raccomandazioni sulla riabilitazione respiratoria · te di pazienti con malattie respiratorie...

RASSEGNA DI PATOLOGIA DELL’APPARATO RESPIRATORIO 2001; 16: 164-180

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È da tempo noto che solo la sospensione del fumopuò ridurre il progressivo peggioramento del flussodelle vie aeree 1 e che solo l’Ossigeno terapia a lun-go termine (OTLT) è in grado di migliorare la so-pravvivenza dei pazienti con Bronco-PneumopatiaCronica Ostruttiva (BPCO) 2. Forse ancora minoripossibilità si hanno con altre malattie polmonari cro-niche se si eccettua il Trapianto Polmonare nelle ma-lattie in stato terminale. Di conseguenza un aspettofondamentale nel trattamento della patologia respira-toria cronica diventa la riduzione dei sintomi, in par-ticolare la dispnea e la ridotta tolleranza all’eserciziofisico. In questi pazienti spesso si instaura un circolovizioso: la dispnea disabilitante è spesso la causaprincipale del decondizionamento fisico che a suavolta peggiora la dispnea da sforzo. Questo circolovizioso può determinare nei pazienti una rilevante ri-duzione della capacità funzionale fino a non riuscirea far fronte alle attività della vita quotidiana (Activityof daily life = ADL) con conseguente peggioramentodella qualità della vita (QOL). Programmi di riabili-tazione polmonare (PRP) sono riconosciuti ed am-piamente accettati come parte integrante del tratta-mento clinico e del mantenimento dello stato di salu-te di pazienti con malattie respiratorie croniche cherimangono sintomatici o continuano ad avere una ri-dotta funzione nonostante il trattamento medico stan-dard.

Definizioni

La riabilitazione respiratoria è stata definita come“un insieme multidimensionale di servizi diretti apersone con malattie polmonari e alle loro famiglie,di solito da parte di un team interdisciplinare di spe-cialisti con lo scopo di raggiungere e mantenere ilmassimo livello di indipendenza e di attività nella co-munità” 3. Questa definizione sottolinea alcuni aspet-ti fondamentali caratterizzanti l’attività riabilitativain campo respiratorio: in particolare l’individualiz-zazione, la multidisciplinarietà del programma te-

rapeutico e lo scopo di reinserire il paziente nel suoambiente aggiungendo l’importante aspetto educa-zionale al fine di promuovere la gestione della ma-lattia da parte del paziente e della sua famiglia. Quin-di i PRP dovrebbero essere considerati come una op-zione che può migliorare lo standard terapeutico conil proposito di ottimizzare la capacità funzionale e ri-portare i pazienti al più alto livello possibile di indi-pendenza funzionale.Secondo la European Respiratory Society (ERS) “Lariabilitazione polmonare ha lo scopo di recuperare ipazienti ad uno stile di vita indipendente, produttivoe soddisfacente ed impedire l’ulteriore deterioramen-to clinico compatibile con lo stato della malattia” 4 5.Questa definizione conferma un altro importanteaspetto: i programmi riabilitativi hanno lo scopo e lacapacità di incidere sulla storia naturale della ma-lattia 6.Vi è evidenza scientifica che i PRP migliorano la di-spnea e il controllo della BPCO. Infatti questi pro-grammi sono considerati parte integrante del tratta-mento complessivo delle malattie respiratorie croni-che. Tale evidenza deriva da studi prospettici, rando-mizzati e controllati 7-19 e da meta-analisi 20. In que-ste “Raccomandazioni” gli outcomes specifici deiPRP saranno descritti secondo la Classificazione In-ternazionale della Organizzazione Mondiale dellaSanità (World Health Organization = WHO) 21, “TheInternational Classification of Impairments, Activi-ties and Participation”, nuova classificazione dellaWHO (ICIDH-2). Secondo questa classificazionel’“Impairment” è la “perdita o anormalità di unastruttura corporea o di una funzione fisiologica o psi-cologica” che deriva dalla malattia respiratoria.L’impairment (menomazione) è di solito valutato conuna misura di laboratorio. Per le malattie respiratorieostruttive ad esempio, l’impairment è riflesso da unariduzione del FEV1 e/o dall’iperinsufflazione nei testdi funzione polmonare o da una ridotta forza del mu-scolo quadricipite nei test di funzione muscolare pe-riferica 22. L’“Activity” (che corrisponde al termine“Disability”) rappresenta “la natura e l’entità del

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Raccomandazioni sulla Riabilitazione Respiratoria

Recommendations on Pulmonary Rehabilitation

N. AMBROSINO, A. BELLONE, F. GIGLIOTTI, A. MURGIA, K. FOGLIOa nome del Gruppo di Studio AIPO “Riabilitazione Respiratoria. Luciano Pesce”

funzionamento al livello della persona, in termini diesecuzione di un compito o di un’azione da parte diun individuo. Le limitazioni dell’attività possono es-sere tali per natura, durata e qualità a causa dellamalattia respiratoria”. Questo dovrebbe includere ri-duzioni nelle ADL e nella performance fisica. Per iPRP questo è spesso determinato dai test del cammi-no 23 o da questionari come il Baseline e TransitionalDyspnea Index 24. La “Participation” (che corri-sponde al termine “Handicap”) è “la natura e l’entitàdel coinvolgimento della persona nelle situazionidella vita in relazione alle menomazioni, alle attività,alle condizioni di salute e ai fattori ambientali (l’am-biente fisico, sociale) e degli atteggiamenti in cui lepersone vivono e conducono la loro esistenza. Le re-strizioni alla partecipazione possono essere tali pernatura, durata e qualità”. Per il paziente con malat-tia polmonare potrebbe per esempio trattarsi dellapartecipazione ad attività o del mantenimento dellerelazioni nella comunità in cui vive oppure del man-tenimento della licenza di guida 22.Per i propositi di queste Raccomandazioni l’Associa-zione Italiana Pneumologi Ospedalieri (AIPO) defi-nisce la Riabilitazione Respiratoria come: “Valuta-zione e terapia a lungo termine dei pazienti conmalattie respiratorie croniche” 6.

Scopi della Riabilitazione Respiratoria

La riabilitazione polmonare è idealmente una strate-gia di trattamento globale indirizzata a tutte le com-ponenti della malattia polmonare cronica e progressi-va, non è curativa e non fermerà il progressivo peg-gioramento fisiopatologico, tuttavia può ridurre unaparte della disabilità. Applicando una definizionefunzionale “la riabilitazione respiratoria applical’arte, la abilità, la fisiologia e multiple disciplinecliniche per prevenire o ridurre la disabilità associa-ta con la malattia polmonare cronica” 25. Specifica-mente le mete sono: ridurre i sintomi, insegnare aipazienti a trattare con successo il loro processo pato-logico, mantenere uno stile di vita attivo ed indipen-dente e massimizzare le capacità funzionali.In campo pneumologico la riabilitazione viene effet-tuata prevalentemente in pazienti con patologia cro-nica evolutiva (BPCO, Insufficienza Respiratoriaecc.) ma anche in pazienti con esiti stabilizzati dieventi acuti (Esiti di intervento chirurgico toracico,lesioni spinali alte ecc.). Questa caratteristica fa sìche per ottenere i benefici dimostrati dalla riabilita-zione respiratoria è fondamentale instaurare un rap-porto di alleanza fra tutti i soggetti coinvolti nell’as-sistenza (team ospedaliero, paziente, familiari, medi-co di famiglia) con l’obiettivo comune di soddisfarei multipli e mutevoli bisogni dei pazienti nelle variefasi della malattia.

Selezione dei pazienti

La valutazione del candidato al PRP non deve essereun processo complicato. Essa non coincide con la va-lutazione funzionale specifica della gestione pneu-mologica e la integra. Tuttavia una attenta selezionedel paziente può servire per l’individualizzazione delPRP ed è fondamentale per la riuscita del programmastesso 26. L’unica controindicazione assoluta ai PRP è lamancata volontà di parteciparvi o una cattiva com-pliance ad essi.Alcuni criteri meritano di essere approfonditi.

EtàL’età non è considerata un fattore limitante deiPRP 27-30. La letteratura recente ha sottolineato i be-nefici effetti della partecipazione regolare a pro-grammi di esercizi aerobici a lungo termine negli an-ziani 27 28. Le linee guida di base per la definizione di frequen-za, intensità, durata e modalità dei PRP sono consi-derate appropriate anche per gli anziani. L’allena-mento all’esercizio ad alta intensità è possibile ed ef-ficace nel combattere la debolezza muscolare e la fra-gilità fisica in soggetti molto anziani, anche ultra-no-vantenni 29. Programmi globali di trattamento com-prendenti educazione, allenamento degli arti superio-ri ed inferiori, esercizi respiratori e fisioterapia tora-cica si sono dimostrati in grado di migliorare la ca-pacità all’esercizio anche in pazienti con BPCO dipiù di 75 anni 30.

Livello di compromissione della funzionerespiratoria• Il miglioramento della tolleranza all’esercizio dopo

PRP non si correla con l’età, il sesso, la necessità diossigeno, l’emogasanalisi o la spirometria 31.

• I benefici dei PRP sono riportati in pazienti digravità la più variabile 32;

• L’ipercapnia a riposo non dovrebbe essere consi-derata un criterio di esclusione dai PRP 33;

• I benefici dei PRP sono indipendenti dalla fun-zione polmonare 34.

• Questo è particolarmente importante alla lucedel fatto che la disponibilità di nuove modalità te-rapeutiche come la resezione di volume polmona-re ed il trapianto rendono anche i pazienti conmalattia molto avanzata candidati ai PRP 35 36.

Le principali indicazioni ai PRP sono mostrate nellaTabella 1. I pazienti adatti ai PRP sono quelli che riconosconoche i loro sintomi dipendono dalla loro malattia pol-monare e sono motivati ad essere protagonisti dellaloro terapia per migliorare il loro stato di salute. • I benefici dei PRP nei pazienti BPCO sono ben

documentati 7-20 37 38.

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RACCOMANDAZIONI SULLA RIABILITAZIONE RESPIRATORIA

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• Un numero inferiore di pazienti con malattie di-verse dalla BPCO sono riportati negli studi sullaPRP 18 38.

• Effetti positivi sono riportati in uno studio specifi-co su pazienti con malattie diverse dalla BPCO 39.

• PRP sono comunemente applicati anche in pa-zienti con asma bronchiale, malattie neuromusco-lari, fibrosi cistica, pre e post chirurgia toracicaed addominale, resezione di volume polmonare etrapianto di polmone 35 36 38-44.

Per quanto la sola controindicazione assoluta sia lamancanza di compliance o la non volontà di parteci-pare gli studi sui PRP riportano qualche criterio diesclusione. Nello studio di Goldstein et al. 7 i motividi esclusione erano malattie coesistenti, persistenzadell’abitudine al fumo, eccessiva lontananza dall’o-spedale, barriere linguistiche, compromissione co-gnitiva, problemi socioeconomici o eccessiva com-promissione psicomotoria. Se queste condizioni deb-

bano essere anche considerate criteri generali diesclusione da un PRP routinario è tuttora discusso,specialmente per quanto riguarda la persistente abi-tudine al fumo 22.In generale i pazienti candidati a PRP dovrebbero“impegnarsi” a smettere di fumare e la struttura ria-bilitativa dovrebbe mettere a loro disposizione la pos-sibilità di frequentare sessioni di cessazione dal fumo.

Modalità Terapeutiche

La chiave del successo è la individualizzazione delprogramma. I risultati globali derivanti dagli elemen-ti individuali di un programma sono a loro volta divalutazione difficile a causa della multidisciplina-rietà del PRP e dell’uso di differenti modalità tera-peutiche, e saranno brevemente discusse in questodocumento ove non si parlerà di componenti comeOTLT o la ventilazione meccanica per le quali si ri-manda ad altri documenti dell’A.I.P.O. Le componenti dei programmi di riabilitazione sonoriassunte nella Tabella 2 con la loro relativa evidenzascientifica attuale secondo i criteri adottati dall’Ame-rican College of Chest Physician (ACCP) 45.

Allenamento degli arti inferiori• Una rilevante letteratura sostiene l’efficacia clini-

ca di questo tipo di allenamento 25 45-48. • Molti studi definiscono che questo tipo di allena-

mento è in grado di determinare degli effetti fi-siologici sulla capacità aerobica e sui muscoli pe-riferici dei pazienti con BPCO 49-53.

• L’intensità, la durata e il programma di manteni-mento ottimali di tali programmi non sono anco-ra stati determinati 54.

• Complessivamente questi studi sostengono que-ste conclusioni:

Tab. 1. Indicazioni ai PRP. Indications for Pulmonary Reha-bilitation.

Broncopneumopatia Cronica OstruttivaAsma BronchialeFibrosi CisticaBronchiectasieInsufficienza Respiratoria Cronica da qualunque causaInsufficienza respiratoria acuta su cronicaMalattie neuromuscolari e della cassa toracicaMalattie interstiziali del polmonePrima e dopo chirurgia toracica e addominale con par-ticolare riferimento alla resezione di volume pol-monareTrapianto polmonarePazienti in UTIR

Tab. 2. Componenti dei programi di Riabilitazione Polmonare e loro relativa evidenza scientifica attuale di efficacia 45. PulmonaryRehabilitation components and related score of level of evidence.

• Ottimizzazione della terapia medica A• Cessazione dal fumo A• Educazione C• Fisioterapia Toracica B• Allenamento all’esercizio fisico generale A• Allenamento dei muscoli respiratori B• Allenamento di gruppi muscolari degli arti superiori B• Coordinazione respiratoria C• Terapia occupazionale C • Ossigeno terapia a lungo termine A• Riposo dei muscoli respiratori (Ventilazione meccanica) B• Supporto psico sociale C• Nutrizione B

– la funzione polmonare non migliora in seguitoa questo tipo di allenamento;– la disabilità migliora;– la tolleranza per un dato carico sottomassimalecoinvolgente i muscoli della deambulazione ge-neralmente migliora.

• I programmi rappresentati in questi studi sonosvolti su pazienti in regime di ricovero ordinario(in-patients) 7 16, di ricovero diurno (out-pa-tients) 7 11 14-19 31 41 42 e a domicilio 9 11-13 40.

• Il tipo di esercizio utilizzato in questi studi è ilcammino libero o su treadmill, il cicloergometro,la salita delle scale o una combinazione di questi.

• La durata dei programmi di esercizio riportati inletteratura varia da 4 a 46 settimane, la maggiorparte 6-8 o 12-24 settimane. La frequenza dellesessioni più utilizzata è 3 volte alla settimana.Tuttavia regimi più brevi (10-15 sessioni) o fre-quenze di sessioni ridotte (2/settimana) non pos-sono essere esclusi 55-57.

• L’attività dovrebbe essere programmata con loscopo di raggiungere 30 minuti al giorno di eser-cizio ad un carico pari al 60-70% del consumo diossigeno di picco (peak O2) (o della frequenzacardiaca di picco) ottenuti in una prova da sforzoincrementale 42 54.

• È stato riportato che un PRP comprendente eserci-zio fisico individualizzato al paziente 58, e super-visionato da terapisti e medici è più efficace di unprogramma automonitorato dal paziente stesso 59.Non è chiaro se ci sono differenze negli effetti diinterval training e allenamento continuo 60, anchese l’interval training potrebbe essere una validaalternativa per pazienti con ostruzione severa chenon tollerano elevati carichi di lavoro per lungotempo 22.

• Più recentemente la necessità di sottoporre a PRPpazienti in fasi molto avanzate della malattia, an-che per prepararli a interventi chirurgici di rese-zione di volume polmonare 35 o al trapianto pol-monare 36 ha condotto ad eseguire questi pro-grammi sotto ossigeno terapia con risultati mo-desti 61-63.

• L’uso di modalità di ventilazione meccanica at-traverso boccaglio, maschera facciale o nasale siè dimostrato promettente nel migliorare la tolle-ranza all’esercizio fisico. A questo scopo sono sta-te utilizzate la Pressione Positiva Continua dellevie aeree (CPAP) in pazienti con BPCO 64-66 e Fi-brosi Cistica 67, la modalità Assistita/Controllatain pazienti con malattie restrittive del torace 68, lapressione di supporto in pazienti con BPCO 69-72 eScompenso Cardiaco Congestizio 73 e la più re-cente modalità della Ventilazione ProporzionaleAssistita (PAV) in pazienti con BPCO con e senzaipercapnia cronica 74 75. In generale queste meto-diche consentono di ottenere una riduzione della

dispnea e una maggiore tolleranza all’esercizio.Tuttavia l’implementazione di questa modalitàdurante PRP è da ritenersi ancora allo stato spe-rimentale 76.

• È stato consigliato anche di eseguire PRP in asso-ciazione con programmi di ventilazione meccani-ca domiciliare non invasiva notturna 77.

• L’allenamento all’esercizio fisico ad alta intensitàdovrebbe essere eseguito sotto monitoraggio elet-tro-cardiografico 42.

• L’allenamento all’esercizio fisico dovrebbe esse-re mantenuto nel tempo anche dopo la fine delPRP, in quanto la reversibilità dei suoi effetti do-po la sospensione è nota. Tuttavia su modalità,frequenza e intensità del lavoro per un manteni-mento ottimale della performance raggiunta nonvi è ancora un consenso basato sull’evidenzascientifica 18 19 42. Recentemente è stato dimostra-to 78 che in pazienti con ostruzione cronica dellevie aeree (asmatici e BPCO), un PRP svolto in re-gime di Day-Hospital 42 può determinare miglio-ramenti della QOL e una riduzione delle ospeda-lizzazioni che persistono per un periodo di 2 an-ni. Interventi annuali successivi riproducono im-mediati miglioramenti della tolleranza all’eserci-zio, ma non determinano addizionali migliora-menti nel termine di due anni.

In conclusione vi è evidenza sostanziale che l’alle-namento degli arti inferiori dovrebbe sempre essereincluso nei programmi di riabilitazione per pazien-ti con malattie respiratorie croniche. I benefici pos-sono essere sia fisiologici che psicologici. Tuttaviale caratteristiche ottimali della prescrizione dell’e-sercizio non sono attualmente compiutamente defi-nite.

Allenamento degli arti superioriProgrammi di allenamento degli arti superiori soste-nuti (con ergometro a braccia) o non sostenuti (solle-vamento ripetuto di pesi) sono stati proposti e defini-ti come utili nei pazienti con BPCO 79-83. La raccomandazione è che “l’allenamento alla forzae alla endurance degli arti superiori migliora la fun-zione delle braccia nei pazienti con BPCO. L’eserci-zio delle braccia è sicuro e dovrebbe essere inclusoin programmi di riabilitazione di pazienti con malat-tie respiratorie” 45.

Allenamento dei muscoli respiratori• Il razionale di questo tipo di allenamento è che il

miglioramento della funzione di questi muscoliriduce la dispnea e migliora la tolleranza all’eser-cizio.

• Le modalità di questo tipo di allenamento sono laiperventilazione isocapnica (di difficile realizza-zione nella pratica clinica) 83 e la respirazionecontro resistenze aggiunte al respiro 84.

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• Una meta-analisi 85 su questo tipo di allenamentonei pazienti con BPCO ha dato risultati inconclu-sivi, mostrando soprattutto che in generale si usa-no intensità insufficienti per evocare una risposta.Maggiori ricerche sono necessarie prima che pos-sano essere offerte indicazioni definitive per i pa-zienti BPCO.

• Benché un effetto fisiologico specifico sia statoriportato con questa tecnica 86, questo tipo di alle-namento non dovrebbe essere usato in pazienticon fibre muscolari danneggiate o in adattamen-to fisiologico 87.

• La principale indicazione per questo tipo di eser-cizio è la preparazione all’intervento chirurgico ola tetraplegia 88 89.

• Non c’è evidenza di efficacia di questa modalitànelle miopatie e/o nelle malattie neuromuscolariprogressive 90.

La raccomandazione non consente l’uso generalizza-to dell’allenamento dei muscoli respiratori comecomponente essenziale di un PRP nei pazienti conBPCO. Tale metodica può invece essere utilizzata incasi selezionati (per es. preparazione o post-inter-vento chirurgico, lesioni spinali alte) 45.

Componente educazionale• Gli obiettivi di questa componente sono quelli di

incoraggiare la partecipazione attiva e la collabo-razione al programma riabilitativo, anche attra-verso una migliore conoscenza delle alterazionifisiche e psicologiche caratteristiche della malat-tia cronica.

• Gli argomenti oggetto di educazione sono molte-plici: fisiopatologia della malattia, strategie respi-ratorie, tecniche di conservazione e ottimizzazio-ne dell’energia, uso dei farmaci, capacità di auto-gestione, tecniche di fisioterapia, gestione dei sin-tomi, controllo dell’ansia e dello stress, difesa da-gli irritanti ambientali, ossigenoterapia, cessazio-ne del fumo, sessualità, viaggi, nutrizione, ecc.

• L’influenza dell’educazione da sola non pare ave-re efficacia sulla capacità di esercizio né sui sin-tomi; la stessa associata all’allenamento all’eser-cizio ha dimostrato avere una efficacia dubbia intermini di “Participation” e di conoscenza dellamalattia 91.

L’evidenza scientifica non sostiene i benefici a brevetermine a componente educazionale come singolamodalità terapeutica ma sostiene peraltro che “inter-venti a lungo termine possono essere benefici”. Tut-tavia, l’opinione di esperti sostiene l’inclusione diprogrammi educazionali fra altre componenti di unPRP

Componenti psicosociali• La maggior parte degli studi psicologici in pa-

zienti con BPCO indicano che la depressione,

l’ansia e problemi psichiatrici specifici sono co-muni 92. Queste sindromi cliniche rinforzano ulte-riormente l’isolamento sociale del paziente e lasua inattività fisica 93. La mortalità a 4 anni in pa-zienti maschi con BPCO severa è influenzata daldistress psicologico complessivo e dalla difficoltàdi affrontare la malattia, indicatori prognostici in-dipendenti dalla funzione polmonare o dall’ossi-genazione 94.

• Molti PRP includono una componente psicoso-ciale o comportamentale oltre all’allenamento al-l’esercizio fisico. La componente piscosociale ètalvolta inclusa in un programma educazionale oè condotta separatamente come gruppo di sup-porto 95-97.

• Le mete di questo intervento sono la riduzionedella depressione e dell’ansia, l’insegnamento ditecniche di rilassamento, l’educazione ad affron-tare tematiche come quelle sessuali e i rapportifamiliari e lavorativi 98.

L’evidenza scientifica non sostiene i benefici a brevetermine dell’intervento psicosociale come singolamodalità terapeutica ma sostiene peraltro che “inter-venti a lungo termine possono essere benefici”. Tut-tavia, l’opinione di esperti sostiene l’inclusione diprogrammi educazionali e psicosociali come compo-nenti di un programma globale di trattamento.

Cessazione dal fumoLe specifiche tecniche di Cessazione dal fumo, in-cluso il trattamento farmacologico, sono al di fuoridello scopo di queste Raccomandazioni.• I pazienti che entrano in un PRP di solito hanno

smesso di fumare. Quelli che non lo hanno fattohanno due opzioni: completare la cessazione dalfumo prima di essere ammessi o sottoporsi a unprogramma parallelo di sospensione del fumo disigaretta mentre svolgono il loro PRP.

• Il team riabilitativo può avere diversi ruoli: aiuta-re il paziente a iniziare e a procedere con la ces-sazione dal fumo; sostenere il mantenimento del-la cessazione nei pazienti che lo avevano fattoprima del PRP; coordinare il parallelo program-ma di cessazione dal fumo; aiutare paziente e fa-miglia a capire l’importanza del mantenimentodella cessazione dal fumo 25.

• L’intensità dell’intervento è determinata dalla ca-ratterizzazione del team riabilitativo, dal tempo adisposizione e dall’interesse.

• La revisione della letteratura 99 100 mostra che lecaratteristiche più efficaci di un programma dicessazione dal fumo comprendono più di una mo-dalità per motivare la modificazione comporta-mentale: contatto individuale e diretto fra pazien-te e operatore, messaggi incoraggianti la motiva-zione e rinforzo. La efficacia di questi programmiè molto variabile e le ricadute sono frequenti 100.

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Coordinazione respiratoria Il termine “rieducazione respiratoria” usualmente siriferisce a tecniche comprendenti anche la “respira-zione a labbra socchiuse” e la “respirazione dia-frammatica”.• Supposti ma non dimostrati segni di efficacia so-

no: aumento dei flussi espiratori, migliore coordi-nazione del pattern respiratorio, miglioramentodella dispnea e miglior senso di benessere 101.

• L’uso delle tecniche di controllo respiratorio èdiffuso, ma l’efficacia di queste tecniche è statavalutata solo in studi “acuti” 102. Effetti clinici po-sitivi di queste tecniche sono stati riportati nei pa-zienti BPCO con ostruzione delle vie aeree lievee senza insufficienza respiratoria 19 103.

• La “respirazione a labbra socchiuse” induce unrespiro più lento e profondo con miglioramentodella ossigenazione e della capnia e spostamentodel reclutamento muscolare dal diaframma ai mu-scoli accessori della ventilazione 104.

Bisogna avere cautela ad usare questa metodica neiBPCO severi poiché la coordinazione del movimen-to del torace, la sua efficienza meccanica ed il lavo-ro respiratorio sono influenzati negativamente dalla“respirazione diaframmatica” come hanno dimo-strato studi in pazienti stabili con severa BPCO 105

ed in pazienti in recupero da riacutizzazioni di BP-CO 106.

Fisioterapia ToracicaQuesto termine comprende una serie di tecniche vol-te a facilitare la clearance delle secrezioni dalle vieaeree 107. • Il drenaggio posturale e le percussioni come altre

più recenti tecniche come l’ELTGOL 108 o il Flut-ter 109 sono clinicamente efficaci in pazienti conbronchiectasie, fibrosi cistica e bronchite cronicacon secrezioni abbondanti. Tuttavia vi è scarsaevidenza per sostenere la loro implementazionein tutti i pazienti con bronchite, anche durante leriacutizzazioni 110. Mentre l’effetto di queste tec-niche su misure come la spirometria, il volume ole caratteristiche dell’espettorato o i gas ematicinon sembra rilevante 111, i clinici continuano a so-stenere queste metodiche sulla base dell’esperien-za, specialmente di fronte a secrezioni molto te-naci.

• Anche le vibrazioni del torace e delle vie aeree so-no state studiate. La pressione positiva espiratoria(PEP) e alcuni strumenti che combinano PEP e vi-brazioni delle vie aeree hanno mostrato un effettodi incremento della mobilizzazione delle secrezio-ni in pazienti con fibrosi cistica ed in minor gradoin pazienti con bronchite cronica 108-112.

• Le tecniche di drenaggio posturale dovrebberoessere utilizzate in pazienti con secrezioni spon-tanee superiori a 50 ml/die.

• In pazienti ostruiti le manovre dovrebbero essereprecedute dalla somministrazione di broncodila-tatore.

• Non sembra esservi una superiorità di una tecnicasull’altra 107.

Le manovre di fisioterapia toracica dovrebbero sem-pre essere incluse in PRP di pazienti ipersecretivicronici (Fibrosi Cistica, Bronchiectasie) e di pazien-ti ipersecretivi in preparazione all’intervento chirur-gico. Il loro ruolo nelle manifestazioni acute (polmo-nite) è discusso. Se le differenze obiettive fra le tec-niche sono piccole, le condizioni cliniche, le prefe-renze individuali e le influenze culturali possono es-sere importanti nel condizionare l’adesione al tratta-mento e nel selezionare la/le tecniche appropriate nelsingolo paziente.

NutrizioneAttualmente il razionale di modalità di trattamentovolte a ottimizzare lo stato nutrizionale nella BPCOè basato sulla osservazione che:• fattori correlati allo stato nutrizionale hanno una

influenza indipendente sulla storia naturale dellaBPCO 113;

• in particolare il peso corporeo ha un effetto indi-pendente sulla sopravvivenza dei pazienti conBPCO 114;

• in alcuni pazienti ma non in tutti, l’effetto negati-vo di un ridotto peso corporeo sulla sopravviven-za può essere reso reversibile da una appropriataterapia nutrizionale 114;

• una ridotta massa corporea ha inoltre un effettonegativo indipendente sulla capacità aerobica deipazienti BPCO e questo può spiegare la variabi-lità della tolleranza all’esercizio fisico fra pazien-ti con limitazione ventilatoria simile 115;

• pazienti con differenti caratteristiche di deplezio-ne nutrizionale possono essere selezionati per iPRP 116;

• la riduzione del peso corporeo è un intervento im-portante nel trattamento delle Sindromi delleApnee Ostruttive notturne.

Programmi nutrizionali dovrebbero essere impiegatinei programmi di riabilitazione in casi selezionati.

Valutazione dell’outcome

La valutazione appropriata dei candidati è la chiavedi volta del successo di un PRP 117 118 (Tab. 3). I ri-sultati attesi sono mostrati nella Tabella 4.

Misure obbligatorie1. Misure di Impairment • Valutazione Clinica. La conferma della diagnosi,

la caratterizzazione della severità dei sintomiprincipali e l’identificazione dell’impatto della

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malattia sullo stile di vita del paziente sono i prin-cipali scopi della valutazione medica per un PRP.

• Prove di Funzione respiratoria. Dovrebbero inclu-dere la spirometria e (solo nel caso di insufficien-za respiratoria cronica) l’emogasanalisi all’iniziodel PRP. Non vi è necessità di ripetere tali esamialla fine del PRP. Infatti non ci dobbiamo aspetta-re miglioramenti della spirometria o della emoga-sanalisi da un PRP eseguito in un paziente che stapraticando la terapia medica in modo ottimizzato.Quindi le prove di funzione respiratoria non de-vono essere considerate una misura di outcomedei PRP. D’altra parte il grado di ostruzione alflusso aereo e la capacità all’esercizio fisico non sicorrelano bene nei pazienti con BPCO 119. Moltifattori interferenti e soprattutto la debolezza mu-scolare periferica 120 influenzano questo rapporto.Questa può essere il risultato di malnutrizione, de-condizionamento e trattamento con steroidi 121 122 123

124. Oltretutto la funzione polmonare di base nonpuò predire i benefici dei PRP 34.

• La misura della forza dei muscoli respiratori se-condo il metodo di Black e Hyatt 125 è obbligato-ria nel prescrivere e valutare i risultati di un PRPvolti a migliorare la funzione dei muscoli respira-tori. È quindi una Misura di outcome. La misu-

ra della Endurance dei muscoli respiratori sareb-be opportuna ma non dovrebbe essere obbligato-ria.

2. Misure di activity (Disability)• Test da sforzo. Per quanto utile anche per scopri-

re altre malattie coesistenti il test da sforzo è ne-cessario per valutare la tolleranza all’esercizio delpaziente e rivelare possibili desaturazioni impre-dicibili dai test di funzione polmonari basali 126. Èuna delle principali Misure di outcome.– Il test da sforzo incrementale su cicloergometroo pedana mobile è generalmente usato per gra-duare l’intensità dell’allenamento 127 128. La valu-tazione dell’esercizio dovrebbe essere fatta usan-do il tipo di esercizio che sarà impiegato nell’al-lenamento però i risultati di un tipo di test da sfor-zo possono essere applicati a differenti forme diesercizio 129. Infatti nonostante la non familiaritàall’esercizio su bicicletta e una maggiore rispostadi generazione di lattati, l’O2 di picco non è risul-tato differente durante esercizio su treadmill o sucicloergometro in pazienti con BPCO 129. – La misurazione della distanza coperta duranteil cammino (6 o 12 minuti) è considerata un mo-do semplice e riproducibile per valutare la tolle-ranza all’esercizio in pazienti con malattie croni-che polmonari e cardiache. La distanza coperta in12 minuti inizialmente proposta è correlata all’O2di picco 130. Il principale vantaggio del test delcammino sono la semplicità, la minima richiestadi risorse e l’applicabilità generale. I principalisvantaggi di questi test sono la suscettibilità delpaziente e del supervisore alla motivazione e al-l’apprendimento, la loro natura non standardizza-ta e la loro dipendenza da una singola misuraquantitativa della distanza coperta 23. In molticentri viene utilizzato lo “shuttle test” 23 131.

• Dispnea. La severità della dispnea è correlata so-lo debolmente con i dati funzionali 132. I punteggiclinici della dispnea e i test di funzione polmona-re sono fattori o quantità separate che descrivonodifferenti aspetti della BPCO 133. Lo stato di salu-te generale in pazienti sintomatici è predetto me-

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Tab. 3. Misure da eseguire in un PRP. Assessments included in a Pulmonary Rehabilitation Program.

Obbligatorie (tutti i pazienti) Facoltative (su indicazione)

Valutazione Fisiologica e Pneumologica Muscoli PerifericiProve di Funzione respiratoria (solo ammissione) Valutazione PsicologicaTolleranza esercizio fisico Valutazione DieteticaDispneaQualità della VitaMuscoli Respiratori

Tab. 4. Ragionevoli obbiettivi della riabilitazione. Expectedresults of Pulmonary Rehabilitation.

Outcome Evidenza Scientifica di Beneficio da PRP

(45)

Dispnea ATolleranza all’esercizio fisico AQualità della vita BConsumo di risorse sanitarie CForza dei muscoli respiratori BSopravvivenza ?Funzione Respiratoria -

glio e influenzato di più dal punteggio di dispneache dalle misurazioni fisiologiche 16. In tutti glistudi randomizzati i PRP hanno determinato mi-glioramento della dispnea sia durante i test dasforzo in laboratorio, sia nello svolgimento delleADL 24 134. Il successo di un PRP appare megliopredetto dal livello di dispnea che dal livello diimpairment respiratorio 16. La riabilitazione pol-monare migliora il sintomo dispnea nei pazienticon BPCO 45. La dispnea è quindi una delleprincipali misure di outcome dei PRP. Esistonometodi di misura nella pratica clinica per quantifi-care i sintomi e lo stato di salute complessivo. So-no stati usati metodi psicofisici e scale cliniche. Imetodi clinici dipendono principalmente dalla in-tensità dell’esercizio che determina la dispnea: – la scala di Fletcher e quella del British MedicalResearch Council (BMRC) si correlano alla entitàdel compito ma poco dicono sullo sforzo associa-to 24; – la scala analogica visiva (VAS) consiste di unalinea misurata con frasi descrittive a vari puntilungo la sua lunghezza 24; – la scala di Borg offre un approccio quantitativoper stimare la dispnea ad un dato carico di lavo-ro: le modificazioni nella sensazione di dispneacorrispondenti al picco di esercizio possono esse-re apprezzate obiettivamente 24; – Mahler ha recentemente proposto un nuovostrumento capace di comprendere le componentidella compromissione funzionale, la grandezzadello sforzo e la grandezza del compito per la va-lutazione della dispnea (Baseline Dyspnea Index:BDI) 24 135. Per la valutazione delle modificazionidopo un periodo di terapia, riabilitazione ecc. esi-ste l’indice transizionale di dispnea (TransitionalDyspnea Index = TDI). Esiste un traduzione ita-liana di queste scale 24 136.La dispnea deve essere misurata obbligatoria-mente. Misure consigliate: una misura durante leattività della vita quotidiana (BDI/TDI) + unamisura durante sforzo (VAS o Borg).

3. Misure di participation (Handicap)• Qualità della vita. Misura di outcome. In gene-

rale i questionari della QOL misurano l’impattodella salute di un paziente sulla sua capacità dieseguire le ADL. Gli strumenti per la determina-zione della QOL variano da misure malattia-spe-cifiche per un singolo sintomo (per es. dispnea) avalutazione globale generica di molti aspetti cheincludono quelli emozionali, il ruolo sociale, leADL. Questi questionari hanno buona riproducibi-lità anche se la funzione polmonare e la tolleranzaallo sforzo non vi si correlano fortemente 137. D’al-tra parte l’analisi fattoriale mostra che Questiona-ri di malattia specifici come il Saint George Re-spiratory Questionnaire 137 o il Chronic Respira-

tory Disease Questionnaire 138, contenenti itemsriguardanti la percezione della dispnea, e punteg-gi di valutazione specifici della dispnea come ilBMRC o il BDI si raggruppano sotto lo stesso fat-tore e danno gli stessi risultati nella valutazionedella dispnea, mentre la misura con una scala diBorg al termine dell’esercizio massimale può da-re informazioni differenti sulla dispnea 139.

Punteggi compromessi di QOL sono associati a mag-giori riammissioni in ospedale e a maggiore uso di ri-sorse sanitarie in modo indipendente dalle misure fi-siologiche e dalla severità della BPCO 140. PRP comprendenti educazione, esercizi respiratori,rilassamento, trattamento della dispnea e allenamen-to all’esercizio fisico generale e di gruppi muscolariselettivi si sono dimostrati in grado di migliorare laQOL 18 19 41 78. La qualità della vita deve essere misurata obbliga-toriamente.

Misure di outcome complementariFunzione dei muscoli periferici. La forza dei musco-li periferici (misurata con dinamometro, forza isoci-netica ecc.) è stata riportata essere un importante de-terminante dell’esercizio fisico e dell’utilizzazione dirisorse sanitarie dei pazienti con BPCO 120 123 124.Utilizzo delle risorse sanitarie. Anche se vi sono po-chi studi che valutano la utilizzazione delle risorsesanitarie, alcuni fattori che influenzano questo aspet-to sono potenzialmente controllabili dai PRP 124 estudi randomizzati, non randomizzati e osservazio-nali 18 19 42 78 141-144 mostrano che vi è una tendenzaverso una riduzione dei giorni di ospedalizzazione edel numero di ospedalizzazioni nell’anno successivoal completamento di un PRP in confronto agli anniprecedenti. Sopravvivenza. Solo pochi studi hanno valutato glieffetti dei PRP sulla sopravvivenza. L’età ed il FEV1basale dei pazienti sono i migliori predittori di so-pravvivenza dei pazienti BPCO 145. Tuttavia anchefattori potenzialmente controllabili da PRP come ilpeso corporeo 114, la sospensione del fumo di sigaret-ta 146, la capacità all’esercizio o ad affrontare le ADL,lo stato funzionale dopo un PRP 147-149 la influenzano.Studi randomizzati 10, non randomizzati 141 e osserva-zionali 150 suggeriscono ma non provano che i PRPpossano migliorare la sopravvivenza in pazienti conBPCO.

Aspetti organizzativi

1. La equipe coinvolta nel processo riabilitativocomprende un gruppo di professionalità che lavo-rano in parallelo con gli stessi pazienti, spessonello stesso ambiente. Con questo approccio, cia-scun membro del team conduce la sua valutazio-

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N. AMBROSINO ET AL.

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ne e/o il suo trattamento ma comunica i risultati,le raccomandazioni e i suoi progetti agli altrimembri in riunioni periodiche 151 152.

• Il Direttore medico è uno/una specialista in ma-lattie dell’Apparato Respiratorio con profondeconoscenze di fisiopatologia respiratoria e dell’e-sercizio, che prescrive il programma e supervisio-na la sua esecuzione, controllando nello stessotempo i problemi medici e le variazioni fisiologi-che del paziente 153.

• Il Coordinatore del programma è di solito un/unafisioterapista responsabile dell’esecuzione delprogramma stesso, degli aspetti amministrativi,del coordinamento del team.

• In Italia le figure del Terapista Respiratorio, delFisioterapista, dello Specialista in esercizio e delTerapista Occupazionale si riassumono nell’unicafigura del/la Fisioterapista della Riabilitazione 154.

• L’infermiere/a respiratorio/a partecipa alla ge-stione della terapia medica, dell’ossigeno terapia,della ventilazione meccanica con importantiaspetti educazionali per il paziente e i suoi fami-liari.

• Un servizio di psicologia che agisca in parallelocon il team riabilitativo è obbligatorio per l’ese-cuzione dei PRP. Possono essere svolte attività divalutazione sul piano cognitivo e comportamen-tale e nei casi opportuni attività di sostegno sin-gole o di gruppo.

• Il servizio dietetico fornisce la valutazione nutri-zionale, le istruzioni sulla educazione nutriziona-le, la prescrizione di diete appropriate.

• L’assistente sociale ha il ruolo importante dellaricerca di possibilità di inserimento nell’ambientefamiliare e/o lavorativo compatibilmente con lecondizioni cliniche del paziente e con i risultatidel programma riabilitativo.

2. La sede del programma riabilitativo condiziona

ma fino ad un certo punto, per la patologia respi-ratoria, il livello di intervento. Programmi di ria-bilitazione respiratoria sono eseguiti (Tab. 5):

• In ambiente domiciliare 9 11-13: Programmi domi-ciliari dovrebbero seguire quelli ospedalieri equelli ambulatoriali, la severità della malattia èun criterio di decisione ma non in tutti i casi. Il li-vello più semplice di impegno tecnologico edumano è un criterio preminente. Tuttavia in sededomiciliare possono essere svolti interventi di li-vello specialistico tali da configurare impegni piùseveri (per es. Ventilazione Meccanica)

• Ricovero in regime day hospital 7 10 18 19 42 78: Perpazienti sintomatici ma stabili e meno severi, sen-za problemi di trasporto, con necessità di mante-nimento della propria attività lavorativa, con ne-cessità solo di periodico monitoraggio;

• Ricovero in ospedale 7: In regime di degenza or-dinaria o in Unità di Terapia Intensiva Respirato-ria. Per pazienti con nulla o limitata mobilità, condiagnosi clinica e valutazione non definiti, conpatologia instabile, con necessità di monitoraggiocontinuo, con necessità di standard valutativi e te-rapeutici elevati (manovre invasive ecc.), conproblemi di trasporto. In terapia intensiva respira-toria 155 156. Per insegnare ai pazienti e alla fami-glia programmi terapeutici.

• In regime di “prestazione ambulatoriale” posso-no essere eseguite solo prestazioni riferentesi asingole manovre di fisioterapia da eseguirsi perbrevi cicli (es. drenaggio posturale in pazienti confibrosi cistica o preparazione ad intervento chi-rurgico con manovre di allenamento alla forza deimuscoli respiratori ecc.).

Si deve sottolineare che la Riabilitazione Respirato-ria non coincide con la fisioterapia e che per esseredefinita tale ed avere i benefici clinici previsti, unprogramma di riabilitazione respiratoria deve corri-

Tab. 5. La sede dell’Intervento Riabilitativo. Location of Pulmonary Rehabilitation programs.

SEDE Indicazione

Domiciliare Mantenimento, Stabile con problemi di trasporto, Non trasportabili, che non vogliono ri-coverarsi

Ambulatoriale Singoli interventi di Fisioterapia

Day-Hospital Paziente in fase stabile senza problemi di trasporto

Degenza Ordinaria Paziete severo, instabile, con necessità di ventilazione domiciliare, stabili con problemi di trasporto

UTIR Indicazioni alla UTIR

173


spondere alle definizioni esposte e quindi essere ca-ratterizzata dalla multidisciplinarietà e dalla com-plessità dell’intervento. Questo la rende eseguibilesolo in regime di degenza ordinaria, di Day-Hospi-tal o eventualmente al domicilio.

Costi

La maggior parte degli studi osservazionali sostienela positività del rapporto costo-beneficio (cioè ilrapporto fra le risorse usate e le risorse risparmiateo create) dei PRP. Per quanto questi studi raramenteusino gruppi di controllo, tuttavia spesso hanno deifollow-up a lungo termine. Dopo PRP i pazienti so-no ospedalizzati meno spesso di prima del program-ma 18 19 42 78 157. Solo pochi studi hanno valutato la analisi costo-uti-lità (cioè il rapporto fra le risorse usate e la qualitàdi vita prodotta). Uno di questi ha mostrato che unprogramma di riabilitazione è in grado di produrre unQUALY, cioè l’equivalente di un anno di vita di be-nessere, ad un costo di US $ 23000 dell’epoca dellostudio 158. Questo è meglio in confronto a molti pro-grammi di cura anche in altri campi della patologiacomunemente utilizzati. Per esempio il programmadi screening mammografico costava circa US $175000 per produrre un QUALY. Tuttavia altri studicosto-utilità non hanno dimostrato questo effetto 159. Gli studi costo-efficacia (cioè il rapporto fra risorseusate ed effetti clinici) sono più complessi. Recente-mente, usando come riferimento il Chronic Respira-tory Questionnaire, è stato valutato che il numero disoggetti che si devono trattare per migliorare 1 (uno)paziente è di 4,1 per la dispnea, 4,4 per il senso fati-ca, 3,3 per gli aspetti emozionali e 2,5 per la gestio-ne della malattia 160. Questi dati devono trovare con-ferma con altri studi, in particolare nella realtà italia-na, tuttavia sottolineano la necessità di una rigorosaselezione dei pazienti e delle modalità di applicazio-ne del PRP.

Problemi aperti

Nonostante i progressi fatti, maggiori informazionisono necessarie per garantire un trattamento appro-priato al crescente numero di pazienti con patologierespiratorie croniche che partecipano ai PRP (Tab. 6).Abbiamo bisogno di maggiori informazioni sull’im-patto sui costi della sanità e sulla sopravvivenza.Molte delle attuali evidenze sono basate su studi re-trospettivi. Sebbene i vantaggi dell’allenamento all’eserciziosiano ben definiti, poco si conosce sull’efficacia del-le singole componenti dei PRP e quali componentipossono essere utili per i pazienti che non possonosvolgere esercizi, come quelli in ventilazione mecca-nica o affetti da una patologia sistemica grave.Non abbiamo conoscenza completa della intensità,durata e tipo di allenamento più adatti al singolo pa-ziente. La modalità migliore di allenamento degli ar-ti superiori è sconosciuta, così come la migliore ap-plicazione dell’allenamento dei muscoli ventilatori.Quale è il ruolo (se esiste) della messa a riposo deimuscoli respiratori con la ventilazione non invasiva apressione positiva? Studi che valutino l’efficacia a lungo termine dellariabilitazione respiratoria hanno generalmente evi-denziato una graduale diminuzione dei miglioramen-ti nella disabilità e nell’handicap con il trascorreredel tempo. Sebbene il declino possa riflettere la pro-gressione della malattia sottostante o la comorbidità,questa progressione può essere rallentata con pro-grammi di mantenimento?Sebbene informazioni aneddotiche supportino il loroutilizzo, vi sono poche evidenze scientifiche disponi-bili sull’efficacia di PRR in patologie diverse da BP-CO.I pazienti con BPCO che continuano a fumare hannospesso un bisogno maggiore di riabilitazione respira-toria, ma non vi è un consenso sulla loro inclusionenei PRP. I miglioramenti nello stato di salute non necessaria-

Tab. 6. Problemi aperti. Unsolved questions.

Esiste qualche vantaggio nell’eseguire un PRP In malattie diverse dalla BPCO?

Quale è il più efficace programma di riabilitazione nei pazienti con grave disabilità?

Quali sono le indicazioni relative e l’efficacia dei singoli elementi?

Quale è il miglior programma per mantenere i vantaggi raggiunti?

Quale è l’impatto sulla sopravvivenza?

Quali sono le implicazioni economiche?

N. AMBROSINO ET AL.

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mente progrediscono parallelamente alla capacità asvolgere l’esercizio. Esiste qualche parametro predit-tivo di successo dei PRP?In conclusione: • c’è evidenza scientifica che i programmi di riabi-

litazione respiratoria nei pazienti con malattie re-spiratorie croniche hanno effetti clinici positivi;

• la dispnea e la tolleranza all’esercizio fisico sonoi sintomi che più migliorano dopo un PRP;

• questi programmi sono impegnativi per il pazien-te, dal punto di vista economico ed organizzativo;

• di conseguenza dovrebbero essere applicati incentri e da personale specializzati.

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Richiesta estratti: N. Ambrosino, Fondazione “S. Maugeri”,Clinica del Lavoro e della Riabilitazione, IRCCS, IstitutoScientifico di Gussago, I-25064 Gussago (BS)

raccomandazioni sulla riabilitazione respiratoria · te di pazienti con malattie respiratorie...

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