4. J.Fernández-Castrogudín J, Brage Varela A, Lens Neo XM, Martínez Cas-tro J, Abdulkader I. Amiloidosis renal como manifestación clínica inicial dela enfermedad de Crohn. Gastroenterol Hepatol. 2002;25 395-7.5. Iñarrairaegui Bastarrica M, Arin Letamendia A, Zozaya Urmeneta JM, Rodrí-guez Gutiérrez C, Castán Martínez B, Amat Villegas I, et al. Enfermedad infla-matoria intestinal y amiloidosis. Gastorenteol Hepatol. 2004;27:260-3.6. Reenstein AJ, Sacar DB, Nannan Panday AK, Dikman S, Meyers S,Eimann T, et al. Amyloidosis and inflammatory Bowel disease. A 50 yearexperience with 25 patients. Medicine. 1992;71:261.7. Garrido Serano A, Guerrero Igea FJ, Hierro Guilmain C, Ruiz LupiañezE, Palomo Gilá S. Respuesta favorable a la colchicina en la amiloidosis secun-daria a la enfermedad inflamatoria intestinal. Gastroenterol Hepatol. 2001;24:196-8.8. Merlini G, Bellotti V. Mechanisms of disease. Molecular mecanisms of amy-loidosis. N Engl J Med. 2003;349:583-96. 9. Callejas Rubio JL, Ortego Centeno N, Cárdeña Pérez C, Navas-Parejo A.Infiximab y amiloidosis renal secundaria a enfermedad inflamatoria intestinal.Med Clin (Barc). 2006;124:757-8.

J. C. Pérez Marín, F. Acosta de Bilbao, Z. Santos Moyano y A. M. Mohhamad Tubío

Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Las Palmas de Gran Canaria. Las Palmas. España.

Pronóstico de los pacientes muy mayoresingresados en una Unidad de CuidadosIntensivos

Sr. Director:Con el incremento en la esperanza de vida, cada vez ingresaun mayor número de pacientes de edad avanzada en las uni-dades de cuidados intensivos (UCI)1. La edad no debería utili-zarse como triage de los pacientes que deben ingresar2,3, sinoque la decisión debería basarse en otros aspectos como su esta-do funcional previo, la propia enfermedad crítica y, por supues-to, el deseo del propio paciente o sus familiares. Incluso la nece-sidad de ingreso prolongado en la UCI de los pacientes de edadavanzada se puede justificar porque no parece influir negativa-mente en su calidad de vida posterior4,5.El objetivo de nuestro trabajo era estudiar las características delos pacientes con edad muy avanzada, también llamados de lacuarta edad, es decir, mayores de 84 años, ingresados en nues-tra UCI.Para ello llevamos a cabo un estudio retrospectivo observacio-nal de datos recogidos prospectivamente sobre los pacientesingresados en nuestra UCI, de carácter polivalente y con unacapacidad de 24 camas, perteneciente a un hospital terciario,durante un período de 17 años. Se analizaron variables epide-miológicas de los pacientes que ingresaron durante este perio-do de tiempo, en los pacientes que sobrevivieron y en los quemurieron durante su estancia en la UCI, tales como la edadmedia, sexo, estancia media, mortalidad, APACHE II al ingre-so, tipo de paciente, procedencia, número de pacientes querecibieron ventilación mecánica y días de ventilación mecáni-ca, y necesidad de depuración extrarrenal. Se compararon losdos grupos utilizando la prueba de Chi-cuadrado para variablescualitativas y la prueba de Fisher para muestras independien-tes, considerándose significativa una p<0,05.Durante el periodo de estudio ingresaron 9.878 pacientes, delos cuales 66 (0,66%) tenían más de 84 años. En este grupola mortalidad fue del 24,2%, sin que existieran diferencias esta-dísticamente significativas entre los que morían y los que sobre-vivían en cuanto a la edad, el sexo, la estancia media, el empleode la ventilación mecánica y de la depuración extrarrenal. Síencontramos que los que fallecieron eran pacientes más gravessegún el índice APACHE II (p=0,0003) y que había mayor núme-ro de pacientes médicos (p=0,009) (tabla 1).En conclusión podemos decir que el grupo de pacientes de cuar-ta edad en nuestro medio constituye un porcentaje pequeño delos ingresos en nuestra unidad, con estancias cortas, que lamayoría sobrevive (p=0,001), por lo que estos resultados nosparecen suficientes para justificar el ingreso de los pacientes de

la cuarta edad en nuestra UCI, siempre y cuando sus comorbi-lidades o la decisión del propio paciente no lo contraindiquen.

BIBLIOGRAFÍA

1. Jakob SM, Rothen HU. Intensive care 1980-1995: change in patient cha-racteristics, nursing workload and outcome. Intensive Care Med. 1997;23(11):1165-70.2. Kaarlola A, Tallgren M, Pettilä V. Long-term survival, quality of life, andquality-adjusted life-years among critically ill elderly patients. Crit Care Med.2006;34(8):2120-6.3. Chelluri L, Pinsky MR, Donahoe MP, Grenvik A. Long-term outcomeof critically ill elderly patients requiring intensive care. JAMA. 1993;269(24):3119-23.4. Montuclard L, Garrouste-Orgeas M, Timsit JF, Misset B, De Jonghe B, Car-let J. Outcome, functional autonomy, and quality of life of elderly patients witha long-term intensive care unit stay. Crit Care Med. 2000;28(10):3389-95.5. Kass JE, Castriotta RJ, Malakoff F. Intensive care unit outcome in the veryelderly. Crit Care Med. 1992;20(12):1666-71.

L. Santana Cabrera, M Sánchez-Palacios, M. García Martul y E. Hernández Medina

Servicio de Medicina Intensiva. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Las Palmas de Gran Canaria. Las Palmas. España.

Síndrome de Budd-Chiari en una paciente con trombocitemia esencial y portadora de la mutación G20210A en el gen de laprotrombina

Sr. Director:El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una enfermedad rara conuna frecuencia estimada de 1 caso por cada 100.000 habitan-tes1. Hasta en un 75% de los casos la causa subyacente es unestado de hipercoagulabilidad2. Presentamos un caso de SBCen una paciente con trombocitemia esencial y portadora hete-rocigota de la mutación G20210A en el gen de la protrombina. Una mujer de 36 años acudió a Urgencias por un cuadro dedos semanas de evolución de dolor en hipocondrio derecho yaumento del perímetro abdominal. Entre sus antecedentes per-sonales destacaba una trombocitemia esencial diagnosticada porbiopsia de médula ósea tres años antes. No refería hábitos tóxi-cos ni tomaba medicación alguna. En la exploración física seencontraba afebril y normotensa, destacando una disminucióndel murmullo vesicular en la base derecha y semiología de asci-tis a tensión. El recuento de plaquetas era de 474.000/mm3, sien-

CARTAS AL DIRECTOR

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TABLA 1Diferencias entre los pacientes de cuarta edad

que sobrevivivieron y fallecieron

PacientesVivos Muertos p

de cuarta edad

N= nº de pacientes 50 (75,8%) 16 (24,2%) 0,001Edad media 87,14 ±2,26 87,49±2,69 NSSexo 32 (63,8%) var 7 (43,7%) var NSEstancia media 2,72±2,74 2,63±3,8 NSTipo de pacienteCoronario 30 (60%) 5 (31,25%) NSMédico 4 (8%) 8 ( 50%) 0,009Quirúrgico 15 (30%) 2 (12,5%) 0,043Traumatológico 1 (2%) 1 (6,25%) NSAPACHE II 12,78±5,87 23±8,65 0,0003APS 6,78±5,13 16,92±8,43 0,0002Necesidad de VM 10 p (20%) 7 p (43,75%) NSDías de VM 3,7±4,3 4,57±4,72 NSDepuración

extrarrenal 5 p (10%) 2 p (12,5%) NS

NS: no significativo; p: significación estadística; VM: ventilación mecánica.

CARTAS AL DIRECTOR

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do el resto del hemograma normal. En la bioquímica sérica des-tacaban: GOT 62 UI/l, GPT 84 UI/l, GGT 104 UI/l, fosfatasaalcalina 513 UI/l, bilirrubina total 1,6 g/dl, albúmina 3,4 g/dl ytiempo de protrombina, 16 segundos. La radiografía de tóraxdemostraba un derrame pleural derecho de pequeña cuantía yla exploración ginecológica era normal. El líquido ascítico pre-sentaba características de trasudado con predominio mononu-clear, cultivo negativo y citología negativa para malignidad. Unaecografía abdominal reveló ascitis y compresión de la vena cavainferior a nivel retrohepático, identificándose únicamente unade las venas suprahepáticas, hallazgos sugestivos de síndrome deBudd-Chiari. Se realizó una tomografía axial computarizada abdo-minal que confirmó una obstrucción completa de las venas supra-hepáticas media e izquierda y compresión de la vena cava infe-rior en todo su recorrido intrahepático. El resto del estudio dehepatopatía (incluyendo estudio del hierro, niveles de alfa-1-anti-tripsina, cobre y ceruloplasmina, estudio inmunológico y serolo-gías de virus hepatotropos y virus de la inmunodeficiencia huma-na [VIH]) resultó normal o negativo. Los niveles de homocisteína,anticuerpos anticardiolipina, factor V Leiden y anticoagulantelúpico fueron normales o negativos. El estudio de trombofiliadetectó que la paciente era portadora heterocigota de la muta-ción G20210A en el gen de la protrombina. Se realizó un shuntmesentérico-cava sin complicaciones y se inició anticoagulaciónoral con dicumarínicos. Dos meses más tarde la paciente rein-gresó por aumento de perímetro abdominal con trombosis delshunt mesentérico-cava por lo que finalmente se realizó tras-plante hepático ortotópico con excelente evolución. Actualmen-te se encuentra estable y asintomática. Los síndromes mieloproliferativos, especialmente la policitemiavera, son la principal causa de SBC en los países desarrollados,alcanzando hasta el 50% de los casos si se consideran los sín-dromes mieloproliferativos ocultos3. La prevalencia de trom-bofilia en pacientes con SBC es muy superior a la de la pobla-ción general4. Así, el factor V Leiden se encuentra en el 25%de los casos de SBC4. Respecto a la mutación G20210A en elgen de la protrombina, se encuentra en el 5% de los casos deSBC, aunque se considera que su efecto trombofílico es débil yen ausencia de otros factores etiológicos no supondría riesgosignificativo de SBC4. Otras causas incluyen los déficits de pro-teínas C, S y antitrombina III, los anticuerpos anticardiolipina,el anticoagulante lúpico, la hemoglobinuria paroxística noctur-na, la enfermedad de Behçet, la homocisteinemia y el uso deanticonceptivos orales1.Con frecuencia, la disfunción hepática que acompaña al SBCpuede alterar los parámetros hematológicos y la síntesis de fac-tores de la coagulación, dificultando la identificación de un posi-ble trastorno trombofílico o un síndrome mieloproliferativo sub-yacentes. En este último caso, los marcadores moleculares comola mutación V617F en el gen de la tirosín-quinasa JAK2 pue-den contribuir a la detección de síndromes mieloproliferativosocultos5. La coincidencia de un síndrome mieloproliferativo y un factorde trombofilia como en el caso que presentamos es poco fre-cuente6-10, aunque se estima que en un 25% de los casos, el SBCes resultado de la combinación de dos o más factores etiológi-cos en un mismo paciente4. El conocimiento de todos los fac-tores implicados en el origen del SBC permitirá un mejor segui-miento de la enfermedad, una precoz detección de posiblescomplicaciones asociadas al trastorno subyacente, así como laposibilidad de realizar consejo genético en los casos de tras-tornos hereditarios de la coagulación.

BIBLIOGRAFÍA

1. Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome:consensus and controversies. Hepatology. 2003;38:793-803.2. Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl JMed. 2004;350:578-85.

3. De Stefano V, Teofili L, Leone G, Michiels JJ. Spontaneous erythroidcolony formation as the clue to an underlying myeloproliferative disorder inpatients with Budd-Chiari syndrome or portal vein thrombosis. Semin ThrombHemost. 1997;23:411-8.4. Denninger MH, Chait Y, Casadevall N, Hillaire S, Guillin MC, Bezeaud A,et al. Cause of portal or hepatic venous thrombosis in adults: the role ofmultiple concurrent factors. Hepatology. 2000;31:587-91.5. Patel RK, Lea NC, Heneghan MA, Westwood NB, Milojkovic D, Tha-nigaikumar M, et al. Prevalence of the activating JAK2 tyrosine kinase muta-tion V617F in the Budd-Chiari syndrome. Gastroenterology. 2006;130:2031-8.6. Brancaccio V, Iannaccone L, Margaglione M, Guardascione MA, Ami-trano L. Multiple thrombophilic factors in a patient with Budd-Chiari syndro-me. Clin Lab Haematol. 2002;24:61-3.7. Abut E, Güveli H, Kendir T, Bölükbafl C, Ince AT, Dalay AR, et al. Acase of Budd-Chiari syndrome secondary to multiple thrombogenic condi-tions: a case report and review of literature. Turk J Gastroenterol. 2004;15:100-3. 8. Akyildiz M, Karasu Z, Dheir H, Osmanoglu N, Akay S, Ilter T. FulminantBudd-Chiari syndrome associated with polycythemia rubra vera and factor VLeiden mutation. Eur J Intern Med. 2006;17:66-7.9. Breccia M, Morano SG, D’Andrea M, Russo E, D’Elia GM, Alimena G.Budd-Chiari syndrome as the first manifestation of polycythemia vera in youngwomen with inherited thrombophilic state: an aggressive form of myelopro-liferative disorder requiring multidisciplinary management. Eur J Haematol.2005;75:396-400.10. Simsek S, Verheesen RV, Haagsma EB, Lourens J. Subacute Budd-Chia-ri syndrome associated with polycythemia vera and factor V Leiden mutation.Neth J Med. 2000;57:62-7.

J. Campos Francoa, E. Otero Antóna, R. López Rodrígueza, N. Mallo Gonzáleza,

E. Pérez Pampínb y R. Alende Sixtoa

aServicio de Medicina Interna. bServicio de Reumatología. Hospital Clínico Universitario. Santiago de Compostela. España.

Varón con hipertensión arterial, lesión cutáneay nódulos esplénicos

Sr. Director:La sarcoidosis es una enfermedad común con una prevalen-cia entre 10-40 por 100.000 en Estados Unidos y Europa.Es una enfermedad sistémica con adenopatías hiliares bilate-rales o afectación a nivel del tórax. Su causa es desconocida,caracterizada por la presencia de granulomatosis no casei-ficante con afectación de múltiples órganos. La afectaciónhepática o esplénica es rara, con frecuencia obtenida por afec-tación microscópica. La biopsia hepática demuestra granu-loma en un 24-79% de los pacientes y a nivel esplénico del24-59%. Las autopsias demuestran que la afectación esplé-nica es del 41,4%. El diagnóstico diferencial incluye linfomas,infecciones granulomatosas, tumores vasculares benignos ymetástasis. La afectación descrita más frecuente es la hetero-genicidad difusa parenquimal. La combinación de tomografíaaxial computarizada (TAC) y resonancia magnética nuclear(RMN) detecta la afectación esplénica.

Caso clínico

Varón de 39 años, con hipertensión arterial (HTA) de 5 añosde evolución en tratamiento con antagonistas del calcio, queacude al servicio de Neurología por cefalea y disminución defuerza en miembro superior derecho. Se le realizó TAC cra-neal que fue normal y se solicitó electromiografía de miembrosuperior derecho. Con alergia a penicilinas y al ácido acetil sali-cílico (AAS). HTA en tratamiento con enalapril 5 mg. Estudioprevio hace 3 años por monoartritis de tobillo derecho (pro-teína C reactiva, factor reumatoide, B 27 y gammagrafía ósea,negativos o dentro de la normalidad). Ante la presencia de HTAmal controlada y edemas en miembros inferiores, se remitió ala consulta de Medicina Interna. En la exploración destacabala presencia de lesión cutánea de 2x3 cm en zona anterior pre-tibial de 5 meses de evolución sobre cicatriz previa. Presenta-