PEDİATRİK OFTALMOLOJİ VE ŞAŞILIK

Prof. Dr. İhsan ÇAÇA

GÖZ HAREKETLERİ

MONOKÜLER GÖZ HAREKETLERİ

Duksiyon : Bir gözün tek başına yaptığı hareket Abduksiyon – Adduksiyon : Horizontal hareket Supraduksiyon – İnfraduksiyon : Vertikal hareket İnsikloduksiyon – Eksiklodüksiyon : Rotasyon hareketi

EKSTRAOKÜLER KASLAR

Horizontal İç rektus : Adduksiyon Dış rektus : Abduksiyon

Vertikal Üst rektus : Supraduksiyon, İntorsiyon, Adduksiyon Alt rektus : İnfraduksiyon, Ekstorsiyon, Adduksiyon Üst oblik : İntorsiyon, Abduksiyon, İnfraduksiyon Alt oblik : Ekstorsiyon, Abduksiyon, Elavasyon

BİNOKÜLER GÖZ HAREKETLERİ Versiyon : Her iki gözün aynı yöne hareketi Dekstroversiyon : Her iki gözün sağa Levoversiyon : Her iki gözün sola Supraversiyon : Her iki gözün yukarı İnfraversiyon : Her iki gözün aşağıya Dekstrosikloversiyon : Her iki gözün sağa rotasyonu Levosikloversiyon : Her iki gözün sola rotasyonu

Verjans : Her iki gözün aksi yöne hareketi

Konverjans : Her iki gözün içi Diverjans : Her iki gözün dışa İnsikloverjans : Her iki gözün aksi yönde içe rotasyonu Ekskloverjans : Her iki gözün aksi yönde dışa rotasyonu

Hering YasasıSinerjis kaslara veya kas gruplarına eş zamanlı innervasyon

Sherrington YasasıBir gözün kaslarından birindeki kontraksiyon ve antagonistinde gevşeme

ÇOCUKDA GÖRMENİN GELİŞİMİ

Doğumda gelişim tamam değil

İlk yıl çok dinamik

SSS gelişme ve olgunlaşması ile beraber (Görme yolları myelinizasyonu 2 yaşa dek devam eder)

Anatomi Doğumda ön arka mesafe 17 mm ( erişkinin % 70’ i ) Fovea farklılaşması 4. ayda ( diğer retinadan daha geç ) Periferik temporal retina 44. hafta gebelikde damarlanır

Fizyoloji Görmenin duysal ve motor gelişimi anatomik gelişmeye paralel İlk aylarda VEP ve PL de gecikme

Görme Değerlendirilmesi

Yeni doğanda fiksasyon ve yakın cisim takibi mevcut

Prematurite ve motor gelişme geriliği gibi problemlerde Gecikme beraberinde nistagmus mevcutsa organik patoloji !! 4 –5 aya dek bir miktar diverjans (Şaşılık değil !)

Örtme testi ( unilateral görme kaybında huzursuzluk )

Klinik Preverbal dönemde kantitatif yöntemler yetersiz Görme düzeyini saptama hala davranış biçiminin gözlemi ile

Fiksasyon 6.haftada İzleme 2 – 3. ayda Bir cismi yakalama 4. ayda

Optokinetik nistagmus ( OKN ) 5 . günden itibaren Psikofiziksel ölçme ( PL ) Görme yeteneği çocuğun motor cevabına bağlı 1-3 yaş grubunda

Binoküler görme gelişimi

Işık - Kornea - Lens - Retina ( maküla )

Retinada ışık - elektrik uyaran - görme yolları

görme korteksi =gerçek ‘görme ‘

Göz kasları ile gözlerin bilateral hareketi ile İki gözden gelen hayal ‘ füzyon ‘ e edilir ( binoküler tek görme )

Bir gözün kaymasında beyin tarafından alınan hayaller farklı ise füzyon gerçekleşemez ( diplopi )

Çift görme ( beyin için çok rahatsız edici bir durum ) Beyin kayan gözdeki bulanık hayali baskılar ‘supresyon ‘

Ambliyopi Üç boyutlu görme kaybolur ( derinlik duyusu )

Anormal Binoküler Görme

Konfüzyon Akut bir kayma sırasında fovealarda farklı obje hayallerinin oluşmaması Kısa süreli ve supresyon ile sonlanır.

Diplopi Aynı hayalin bir gözün foveasında diğer gözün foveası dışında Oluşması

Supresyon Binoküler görme sırasında bir göz devre dışı kalır.

Normal retinal korrespondansHayal her iki gözün foveasında oluşur

Anormal retinal korrespondansHayal bir gözün foveasında diğerinin nazal retinasında oluşur (diplopi yok)

Pediatrik KataraktlarKörlüklerin nedenlerinin % 10’unun nedenidir.

1. Doğumsal : Doğumda mevcut2. İnfantil: İlk 2 yıl içinde 3. Juvenil: 10 yaşa kadar

Etyoloji

* 1/3 kalıtımsal* 1/3 sistemik hastalıklar ile ilişkili* 1/3 idyopatik

Doğumsal kataraktlarda etyolojik sınıflama

1. İzole bulgular

Otozomal resesifOtozomal dominatX’e bağlıSporadik (Doğumsal kataraktların 1/3)

2.Sistemik hastalık veya sendromun bir parçası olarak

Böbrek hastalılarıLöwe sendromuAlport sendromuMSS hastalıklarıSjögren sendromuLaurence-Moon-Bardet-Biedl sendromuİskelet hastalıklarıConradi sendromuMarfan sendromuBaş ve yüz anomalileriPierre-Robin sendromu Crouzon hastalığıApert sendromu

Deri hastalığı ileAtopik dermatitMarshall sendromuKromozom bozuklukları ileTrizomi 13Trizomi 18 Edward sendromuTrizomi 21 Down sendromuTurner sendromuMetabolik hastalık ileGalaktozemiGalaktokinaz eksikliğiFabry hastalığıRefsum hastalığı

Herediter olmayan

Prenatal nedenlerKızamıkçıkToksoplazmozisSu çeçeğiSitomegalovirüsHerpes simpleksKızamık KabakulakAşılar

Postnatal nedenlerHipoglisemiHipokalsemiIşınTravmaKronik üveitDMWilsonBöbrek yetmezliğiİlaç kaynaklıYüksek voltajlı elektriğe maruz kalma

Diğer bir göz anomalisi ile birliktePersistan fötal damarlanmaMikroftalmiAniridiRetinitis pigmenozaKolobomLentikonus

Pediatrik katarakt rehabilitasyonu Gözlük

Pediatrik katarakt rehabilitasyonuKontakt Lens GİL Kornea Cerrahisi

Ambliyopi

Organik bir patoloji olmamasına rağmen görmenin azalması.Populasyonun %2-4’ünde mevcut.Sıklıkla asemptomatik.Tarama önemli.Okul çağındaki çocuklar genellikle tedaviye dirençli.

Teşhis

Organik lezyon yokluğunda görme keskinlikleri arasında iki sıra ya da daha fazla farkın olması ambliyopiye işaret etmektedir. Kalabalıklaşma fenomeni. Nötral yoğunluk filtresi (GK belirgin şekilde azalırsa organik lezyon, GK bariz azalma yok ambliyopi)

Ambliyopi nedenleri

1. Refraktif a. Anizometropikb. Ametropkc. Astigmatik (meridyonel)

2. Şaşılık3. Deprivasyon4. Organik (konjenital veya erken dönem

kazanılmış optik sinir ve retina hasarları v.s)5. İdyopatik

Ambliyopi Tedavisi

Tedavide hassas dönem strabismus ambliyopisinde 9, anizometropik ambliyopide 11-12 yaş’tır.

Kapama (oklüzyon)tedavisiPenalizasyon tedavisi (farmakolojik veya optik)CAM tedavisi: Sağlam göz kapatılarak ambliyop gözle yazı ve resim egzersizleri yaptırılır. Bu esnada yazı levhasının arkasında bulunan ve sabit hızla dönen tambur üzerindeki siyah-beyaz farklı frekanslardaki çubuklar retinayı uyarır.

Şaşılık = Strabismos Ortoforya : Latent kayma olmaması Heteroforya : Latent kayma

Ortotropya : Manifest kayma olmaması Heterotropya : Manifest kayma

Ezo = İçe kayma Hiper = Yukarı kayma Ekzo = Dışa kayma Hipo = Aşağı kayma

Paralitik Olmayan Şaşılıklar Paralitik Şaşılıklar

Şaşılık * 6 yaşın altında yaklaşık % 4 çocukda * Kalıcı görme bozukluğu önlenmesi ve normal binokülergörme gelişimi erken tanı ve tedavi ile önlenebilir.

( Şaşılığa neden olan patolojinin ayırıcı tanısı yaşamsal olabilir !! )

Sadece bir gözün fiksasyonu ile ( monoküler şaşılık )

Şaşılıkda tanıHirschberg : Kornea ışık reflesi testi Kolay ve çabuk

Krimsky testi Prizma ile

Örtme testi ( Örtme – açma ve alternan örtme ) Dikkat, iyi iletişim ve foveal fiksasyon gerektirir

Ezodeviasyonlar

İnfantil Ezotropya (Konjenital Ezotropya)Yaşamın ilk 6 ayı içerisinde Genellikle kayma açısı fazla Sıklıkla birlikte vertikal kayma (DVD ve İnferior oblik hiperfonksiyonu) Zorunlu baş pozisyonu Nistagmus Doll’s eye testi

Tedavi Amaç, periferik füzyon ve santral supresyon eşliğinde her iki gözün 10Δ dahilinde aynı hizaya getirmektir.Kırma kusurunun düzeltilmesi Ambliyopi tedavisi

Cerrahi tedavi Geniş açılı ve stabil kayma Non akomodatif Alternan Şaşılık Vertikal kaymanın iyi değerlendirilmesiBimedial medial rektusa geriletme uygulanır.

Konjenital Ekzotropya

Doğumda ortaya çıkar.

Normal refraksiyon,Büyük ve sabit açı,Nörolojik anomaliler eşlik eder,

Tedavi: Açının büyüklüğüne bağlı olarak bilateral LR geriletme ile kombine MR rezeksiyonu.

Akomodatif Ezotropya a) Refraktif akomodatif ezotropya (Normal AK/A) b) Refraktif olmayan akomodatif ezotropya (Yüksek AK/A)

Genellikle 2-3 yaş civarında ve başlangıçta intermittan Kırma kusuru akomodasyon ile düzeltilmeye çalışılırken içe kayma gelişir Füzyonel diverjans iyi ise manifest kayma görülmez Ambliyopi ender Tedavi Kırma kusurunun tam düzeltilmesi Ambliyopi tedavisi Ortoptik tedavi

Kısmi Akomodatif Ezotropya Hipermetropi düzeltildiğinde kaymanın bir miktarı düzelir ancak tamamen ortadan kalkmaz

Tedavi edilmezse anormal retinal korrespondans gelişerek monoküler şaşılık ortaya çıkar

Birlikte vertikal kaymada bulunabilir

Tedavi Kırma kusuru düzeltilir Ambliyopi tedavisi Cerrahi tedavi

Akomodatif Olmayan Ezotropya İntermittan Ezotropya Yakın ezotropya (Akomodatif olmayan konverjans fazlalıgı Yakına bakışta akomodasyon yapmadan ezotropya AK/A oranı normal Tedavi Kırma kusuru düzeltilmesi Ambliyopi tedavisi Cerrahi (Her iki medial rektus)

Uzak ezotropya (Diverjans fazlalıgı) Uzakta mevcut yakında kayma yok Kırma kusuru ve ambliyopi yok Tedavi Tabanı dışta prizma Cerrahi (Her iki lateral rektus)

Ekzodeviasyonlar I. Primer ekzotropya Genellikle 2 yaşından önce ekzoforya şeklinde Kırma kusuru yok

A. İntermittan a) Diverjans fazlalığı (Uzak ekzotropya) b) Konverjans fazlığı (Yakın ekzotropya)

Tedavi Kırma kusuru düzeltilmesi Ortoptik tedavi Prizma Cerrahi tedavi

B. Sabit Ekzotropya Yakın ve uzakta manifest ekzodeviasyon Bazen İntermittan başlar Subresyon mevcut Normal retinal korrespondans yok

Tedavi Kırma kusuru düzeltilmesi Cerrahi tedavi (Bilateral LR geriletme veya LR geriletme, MR rezeksiyon)

II. Konsekutif ekzotropya III. Sekonder ekzotropya

Paralitik Şaşılık

3. Sinir Paralizisi 4. Sinir Paralizisi 6. Sinir Paralizisi

Şaşılığın fonksiyonel sonuçları:

A. AmbliyopiB. Konfüzyon C. Diplopi

Adaptasyon Mekanizmaları

1. Supresyon:2. Anormal retinal korrespondans:3. Diplopiye motor adaptasyon (anormal baş pozisyonu mg).

Paralitik Şaşılıklar

Göz kaslarını innerve eden kafa çiftlerinden birinin veya birkaçının parezi veya paralizisi sonucu mg. Ekstraoküler kaslarda fonksiyon bozukluğu, göz hareketlerinde kısıtlılık mg.

Kayma miktarı genellikle stabildir. Hasta diplopiden şikayetçidir.

Paralitik şaşılıkların özellikleri:

1. Paralitik kasın hareket yönünde kısıtlılık mg.2. Sonradan ortaya çıkan şaşılıklarda diplopi mevcuttur.3. Paretik göz ile fiksasyon yapıldığı zaman kaymada artma gözlenir. Bu duruma sekonder kayma denir ve daima primer kaymadan fazladır.4. Kaymayı ve diplopiyi azalmak için anormal baş pozisyonu vardır.5. Parezi, paraliziye kıyasla sık görülür.

Paralitik şaşılıkların nedenleri:

1.Konjenital

2.Sonradan ortaya çıkana.Travmab.İnflamasyonc.Vaskülerd.Metabolike.Kafa içinde yer işgal eden lezyonlar

1. Üçüncü sinir paralizisi:

Üçüncü sinirin tam paralizisinde ekstraoküler ve intraoküler kaslar olaya karışır. a.Üst rektus paralizisi: Paralizili göz hipotropik ve ekzotropik’dir. b.İç rektus paralizisi: Paralizinin olduğu göz ekzotropik durumdadır.c.Alt rektus paralizisi: Hipertropik ve ekzotropik görünümdedir.d.Alt oblik paralizisi: En az sıklıkla görülen 3. sinir paralizisidir. Elevasyon ve addüksiyonda kısıtlılık mevcuttur. Üst oblik kas antagonist olduğu için gözde insiklotropya mevcuttur.e.Tam 3. sinir paralizisi olduğunda paralizili gözde ekzotropya, intorsiyon ve hipotropya mevcuttur. Pupil dilate ve IR(-) dir. Pitozis mevcuttur. Binoküler tek görme yoktur, akomodasyon felç olmuştur.

Dördüncü sinir paralizisi:

Adduksiyon ve depresyonda hareket kısıtlılığı mevcuttur. Paralizili gözde ekstorsiyon ve hipertropya mevcuttur.

Altıncı sinir paralizisi:

Abduksiyonda kısıtlılık mevcuttur. Primer pozisyonda ezotropya olabilir.

Paralitik Şaşılıklarda Tedavi

1.Konjenital Paralizi:

Cerrahi endikasyonlar: 1. Baş pozisyonu varsa 2. Belirgin kayma varsa Paralizili hastalarda mümkün olans en kısa zamanda ameliyat yapılmalıdır.

2.Sonradan Ortaya Çıkan Paralizi: Etyoloji tespit edilip, nedenin tedavi edilmesi gerekir. Etyoloji bulunamazsa en az 6 ay takip yapılmalıdır.

a.Cerrahi tedavib.Prizmanın kullanılması