoplásico

+

Interna Carla Vilches Loyola

Universidad de SantiagoHospital San JoséUnidad Medicina Interna

Síndromes Mieloproliferativos cónicosSíndromes Mielodisplásicos

Síndrome LeucoeritroblásticoSíndrome Paraneoplásico

+Perfil Eunacom

+

1. Síndromes Mieloproliferativos crónicos

+1. Síndromes Mieloproliferativos crónicos Panmielopatías proliferativas clonales – mutación de

célula germinal pluripotencial mieloide

Proliferación excesiva de series hematopoyéticas en sangre y médula ósea con predominancia de una línea sobre otras

SMP clásicos

Policitemia vera

Leucemia mieloide (granulocítoca) crónica

Trombocitemia escencial

Mielofibrosis angiogénica o metaplasia mieloide

MIELOIDE LINFOIDE

+


Aumento del volúmen sanguíneo y trombosis (30% - morbimortalidad) o hemorragias por Síndrome de Hiperviscosidad distensión vascular, alteración del flujo sanguíneo e hipoxia tisular.

Cefalea, mareos, síncope, irritabilidad ACV Plenitud, sed, estreñimiento, úlcera péptica, hemorragia

Piel y mucosas pletóricas mejillas, oídos, labios y nariz; manos y pies

Esplenomegalia (75%) – Hepatomegalia (30%)

Hematocrito > 55% mujeres – > 60% hombres Hemoglobina N o VCM Leucocitos - Neutrofilia / 10000 Rec. Plaquetario / 400000

EPO niveles bajos

a) Policitemia Vera

Clínica

+


Flebotomía para disminuir el volúmen sanguíneo y eritrocítico a valores normales disminuir síntomas

Hematocrito ideal 45%

a) Policitemia Vera

Tratamiento

DERIVAR

Seguimiento

+


Síndrome de Hiperviscosidad fenómenos hemorragicos y trombóticos.

Hemorragias Cefalea, parestesias, mareos, alteraciones visuales, prurito

ACV, TIA Sd. Eritromelalgia dolor localizado tipo quemadura,

enrojecimiento y aumento de tº de porciones distales de las extremidades

Signos isquemia periférica Hemorragias – petequias, púrpura, hemorragia conjuntival

Hematocrito N o Hemoglobina: N o Leucocitos : < 30000 Rec. Plaquetario / 600.00

b) Trombocitosis escencial

Clínica

+


Manejo de complicaciones

b) Trombocitosis escencial

Tratamiento

DERIVAR

Seguimiento

+


Sindrome hipermetabólico baja de peso, sudoración nocturna, fiebre, astenia, adinamia síntomas B

Anemia progresiva CRISIS BLASTICA

Esplenomegalia (95%) Hepatomegalia (50%) Púrpura

Hematocrito : N o Hemoglobina: N o VCM, HCM, CHCM: N Leucocitos : >30000 - >100.000 Rec. Plaquetario:

c) Leucemia mieloide (granulocítoca) crónica

Clínica

+



c) Leucemia mieloide (granulocítoca) crónica

Tratamiento

DERIVAR

Seguimiento

+


d) Mielofibrosis angiogénica o metaplasia mieloide Mutación clonal de la célula germinal pluripot. de la MO + mielofibrosis

reactiva

Emigración de las células precursoras pluripotenciales con crecimiento de células mieloides en bazo e hígado

Síntomas B astenia, adinamia, baja de peso; poco frecuente la sudoración noctura Disnea y palpitaciones Dolor en hipocondrio izquierdo, plenitud posprandial inmediata Dolor óseo pelvis

Esplenomegalia (95%) Hepatomegalia (60%) Equimosis faciales, petequias distales

PANCITOPENIA Hematocrito : leve moderada Hemoglobina: VCM, HCM, CHCM: N Eritrocitos dacriocitos y eritroblastos Leucocitos <50.000 (granulocitosis ) / mielocitos y

promielocitos Rec. Plaquetario: aumentado trombocitopenia

Clínica

Reacción o Sd. Leucoeritroblástico

Presencia de formas jóvenes de la línea mielocítica eritroide y granulocítica en frotis de sangre periférica

+


Tratamiento de soporte con manejo de complicaciones

d) Mielofibrosis angiogénica o metaplasia mieloide

Tratamiento

DERIVAR

Seguimiento

+ 2. Síndromes Mielodisplásicos

+2. Síndromes Mielodisplásicos

Grupo de enfermedades clonales de la célula madre hematopoyética

Enfermedades hematológicas clonales más frecuentes

Se caracterizan por: CITOPENIAS, DISPLASIA y HEMATOPOYESIS INEFICAZ

Poseen elevado riesgo de progresar a Leucemia Mieloide Aguda

Epidemiología Procesos frecuentes en varones de edad avanzada (>70 años) Incidencia estimada: 4 a 12/100.000 habitantes/año

30/100.000 habitantes >70 años/año


Sd. Anémico, astenia, adinamia Infecciones Hemorragias

Palidez de mucosas, signos de infección (Piel, Pulmonar, Urinaria), púrpura, petequias

Esplenomegalia (30%) LMMC

PANCITOPENIA Hematocrito : Hemoglobina: VCM: Eritrocitos: eliptocitos, esquistocitos, eritroblastos Leucocitos : o neutropenia hipolobulación e

hipogranulación Rec. Plaquetario: plaquetas gigantes

Clínica


Diagnóstico: Clínica + Alteraciones citológicas (sangre periférica y MO)

Estudio: Hemograma completo Frotis de sangre periférica

Aspirado medular Biopsia de MO

SANGRE PERIFÉRICA

MÉDULA ÓSEA


1. Clasificación de FABa. Anemia refractaria simple (AR)b. Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARS)c. Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB)d. Anemia refractaria con exceso de blastos en

transformación (AREBt)e. Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC)

Clasificación


2. Clasificación de OMS 2001

Clasificación


El único tratamiento definitivo para los SMD es el transplante alogénico de precursores hematopoyéticos Indicado en pacientes jóvenes Recordar que los SMD son más frecuentes en pacientes >

70 años

Soporte Transfusiones glóbulos rojos y/o plaquetas Prevención y ATB en caso de infección

Tratamiento

DERIVAR

Seguimiento

+ 3. Síndrome Leucoeritroblástico

+3. Síndrome Leucoeritroblástico

Presencia de células inmaduras de las series mieloide y eritroide en frotis de sangre periférica

Eritrocitos nucleados (eritroblastos), pueden observarse dacriocitos

Células mieloides: Promielocitos Mielocitos Metamielocitos

Puede estar acompañado de plaquetas gigantes o bizarras

Con o sin anemia cantidad de eritroblastos es excesivo en comparación con el grado de anemia

En general no hay reticulocitosis

Similar a la reacción leucemoide

+3. Síndrome Leucoeritroblástico

Enfermedades hematológicas Sd. Linfoproliferativos Sd. Mieloproliferativos

crónicos Sd. Mielodisplasicos Mielofibrosis Anemia hemolítica aguda Hemorragias

Hipoxemia: Enfermedades respiratorias Cardiopatías congénitas

cianóticas

Tumores metastásicos: Cánceres mama,

próstata, pulmón Infecciones: TB miliar,

micosis profundas, sepsis

Otras: IC IR aguda y crónica Vasculitis

Causas

+ 4. Síndrome Paraneoplásico

+4. Síndrome Paraneoplásico

Conjunto de síntomas que aparecen secundariamente a la presencia de un tumor maligno en el cuerpo y que no pueden ser explicados por el efecto local del tumor, por el de las metástasis ni por hormonas secretadas por el tejido del que procede el tumor

Sustancias proteicas que activan hormonas o reacción cruzada de Ac contra células tumorales y tejido normal.

Cánceres más asociados Pulmón Mama Ovario Linfoma

Presente en el 10% a 15% de pacientes con Ca

Importancia: Pueden ser la primera manifestación de una neoplasia Puede imitar una enfermedad metastásica y desorientar en el tratamiento apropiado Marcador tumoral en pacientes ya tratados para pesquizar recurrencia

Síntomas BAstenia, adinamia, fiebre, sudoración nocturna, baja de peso,

+4. Síndrome Paraneoplásico

+4. Síndrome Paraneoplásicos


Tratamiento sintomático

Tratamiento enfermedad de base los Sd. Paraneoplásicos desaparecen cuando desaparece el tumor

Tratamiento

DERIVAR

Seguimiento

síndrome mielodisplásico, mieloproliferativo, leucoeritropoyético, paraneoplásico

Documents