Orientation diagnostique devant des pheacutenomegravenes paroxystiques chez le nourrisson

Nadia Bahi-Buisson Marie Hully Anna Kaminska

Neuropeacutediatrie-Necker Enfants Malades - Inserm U1163 Imagine

Mouvements anormaux paroxystiques

bull Preacutevalence

bull Epilepsie de lrsquoenfant en Europe 4ndash5

bull Pheacutenomegravenes paroxystiques non eacutepileptiques (PNEE)

bull Motif freacutequent de Videacuteo EEG

bull 35 agrave 43 PPNE

bull Majoriteacute des eacutetudes gt 10 ans

bull Peu drsquoeacutetudes de 0-2 ans

bull Etude danoise (centre speacutecialiseacute)

bull 39 des enfants avec diagnostic drsquoeacutepilepsie nrsquoavaient pas drsquoeacutepilepsie

bull 47 drsquoentre eux ont des PNEE

Nonepileptic seizures in children Patel H Scott E Dunn D Epilepsia 2007Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Uldall P Alving J Hansen LK Kibaek M Buchholt J The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events Arch Dis Child 200691219ndash21

Importance des pheacutenomegravenes paroxystiques

bull Origine des PNNE variable en fonction de lrsquoacircge

bull lt 2 ans PNE = pheacutenomegravenes physiologiques ndash

bull comportement steacutereacuteotypeacute

bull mouvements du sommeil

bull arrecirct drsquoactiviteacute accegraves drsquohypertonie

bull Chez lrsquoenfant drsquoacircge scolaire et lrsquoadolescent psychogegravene

P Kotagal M Costa E Wyllie B WolgamuthParoxysmal nonepileptic events in children and adolescents Pediatrics 110 (2002) p e46Nonepileptic seizures in children Patel H Scott E Dunn D Epilepsia 2007Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Uldall P Alving J Hansen LK Kibaek M Buchholt J The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events Arch Dis Child 200691219ndash21

Origine des PNNE = Tenir compte de lrsquoacircge

Importance des pheacutenomegravenes paroxystiques

bull Origine des PNNE variable en fonction de lrsquoacircge

bull lt 2 ans PNE = pheacutenomegravenes physiologiques ndash

bull comportement steacutereacuteotypeacute

bull mouvements du sommeil

bull arrecirct drsquoactiviteacute accegraves drsquohypertonie

bull Chez lrsquoenfant drsquoacircge scolaire et lrsquoadolescent psychogegravene

P Kotagal M Costa E Wyllie B WolgamuthParoxysmal nonepileptic events in children and adolescents Pediatrics 110 (2002) p e46Nonepileptic seizures in children Patel H Scott E Dunn D Epilepsia 2007Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Uldall P Alving J Hansen LK Kibaek M Buchholt J The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events Arch Dis Child 200691219ndash21

Origine des PNNE = Tenir compte de lrsquoacircge

Origine des PNNE = Tenir compte de lrsquoacircge

Importance des pheacutenomegravenes paroxystiques

bull 3- Traitement AE Inadapteacute

bull 19ndash74 selon les seacuteries

P Kotagal M Costa E Wyllie B WolgamuthParoxysmal nonepileptic events in children and adolescents Pediatrics 110 (2002) p e46Nonepileptic seizures in children Patel H Scott E Dunn D Epilepsia 2007Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Uldall P Alving J Hansen LK Kibaek M Buchholt J The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events Arch Dis Child 200691219ndash21

Pheacutenomegravenes non eacutepileptiques agrave 2 ans

bull Etude reacutetrospective Videacuteo-EEG de tous les enfants avant 2 ans entre

jan 2010 et Avr 2011 in the Pediatric Epilepsy Monitoring Unit

(Cleveland Ohio USA)

bull 383 patients au moins un PNEE enregistreacute et

bull 193 patients plus de un PNEE

bull 129 patients diagnostic concomitant drsquoeacutepilepsie dont frac34 avait des crises

eacutepileptiques et des PNEE

Paroxysmal non-epileptic events in infants and toddlers A phenomenologic analysisChen L1 Knight EM2 Tuxhorn I3 Shahid A3 Luumlders HO4 Psychiatry Clin Neurosci 2015

Pheacutenomegravenes non eacutepileptiques agrave 2 ans

bull Etude reacutetrospective Videacuteo-EEG de tous les enfants avant 2 ans entre

jan 2010 et Avr 2011 in the Pediatric Epilepsy Monitoring Unit

(Cleveland Ohio USA)

bull 383 patients au moins un PNEE enregistreacute et

bull 193 patients plus de un PNEE

bull 129 patients diagnostic concomitant drsquoeacutepilepsie dont frac34 avait des crises

eacutepileptiques et des PNEE

Paroxysmal non-epileptic events in infants and toddlers A phenomenologic analysisChen L1 Knight EM2 Tuxhorn I3 Shahid A3 Luumlders HO4 Psychiatry Clin Neurosci 2015

Classification pheacutenomegravenologique des PNEE

bull 4 groupes

bull Moteurs (684)

bull Oralverbal (368)

bull Comportementaux (289)

bull Dysautonomiques (211)

PNEE les plus freacutequents

bull Arrecirct drsquoactiviteacute (211)

bull Myoclonus beacutenin du sommeil calme (211)

bull Accegraves de frissons (105)

bull Masturbation infantile (105)

bull Comportement normal de lrsquoenfant (79)

bull Eveil normal (79)

PNEE les plus freacutequents

PNEE les plus rares

bull Tics

bull Choreacuteoatheacutetose

bull Hyperekplexia

bull Spasmes du sanglot

bull Manifestations de RGO douleurs inconfort

bull Symptocircmes du syndrome Harlequin

Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes

bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques

bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)

bull Myocloniques

bull Toniques

bull Spasmes eacutepileptiques

bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)

bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte

bull Posture dystonique et tonique des membres

bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique

bull Spasmes eacutepileptiques

Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002

Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes

Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant

bull Deacutebut entre 3 et 15 mois

bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte

bull EEG ictal et interictal normal

bull Deacuteveloppement normal

bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois

bull Disparition avant 2 ans

Epilepsie Myoclonique Beacutenigne

bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans

bull Histoire familiale de crises feacutebriles

bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf

bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales

bull Bonne reacuteponse au VPA

bull Bonne eacutevolution

Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12

PNEE les plus freacutequents

bull Arrecirct drsquoactiviteacute (211)

bull Myoclonus beacutenin du sommeil calme (211)

bull Accegraves de frissons (105)

bull Masturbation infantile (105)

bull Comportement normal de lrsquoenfant (79)

bull Eveil normal (79)

PNEE les plus freacutequents

PNEE les plus rares

bull Tics

bull Choreacuteoatheacutetose

bull Hyperekplexia

bull Spasmes du sanglot

bull Manifestations de RGO douleurs inconfort

bull Symptocircmes du syndrome Harlequin

Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes

bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques

bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)

bull Myocloniques

bull Toniques

bull Spasmes eacutepileptiques

bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)

bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte

bull Posture dystonique et tonique des membres

bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique

bull Spasmes eacutepileptiques

Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002

Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes

Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant

bull Deacutebut entre 3 et 15 mois

bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte

bull EEG ictal et interictal normal

bull Deacuteveloppement normal

bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois

bull Disparition avant 2 ans

Epilepsie Myoclonique Beacutenigne

bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans

bull Histoire familiale de crises feacutebriles

bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf

bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales

bull Bonne reacuteponse au VPA

bull Bonne eacutevolution

Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12

PNEE les plus freacutequents

PNEE les plus rares

bull Tics

bull Choreacuteoatheacutetose

bull Hyperekplexia

bull Spasmes du sanglot

bull Manifestations de RGO douleurs inconfort

bull Symptocircmes du syndrome Harlequin

Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes

bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques

bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)

bull Myocloniques

bull Toniques

bull Spasmes eacutepileptiques

bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)

bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte

bull Posture dystonique et tonique des membres

bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique

bull Spasmes eacutepileptiques

Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002

Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes

Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant

bull Deacutebut entre 3 et 15 mois

bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte

bull EEG ictal et interictal normal

bull Deacuteveloppement normal

bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois

bull Disparition avant 2 ans

Epilepsie Myoclonique Beacutenigne

bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans

bull Histoire familiale de crises feacutebriles

bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf

bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales

bull Bonne reacuteponse au VPA

bull Bonne eacutevolution

Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12

PNEE les plus rares

bull Tics

bull Choreacuteoatheacutetose

bull Hyperekplexia

bull Spasmes du sanglot

bull Manifestations de RGO douleurs inconfort

bull Symptocircmes du syndrome Harlequin

Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes

bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques

bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)

bull Myocloniques

bull Toniques

bull Spasmes eacutepileptiques

bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)

bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte

bull Posture dystonique et tonique des membres

bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique

bull Spasmes eacutepileptiques

Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002

Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes

Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant

bull Deacutebut entre 3 et 15 mois

bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte

bull EEG ictal et interictal normal

bull Deacuteveloppement normal

bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois

bull Disparition avant 2 ans

Epilepsie Myoclonique Beacutenigne

bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans

bull Histoire familiale de crises feacutebriles

bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf

bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales

bull Bonne reacuteponse au VPA

bull Bonne eacutevolution

Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12

Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes

bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques

bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)

bull Myocloniques

bull Toniques

bull Spasmes eacutepileptiques

bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)

bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte

bull Posture dystonique et tonique des membres

bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique

bull Spasmes eacutepileptiques

Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002

Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes

Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant

bull Deacutebut entre 3 et 15 mois

bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte

bull EEG ictal et interictal normal

bull Deacuteveloppement normal

bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois

bull Disparition avant 2 ans

Epilepsie Myoclonique Beacutenigne

bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans

bull Histoire familiale de crises feacutebriles

bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf

bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales

bull Bonne reacuteponse au VPA

bull Bonne eacutevolution

Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12

Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes

Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant

bull Deacutebut entre 3 et 15 mois

bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte

bull EEG ictal et interictal normal

bull Deacuteveloppement normal

bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois

bull Disparition avant 2 ans

Epilepsie Myoclonique Beacutenigne

bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans

bull Histoire familiale de crises feacutebriles

bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf

bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales

bull Bonne reacuteponse au VPA

bull Bonne eacutevolution

Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12

Wests syndrome 175 ans deacutejagravehellip

Spasmes Epileptiques (Infantile)

bull Spasmes cliniques

bull Mouvements brefs et synchrones de la tecircte du tronc et des membres (parfois isoleacutes)

bull Peuvent ecirctre en flexion ou en extension ou les 2

bull Plus long que le myoclonus sim1 s

bull Le plus subtile chute de la tete

Wilmshurst JM1 Seizure 2017 Jan4481-86

EEG

bull Ictal

bull Interictal

AL Lux JP Osborne A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome consensus statement of the West Delphi groupEpilepsia 45 (2004) pp 1416-1428

Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques

bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes

bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes

bull Secousses de la tecircte

bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee

bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux

Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010

Pheacutenomegravenes Oro-moteurs

bull Souvent surestimeacutes (368)

bull Les plus freacutequents

bull Pleurs cris

bull vocalisation

bull Soupirs

bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes

Pheacutenomegravenes comportementaux (289)

bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute

bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)

bull Seacutemiologie classique

bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie

bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements

reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)

bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements

spontaneacutes

bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel

Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices

bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie

bull La caracteacuteristique principale

bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee

bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement

bull Autres signes subtiles

bull Macircchonnement rotation de la tecircte

bull clignement des yeux irreacuteguliers

bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre

Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997

Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo

bull Absence de signes

bull Autonomiques

bull Oraux

bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)

bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices

A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003

Pheacutenomegravenes autonomiques 21

bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales

bull Le plus freacutequent masturbation infantile

bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension

bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush

bull Plus rare

bull Blocage respiratoire

bull Manifestations de RGO inconfort

bull Syndrome Harlequin

Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995

Spasmes du sanglot

bull 6 mo - 5 ans

bull Freacutequence 5

bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois

bull Forme Pacircle

bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)

bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec

bull Fatigue post critique

bull Forme cyanosante (65)

bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose

bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies

bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos

Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale

bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil

bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique

bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques

bull Videacuteo familiales +++

Interpreacutetation selon la vigilance

Veille

bull Accegraves de frissons

bull Masturbation infantile

Comportement Normal

bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome

bull Myoclonus du sommeil

bull Eveil Normal

bull Inconfort bull Symptocircmes

Autonomiques

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence

bull Hyperekplexiabull Reflux

Gastroesophagien

Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes

Veille

bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile

(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)

bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)

bull Myoclonus du sommeil (Mot)

bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)

bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques

(Auton)

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence (Compt)

bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien

(Mot Auton)

bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie

bull Enfant sd Arlequin (Anna)

bull Masturbation (Anna)

bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)

Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson

Nouveau Neacute Nourrisson

Myoclonus beacutenin du sommeil calme

Benign paroxysmal torticollis

Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze

Breath-holding spells

Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks

Sleep disorders Stereotypes

Masturbation Breath-holding spells

Spasmus nutans Tics

Sandifer syndrome

Accegraves de frissons tremblements

bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc

bull Dureacutee 1 agrave 2 sec

bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour

bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination

bull Examen neuro Normal

bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant

bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois

bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique

Pheacutenomegravenes Oro-moteurs

bull Souvent surestimeacutes (368)

bull Les plus freacutequents

bull Pleurs cris

bull vocalisation

bull Soupirs

bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes

Pheacutenomegravenes comportementaux (289)

bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute

bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)

bull Seacutemiologie classique

bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie

bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements

reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)

bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements

spontaneacutes

bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel

Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices

bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie

bull La caracteacuteristique principale

bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee

bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement

bull Autres signes subtiles

bull Macircchonnement rotation de la tecircte

bull clignement des yeux irreacuteguliers

bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre

Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997

Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo

bull Absence de signes

bull Autonomiques

bull Oraux

bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)

bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices

A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003

Pheacutenomegravenes autonomiques 21

bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales

bull Le plus freacutequent masturbation infantile

bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension

bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush

bull Plus rare

bull Blocage respiratoire

bull Manifestations de RGO inconfort

bull Syndrome Harlequin

Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995

Spasmes du sanglot

bull 6 mo - 5 ans

bull Freacutequence 5

bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois

bull Forme Pacircle

bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)

bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec

bull Fatigue post critique

bull Forme cyanosante (65)

bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose

bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies

bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos

Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale

bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil

bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique

bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques

bull Videacuteo familiales +++

Interpreacutetation selon la vigilance

Veille

bull Accegraves de frissons

bull Masturbation infantile

Comportement Normal

bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome

bull Myoclonus du sommeil

bull Eveil Normal

bull Inconfort bull Symptocircmes

Autonomiques

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence

bull Hyperekplexiabull Reflux

Gastroesophagien

Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes

Veille

bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile

(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)

bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)

bull Myoclonus du sommeil (Mot)

bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)

bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques

(Auton)

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence (Compt)

bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien

(Mot Auton)

bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie

bull Enfant sd Arlequin (Anna)

bull Masturbation (Anna)

bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)

Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson

Nouveau Neacute Nourrisson

Myoclonus beacutenin du sommeil calme

Benign paroxysmal torticollis

Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze

Breath-holding spells

Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks

Sleep disorders Stereotypes

Masturbation Breath-holding spells

Spasmus nutans Tics

Sandifer syndrome

Accegraves de frissons tremblements

bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc

bull Dureacutee 1 agrave 2 sec

bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour

bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination

bull Examen neuro Normal

bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant

bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois

bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique

Pheacutenomegravenes comportementaux (289)

bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute

bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)

bull Seacutemiologie classique

bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie

bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements

reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)

bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements

spontaneacutes

bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel

Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices

bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie

bull La caracteacuteristique principale

bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee

bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement

bull Autres signes subtiles

bull Macircchonnement rotation de la tecircte

bull clignement des yeux irreacuteguliers

bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre

Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997

Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo

bull Absence de signes

bull Autonomiques

bull Oraux

bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)

bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices

A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003

Pheacutenomegravenes autonomiques 21

bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales

bull Le plus freacutequent masturbation infantile

bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension

bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush

bull Plus rare

bull Blocage respiratoire

bull Manifestations de RGO inconfort

bull Syndrome Harlequin

Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995

Spasmes du sanglot

bull 6 mo - 5 ans

bull Freacutequence 5

bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois

bull Forme Pacircle

bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)

bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec

bull Fatigue post critique

bull Forme cyanosante (65)

bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose

bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies

bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos

Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale

bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil

bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique

bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques

bull Videacuteo familiales +++

Interpreacutetation selon la vigilance

Veille

bull Accegraves de frissons

bull Masturbation infantile

Comportement Normal

bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome

bull Myoclonus du sommeil

bull Eveil Normal

bull Inconfort bull Symptocircmes

Autonomiques

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence

bull Hyperekplexiabull Reflux

Gastroesophagien

Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes

Veille

bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile

(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)

bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)

bull Myoclonus du sommeil (Mot)

bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)

bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques

(Auton)

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence (Compt)

bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien

(Mot Auton)

bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie

bull Enfant sd Arlequin (Anna)

bull Masturbation (Anna)

bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)

Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson

Nouveau Neacute Nourrisson

Myoclonus beacutenin du sommeil calme

Benign paroxysmal torticollis

Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze

Breath-holding spells

Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks

Sleep disorders Stereotypes

Masturbation Breath-holding spells

Spasmus nutans Tics

Sandifer syndrome

Accegraves de frissons tremblements

bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc

bull Dureacutee 1 agrave 2 sec

bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour

bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination

bull Examen neuro Normal

bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant

bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois

bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique

Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices

bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie

bull La caracteacuteristique principale

bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee

bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement

bull Autres signes subtiles

bull Macircchonnement rotation de la tecircte

bull clignement des yeux irreacuteguliers

bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre

Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997

Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo

bull Absence de signes

bull Autonomiques

bull Oraux

bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)

bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices

A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003

Pheacutenomegravenes autonomiques 21

bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales

bull Le plus freacutequent masturbation infantile

bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension

bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush

bull Plus rare

bull Blocage respiratoire

bull Manifestations de RGO inconfort

bull Syndrome Harlequin

Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995

Spasmes du sanglot

bull 6 mo - 5 ans

bull Freacutequence 5

bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois

bull Forme Pacircle

bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)

bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec

bull Fatigue post critique

bull Forme cyanosante (65)

bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose

bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies

bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos

Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale

bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil

bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique

bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques

bull Videacuteo familiales +++

Interpreacutetation selon la vigilance

Veille

bull Accegraves de frissons

bull Masturbation infantile

Comportement Normal

bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome

bull Myoclonus du sommeil

bull Eveil Normal

bull Inconfort bull Symptocircmes

Autonomiques

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence

bull Hyperekplexiabull Reflux

Gastroesophagien

Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes

Veille

bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile

(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)

bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)

bull Myoclonus du sommeil (Mot)

bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)

bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques

(Auton)

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence (Compt)

bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien

(Mot Auton)

bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie

bull Enfant sd Arlequin (Anna)

bull Masturbation (Anna)

bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)

Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson

Nouveau Neacute Nourrisson

Myoclonus beacutenin du sommeil calme

Benign paroxysmal torticollis

Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze

Breath-holding spells

Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks

Sleep disorders Stereotypes

Masturbation Breath-holding spells

Spasmus nutans Tics

Sandifer syndrome

Accegraves de frissons tremblements

bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc

bull Dureacutee 1 agrave 2 sec

bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour

bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination

bull Examen neuro Normal

bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant

bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois

bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique

Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo

bull Absence de signes

bull Autonomiques

bull Oraux

bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)

bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices

A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003

Pheacutenomegravenes autonomiques 21

bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales

bull Le plus freacutequent masturbation infantile

bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension

bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush

bull Plus rare

bull Blocage respiratoire

bull Manifestations de RGO inconfort

bull Syndrome Harlequin

Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995

Spasmes du sanglot

bull 6 mo - 5 ans

bull Freacutequence 5

bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois

bull Forme Pacircle

bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)

bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec

bull Fatigue post critique

bull Forme cyanosante (65)

bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose

bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies

bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos

Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale

bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil

bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique

bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques

bull Videacuteo familiales +++

Interpreacutetation selon la vigilance

Veille

bull Accegraves de frissons

bull Masturbation infantile

Comportement Normal

bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome

bull Myoclonus du sommeil

bull Eveil Normal

bull Inconfort bull Symptocircmes

Autonomiques

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence

bull Hyperekplexiabull Reflux

Gastroesophagien

Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes

Veille

bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile

(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)

bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)

bull Myoclonus du sommeil (Mot)

bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)

bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques

(Auton)

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence (Compt)

bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien

(Mot Auton)

bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie

bull Enfant sd Arlequin (Anna)

bull Masturbation (Anna)

bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)

Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson

Nouveau Neacute Nourrisson

Myoclonus beacutenin du sommeil calme

Benign paroxysmal torticollis

Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze

Breath-holding spells

Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks

Sleep disorders Stereotypes

Masturbation Breath-holding spells

Spasmus nutans Tics

Sandifer syndrome

Accegraves de frissons tremblements

bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc

bull Dureacutee 1 agrave 2 sec

bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour

bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination

bull Examen neuro Normal

bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant

bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois

bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique

Pheacutenomegravenes autonomiques 21

bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales

bull Le plus freacutequent masturbation infantile

bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension

bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush

bull Plus rare

bull Blocage respiratoire

bull Manifestations de RGO inconfort

bull Syndrome Harlequin

Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995

Spasmes du sanglot

bull 6 mo - 5 ans

bull Freacutequence 5

bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois

bull Forme Pacircle

bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)

bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec

bull Fatigue post critique

bull Forme cyanosante (65)

bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose

bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies

bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos

Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale

bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil

bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique

bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques

bull Videacuteo familiales +++

Interpreacutetation selon la vigilance

Veille

bull Accegraves de frissons

bull Masturbation infantile

Comportement Normal

bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome

bull Myoclonus du sommeil

bull Eveil Normal

bull Inconfort bull Symptocircmes

Autonomiques

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence

bull Hyperekplexiabull Reflux

Gastroesophagien

Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes

Veille

bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile

(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)

bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)

bull Myoclonus du sommeil (Mot)

bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)

bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques

(Auton)

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence (Compt)

bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien

(Mot Auton)

bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie

bull Enfant sd Arlequin (Anna)

bull Masturbation (Anna)

bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)

Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson

Nouveau Neacute Nourrisson

Myoclonus beacutenin du sommeil calme

Benign paroxysmal torticollis

Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze

Breath-holding spells

Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks

Sleep disorders Stereotypes

Masturbation Breath-holding spells

Spasmus nutans Tics

Sandifer syndrome

Accegraves de frissons tremblements

bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc

bull Dureacutee 1 agrave 2 sec

bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour

bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination

bull Examen neuro Normal

bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant

bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois

bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique

Spasmes du sanglot

bull 6 mo - 5 ans

bull Freacutequence 5

bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois

bull Forme Pacircle

bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)

bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec

bull Fatigue post critique

bull Forme cyanosante (65)

bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose

bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies

bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos

Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale

bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil

bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique

bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques

bull Videacuteo familiales +++

Interpreacutetation selon la vigilance

Veille

bull Accegraves de frissons

bull Masturbation infantile

Comportement Normal

bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome

bull Myoclonus du sommeil

bull Eveil Normal

bull Inconfort bull Symptocircmes

Autonomiques

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence

bull Hyperekplexiabull Reflux

Gastroesophagien

Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes

Veille

bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile

(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)

bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)

bull Myoclonus du sommeil (Mot)

bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)

bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques

(Auton)

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence (Compt)

bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien

(Mot Auton)

bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie

bull Enfant sd Arlequin (Anna)

bull Masturbation (Anna)

bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)

Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson

Nouveau Neacute Nourrisson

Myoclonus beacutenin du sommeil calme

Benign paroxysmal torticollis

Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze

Breath-holding spells

Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks

Sleep disorders Stereotypes

Masturbation Breath-holding spells

Spasmus nutans Tics

Sandifer syndrome

Accegraves de frissons tremblements

bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc

bull Dureacutee 1 agrave 2 sec

bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour

bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination

bull Examen neuro Normal

bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant

bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois

bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique

Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale

bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil

bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique

bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques

bull Videacuteo familiales +++

Interpreacutetation selon la vigilance

Veille

bull Accegraves de frissons

bull Masturbation infantile

Comportement Normal

bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome

bull Myoclonus du sommeil

bull Eveil Normal

bull Inconfort bull Symptocircmes

Autonomiques

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence

bull Hyperekplexiabull Reflux

Gastroesophagien

Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes

Veille

bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile

(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)

bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)

bull Myoclonus du sommeil (Mot)

bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)

bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques

(Auton)

Sommeil Veille +Sommeil

bull Accegraves drsquoabsence (Compt)

bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien

(Mot Auton)

bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie

bull Enfant sd Arlequin (Anna)

bull Masturbation (Anna)

bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)

Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson

Nouveau Neacute Nourrisson

Myoclonus beacutenin du sommeil calme

Benign paroxysmal torticollis

Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze

Breath-holding spells

Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks

Sleep disorders Stereotypes

Masturbation Breath-holding spells

Spasmus nutans Tics

Sandifer syndrome

Accegraves de frissons tremblements

bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc

bull Dureacutee 1 agrave 2 sec

bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour

bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination

bull Examen neuro Normal

bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant

bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois

bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique

Interpreacutetation selon la vigilance

Veille

bull Accegraves de frissons

bull Masturbation infantile

Comportement Normal

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bull Myoclonus du sommeil

bull Eveil Normal

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Autonomiques

Sommeil Veille +Sommeil

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bull Hyperekplexiabull Reflux

Gastroesophagien

Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes

Veille

bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile

(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)

bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)

bull Myoclonus du sommeil (Mot)

bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)

bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques

(Auton)

Sommeil Veille +Sommeil

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bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien

(Mot Auton)

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bull Enfant sd Arlequin (Anna)

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Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson

Nouveau Neacute Nourrisson

Myoclonus beacutenin du sommeil calme

Benign paroxysmal torticollis

Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze

Breath-holding spells

Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks

Sleep disorders Stereotypes

Masturbation Breath-holding spells

Spasmus nutans Tics

Sandifer syndrome

Accegraves de frissons tremblements

bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc

bull Dureacutee 1 agrave 2 sec

bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour

bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination

bull Examen neuro Normal

bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant

bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois

bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique

Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes

Veille

bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile

(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)

bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)

bull Myoclonus du sommeil (Mot)

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(Auton)

Sommeil Veille +Sommeil

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(Mot Auton)

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bull Enfant sd Arlequin (Anna)

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Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson

Nouveau Neacute Nourrisson

Myoclonus beacutenin du sommeil calme

Benign paroxysmal torticollis

Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze

Breath-holding spells

Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks

Sleep disorders Stereotypes

Masturbation Breath-holding spells

Spasmus nutans Tics

Sandifer syndrome

Accegraves de frissons tremblements

bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc

bull Dureacutee 1 agrave 2 sec

bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour

bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination

bull Examen neuro Normal

bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant

bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois

bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique

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Nouveau Neacute Nourrisson

Myoclonus beacutenin du sommeil calme

Benign paroxysmal torticollis

Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze

Breath-holding spells

Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks

Sleep disorders Stereotypes

Masturbation Breath-holding spells

Spasmus nutans Tics

Sandifer syndrome

Accegraves de frissons tremblements

bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc

bull Dureacutee 1 agrave 2 sec

bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour

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