PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO

RESIDENCIA DE EMERGENTOLOGIA

DISERTANTE: DR NESTOR PETERSENRESPONSABLE: DR MIGUEL CARDOZO

CASO CLÍNICO:

DATOS DE FILIACION:

NOMBRE: NN

EDAD: 70 AÑOS

OCUPACION: E. DOMESTICA

PROCEDENCIA: MRA

FECHA DE INGRESO A URGENCIAS: 25/09/12

FECHA DE TRASLADO A CLINICA MEDICA: 26/09/12

HISTORIA CLINICA

MC: Sensacion febril + dolor en miembros

APP: Paciente de sexo femenino, de 70 años de edad, conocida hipertensa, de larga data en tratamiento con Carvedilol 12,5 mg/día. Portadora de Bocio multinodular hipertiroideo en tto con propiltiouracilo 50 mg c/ 8hs hace 2 años.-

AEA: 15 días antes del ingreso, presenta sensación febril, sin escalofríos, de predominio vespertino, intermitente, que cede parcialmente con la ingesta de Paracetamol. Acompaña al cuadro dolor en ambas fosas lumbares, de moderada intensidad, que no irradia, Consulta con facultativo quien la medica con Ciprofloxacina 500 mg c/12 hs, cubriendo foco urinario, sin mejoría.

7 dias antes del ingreso se agrega, lesiones purpúricas, de aproximadamente 1 cm de diámetro en hállux el pie derecho, que con el correr de los días aparecen en rodillas y codos en forma bilateral.

Refiere además artralgias a nivel de caderas, rodillas, y muñecas en forma simétrica y migratoria.

Ante el empeoramiento del cuadro febril acude al HCIPS, donde queda internada, para mejor evaluación

EXAMEN FÍSICO:

S.V: P.A : 120/70 F.C: 98 /min F.R: 21/min. ºT: 38 ºC

Facies: : rubicunda y edema palpebral bilateral.

Cuello: Corto. No se observa I.Y a 45º. Impresiona tiroides aumentada de tamaño.

Extremidades: llaman la atención lesiones purpúricas de aprox. 1 a 3 cm de diámetro de distribución difusa en pies, rodillas y codos, con relieves palpables, no dolorosas.

SNC: somnolienta, no ubicada en tiempo ni lugar. Glasgow 14/15. (O: 04 V:04 M: 06). Sin déficit motor ni sensitivo.

ACV: ruidos cardiacos normofoneticos, ritmo regular, no ausculto soplos ni ritmo de galope.

AR: BEAB, mv conservado, no ausculto rales.

Abdomen: globuloso, blando, depresible, no doloroso, sin signos de irritacion peritoneal.

IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA:

Síndrome febril agudo de etiologia a determinar Síndrome purpúrico Bocio Multinodular hipertiroideo HTA controlada. Obesidad.

LABORATORIOS DE INGRESO:

Hemograma: • Glóbulos Rojos: 3.000.000• Hemoglobina: 8,6 g/dl. • Hematocrito: 25,1 % • • Glóbulos blancos: 4.500

N: 89% L: 11%.

Plaquetas: 168.000

VSG: 113 mm PCR: positivo.

*Urea: 103 mg/dl

*Creatinina: 4,55 mg/dl

Orina: • Aspecto: Turbio • Color: amarillo• pH: 6 • Densidad: 1010 • Hb: +++

*Sedimento:

Leucocitos: 20-30/c

Hematíes: 25-30/c

Cilindros hemáticos: +++

EVOLUCION EN UEMA : 26/09/12

Pcte sexo femenino de 70 años en su 1 DDI, con dx conocidos, amanece en buen estado gral, lucida, febril (37;8°), buena mecanica respiratoria sin o2 suplementario, HDE, refiere dolor a nivel de pequeñas y grandes articulaciones, de intensidad leve a moderada, niega otras molestias, buena TVO, diuresis +, catarsis +

PLAN: en recorrida medica se decide su internación en Clínica Medica para estudio del Pcte

LAB: (CLINICA MEDICA)

ANCA-MPO: 55,8 U/ml (positivo mayor a 18 U/mL)

ANCA-PR3: 76,1 U/ml (positivo mayor a 18 U/mL)

Se realiza biopsia de piel, que informa:

Los cortes muestran, epidermis con marcada degeneración hidrópica de los queratinocitos basales que conforman un plano de clivaje dermo-epidermico.

En la dermis papilar, subpapilar y reticular, hallamos vasos capilares, venulares y arteriolares con necrosis fibrinoide de las paredes, trombosis en la luz y polvillo nuclear perivascular, con extravasación de eritrocitos

Diagnóstico: Vasculitis leucocitoclástica.

LESIONES PURPÚRICAS:

DIAGNÓSTICOS DE EGRESO:

Vasculitis asociada a C- ANCA, secundaria a Uso de Propiltiouracilo vs Poliangeítis microscópica.

Bocio multinodular hipertiroideo.

Obesidad

HTA controlada

VASCULITIS

Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular.

Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos y/o sistemas.

La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a los tejidos irrigados por los vasos comprometidos, además de frecuentemente presentar fiebre, baja de peso y compromiso estado general que acompañan a la inflamación sistémica.

El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de hallazgos clínicos, serológicos, histológicos y angiográficos.

Se clasifican según un consenso desarrollado en 1992 (Conferencia de Chapel Hill), que se basa en:

• Manifestaciones clínicas e histopatológicas• Tamaño de los vasos comprometidos• Presencia de marcadores serológicos, por ej. ANCA• Tejido comprometido, demostrado por

inmunohistoquímica

VASCULITIS:

Las vasculitis abarcan un complejo heterogéneo de enfermedades sistémicas, de presentación polimorfa, de etiología no bien conocida, producida por un mecanismo inmunológico, cuyo órgano diana es el endotelio vascular, con especial dificultad para el diagnóstico precoz.

CLASIFICACION:I. Vaso pequeño

Ia. Asociadas a ANCA Granulomatosis de WegenerMicropoliangiitisSíndrome de Churg StraussSecundarias (infecciones y medicamentos)

Ib. Asociadas a Complejos inmunes Púrpura Schonleich HenochCrioglobulinemia, Urticarial hipocomplementémica, Síndrome de Good Pasture, Enfermedad de BehcetEnfermedad del suero, Secundaria a otras ETC (LES, AR, Sjogren), Secundaria a drogas e infecciones

Ic. Paraneoplásicas Neoplasias:Linfoproliferativas, mieloproliferaticas ycarcinoma

Id. Asociada a enfermedad InflamatoriaIntestinal

II. Vasos Medianos

Poliarteritis Nodosa Enfermedad de kawasaki

III. Vasos Grandes

Enfermedad de Takayasu Arteritis de la temporal

CLASIFICACION….

Vasculitis primarias Vasculitis secundarias

Arteritis temporalTakayasuPoliarteritis nodosaMicropoliangiitisWegenerChurg StraussLeucocitoclásticas

Lupus eritematoso sistémicoArtritis reumatoideaInfeccionesNeoplasiasMedicamentos

Las primarias son aquellas en que la vasculitis es la únicaexpresión de enfermedad

Las secundarias son aquellas que se asocian a otra entidad nosológica

VASCULITIS CUTÁNEA LEUCOCITOCLÁSTICADefinicion: Vasculitis de vaso pequeño limitada a la piel Es la forma más frecuente de vasculitis, y puede comprometer a niños y adultos

Clínica: pueden determinar una amplia gama de lesiones cutáneas, desde lesiones

Tipo urticaria hasta necrosis de extensas zonas de la piel. La lesión más frecuente es la púrpura palpable.

Puede asociarse a artralgias y/o mialgias

Histopatología: necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos , con infiltración de

Polimorfonucleares, algunos de los cuales están destruidos, lo que determina la presencia de detritus nucleares en los tejidos

Tratamiento: Debe evaluarse presencia de causante etiológico como drogas (Penicilinas, sulfonamidas, tiazidas, alopurinol, quinolonas, propiltiouracilo etc), Infecciones sistémicas o paraproteinemias. En más del 60% no se encuentra agente

etiológico En la mayoría de los casos el cuadro es autolimitado, y el paciente puede requerir

analgésicos o antiinflamatorios para manejo mialgias/artralgias. El reposo es de utilidad, al igual que los corticoides tópicos. En los casos de compromiso cutáneo extenso o persistencia de los síntomas en el

tiempo se puede agregar corticoides orales (Prednisona 0.5 mg/kg/día)

POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA

Definicion: Vasculitis necrotizante, sin formación de granulomas. Afecta por igual ambos sexos

Clínica: CEG, fiebre, artralgias Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los pacientes, que puede determinar

insuficiencia renal Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar Esta enfermedad es la causa más frecuente de síndrome riñón-pulmón

Laboratorio: Marcadores de inflamación elevados. Hasta 80% de los pacientes es ANCAp, con ELISA positivo para el antígeno Mieloperoxidasa (MPO)

Histopatología: Igual que la poliarteritis nodosa pero con compromiso de vaso pequeño

Tratamiento: el enfrentamiento terapéutico de estos pacientes es similar al de la Vasculitis de Wegener, con la diferencia que en estos pacientes la ciclofosfamida se utiliza

en forma endovenosa, como pulsos mensuales

GRACIAS!!!!