Pustulosis exantemática aguda generalizada: a - Dermatologia Pediatrica... · comúnmente aminopenicilinas…

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    Pustulosis exantemtica aguda generalizada: a propsito de un caso

    Pustulosis exantemtica aguda generalizada:a propsito de un caso

    Margarita Larralde1, Begoa Gomar2, Carolina Marn3, Betina Pagotto4, Griselda Poppi51Servicio de Dermatologa del Hospital Alemn y Sector Dermatologa Peditrica del Servicio de Dermatologa del HospitalRamos Meja, Buenos Aires, Argentina2,3,4Sector de Dermatologa Peditrica del Servicio de Dermatologa del Hospital Ramos Meja, Buenos Aires, Argentina5Seccin Dermatopatologa, Servicio de Anatoma Patolgica del Hospital Ramos Meja, Buenos Aires, Argentina

    ResumenLa pustulosis exantemtica aguda generalizada (PEAG) es una patologa poco frecuente en la poblacin generaly ms rara an en la infancia. Cursa con fiebre y una erupcin de pequeas pstulas estriles, no foliculares, sobrebase eritematosa, que comienza en rostro o pliegues para luego generalizarse y resuelve con descamacin en 4 a10 das. El hallazgo histopatolgico caracterstico es la presencia de pstulas espongiticas intraepidrmicas. Lamayora de los casos es gatillada por drogas sistmicas, pero tambin puede ocurrir luego de infecciones. El tra-tamiento incluye la suspensin de la droga desencadenante si la hubiere y el uso de corticoides tpicos o sistmicos.Presentamos un varn de 12 aos de edad que consult por fiebre, eritema generalizado y pstulas, que apare-cieron 48 horas luego de la ingesta de acetaminofn. El diagnstico clnico presuntivo de PEAG fue confirmadocon biopsia de piel. Se indic suspensin del acetaminofn y se manej ambulatoriamente con corticoides tpi-cos, presentando resolucin completa del cuadro. Destacamos que la PEAG es una patologa rara en la infancia yque en la literatura se describe un nico caso asociado a la ingesta de acetaminofn.

    Palabras clave: acetaminofn; infancia; pustulosis exantemtica aguda generalizada

    AbstractAcute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) is an extremely rare condition in the general population andeven more in children. Clinically it consists on an eruption of small, sterile and nonfollicular pustules on an ery-thematous background, beginning in the face or intertriginous areas that then generalized and resolve with des-quamation in 4 to 10 days together with fever. Main histopathological findings are spongiotic intraepidermal pus-tules. Most cases are triggered by systemic drugs but they can also follow some infections. Treatment includessuspension of the responsible drug and the use of topical or systemic corticosteroids. We describe a 12-year-oldboy that presented fever and generalized erythema and pustules that appeared 48 hours after the intake of aceta-minophen. Clinical diagnosis of AGEP was confirmed by a skin biopsy. Acetaminophen discontinuation was indi-cated together with topical corticosteroids and complete resolution was achieved. We highlight that AGEP isuncommon in children and that the literature reports only one case secondary to acetaminophen consumption.

    Key words: acetaminophen; acute generalized exanthematous pustulosis; childhood

    COMUNICACIN DE CASOS

    Correspondencia:Begoa GomarAv. Santa Fe 2545, 1 B, CABA, Buenos Aires, ArgentinaCP: 1425E-mail: begogomar@gmail.com

    Recibido: 04/06/2008Aceptado: 01/07/2008

  • Dermatol Pediatr Lat Vol 6 N 2, 2008

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    IntroduccinLa PEAG es una dermatosis poco frecuente en lapoblacin general y ms rara an en la infancia. Se ca-racteriza clnicamente por una erupcin aguda depstulas pequeas (< 5 mm) estriles y no foliculares,que aparecen sobre base eritematosa y se acompa-an de fiebre. Las lesiones comienzan en rostro ograndes pliegues para luego generalizarse y resuelvencon una descamacin caracterstica en 4 a 10 das. Elhallazgo histopatolgico principal es la presencia depstulas espongiticas intraepidrmicas asociadas aedema y un infiltrado inflamatorio predominante-mente neutroflico en la dermis. La mayora de loscasos de PEAG es gatillada por drogas sistmicas,comnmente aminopenicilinas o macrlidos. Conmenor frecuencia ocurre luego de infecciones (prin-cipalmente virales) o vacunacin. El tratamiento in-cluye la suspensin de la droga desencadenante si lahubiere y el uso de corticoides tpicos o sistmicos,segn la gravedad del caso.1

    Presentamos un nuevo caso de PEAG, en un va-rn de 12 aos de edad, desencadenado por la ingestade acetaminofn.

    Caso clnicoPaciente de sexo masculino, de 12 aos de edad, sinantecedentes patolgicos personales ni familiares.

    Consult por cuadro clnico de 9 das de evolu-cin, caracterizado por eritema generalizado conposterior aparicin de mltiples pstulas, acompaa-do inicialmente de fiebre alta. Al interrogatorio diri-gido, el paciente refiri ingesta de acetaminofn 2 dasprevios al inicio de su dermatosis.

    Al examen fsico, el paciente se encontraba enbuen estado general, con eritema generalizado, msintenso en los pliegues axilares y poplteos, con nu-merosas pstulas no foliculares de 2-3 mm de dime-tro sobreimpuestas al mismo (Figura 1). Las palmas,plantas y mucosas estaban respetadas. El pacienterefera prurito moderado.

    Con diagnstico presuntivo clnico de PEAG serealiz biopsia de piel de una de las pstulas y sesolicitaron estudios de laboratorio. El hemograma ylas pruebas de funcin heptica y renal estuvierondentro de valores normales. Las determinaciones deIgM para virus de Epstein Barr, Citomegalovirus,Herpes 6, Coxsackie y Parvovirus B19 fueron nega-tivas. Se inici manejo ambulatorio con corticoidestpicos y antihistamnicos orales.

    La biopsia cutnea mostr a nivel epidrmico lapresencia de una pstula subcrnea, no folicular, biendelimitada, con infiltrado polimorfonuclear a predo-minio neutroflico, con aislados eosinfilos y ocasio-

    nales queratinocitos necrticos. En la dermis papilarse observ un discreto infiltrado inflamatoriopolimorfonuclear con eosinfilos rodeando los vasosdel plexo superficial (Figura 2). Estos hallazgos, en co-rrelacin con el cuadro clnico del paciente, nos per-mitieron realizar el diagnstico de PEAG.

    A la semana de control, el paciente presentdescamacin generalizada con predominio en reasflexurales (Figura 3) y disminucin del prurito. A los15 das se observ restitucin cutnea ad integrum,con presencia de hipopigmentacin residual y xerosismoderada (Figura 4).

    Figura 1. Pstulas pequeas, no foliculares, sobre base de eritemabrillante a nivel del tronco.

    Figura 2. Pstula subcrnea, no folicular, bien delimitada, con infil-trado polimorfonuclear a predominio neutroflico, con aisladoseosinfilos (H&E, 40X)

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    Pustulosis exantemtica aguda generalizada: a propsito de un caso

    ComentarioLa PEAG es una erupcin pustulosa rara desencade-nada en aproximadamente el 90% de los casos pordrogas sistmicas, fundamentalmente antibiticos(aminopenicilinas y macrlidos). Una minora de ca-sos ocurre en relacin a cuadros infecciosos (prin-cipalmente virales), vacunacin, medicamentos tpi-cos o hipersensibilidad al mercurio.2-4 Existe unacomunicacin de 3 casos de PEAG posiblementesecundarios a picaduras de araas.5 El cuadro apare-ce 2-3 das despus de la exposicin al agentedesencadenante. En la edad peditrica probablemen-te la etiologa ms frecuente sea la infecciosa.2

    Se desconocen la incidencia y prevalencia realesde la PEAG, pero es una entidad poco frecuente enla poblacin general y extremadamente rara en lainfancia.6-8

    Clnicamente se caracteriza por la aparicin s-bita de eritema y edema, asociados a prurito o ar-dor, que se localizan inicialmente en el rostro o los

    pliegues para luego generalizarse. Rpidamente, so-bre esa base eritematosa, aparecen decenas a cen-tenas de pstulas pequeas, estriles y no folicu-lares.1-10 Puede haber compromiso de mucosas en un20% de los casos.5 El cuadro se acompaa de fiebrealta y poco compromiso del estado general. En losestudios de laboratorio se puede encontrar leuco-citosis con neutrofilia y ms raramente eosinofilialeve, aumento de las transaminasas hepticas y alte-racin de las pruebas de funcin renal, siendo todasestos hallazgos de carcter transitorio.2-6,11,12 La evo-lucin es buena, con resolucin espontnea de laslesiones en un lapso de 4 a 10 das, con una desca-macin caracterstica, ms acentuada en los plie-gues.5,12 No son comunes las recurrencias del cuadro.

    Los hallazgos histopatolgicos cutneos son ca-ractersticos, aunque no especficos, y comprenden:pstulas espongiticas subcrneas o intraepidrmi-cas, edema papilar e infiltrado inflamatorio perivas-cular de predominio polimorfonuclear con exocitosisde algunos eosinfilos. En algunos casos puede ob-servarse necrosis de queratinocitos aislados yvasculitis leucocitoclstica.3-7

    Roujeau et al.8 propusieron 5 criterios para eldiagnstico de PEAG:1. Presencia de numerosas pstulas estriles no

    foliculares con halo eritemato-edematoso.2. Fiebre mayor a 38 C.3. Hallazgo histolgico de pstulas espongiformes

    subcrneas o intrapiteliales.4. Recuento de neutrfilos mayor de 7.000/mm3.5. Curso agudo y resolucin espontnea de las ps-

    tulas a los 15 das.La patognesis de este cuadro no est bien clara.

    Se considera que se producira por una respuestainmune mediada por linfocitos T (LT). En algunoscasos de PEAG por drogas se ha demostrado que LTespecficos inducidos por la droga gatillo producenniveles significativamente altos de interleuquina 8 (Il-8). La expresin de esta potente molcula qui-miotctica de neutrfilos tambin se encuentra au-mentada en los queratinocitos y clulas mononuclea-res de las lesiones cutneas de pacientes con PEAG.13

    No es necesario que el paciente haya tenido exposi-cin previa al frmaco o agente desencadenante, lareaccin puede ocurrir en el primer contacto.

    Los diagnsticos diferenciales ms importantesque deben considerarse son: psoriasis pustulosa ge-neralizada (PPG) de von Zumbusch, dermatosispustulosa subcrnea o enfermedad de Snnedon-Wilkinson, miliaria pustulosa, dermatitis por contactopustulosa y