poems syndrome...mchc 32.7 g/dl, rdw 14.7 % chemistry: bun 15.8 mg/dl, cr 0.5 mg/dl, na 135 meq/l, k...
TRANSCRIPT
45
Interesting Case
นพ.วทธกรณพนธประสทธ1,พญ.นศาวรสต
1,รศ.นพ.สมศกดเทยมเกา
1,2
1สาขาวชาประสาทวทยาภาควชาอายรศาสตรคณะแพทยศาสตรมหาวทยาลยขอนแกน
2กลมวจยโรคหลอดเลอดสมองภาคตะวนออกเฉยงเหนอ
POEMS Syndrome
ผปวยหญงไทยค อาย 48 ป อาชพทำานา
สทธการรกษาบตรทองภมลำาเนาจ.กาฬสนธ
อาการสำาคญ แขนขาออนแรง6เดอน
ประวตเจบปวยปจจบน 1 ปกอนมาโรงพยาบาล มกอนทบรเวณ
กลางหนาอกโตขนเรอยๆ ไมเจบบรเวณกอน ไม
แดง ไมเจบแนนหนาอก หายใจปกต ไมมกอน
บรเวณอนไมมไขไมเบออาหารไมมนำาหนกลดม
ผวคลำาลงทวทงตวเหนอยเพลย
6เดอนกอนมาโรงพยาบาลมอาการชาปลาย
เทา2ขางอาการคอยๆเปนมากขนเรอยๆลามขน
มาถงขอเขา2ขางรวมกบมอาการออนแรงขาทง2
ขางเดนลำาบากมเดนแลวรองเทาหลดสามารถลก
ยนไดไมมอาการชาแขนหรอลำาตวแขนไมออนแรง
กลนอจจาระปสสาวะได
2 เดอนกอนมาโรงพยาบาลเรมมอาการชา
ปลายมอทง 2 ขาง หยบจบของไมถนด ตอมา
อาการชาเปนมากขนเรอยๆลามมาถงขอศอกม
หยบของหลดมอขา2ขางออนแรงมากขนจนเดน
ไมได ไมมหนงตาตก ไมมตามว ไมเหนภาพซอน
ไมมกลนลำาบาก พดชดเจนปกต ไมปวดศรษะ
อจจาระปสสาวะปกต ไมมไข เบออาหารนำาหนก
ลด20กโลกรมใน1ป(จาก60กโลกรมเหลอ40
กโลกรม)
ประวตอดต โรคประจำาตวเปนเบาหวาน และความดน
โลหตสง
เคยผาตดเนองอกมดลกแพทยบอกไมพบ
เนอราย
ปฏเสธประวตแพยา
ประวตทางสงคม ปฏเสธประวตเพศสมพนธโดยไมปองกน
สกลายและใชสารเสพตด
ไมสบบหรไมดมสราไมเคยไดรบเลอด
4646
Vol.12 No.3
ประวตครอบครว ปฏเสธโรคประจำาตวของคนในครอบครว
การตรวจรางกายGeneral appearance:Amiddleagedwom-
an,alert,co-operated
Vital signs:BT36.3oCPR90/minregular
RR18/minBP142/95mmHgBW40
kg.HT158cm.
HEENT:pinkconjunctivae,anictericscle-
rae,nomalarrash,nodiscoidrash,no
oralulcer,nooralthrush,gumhyper-
pigmentation,thyroidglandnoten-
larged, palpable bilateral cervical
lymphnode size 1 cm. at posterior
cervicalregion,firmconsistency,not
tenderandrightaxillarylymphnode
enlargedsize1.5x2cm.firmconsist-
ency,nottender
Heart:normalS1S2,nomurmur
Lungs:clear
Chest wall:mass3x4cm.atsternum,firm
consistency,noredness,nottender
Abdomen:soft,nottender,liver4cm.below
rightcostalmarginliverspan14cm.
spleen impalpable, splenic dullness
negative,nomass,noascites
Extremities:noedema,nopetechiae,hy-
perpigmentation at palmar creases
andnails
Skin:generalizedskinhyperpigmentation,
multiple erythematous, violaceous
papuleatface,trunkandallextremi-
ties
(ปกหนา)
4747
Vol.12 No.3
Neurological examination:Conscious:alert,wellco-operative
CN:pupil3mmRTLBE,RAPDnegative,
fullEOM,noptosisnormalmuscleof
masticationandnormalfacialsensa-
tion,cornealreflexpositivenofacial
palsygagreflexpresentboth,uvula
inmidlinesternocleidomastoidand
trapeziusmusclesgradeVbothsides
tongueinmidline,nofasciculation
Motor: normal tone, no fasciculation, no
atrophy
DTR:
Cerebellar:fingertonose,diadochokinesia,
heeltoshin,tandemcan’tevaluate
Sensory:decreasepinprickand jointpro-
prioceptionaspicture
Stiffnessofneck:negative
Cortical signs: glabella andpalmomental
reflex:negative
ปญหาของผปวย 1. Symmetricalsensorymotorpoly-
neuropathy
2. Hepatomegaly with lymphade-
nopathy
3. Skinlesions(hyperpigmentation,
hemangioma)
4. Significantweightloss
บทวจารณ ผปวยหญงไทยคอาย 48ปมาดวยอาการ
แขนขาออนแรงและชา6เดอนลกษณะอาการชา
เรมจากปลายเทาลามขนไปถงขอเขาและปลายมอ
4848
Vol.12 No.3
ลามขนมาถงขอศอก (dying back or length
dependentpattern)มลกษณะคลายสวมถงมอ
ถงเทา(gloveandstockingpattern)รวมกบม
อาการออนแรงแขนขาเรมจากปลายขาขนมาตนขา
ตอมามมอออนแรงทง 2 ขาง ตรวจรางกายพบ
quadriparesis,generalizedhyporeflexiaและ
paresthesiaสมมาตรกนทงสองขาง จากอาการ
แสดงและผลตรวจร างกายเข าได กบภาวะ
polyneuropathy โดยรปแบบของอาการชาและ
ออนแรงมลกษณะคลายภาวะ axonopathy
แตอยางไรกตามจากอาการแสดงและการตรวจ
รางกายไมสามารถบอกไดวามภาวะdemyelinat-
ingรวมดวยหรอไม
การดำาเนนโรคในผปวยรายนเปนแบบเรอรง
คอยเปนคอยไป รวมกบมกอนทบรเวณกลาง
หนาอก มผวคลำาลงทวทงตวมอาการเบออาหาร
นำาหนกลด 20 กโลกรมใน 1 ป และการตรวจ
รางกายมตบโตตอมนำาเหลองโตผวหนงมgen-
eralizedskinhyperpigmentation,multiple
erythematous,violaceouspapuleat trunk
andallextremitiesทำาใหคดถงภาวะดงตอไปน
1. POEMSsyndrome เนองจากผปวย
มอาการแสดงของ polyneuropathy, organo-
megaly(lymphadenopathy,hepatomegaly),
skinchange (hyperpigmentation,heman-
gioma)สวนอาการทางระบบตอมไรทอในผปวย
รายนยงไมพบความผดปกตจำาเปนตองอาศยการ
ตรวจทางหองปฏบตการเพมเตม
2. Lymphomaสามารถทำาใหเกดpoly-
neuropathyไดและอาจมlymphadenopathy
รวมกบมอาการเบออาหารนำาหนกลดได แตไม
อธบายลกษณะผดปกตทางผวหนง
3. Paraneoplastic syndrome อาจม
polyneuropathyได แตมกมการดำาเนนโรคเรว
กวาผปวยรายนและในผปวยรายนไมพบอาการท
ทำาใหสงสยmalignancy
InvestigationsComplete blood count:Hb16g/dl,Hct47.6
%,WBC9,800/uL(PMN65.2%,L31.2
%,Mo3.4%,Eo0%,Ba0.2%),Plt
401,000/uL,MCV78fL,MCH31pg,
MCHC32.7g/dL,RDW14.7%
Chemistry:BUN15.8mg/dL,Cr0.5mg/dL,
Na 135mEq/L,K 4.6mEq/L,HCO3
21.9mEq/L,Cl 96mEq/L,Chol 164
mg/dL,TP74g/dL,Alb3.6g/dL,Glob
3.9g/dL,TB0.4mg/dL,DB0.2mg/
dL,AST13U/L,ALT10U/L,ALP60
U/L, LDH103U/L, FBS 100mg/dl,
HbA1c5.7%FreeT32.32(2.3-6.9)pg/
mlFreeT40.92(0.78-2.11)pg/dLTSH
2.220(0.22-4.200)mIU/L,cortisol23.49
ug/dLAnti-HIVNR,HBsAgnegative,
Anti-HBsnegative,Anti-HCVnega-
tive,ANAnegative
CSF exam:openpressure12cmH2O,closed
pressure 10 cmH2O,protein 74mg/
dL,sugar81mg/dL(DTX110mg/dL),
RBC0cell/mm3,WBC0cell/mm3,G/S:
4949
Vol.12 No.3
no organism,C/S: no growth,AFB
negative,VDRLnegative,Indianink
noorganism,CryptoAgnegative
Chest film:multiplescleroticbonelesionat
ribs
CT chest:expansileosseousmassinvolved
entiremanubriumof sternumwith
extraosseousmassinvolvedanterior
chestwallmuscles,consistentwith
plasmacellmyeloma.
CT abdomen: hepatosplenomegalywith
acute hepatitis,multiple intraab-
dominal lymphadenopathy,moder-
atedascites
Electrodiagnosis: mixed sensori-motor
polyneuropathy,axonalanddemyeli-
natingprocess
Mediastinal mass biopsy: lymphoprolifera-
tivedisorderwithextremeplasmacell
differentiation, favored plasma cell
neoplasmandimmunohistochemistry
shown positive CD 138, lambda/
kappalightchainratio>10:1,nega-
tivedesmin
จากผลelectrodiagnosisยนยนวาผปวย
มภาวะpolyneuropathyโดยมทงaxonopathy
และ demyelinating process การตรวจผล
ไทรอยดฮอรโมนระดบนำาตาลในเลอดและระดบ
cortisol ผลปกต จงไมมหลกฐานความผดปกต
ของระบบตอมไรทอ การตรวจ chest filmพบ
scleroticboneตรวจCTabdomenพบhepa-
tomegalyและmediastinalmassbiopsyพบ
plasmacellproliferativedisorderจากประวต
การตรวจรางกายและผลการตรวจทางหองปฏบต
การของผปวยรายนเขาไดกบPOEMSsyndrome
ตามInternationalMyelomaWorkingGroup
(IMWG)criteriaคอมMandatorymajorcri-
teriaทง2ขอคอpolyneuropathyและผลชน
เนอmediastinalmassพบ lymphoprolifera-
tivedisorderwithextremeplasmacelldif-
ferentiation,lambda/kappalightchainratio
>10:1รวมกบมmajorcriteria1ขอsclerotic
boneและminor criteria 2 ขอคอ organo-
megalyและskinchange
POEMS Syndrome POEMSsyndromeเปนภาวะpolyneu-
ropathyทเกยวของกบmonoclonalproteinถก
รายงานครงแรกในปค.ศ.1980รอยละ85ของ
คนไขทมosteoscleroticmyelomaจะมpoly-
neuropathyและหากพบอาการแสดงของระบบ
อนๆรวมดวยจะเรยกวา Crow-Fukase หรอ
POEMSsyndrome
POEMS ยอมาจากอาการผดปกตของ
ระบบตางๆดงน1
P = Polyneuropathy: ลกษณะจะเปน
symmetrical sensori-motor (motor pre-
dominate)เปนไดทงdemyelinatingและax-
onaltype
O = Organomegaly: hepatospleno-
megaly,lymphadenopathy
5050
Vol.12 No.3
E = Endocrinopathy:adrenal,thyroid,
pituitary,gonadal,parathyroid
M = M Protein:monoclonalplasma
cellproliferativealmostalwayslambda
S = Skin change:hyperpigmentation,
hemangiomas, hypertrichosis, dependent
ruborandacrocyanosis,whitenails,sclero-
dermoidchanges,flushing,ornailclubbing
นอกจากอาการตามตวยอทกลาวไปขางตน
ยงสามารถพบอาการscleroticbone,papillede-
ma,pleuraleffusionascites,edema,eryth-
rocytosisและthrombocytosisไดซงอาการดง
กลาวจะพบมากนอยแตกตางกนตามตารางท1
ตารางท 1 ClinicalfeatureofPOEMSsyndrome2
กลไกการเกดโรคยงไมทราบแนชดแตเชอ
วาเกดจากplasmacellหลงpro-inflammatory
และcytokineอนๆ(เชนIL1,IL6,TNF,VEGF)
สงผลใหเกดอาการผดปกตหลายระบบตามมาโดย
เฉพาะการเพมขนของ VEGF level นนจะพบ
เฉพาะในPOEMSsyndromeเทานนไมพบใน
ภาวะpolyneuropathyจากสาเหตอนนอกจากน
ระดบVEGFจะลดลงเมอผปวยPOEMSไดรบ
การรกษาจงสนนษฐานวาVEGFเปนcytokine
หลกททำาใหเกดอาการผดปกตของระบบตางๆใน
POEMSsyndrome
การวนจฉยจะใชInternationalMyeloma
WorkingGroup(IMWGcriteria)ดงตารางท2
5151
Vol.12 No.3
ตารางท 2 CriteriaforthediagnosisofPOEMSsyndrome3
การรกษา หลกการในการรกษาคอกำาจดplasmacy-
tomaและscleroticbonelesionปจจบนยงไมม
standardtreatmentสำาหรบPOEMSและไมม
ขอมลRCTโดยทวไปหากเปนlimiteddisease
(1-3isolatedbonelesion)จะสามารถรกษาได
ทงวธผาตดฉายแสงหรอทง 2 วธรวมกนสวน
multifocalorwidespreadbonelesionรกษา
โดยhighdose chemotherapy รวมกบ au-
tologoushematopoieticcelltransplantation
พยากรณโรค POEMS syndromeมพยากรณโรคไมด
นกอยางไรกตามโรคนมsurvivalrateมากกวา
multiplemyelomaถง3เทาmediansurvivals
ประมาณ12-33 เดอนการตรวจพบclubbing
และextravascularvolumeoverloadสมพนธ
กบsurvivalทสนลงจากการศกษาพบวาผปวยท
มmultiplebone lesionsหรอมplasmacell
มากกวารอยละ 10 ไมจำาเปนตองเปนmultiple
myelomaในภายหลงโดยภาวะneuropathyใน
POEMSsyndromeจะมลกษณะการดำาเนนโรค
5252
Vol.12 No.3
แบบคอยเปนคอยไป โดยอาจเกดprogressive
polyneuropathyสงผลใหผปวยจะเกดภาวะออน
แรงนอนตดเตยงสวนสาเหตการตายมกเกดจาก
cardiorespiratoryfailureหรอinfection
References1. KatirjiB.DisordersofPeripheralNerves.
In:DaroffRB,MazziottaJC,JankovicJ,
PomeroyAL,editors.Bradley’sNeurol-
ogyinClinicalPractice.seventh.Phila-
delphia:ElsevierLtd;2016.p.1791–866.
2. DispenzieriA,KyleRA,LacyMQ,Raj-
kumarSV,TherneauTM,LarsonDR,
et al. POEMS syndrome:Definitions
and long-term outcome. Blood.
2003;101:2496–506.
3. DispenzieriA,BuadiFK.Areviewof
POEMSsyndrome.Oncology(Williston
Park)[Internet].2013;27:1242–50.Avail-
able from: http://www.ncbi.nlm.nih.
gov/pubmed/24624542