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Patologia de eritrócito Patologia de eritrócito PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - ANEMIAS: Quadro resumo

Microcítica, hipocrómicaVGM < 80 fl

CHGM < 30 g/dL

Normocítica, normocrómicaVGM 80-95 fl

CHGM > 30 g/dL

MacrocíticaVGM > 95 fl

Deficiência de ferro Muitas anemias hemolíticas Anemia megaloblástica (def. vit. B12 ou folato)

Talassemia Anemia secundária

Anemia das doenças Após uma perda aguda de Outras anemias não-

megaloblásticas: álcool, doença hepática,

mielodisplasia, anemia aplástica, etc.

crónicas (alg. casos) sangueEnvenenamento por

chumbo Deficiências múltiplas

Anemia sideroblástica

Falha medular (pós-quimioterapia, infiltração

por carcinoma,..)Doença renal

Patologia de eritrócito Patologia de eritrócito

POLICITÉMIA ou ERITROCITOSE

PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA

Refere-se a um padrão de alteração das células do sangue que inclui um aumento:da hemoglobina, normalmente acompanhado por um aumento dos GV e hematócrito.

PARÂMETRO HOMEM MULHERHemoglobina (g/dL) 13,0-18,0 11,5-16,5

Hematócrito (%) 40-54 37-47C t d GV ( 1012) 4 5 6 5 3 8 5 8

Os valores do Ht são relativos. Sempre que temos um Ht elevado determina-se a massa total de glóbulos por radioactividade para diferenciar uma policitémia verdadeira duma falsa.

Contagem de GV (x1012) 4,5-6,5 3,8-5,8

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CausasP i á i


Primária– Policitémia vera

Secundária– Devido a um aumento compensatório da eritropoiese em, por exemplo:

• elevadas altitudes• doença cardiovascular• aumento da afinidade do O2 para a hemoglobina

– Devido a um aumento inadequado da eritropoiese em, por exemplo:• doença renal• carcinoma hepatocelular

– Relativo• stress• cigarros• desidratação• perda de plasma

Patologia de eritrócito Patologia de eritrócito PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA

100%

% de doentescom massa globularaumentada

HEMATÓCRITOH 0,40 —— 0,54 —— 0,60 L/LM 0,37 —— 0,47 —— 0,55 L/L

← ↔ →anemia normal não é nec.

determinar a massa globular

5045

6055

HM

Ht

A partir destes valores há uma verdadeira massa

globular aumentada

Nesta faixa deve-se fazer a determinaçãoda massa globular com radioisotopos

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Volume de sangue no adulto


Policitémia:H > 36 l/K

Homem (ml/Kg) Mulher (ml/Kg)

Vol. total de GV 25-35 22-32

Vol. total de plasma 40-50

H > 36 ml/KgM > 32 ml/Kg


LEUCÉMICOS

SINDROMAS MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS

LEUCÉMICOS -LMC (leucemia mielóide crónica)

NÃO LEUCÉMICOS -Policitémia VeraTrombocitemia essencialMielofibrose

Há riqueza da medula óssea em todos os elementos e expressão periférica desses elementos aumentada (isoladamente ou em conjunto)

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Patologia de eritrócito Patologia de eritrócito SINDROMAS MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS

Principais Distúrbios Mieloproliferativos

Distúrbio Características da Medula Óssea Características do Sangue

Policitemia vera Aumento do número de precursores Quantidade elevada de eritrócitoseritróides (eritrócitos)

Mielofibrose Excesso de tecido fibroso Quantidade elevada de eritrócitos ede leucócitos imaturos e deeritrócitos deformados

Trombocitemia Quantidade elevada de Quantidade elevada de plaquetasmegacariócitos(células produtoras de plaquetas)

Leucemia Quantidade elevada de mielócitos Quantidade elevada de granulócitosmielocítica (precursores dos granulócitos, um maduros e imaturoscrónica tipo de leucócito)


POLICITÉMIA VERA

PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA VERA

- Na policitemia vera, o aumento do volume de GV é causado por uma mieloproliferação endógena.

- Um defeito da steam cell origina em muitos doentes uma sobreprodução de granulócitos e plaquetas, tal como de GV.

Manifestações clínicasOs sinais clínicos resultam da hiperviscosidade sanguínea agravada pela trombocitose (predispõe para tromboses).- dores de cabeça- dores de cabeça- aspecto cianosado e rosado- esplenomegalia - hemorragia (promovida pela distensão vascular, enfarte

de pequenas veias e deficiente actividade das plaquetas) ou trombose

- hipertensão - gota (hiperuricemia) e cálculo renal de ácido úrico

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Dados laboratoriaisHb Ht GV t d

PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA VERA

- Hb, Ht e GV aumentados- Leucocitose- Trombocitose- Medula óssea hipercelular- Viscosidade sanguínea aumentada- Contrariamente às formas secundárias de policitémia (hipoxia,...), os níveis séricos

e urinários de eritropoietina estão diminuídos

T t tTratamento- Diminuir a viscosidade sanguínea - sangria (no outro braço injectar o dobro do

volume em lactato ou soro de ringer)- Depressão da medula óssea - com fármacos citostáticos (hidroxiureia,...)

Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários

GRUPOS SANGUÍNEOS ERITROCITÁRIOS

SISTEMA ABO e Rh

Conjunto de antigénios- situados na membrana do eritroblasto e do glóbulo vermelho- geneticamente controlados- geneticamente independentes

Principais sistemas de grupos sanguíneosImportância transfusional

- Sistema ABO ++++- Sistema Rhesus +++- Sistema Keil ++- Sistema Duffy +- Sistema Kidd +

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SISTEMA ABO e LEWIS

SISTEMA ABO e LEWIS

Consiste em 3 genes: A, B e ODois sistemas de genes (A e B) controlam a síntese de enzimas responsáveis pela adição de resíduos de carbohidratos a substâncias H.

A: N-acetil-D-galactosaminaB: D-galactose


CLASSIFICAÇÃO EM 4 GRUPOS SANGUÍNEOS FUNDAMENTAIS: A, B, AB e O

SISTEMA ABO e LEWIS

CLASSIFICAÇÃO(genótipo)

GLÓBULOS SORO

AB (AB)Contêm aglutinogénios A e B. São aglutinados pelos soros

dos grupos A, B e O.

Não contém aglutininas.Não aglutina GV de nenhum grupo.

A(AA ou AO)

Contêm aglutinogénio A. São aglutinados pelos soros

dos grupos B e O.

Contém aglutininas anti-B.Aglutina GV do grupo AB e B.g p

B(BB ou BO)

Contêm aglutinogénio B. São aglutinados pelos soros

dos grupos A e O.

Contém aglutininas anti-A.Aglutina GV do grupo AB e A

O(OO)

Não contêm aglutinogénio. Não são aglutinados por

nenhum soro

Contém aglutininas anti-A e Anti-B.Aglutina GV do grupo A, B e AB.

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Compatibilidade entre grupos sanguíneos

SISTEMA ABO e LEWIS


CLASSIFICAÇÃO EM 4 GRUPOS SANGUÍNEOS FUNDAMENTAIS A B AB O

SISTEMA ABO e LEWIS

CLASSIFICAÇÃO EM 4 GRUPOS SANGUÍNEOS FUNDAMENTAIS: A, B, AB e O

CLASSIFICAÇÃO DIRECTA -

Glóbulos vermelhos teste + anti-soros (anti-A, anti-B e anti-AB)

CLASSIFICAÇÃO INDIRECTA -

Soro desconhecido + glóbulos vermelhos conhecidos

MÉTODO:Em tuboEm placa

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CLASSIFICAÇÃO DIRECTA -

SISTEMA ABO e LEWIS - Classificação

GV do Aglutinogénio Soro Soro Sorogrupo globular anti-A anti-B anti-AB

AB A e B

A A

B B

O nenhum


CLASSIFICAÇÃO INDIRECTA -


Soro do Aglutininas GV GV GV GVgrupo do soro Grupo A Grupo B Grupo AB Grupo O

A anti-B

B anti-A

AB nenhuma

O anti-A e anti-B

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CLASSIFICAÇÃO C d d t i ã d í t 50% d


Causas de erro na determinação do grupo sanguíneo - morte em 50% dos casos

Falsos negativos- soro de título baixo- baixa sensibilidade dos aglutinogénios (GV do recém-nascido,...)- suspensões globulares muito concentradas- leitura do resultado antes de decorrido o tempo necessário

Falsos positivos- pseudo-aglutinação que ocorre na determinação em lâmina (formação do

“rouleaux”) - lavar ou diluir os GV- aglutinação bacteriológica


SISTEMA RHESUS

SISTEMA RHESUS

Caracteriza-se pela existência de um mosaico de antigénios na membrana do GV e pela ausência de aglutininas no soro. As aglutininas anti-Rh aparecem apenas na sequência de uma imunização por um dos Ag deste sistema, num indivíduo que não o possui (transfusões incompatíveis ou imunização de uma mãe por Ag Rh do feto) - fixam-se aos GV e causam sobrecarga do baço, fígado, rins e coração.

São 6 os antigénios principais:Rh0 ou DRh´ ou C

Wiener Rh´´ ou E Fisher-Racehr0 ou dhr´ ou chr´´ ou e

Classificação - Rh+ → possui o Ag D ou Rh0

Rh- → não possui o Ag D ou Rh0

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85% indivíduos são Rh+ ou D+

15% i di íd ã Rh D

SISTEMA RHESUS

15% indivíduos são Rh- ou D-

Pesquisa dos aglutinogénios na superfície do GV (método em tubo ou em placa)

GV teste + anti-D → Rh+

GV teste + anti-D → Rh-- pesquisa do factor Du (Rh positivos fracos)

(cuidado com as pseudo-aglutinações)

Imunização segue-se à introdução de um Ag Rh ausente nos GV e pode revelar-se:1) Clinicamente - ex.: reacções hemolíticas pós-transfusionais2) Serologicamente - presença de Ac anti-Rh (pesquisados pela prova de

Coombs)


ANTIGÉNIO Du -É i t d ti é i Rh (D) d t d l T t d C b

SISTEMA RHESUS

É uma variante do antigénio Rh0 (D), apenas demonstrado pelo Teste de Coombs Indirecto

Pessoas Rho (D) negativas e Du positivas - são Rh positivasPessoas Rho (D) negativas e Du negativas - são Rh negativas

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TESTE ANTIGLOBULINA OU TESTE DE COOMBSObj ti C b i t d i ti l b li h d t t GV

TESTE DE COOMBS

Objectivo: Coombs introduziu o soro antiglobulina humana para detectar GV sensibilizados por anticorpos incompletos.

+ → +

anticorpo GVGV sensibilizados

Anti-anticorpo

Aglutinação visível

Dois tipos de teste:Teste de Coombs directo - a sensibilização das células teve lugar “in vivo”Teste de Coombs indirecto - a sensibilização das células teve lugar “in vitro”

Amostra: prefere-se o soro ao plasma devido a que o fibrinogénio poder interferir com uma aglutinação perfeitamente visível.



TESTE DE COOMBS DIRECTOObj ti é d d t t ti li d “i i ” it ó it

TESTE DE COOMBS

Objectivo: é usada para detectar anticorpos ligados “in vivo” a eritrócitos.

Interpretação: uma aglutinação indica estarmos em presença de GV sensibilizados. Um teste negativo indica ausência de sensibilização “in vivo”; insuficientes globinas ou complemento à superfície do GV para que seja possível a sua

GV sensibilizados Anti-anticorpo Aglutinação visível+

globinas ou complemento à superfície do GV para que seja possível a sua detecção.

Aplicações:Detecção de sensibilização “in vivo” dos GV como acontece na:

1) Eritroblastose fetal2) Anemias hemolíticas auto-imunes3) Reacções de transfusão devidas a incompatibilidades sanguíneas

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TESTE DE COOMBS INDIRECTOObj ti é d d t t ti li d “i it ” it ó it

TESTE DE COOMBS

Objectivo: é usada para detectar anticorpos ligados “in vitro” a eritrócitos.

anticorpo GVGV sensibilizados

Anti-anticorpo


+ +

Interpretação: uma aglutinação indica a existência de Ac no soro teste (ou células teste), capazes de actuar com as células teste (Ac soro teste)

Aplicações:1) Detecção de Ag do tipo Rh, Kell, Duffy e Kid2) Detecção e identificação de Ac irregulares3) Reacções cruzadas para detectar incompatibilidades

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