Clínica UniversitariaUniversidad de Navarra. Pamplona

SÍNDROME DE LOFFLER: NEUMONÍAEOSINOFILA. PRESENTACIÓN DE UN CASO

MJ. Coma y del Corral * J. Ezcurdia * * Rafael Pérez Ortola yFJ. Pardo Mindan

Introducción

El síndrome de Lóffler, es un tér-mino que define un cuadro clínico,hematológico y radiológico peculiary cuya expresión morfológica varíaampliamente desde la neumonía eosi-nófila hasta la granulomatosis de We-gener, incluyendo una serie de cua-dros mal delimitados y poco definidos,en base a su rareza y a la confusiónen la terminología empleada ',

El motivo del presente trabajo esdescribir un síndrome de Lóffler conexpresión morfológica la neumonía-eosinófila y precisar de cara al diag-nóstico diferencial otros cuadros ana-tomo-patológicos que cursan clínica-mente con este síndrome.

Observación clínica

Mujer de 28 años que, desde cuatro añosantes de ser vista en nuestra Clínica, presentaun cuadro de febrícula, malestar general, yocasionalmente disnea. En una radiografíade tórax, se apreció la existencia de nódulos-radioopacos en lóbulo superior izquierdo yrefuerzo de la trama pulmonar en base dere-cha (fig. 1). Fue diagnosticada y tratada comoproceso pulmonar tuberculoso. Retrospectiva-mente se comprobó que existia una eosino-filia del 20 %. Al cabo de un año de seguir el

* Dpto. de Anatomía Patológica.** Dpto. de Medicina Interna.

tratamiento, con el que no tuvo mejoría subje-tica, se realizaron nuevas radiografías. En és-tas se pudo apreciar la variación de la distri-bución del infiltrado, localizándose exclusiva-mente en el pulmón izquierdo, y afectandodifusamente todo el lóbulo superior. Se hizoestudio de parásitos en heces, y test cutáneosde tuberculina, ambos con resultados negativos.

La eosinofilia en sangre periférica era del25 %. fue entonces tratada con antibióticos,antipiréticos y analgésicos, a pesar de lo cual,no remitió el cuadro: las lesiones radiológicasfueron aumentando de tamaño, la eosinofiliahasta el 40 % y la velocidad de eritrosedimen-tación hasta 40/75. La enferma había perdidounos 10 kg de peso desde el comienzo de lasintomatologia y tenia habitualmente febrículavespertina, tos seca e intenso malestar general.En estas condiciones ingresa en nuestra Cli-nica donde se repitió el mismo estudio clínico,observándose una imagen radiológica que havariado, y efectuándose posteriormente unabiopsia (fig. 2) de la lingula, tomando un frag-mento aparentemente afecto.

Macroscópicamente este fragmento, cunei-forme, de unos 2 cm de diámetro máximo,presentaba una superficie pleural lisa no afec-tada. El parénquima pulmonar presentaba uncolor amarillento, alternando, en áreas, conotro rojizo.

Histológicamente se apreciaba un borra-miento de la estructura pulmonar, debido a laocupación de los alvéolos por células inflama-torias (fig. 3), principalmente eosinófilos(fig. 4). En algunos de ellos, existían célulasgigantes multinucleadas de cuerpo extraño.Las paredes alveolares estaban engrosadas, conproliferación de neumocitos tipo II, engrosa-miento de la membrana basal alveolar y fibro-sis de los tabiques (fig. 5).

Los pequeños bronquios y bronquiolos ter-minales estaban infiltrados de células infla-matorias, principalmente linfocitos y célulasplasmáticas (fig. 6).

Los vasos no presentan más alteracionesque discreta tumefacción del endotelio.

No se observan granulomas ni focos de ne-crosis. La búsqueda de parásito resultó infruc-tuosa.

De acuerdo con el cuadro clínico de síndro-me de Lóffler, se hizo el diagnóstico de neu-monía eosinófila. Tras varias semanas de tra-tamiento con esteroides se obtuvo una remisiónclínica completa del cuadro.

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Notas clínicas

M.J. COMA Y DEL CORRAL Y CMLS. - SÍNDROME DE LOFPLER. NEUMONÍA ESOSINOFILA.PRESENTACIÓN DE UN CASO.

DiscusiónEsta entidad, descrita en 1932 por

Lóffer2, ha sido luego ampliada clí-nicamente '•4, englobando diversoscuadros, que incluyen, además de laneumonía eosinófila, primitivamentedescrita, la granulomatosis alérgica oenfermedad de Churg y Strauss,' ymás recientemente una forma locali-zada de las granulomatosis de We-gener'9.

Todas ellas se expresan clínicamen-te por un síndrome de Loffler, varian-do ligeramente, con el cuadro radio-lógico característico, la eosinofilia,disnea, febrícula y malestar general.

Morfológicamente los cuadros es-tán bien delimitados67. En los casostípicos, se puede apreciar, en la neu-monía eosinófila, infiltrado alveolarde histiocitos, eosinófilos y célulasgigantes multinucleadas de cuerpoextraño. También es característico elengrosamiento de las membranas bá-sales, con fibrosis alveolar en algunasáreas. El pronóstico de este cuadro esbenigno. Con terapia corticoidea pue-de regresar completamente la sinto-matología. Respecto a la etiología,han sido muchos los agentes descritosque pueden jugar algún papel: parasi-tosis (áscaris, filarías, sensibilidad adrogas...) inhalación de alérgenostipo pólenes, sensibilidad a drogas...En nuestro caso, tanto el estudio deparásitos como los test cutáneos desensibilidad a pólenes, bacterias, ali-mentos, etc. fue negativa'. Respectode las drogas, dada la cantidad defármacos con que fue tratada, no sepuede hacer consideraciones, si bienhay que tener en cuenta que, en elmomento en que fue realizado el pri-mer estudio, la paciente no habíatomado ninguna droga.

En el caso de la granulomatosisalérgica, o enfermedad de Churg yStrauss5, el cuadro morfológico secaracteriza por la presencia de granu-lomas con tendencia a la necrosiscentral colicuativa, de tal maneraque en ocasiones nodulos volumino-sos pueden dar aspecto de contenidopurulento al ser abiertos. Alrededorde la necrosis se disponen células epi-telioides, linfocitos, eosinófilos y cé-lulas gigantes multinucleadas a cuer-po extraño. La perierteritis es carac-terística y pueden encontrarse tam-bién afectados otros órganos, prefe-rentemente el riñon'. En nuestro caso.todas las pruebas de función renalrealizadas fueron normales. Las lesio-nes de esta entidad suelen evolucio-nar a la fibrosis alveolar5. En contras-te con el pronóstico de la neumoníaeosinófila, el pronóstico de la ganulo-

matosis alérgica es fatal. La duraciónde los casos comunicados oscila entre5 1/2 años y 10 días10.

La enfermedad de Wegener9 loca-lizada fue recientemente descrita porCarrington y Liebow, en 19668, comoun cuadro limitado al pulmón, de lamorfología de la granulomatosis deWegener. El cuadro clínico es mássevero, incluyendo fiebre alta, episo-dios de hemoptisis, dolor torácico.y con una eosinofilia en sangre peri-férica de hasta el 80 %. Morfológica-mente el cuadro se caracteriza porla presencia de granulomas con ne-crosis central de aspecto caseoso, que

puede apreciarse macroscópicamentey la panangeítis característica. En laslesiones no suelen encontrarse eosi-nófilos. Finalmente los granulomasexperimentan fibrosis. El pronósticode este cuadro no está bien estable-cido. Algunos pacientes desarrollanmás tarde una afectación sistemáticay otros experimentan reasolución contratamiento corticoideo.

Todos estos cuadros han sido con-siderados por muchos autores comoformas distintas de manifestarse unaenfermedad originada por una hiper-sensibilidad tipo Arthus con órganode choque en el pulmón'. Tambiénha sido relacionado con poliarteritisnodosa, debido a la afección vascular;

con histiocitosis X, tipo granuloma-eosinófilos . Pese a estos intentos aúnhay una base clara para estableceruna etiología.

El tratamiento con corticoides es elde elección desde que Carrington8

describió nueve casos que respondie-ron dramáticamente a la terapia es-teroide.

Una plétora de téminos ha sidocreada para describir las distintasentidades que se incluyen en este gru-po7. Probablemente en ningún casosean cuadros típicos, por lo que haempezado a usarse una hidridaciónde epónimos67".

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ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 13. NUM. 2, 1977

Resumen

Se presentan los hallazgos morfo-lógicos de un caso de síndrome deLóffler, en su variedad neumoníaeosinófila, que evolucionó favorable-mente con tratamiento corticoideo. Seexponen los rasgos diferenciales de

otras entidades que cursan con sín-drome de Lóffler, desde el punto devista anatomopatológico.

SummaryLÓFFLER'S SYNDROME: EOSINOPHILPNEUMONÍA. PRESENTATION OF A CASE

The authors present the morpholo-

gical findings of a case of Loffler'ssyndrome, in its variety, eosinophilpneumonía, that evolved favorablywith corticoid treatment. They expo-und of the differential characteristicsof other entities that run with Loffler'ssyndrome, from the anatomicopatho-logical point of view.

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