Presentación caso clínico DEMENCIA SEMÁNTICA

Integrantes: Claudia Fuentes Cyntia González

Objetivos y metodología de trabajo.

Presentación tema principal “ demencia semántica”.

Definiciones, características, signos.

Presentación caso clínico.

Sesión evaluativa, hipótesis diagnostica.

Conclusión.

Metodología de trabajo : revisión bibliográfica y audiográfica.

Definición de patología, características clínicas y psicosociales

Variante de las atrofias lobares frontotemporales

Degradación de conociendo semántico

Se expresa como una afasia progresiva fluente.

Pueden existir agnosia visual asociativa y alteraciones conductuales

Puede existir alexia y/o agrafía de superficie.

Se conserva de forma relativa la memoria episódica y autobiográfica

Estudios recientes señalan que en la Demencia Semántica existe una atrofia prominente en el polo temporal izquierdo incluyendo también la zona inferolateral del lóbulo temporal y giro fusiforme.

Características clínicas:

Alteración selectiva y primaria del componente semántico

Se preservan la memoria episódica

Se preservan los aspectos formales del lenguaje (fonológicos, morfológicos y sintácticos) incluyendo la prosodia y la articulación hasta etapas muy avanzadas del cuadro.

Conserva la repetición

La tarea de denominación de imágenes es deficitaria desde el inicio y en etapas posteriores el emparejamiento palabra-imagen.

Trastornos asociados alexia y agrafia superficiales.

Características psicosociales:

Durante las primeras fases de la enfermedad los sujetos presentan dificultad para encontrar palabras con marcados circunloquios.

En esta fase el sujeto es consciente del déficit y muestra expresiones de enfado ante la imposibilidad de evocar o comprender las palabras

Al avanzar la enfermedad, los sujetos muestran frecuentes pausas en el lenguaje

De manera progresiva se suman al cuadro trastornos de conducta (estereotipada, rígida, centrada en sí mismo, indiferencia)

alteraciones del comportamiento, alteraciones sexuales

Caso clínico:demencia semántica

Edad: 62 años

Sexo: femenino

Motivo de consulta: indica que le cuesta nombrar cosas (anomia) no puede recordar nombres.

Antecedentes mórbidos: paciente presenta hipertensión arterial en control con medicamento Atenolol.

Paciente indica que sus padres fueron hipertensos, se le pregunta por alguna patología psiquiátrica en la familia, indica que no está al tanto

M.C paciente de 62 años de sexo femenino, escolaridad media completa, casada con 2 hijos, dueña de casa, vive solo con su esposo quien trabaja de lunes a viernes medio día , se dirige a la consulta con su esposo indicando que hace un año mantiene problemas para recordar nombres de objetos cotidianos y que ha ido empeorando este último tiempo, sigue desempeñando de forma normal sus actividades domésticas, el esposo indica que se le ha agregado irritabilidad e inseguridad indica que recuerda todo lo que sucede, pero se le olvidan los nombres de las cosas, es capaz de cocinar, realizar compras, manejar dinero. Solo en los últimos 2 meses indica cierto descuido personal.

Además indica que al escribir presenta faltas de ortografía que antes no tenía. ( Ej. Escribe hojo, ginda)

Sesión de evaluación

Objetivos: evaluar las habilidades comunicativas, cognitivas y lingüísticas, con la finalidad de determinar y limitar una posible hipótesis diagnostica.

La evaluación se estructura de la siguiente manera:

anamnesis. Registro de datos personales, mórbidos y familiares relevantes.

mediante la aplicación de las pruebas específicas, se evaluara habla y comunicación.

aplicación de pruebas estandarizadas.

La evaluación se llevara a cabo mediante el protocolo:

“evaluación cognitiva lingüística” (González y Leguer, 1993).

Lámina nº1 test de Boston.

Test de denominación de Boston.

Hipótesis diagnostica

se correlaciona con una demencia fronto-temporal, asociada a demencia semántica, que compromete la región temporal posterior. Cumpliendo con los criterios de comienzo insidioso y progreso gradual, discurso fluente y defecto en reconocimiento de rostros familiares y objetos y defectos lexicales en la lecto escritura (González, 2003).

Criterios para el diagnóstico clínicode la DLFT, demencia semántica, traducido por la guía de la SEN, 2009

Criterios para el diagnóstico clínico de la demencia semántica El trastorno semántico (dificultad para comprender el significado de palabras y/o la

identidad de objetos) es la alteración más destacada al comienzo y durante toda la enfermedad. Otras funciones cognitivas, incluida la memoria autobiográfica, permanecen indemnes o relativamente preservadas.

I. ASPECTOS DIAGNÓSTICOS ESENCIALES A. Inicio insidioso y progresión gradual B. Trastorno del lenguaje caracterizado por: 1. Habla espontánea fluente pero progresivamente empobrecida de contenido 2. Pérdida del significado de las palabras, evidenciada por una alteración en la capacidad de

denominar y de comprender 3. Parafasias semánticas. y/o C. Trastorno de la percepción caracterizado por: 1. Prosopagnosia: alteración del reconocimiento de la identidad de rostros conocidos 2. Agnosia asociativa: alteración del reconocimiento de la identidad de objetos D. La copia de un dibujo y las pruebas de asociación de elementos basadas en datos de percepción permanecen normales

E. Repetición normal de palabras aisladasF. Lectura y escritura al dictado normales (de las palabras que se leen y escriben segúnlas normas estándar del idioma)II. ASPECTOS QUE APOYAN EL DIAGNÓSTICOA. Aspectos que apoyan el diagnóstico de una degeneración frontotemporal1. Inicio antes de los 65 años2. Antecedente de trastorno similar en familiar de primer grado3. Enfermedad de neurona motora (en una minoría de pacientes), con parálisis bulbar, debilidad y adelgazamiento muscular, y fasciculaciones.B. Habla y lenguaje1. Logorrea2. Uso idiosincrático de las palabras3. Ausencia de parafasias fonémicas4. Dislexia y disgrafia superficial (en palabras irregulares de idioma no español cuya pronunciación no se corresponde con la de sus sílabas)5. Cálculo aritmético no alteradoC. Conducta1. Pérdida de interés y de empatía (sintonía afectiva) con las demás personas2. Disminución del interés por el entorno3. Tacañería o avariciaD. Signos físicos1. Ausencia o aparición tardía de reflejos de desinhibición cortical2. Acinesia, hipertonía, temblor

E. Pruebas complementarias

1. Neuropsicologíaa. Deterioro semántico intenso, evidenciado por deficiencias en la comprensión depalabras y en la denominación y/o en el reconocimiento de objetos y rostrosb. Fonología y sintaxis, procesamiento perceptivo elemental, habilidades espacialesy memoria episódica conservados

2. Electroencefalograma: normal

3. Neuroimagen cerebral (estructural y/o funcional): anormalidad (simétrica o asimétrica)que predomina en la región temporal anterior

III. ASPECTOS QUE EXCLUYEN EL DIAGNÓSTICOA. De la anamnesis y de la exploración1. Inicio brusco y eventos ictales2. Traumatismo craneal próximo al inicio de las manifestaciones3. Amnesia precoz intensa4. Desorientación espacial5. Habla festinante o acelerada, logoclónica, con pérdidas en el curso del pensamiento6. Mioclonías7. Debilidad corticospinal8. Ataxia cerebelosa

DFT

LÓBULOS FRONTALES

LÓBULOS TEMPORALES

PERSONALIDAD Y CONDUCTA

SOCIALLENGUAJE

VARIANTE FRONTAL O CONDUCTU

AL

VARIANTE TEMPORAL

AFASIA PRIMARIA

PROGRESIVA NO FLUENTE

DEMENCIA SEMÁNTICA

conclusión

Dificultades para Lenguaje pobre Cambios

encontrar palabras Discurso vacío Conductuales:

Deterioro de la comprensión comportamiento

de palabras social inadecuado

respuestas impulsivas

Demencia semántica

bibliografía Donoso A, Venegas P, Villarroel C, Vásquez C. Deterioro cognitivo leve enfermedad de

Alzheimer inicial en adultos mayores. Rev Chil Neuro-Psiquiat, 2001; 39: 231-8. Donoso A, González R, González P, Pugin A. Demencia semántica. Presentación de dos

casos y revisión de la literatura. Semantic dementia: Report of two casesd* REV CHIL NEURO-PSIQUIAT 2008; 46 (4): 280-287. Montañés, P., Matallana, D., García, R. y Cano, C. (2005): “Deterioro Selectivo del

Lenguaje Debido a Degeneración Temporal Focal: Análisis Comparativo entre un Caso de Afasia Primaria Progresiva y un Caso de Demencia Semántica”. Revista de la Asociación Colombiana de Gerontología y Geriatría.

Beatriz Gallardo, Carlos Hernández y Verónica Moreno (Eds): Lingüística clínica y neuropsicología cognitiva. Actas del Primer Congreso Nacional de Lingüística Clínica.

Vol 1: Investigación e intervención en patologías del lenguaje. Valencia: Universitat. ISBN: 84-370-6576-3. Donoso A: La enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Ed. Universitaria, Santiago, 3ª

ed. 2001.

Muchísimas gracias!!!