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Rheuma-Notfälle Rheuma Top 2018
Rund 800 Mitarbeitende stehen täglich
bei uns im Einsatz.
Thomas Langenegger, leitender Arzt Rheumatologie
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Einleitung
• Rheumatische Erkrankungen und ihre Komplikationen werden
häufig unterschätzt
• Komplikationen sind potentiell lebensbedrohlich
• Rheumatologische Notfälle können auftreten:
1. als Erstmanifestation einer rheumatischen Erkrankung
2. Im Verlauf einer bekannten rheumatischen Erkrankung
Einleitung
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Notfälle als Erstmanifestation einer rheumatischen Erkrankung
> Rückenschmerzen
> Akute Arthritis
> Kopfschmerzen
> Vaskulitis
> Muskelschmerzen
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Rückenschmerzen: DD
> unspezifisch z.B. Lumbago
> atraumatische Fraktur bei Osteoporose
> Diskushernie
> Infekt (Spondylodiszitis)
> Neoplasie
> Neurologische Erkrankung (Myelitis)
> Spondylarthritis (Bechterew, Psoriasisarthritis etc.)
> Viszerale Ursache:
> Pankreatitis, Aortendissektion, Aortenruptur bei Aneurysma,
Aortitis
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Case: weiblich 1958
> 11/2014 rheumatologische Abklärung
> Diagnosen:
• Lumbospondylogenes Schmerzsyndrom
• DD: Somatisierungsstörung
• Schizophrenie
• Adipositas BMI 42
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Case
> 21.9.2016
> Selbsteinweisung in Notfall ZKS
> Stärkste Schmerzen lumbal und beide Beine
> Auffällig histrionisches Verhalten
> Untersuchung sehr schwierig (auch sprachlich Immigrantin
Kosovo)
P: Versuch Schmerzeinstellung stationär
> Therapierefraktäre Schmerzen, Patientin nicht mobilisierbar
> Histrionisches Verhalten
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Case
> Wegen progredienter psychischer Auffälligkeit Hospitalisation in
Psychiatrischer Klinik 24.9.2009
> Progrediente Schmerzen lumbal und Ischialgie bds.
> Neurologisch diffuse Schwäche UE, ASR und PSR bds.
fehlend
> Rückverlegung ZKS zwecks Bildgebung
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Case
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Case
> Diagnose:
> Cauda Equina Syndrom
> Notfall-Op
> Bleibende residuelle Ausfälle distal UE
> Haftpflichtfall !!
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Case : weiblich 1943
> Akute Nackenschmerzen mit Temperatur 38.6 Grad und AZ
Verschlechterung
> Notfallstation
> Nackenschmerzen. Beweglichkeit massiv eingeschränkt,
Meningismus
> Temp 38.2 Grad
> CRP 220 mg/l, Leukozytose 14.4 g/l
> LP: normale Zellzahl und Proteine
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Case
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Case
Pseudomeningismus bei CPPD mit Crowned-Dens Syndrom
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Case : Patientin 1942
> Bekannte Osteoporose unter Behandlung mit Ibandronat 3-monatlich
i.v. , Calcium und Vitamin D seit 2011
> J.L.:
> Sturz aufs Gesäss beim spazieren mit Hund ! In der Folge starke
Schmerzen lumbosakral
> Praktisch keine Schmerzen im Liegen
> Mobilisation praktisch nicht möglich wegen Schmerzen
> Notfallkonsultation:
> Starke DD lumbosakraler Übergang
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Case
CT LWS und Becken bland ??
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Case
> Persistenz der starken Schmerzen trotz Opiatanalgetika. Patientin
kaum mobilisierbar.
Sakrum Stressfrakturen bds.
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Rückenschmerzen
> Immer an Notfall denken wenn folgende Red Flags vorhanden:
> Ruheschmerzen
> Fieber
> neurologische Ausfälle:
> Querschnittssymptomatik
> Cuada-Equina: Blasen-Darm-Störung, Paresen bds.
Reithosenanästhesie
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Rückenschmerzen und Red Flags
> Labor:
> BB; CRP, Krea, Transaminasen, alk. Phophatase, Calcium
Urinstatus, evtl. D-Dimere, Lipase etc.
> MRI Wirbelsäule
> Evtl. CT-Abdomen
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Akute Arthritis
> Immer an septische Arthritis denken
> Mortalität septische Arthritis bis 20%
> Nie Antibiotika vor Abklärung !!
> Häufigste DD:
> Gicht und Pseudogicht (CPPD)
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Akute Arthritis
> Abklärung Labor und Gelenkspunktion
> Dann erst Antibiotika
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Kopfschmerzen
> Bei Patienten > 50 Jahre
> Neuaufretende temporo-occipitale Kopfschmerzen
> Kann eine Arteriitis temporalis (= Riesenzellarteriitis) sein !!
> Gefahr Visusverlust
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A. temporalis: Leitsymptome cranial
> Temporale/occipitale Kopfschmerzen 70 %
> Kieferclaudicatio 45 %
> Berührungsempfindlichkeit A. temporalis 25 %
> Verdickte/geschwollene A. temporalis 25 %
> Visusstörung (Visusverlust einseitig, Amaurosis fugax,
Gesichtsfeldausfall) 15 %
> ZNS Symptome (TIA, CVI, Schwindel etc.) 15 %
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A. temporalis: allgemeine Leitsymptome
> Fieber (meistens subfebril, selten > 39 Grad) 50 %
> Gewichtsverlust, Müdigkeit 50 %
> Polymyalgisches Syndrom 50 %
> Erhöhte BSR (> 50 mm) als alleiniges Symptom 30 %
> Depression 30 %
> Periphere Arthritis 20 %
> Halsschmerzen und Husten 10 %
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A. temporalis: Leitsymptome peripher
> Strömungsgeräusche (A. subclavia, axillaris, brachialis,
femoralis) 25 %
> BD seitendifferent, periphere Pulsabschwächung 7 %
> Arm- oder Beinclaudicatio 5-10 %
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A. temporalis: Management
> Bei V.a. Arteriitis temporalis
> Prednison 1 mg/kg
> Wenn Visusstörung 500-1000 mg Solumedrol i.v. 3-5 Tage
> Aspirin 100 mg
> Weiter Abklärung und Diagnosesicherung innerhalb 2 Wochen:
> Ultraschall (Halo)
> Biopsie A. temporalis
> Evtl. weitere
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Arteriitis temporalis: Halo
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Arteriitis temporalis: Aortenbefall
FDG PET/CT Untersuchung
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Vaskulitis
> Allgemeinsymtome: AZ-Verschlechterung, Fieber, Arthralgien,
Gewichtsverlust
> Purpura
> Periphere Ischämie
> Pulmonale Symptome:
> Dyspnoe, Hämoptoe
> Kardiale Symptome: Rhythmusstörung, Angina pectoris
> Abdominelle Symptome
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Vaskulitis
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Vaskulitis
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Muskelschmerzen und Muskelschwäche
> Neurologische Ursachen
> Zentral-peripher
> Myositis
> Autoimmun
> Medikamentös (Statine, Colchicin)
> Lokal: Logensyndrom
> Cave: Rhabdomyolyse mit sekundärem Nierenversagen
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Muskelschmerzen und Muskelschwäche: Abklärung
> Labor inkl. CK
> Evtl. weitergehende neurologische Abklärung
> Spezialdiagnostik inkl. Myositisantikörper, MRI Muskulatur und
Biopsie
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Muskelschmerzen und Muskelschwäche
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Muskelschmerzen und Muskelschwäche
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Notfälle bei einer bekannten rheumatischen Erkrankung
1. Durch Grunderkrankung bedingt
> Z.B. bei Lupus erythematodes Querschnittsmyelitis, Schlaganfall
etc.
> RA: Akute Dislokation bei atlanto-axialer Instabilität
> Renale Krise bei Systemsklerose
2. Nebenwirkung der Therapie:
> z.B. Methotrexat-Pneumonitis, Allopurinol Hautnebenwirkung
> Infekte unter Immunsuppression
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Atlanto-dentale Instabilität bei RA
> Langjährige RA (selten Spondylarthritiden)
> Leitsymptome:
> Nackenschmerzen, Parästhesien Finger bds.
> Pos. Lhermitte Zeichen
> Paraspastik
> Abklärung:
> HWS Funktionsaufnahmen
> MRI
> Cave:
> Intubation
> Manipulationen HWS
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Systemsklerose
> Renale Krise:
> 10 % der Patienten
> Risikofaktoren:
> Klinik:
> Neu aufgetretene Hypertonie
> Subakute bis akute Niereninsuffizienz
Notfall: Hospitalisation
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Systemsklerose
> Raynaudkrise:
> Hospitalisation:
> Prostacyclinantagonisten (Illomedin) i.v.
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Notfälle durch Rheuma-Medikamente
> Die häufigsten Nebenwirkungen von Rheuma-Medikamenten
sind Infekte mit konventionellen und opportunistischen Erregern
> Gilt für alle Immunsuppressiva inkl. Glukokortikoide
> Risiko leicht bis mittel bei:
> Biologika (z.B. TNF-Blocker) Small Molucules (Tofacitinib)
> Risiko hoch:
> Kombination Glukokortikoide plus andere Immunsuppressive v.A.
Cyclophosphamid und Mabthera
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Notfälle durch Rheuma-Medikamente
Organsystem Manifestation Medikamente
Herz-Kreislauf Rhythmusstörung, Angina pectoris,
kardiogener Schock NSAR, Colchizin, TNF-Blocker ?
Haut Stevenson Johnson Syndrom Allopurinol, Febuxostat, NSAR
Gastrointestinaltrakt Ober oder untere GI-Blutung NSAR, Glukokortikoide,, Colchizin,
Antikoagulantien
Infekte inkl. Divertikulitis Immunsuppressive speziell Biologika
Hämopoetisches System Zytopenien
Salazopyrin, Methotrexat, Lelfunomid, Azathioprin
und andere Immunsupooresiva, Biologika,
Allopurinol, Colchicin
Hämolyse Dapsone, Sulfasaazin
Leber Hepatitis, Zirrhose
Methotrexat, Leflunomid, Cyclophosphamid,
Azathioprin, Sulfasalazin, Cyclosporin, NSAR,
Dapson
Niere Nephritis, GN NSAR, Allopurinol früher Gold und D-
Penicillamin
Lunge Pneumonitis, Fibrose Methotrexat, Azathioprin, Leflunomid,
Cyclophosphamid
Nervensystem ZNS
Antimalarika (Hydroxachloroquin), Dapson,
Cyclosporin, NSAR, Glukokortikoide, TNF-
Blocker
PNS TNF-Blocker, Colchicin, Antimalarika, Dapson
Auge Glaukom Glukokortikoide
Muskel Myopathie, Myositis Statine, Glukokortikoide, Colchicin, Antimalarika
Knochen Osteonekrose Glukokortikoide
Zeidler et al. DD rheumatischer Erkrankungen, Springer 2009
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Case
> 63-jährige Patientin mit langjähriger rheumatoider Arthritis
> Gute Krankheitskontrolle unter Methotrexat 20 m
> Innerhalb von Tagen trockener Reizhusten, Temperaturen bis 38.5
Grad. Progrediente Dyspnoe
> Welche DD stellen sie ???
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Case : Differentialdiagnose
> Banaler pulmonaler Infekt
> Atypischer pulmonaler Infekt
> Pneumocystis jirovecii*
> CMV
> Andere inkl. Tbc, Cryptococcus etc.
> MTX-NW
> Interstitielle Pneumopathie
> Hypersensitivitätspneumonitis*
* hohe Mortalität wenn nicht rechtzeitig diagnostiziert
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Case
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Case: Abklärung
> Hospitalisation
> O2-Sättigung 85 %
> CRP 140 mg/l
> Leukozytose
> LDH erhöht
> Bronchoskopie inkl. BAL: Nachweis Pneumocystis jirovecii
> Therapie:
> hochdosiert Bactrim und Prednison
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Case
> 57-jährige Patientin mit rheumatoider Arthritis seit 2008
> Unter aktueller Therapie mit Actemra (Tocilizumab) 162 mg s.c.
wöchentlich in Remission
> Meldet sich bei Hausarzt wegen Hals- und Schluckschmerzen
> Pharyngitis
> CRP 3.5 mg/l
> Klacid
> 3 Tage später AZ-Verschlechterung, Temp 37.6, starke retrosternale
Schmerzen beim Schlucken
> Selbstzuweisung Notfall ZKS
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Case:
> BD 95/65, Puls 115, Temp 37.8, warme Peripherie, maculo-
papulöses Exanthem, Pharyngitis
> Leukozytose, Linksverschiebung, CRP 24 mg/l !!!
> CT Hals/Thorax: Phlegmonöse Entzündung Pharynx bis Mediastinum
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Case
> Septischer Schock bei Halsphlegmone und konsekutiver Mediastinitis, ED
27.01.2017:
> Blutkulturen 27.01.2017: Beta-hämolysierende Streptokokken Gr. A
> Immunsuppression i.R. Dg 3 (unter Tocilizumab (Actemra))
> Multiorgandysfunktion
> Koagulopathie
> Akute Niereninsuffizienz
> Hepatopathie DD kardiale Stauung
> Enzephalopathie
> Critical Illness Polyneuropathie
> Operationen:
> 27.01.2017 Clamshell, radikale Nekrosektomie vorderes Mediastinum mit Thymektomie,
radikaler Lymphadenektomie paratracheal rechts und paraaortal, beidseitige Eröffnung
hinteres Mediastinum paraösophageal und Perikardiotomie, Tüchereinlage vorderes
Mediastinum, provisorischer Thoraxverschluss [USZ]
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Infekte unter Immunsuppressiva
> Infekte verlaufen oft atypisch:
> Z.B. kein Fieber, schlechter AZ alleine
> Mögliche atypische Erreger (Pneumocysten, Tbc-Reaktivierung etc.)
> Labor kann verschleiert sein
> Typisch tiefes oder normales CRP trotz schwerem bakteriellem
Infekt bei IL-6 Hemmer Actemra( Tocilizumab)
> Infekte verlaufen schwerer mit häufigeren Komplikationen
> Divertikulitis mit Perforation
> Frühe Sepsis
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Infekte unter Immunsuppressiva
> Risiko unter Biologika höher als bei konventionellen
Basismedikamenten wie Methotrexat, Azathioprin, Leflunomid etc.
> Reaktivierung latenter Infektionen (Hepatitis B > C, HIV, Tbc)
> Gilt für Biologika und Small Molucules, nicht für konv.
Immunsuppressiva Typ MTX, Azathioprin
> deshalb Labor vor Biologika Therapie
> Risiko deutlich höher wenn Kombination Immunsuppressiva mit
Glukokortikoiden
> V.a. Prednison-Dosis > 20 mg
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Zoster unter Immunsuppressiva
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