Patología de hipófisisPatología de hipófisis

El hipotálamo y la hipófisis forman una El hipotálamo y la hipófisis forman una unidad que ejerce control en la función unidad que ejerce control en la función de varias glándulas endocrinas:de varias glándulas endocrinas: TiroidesTiroides SuprarenalesSuprarenales GónadasGónadas

Anatomía Anatomía

La hipófisis yace en la base del cráneo,en la La hipófisis yace en la base del cráneo,en la porción del esfenoides llamada silla turca.porción del esfenoides llamada silla turca.

Está rodeada por la dura madre, el techo está Está rodeada por la dura madre, el techo está formado por diafragma de la silla turca. El formado por diafragma de la silla turca. El quiasma óptico yace de 5-10 mm por encima quiasma óptico yace de 5-10 mm por encima de la silla diafragmática y anterior al tallo.de la silla diafragmática y anterior al tallo.

El tamaño de la hipófisis aproximado es 15 X El tamaño de la hipófisis aproximado es 15 X 10 X6 mm y pesa de 500 a 900 mg.10 X6 mm y pesa de 500 a 900 mg.

La hipófisis anterior es el más ricamente La hipófisis anterior es el más ricamente vascularizado de todos los mamíferos.vascularizado de todos los mamíferos.

Histología Histología

Las células se clasifican por sus productos Las células se clasifican por sus productos secretados:secretados:

1.1. Somatotrofas:GH (hormona de crecimiento).Somatotrofas:GH (hormona de crecimiento).2.2. Lactotropos: PRL (prolactina).Lactotropos: PRL (prolactina).3.3. Corticotropas: ACTH (corticotropina y Corticotropas: ACTH (corticotropina y

péptidos relacionados).péptidos relacionados).4.4. Gonadotropas: LH (hormona luteinizante) y Gonadotropas: LH (hormona luteinizante) y

FSH (hormona estimulante de los folículos).FSH (hormona estimulante de los folículos).5.5. Tirotropos: TSH (hormona estimulante de la Tirotropos: TSH (hormona estimulante de la

tiroides). tiroides).

Hormonas hipotalámicasHormonas hipotalámicas

Las hormonas hipofisiotrópicas regulan la secreción de Las hormonas hipofisiotrópicas regulan la secreción de hormonas de la hipófisis anterior:hormonas de la hipófisis anterior:

1.1. GRHGRH – hormona liberadora de hormona de – hormona liberadora de hormona de crecimiento.crecimiento.

2.2. Somatostatina (inhibe secreción de GH y TSH).Somatostatina (inhibe secreción de GH y TSH).3.3. Dopamina (inhibe secreción de PRL).Dopamina (inhibe secreción de PRL).4.4. TRHTRH – hormona liberadora de tirotropina. – hormona liberadora de tirotropina.5.5. CRH – hormona liberadora de corticotropina.CRH – hormona liberadora de corticotropina.6.6. GnRH – hormona liberadora de gonadotropina.GnRH – hormona liberadora de gonadotropina.

Hormonas de la hipófisis posteriorHormonas de la hipófisis posterior

ADH – hormona antidiurética (arginina ADH – hormona antidiurética (arginina vasopresina).vasopresina).

Oxitocina Oxitocina

Adenomas hipofisiariosAdenomas hipofisiarios

Prolactinomas – 60%Prolactinomas – 60% Acromegalia (GH) – 20%Acromegalia (GH) – 20% Enfermedad de Cushing (ACTH) – 10%Enfermedad de Cushing (ACTH) – 10% No funcionales – 10%No funcionales – 10%

Microadenomas menos de 1 cm diámetro.Microadenomas menos de 1 cm diámetro. Macroadenomas mayores de 1 cm diámetro, Macroadenomas mayores de 1 cm diámetro,

aumenta el panhipopituitarismo y pérdida aumenta el panhipopituitarismo y pérdida visualvisual

Prolactina Prolactina Estimula la lactancia en el periodo postparto.Estimula la lactancia en el periodo postparto. Durante el embarazo su produccion aumenta Durante el embarazo su produccion aumenta

promoviendo el desarrollo adicional de las mamas promoviendo el desarrollo adicional de las mamas como preperación para la producción de leche.como preperación para la producción de leche.

La PRL inhibe la secreción intermitente normal de LH y La PRL inhibe la secreción intermitente normal de LH y FSH, está inhibido la retroalimentación positiva del FSH, está inhibido la retroalimentación positiva del estrógeno en la secreción de gonadotropinas.estrógeno en la secreción de gonadotropinas.

El control hipotalámico es inhibitorio principalmente por El control hipotalámico es inhibitorio principalmente por la dopamina. Glucocorticoides tienden a disminuir la la dopamina. Glucocorticoides tienden a disminuir la PRL vía TRH.PRL vía TRH.

Factores liberadores de prolactina: TRH, tensiones Factores liberadores de prolactina: TRH, tensiones (cirugía, ejercicio, hipoglicemia e IAM), estimulación de (cirugía, ejercicio, hipoglicemia e IAM), estimulación de pezones.pezones.

ProlactinomasProlactinomas Existe correlación entre la elevación de la PRL y el Existe correlación entre la elevación de la PRL y el

tamaño tumoral.tamaño tumoral. Galactorrea en menos de la mitad de los sujetos y Galactorrea en menos de la mitad de los sujetos y

menos frecuente en varones. Usualmente no es menos frecuente en varones. Usualmente no es expontánea o transitoria o intermitente.expontánea o transitoria o intermitente.

Disfunción gonadal (amenorrea, infertilidad, Disfunción gonadal (amenorrea, infertilidad, disminuciòn de la líbido o impotencia).disminuciòn de la líbido o impotencia).

Valores basales de PRL Valores basales de PRL 15 a 20 ng/mL.15 a 20 ng/mL. 20 -100 ng/ml20 -100 ng/ml 100 -200 ng/mL , generalmente.100 -200 ng/mL , generalmente. Mayor de 200 ng/mLcasi dx.Mayor de 200 ng/mLcasi dx.

DX de imágenes.DX de imágenes. Tratamiento:Tratamiento:

MédicoMédico Cirugía Cirugía Radioterapia Radioterapia

Factores que afectan la producción Factores que afectan la producción de prolactina de prolactina

Fisiológicos:Fisiológicos: EmbarazoEmbarazo LactanciaLactancia Estimulación del pezónEstimulación del pezón EjercicioEjercicio EstrésEstrés SueñoSueño ConvulsionesConvulsiones Neonatal Neonatal

Farmacológico:Farmacológico: TRHTRH EstrógenosEstrógenos VIPVIP Antagonistas de dopamina Antagonistas de dopamina

(fenotiacinas, haloperidol, (fenotiacinas, haloperidol, metoclopramida, metoclopramida, metildopa,opiáceos)metildopa,opiáceos)

OpioidesOpioides Cimetidina Cimetidina IMAOSIMAOS Verapamil Verapamil

Prolactinoma manifestacionesProlactinoma manifestaciones

Hombre Hombre Macroadenomas 65%Macroadenomas 65% Hopogonadismo Hopogonadismo

(disminución líbido, (disminución líbido, impotencia, perdida de impotencia, perdida de las CSS, disminución de las CSS, disminución de DMO).DMO).

InfertilidadInfertilidad Sx neurológicosSx neurológicos Hipopituitarismo Hipopituitarismo

Mujer Mujer Microprolactinomas 80%Microprolactinomas 80% Alt menstruales Alt menstruales

(amenorrea- (amenorrea- oligomenorrea).oligomenorrea).

Galactorrea Galactorrea InfertilidadInfertilidad Hipoestrogenismo Hipoestrogenismo

(disminución de líbido, (disminución de líbido, disminución de DMO).disminución de DMO).

sx neurologicos sx neurologicos

Acromegalia y GigantismoAcromegalia y Gigantismo

Está incrementada la secreción de GH y su Está incrementada la secreción de GH y su control dinámico es anormal.control dinámico es anormal.

La amplitud, número y duración de los picos de La amplitud, número y duración de los picos de libeación de GH están aumentados.libeación de GH están aumentados.

Pérdida de la supresión de GH estimulada por Pérdida de la supresión de GH estimulada por glucosa.glucosa.

La TRH y GnRH pueden estimular secreción La TRH y GnRH pueden estimular secreción de GH.de GH.

Los efectos deletéreos están asociados a la Los efectos deletéreos están asociados a la estimulación de cantidades exesivas de IGF-1.estimulación de cantidades exesivas de IGF-1.

Manifestaciones clínica de Manifestaciones clínica de acromegaliaacromegalia

Crecimiento de los extremos del cuerpo.

Crec excesivo de tej blando.

Hiperhidrosis Letargia o fatiga Ganancia de peso Parestesias (S Tunel

Carpal) Dolor articular Fotofobia Papilomas Hipertricosis Acantosis nigricans HTA Visceromegalias

(Cardiomegalia, bocio) Cálculos renales

Trastornos endocrinos Trastornos endocrinos asociadosasociados

HiperinsulinemiaHiperinsulinemia Intolerancia a la glucosaIntolerancia a la glucosa Menstruaciòn irregular o Menstruaciòn irregular o

ausenteausente Disminuciòn de la líbido Disminuciòn de la líbido

o impotenciao impotencia HipotiroidismoHipotiroidismo GalactorreaGalactorrea ginecomastiaginecomastia

Manifestaciones por Manifestaciones por crecimiento tumoralcrecimiento tumoral

Cefalea- 60%.Cefalea- 60%. Trastornos visuales- Trastornos visuales-

hemianopsia hemianopsia bitemporal.bitemporal.

Evaluación:Evaluación: ClínicaClínica LaboratorioLaboratorio

GHGH IGF-1IGF-1 Supresión glucosaSupresión glucosa

Localización Localización

ACTHACTH

Estimula la secreción de Estimula la secreción de glucocorticoides, mineralocorticoides y glucocorticoides, mineralocorticoides y esteroides androgénicos, a partir de la esteroides androgénicos, a partir de la corteza suprarenal.corteza suprarenal.

La enfermedad de Cushing se presenta La enfermedad de Cushing se presenta con signos y síntomas de con signos y síntomas de hipercortisolismo y exceso de andrógeno hipercortisolismo y exceso de andrógeno suprarenal.suprarenal.

Hipopituitarismo Hipopituitarismo

Secreción disminuida o ausente de una o Secreción disminuida o ausente de una o más hormonas hipofisiarias.más hormonas hipofisiarias.

La aparición de sg y sx generalmente es La aparición de sg y sx generalmente es insidiosa y lenta.insidiosa y lenta.

Causado por destrucción de la hipófisis Causado por destrucción de la hipófisis anterior o disfunción hipotalámica.anterior o disfunción hipotalámica.

Etiología Etiología

Invasor Invasor Tumores hipofisiarios Tumores hipofisiarios

(macroadenomas)(macroadenomas) CraneofaringiomasCraneofaringiomas MetástasisMetástasis Aneurisma carotídeoAneurisma carotídeo

InfartoInfarto Necrosis postparto (Sd Sheehan)Necrosis postparto (Sd Sheehan) Apoplejía hipofisiriaApoplejía hipofisiria

Infiltrador Infiltrador SarcoidosisSarcoidosis HemocromatosisHemocromatosis Histiocitosis XHistiocitosis X

Lesión (injury)Lesión (injury) Trauma cranealTrauma craneal Abuso de menoresAbuso de menores

Inmunológica Inmunológica IatrogénicoIatrogénico

CirugíaCirugía Radioterapia Radioterapia

InfecciosoInfeccioso MicosisMicosis TuberculosisTuberculosis SífilisSífilis

IdiopáticoIdiopático FamiliarFamiliar

Aislado (Isolated)Aislado (Isolated) GH (enanismo, privación GH (enanismo, privación

emocional)emocional) LH-FSH (Sd Kallmann, pérdida LH-FSH (Sd Kallmann, pérdida

de peso, atletas)de peso, atletas) TSH (IRC, TSH (IRC,

pseudohipoparatiroidismo)pseudohipoparatiroidismo)

Hipopituitarismo Hipopituitarismo

Tumores hipofisiarios.Tumores hipofisiarios. Crecimiento generalmente es lento.Crecimiento generalmente es lento.

Lesiones del tallo hipotalámico-hipofisiario. Lesiones del tallo hipotalámico-hipofisiario. RadiaciónRadiación Lesiones de pared torácicaLesiones de pared torácica Lesiones de médula espinalLesiones de médula espinal HipotiroidismoHipotiroidismo Insuficiencia renal crónicaInsuficiencia renal crónica Enfermedad hepática grave.Enfermedad hepática grave.

Pedro 42 años, casado, conocido sano, Pedro 42 años, casado, conocido sano, se presenta a consulta con disminución se presenta a consulta con disminución de la líbido, disfunción erectil y cefaleas de la líbido, disfunción erectil y cefaleas que no ceden con acetaminofen. Al EF que no ceden con acetaminofen. Al EF disminución del tamaño testicular.disminución del tamaño testicular.

1.1.¿Qué otros datos de la historia clínica le ¿Qué otros datos de la historia clínica le gustaría saber?gustaría saber?

2.2.¿Qué hace falta en el examen físico?¿Qué hace falta en el examen físico?

3.3.¿mencione 3 diagnosticos probables? ¿mencione 3 diagnosticos probables?

Lucía 32 años conocida sana, consulta Lucía 32 años conocida sana, consulta por aumento de la sudoración, hace por aumento de la sudoración, hace aprox 6 meses con dolores en las rodillas aprox 6 meses con dolores en las rodillas al realizar ejercicio físico,al realizar ejercicio físico,