Oral Manifestations of Pemphigus Vulgaris: Clinical Presentation, Differential Diagnosis and Management

Oral Manifestations of Pemphigus Vulgaris: ClinicalPresentation, Differential Diagnosis and Management

Pembimbing: dr. Endang Sp.KKPresentan: Ayu Annisahusna

Abstrak Pemfigus vulgaris adalah penyakit mucocutaneous autoimun kronis yang ditandai dengan pembentukan intra epitel lecet . Ini hasil dari proses autoimun dimana antibodi yang dihasilkan terhadap desmoglein 1 dan desmoglein 3 , komponen normal dari membran sel keratinosit . Manifestasi pertama vulgaris pemfigus muncul di mukosa mulut pada sebagian besar pasien , diikuti di kemudian hari oleh lesi kulit . Diagnosis didasarkan pada temuan klinis dan analisis laboratorium, dan biasanya diobati dengan pemberian gabungan kortikosteroid dan imunosupresan. Deteksi lesi oral dapat menyebabkan diagnosis awal . Kami meninjau manifestasi oral vulgaris pemfigus serta diagnosis , pengobatan, dan prognosis dari lesi oral ini jarang penyakit .

Pengantar

Vulgaris pemfigus ( PV ) adalah yang paling sering diamati anggota dari kelompok penyakit mucocutaneous autoimun kronis ditandai dengan pembentukan lepuh intraepitel Penyakit langka ( 0,1-0,5 kasus / 100.000 penduduk / tahun)PV jarang terjadi pada anak-anak dan remaja Tidak dapat dianggap sebagai penyakit keturunan

Morbiditas dan mortalitas perjalanan penyakit , dosis obat, usia pasien , titer antibodi dan adanya penyakit penyerta

Sebelum pengenalan kortikosteroid , sekitar 75 % dari pasien meninggal dalam tahun pertama . Saat ini , kurang dari 10 % dari pasien meninggal , biasanya karena efek sekunder dari pengobatan

Etiologi PV hasil dari proses autoimun dimana IgG serum antibodi diproduksi terhadap adhesi desmosomal yang normal molekul pada membran sel keratinositan serum antibodi yang bertanggung jawab untuk PV selalu IgG dan IgG4 , i dikaitkan memiliki dengan fase aktif penyakit dan IgG1 , dengan fase remisi Namun, meskipun antibodi ditemukan di ruang antar sel dari jaringan epitel biasanya IgG jenis, mereka juga dapat IgM atau Ig A, dan melengkapi protein C3 bahkan dapat diamati. Molekul-molekul adhesi epitel yang normal terlibat adalah desmoglein 3 dan , pada tingkat lebih rendah , desmoglein 1 ( Dsg3 dan Dsg1 ) , yang termasuk ke dalam keluarga supergen cadherin. Pengikatan antibodi untuk desmoglein di mukosa atau Tingkat kulit menimbulkan hilangnya adhesi sel , dengan pemisahan lapisan epitel ( akantolisis ) dan munculnya konsekuensi lepuh pada kulit atau mukosaKehadiran antibodi terhadap Dsg3 dikaitkan dengan pemfigus awal yang didominasi muncul di mukosa , sedangkan adanya antibodi terhadap baik Dsg1 dan Dsg3 dikaitkan dengan pemfigus lebih maju dengan kedua kulit dan manifestasi oral mukosa mulut terutama mengungkapkan Dsg3 , sedangkan kulit mengungkapkan Dsg3 dan Dsg1 Hanya lesi mukosa ditemukan pada awal PV , karena dengan ekspresi antibodi anti - Dsg3 . Namun, seperti penyakit antibodi kemajuan , anti - Dsg1 juga diungkapkan dan kulit lesi muncul. Dsg adalah yang paling banyak dipelajari autoantigen , tapi lain telah ditemukan pada pasien dengan PV , termasuk A9 asetilkolin reseptor dan pemphaxin

Faktor lingkunganObat-obatan ( Penisilamin dan inhibitor enzim angiotensin -converting ) diet ( bawang putih )Agen fisik atau virus mereka harus diselidiki pada pasien dengan diagnosis baru-baru ini PV Sejumlah penelitian telah menunjukkan kontribusi faktor genetik untuk pengembangan penyakit ini , dengan laporan dari hubungannya dengan gen MHC , dan Penelitian sedang berlangsung ke dalam gen kandidat lain

Presentasi klinis OralLesi oral adalah manifestasi pertama penyakit pada 50-90 % kasus Pada pasien dengan onset dini lesi oral jangka waktu 2-6 bulan sampai penampilan kulit Beberapa studi telah menemukan besar perbedaan prevalensi lesi oral sebagai manifestasi pertama dari PV antar wilayah geografis yang berbeda , misalnya , 66 % di Bulgaria , 83 % di Italia , dan 92 % di IsraelLecet Oral memiliki atap yang sangat tipis dan mudah pecah karena trauma mulut , sehingga menimbulkan beberapa ulkus pendarahan kronis dan erosi yang menyembuhkan dengan kesulitanPasien melaporkan nyeri di rongga mulut dan sensasi terbakar, terutama ketika mengkonsumsi pedas atau makan asam, Lepuh dapat muncul pada setiap lokalisasi mukosa mulut , meskipun paling sering adalah mereka tunduk gesekan , seperti lembut langit-langit , mukosa bukal, lidah ventral, gingiva dan bibir bawah

Gambar 1: mukosa bucal

Gambar 2: lidah ventral

Gambar 3: gingiva dan bibir bawah

Gambar 4: gingiva

Beberapa gigih dan erosi muncul pada mukosa oral pada tahap awal PV . Jarang , mereka terlokalisasi pada gingiva, khususnya gingiva bebas, di mana mereka sulit untuk mengidentifikasi lesi blister . Pada tahap yang lebih maju dari PV , deskuamatif atau erosif gingivitis dapat diamati Yang Lainnya Manifestasi oral termasuk sialorrhea , halitosis dan terus menerus pembentukan coklat atau kehitaman remah di vermillion perbatasan PV dapat melibatkan mukosa lain selain mukosa mulut , termasuk penghubung , hidung , faring , laring , esofagus , genital , dan anal mukosa Lepuh kemudian atau kadang-kadang secara bersamaan muncul pada kulit , meskipun mereka mungkin asimtomatik dan tidak biasanya gatal . Melepuh lebih mungkin ditemukan utuh pada kulit dari pada mukosa ( karena trauma )Hampir semua ( 99 % ) terkait lesi kulit didiagnosis dalam waktu enam bulan dibandingkan dengan hanya 57 % dari lesi oral . Deteksi lesi oral pada timbulnya penyakit akan memungkinkan lebih awal diagnosis dan pengobatan , untuk meningkatkan prognosis pasien PV sering kronis , dengan peningkatan progresif dalam keparahan , dapat mengancam jiwa jika tidak diobati , karena dehidrasi , kehilangan protein , dan infeksi oportunistik

DiagnosaKriteria : gambaran klinis , histologi , dan tes imunologiKehadiran penyakit ini harus dicurigai pada kasus persisten gingivostomatitis, erosi mulut , atau berat deskuamatif atau erosif gingivitisSalah satu pendekatan diagnostik memiliki telah menekan dengan jari pada kulit untuk menguji untuk munculnya melepuh baru ( tanda Nikolsky ) Pemeriksaan laboratorium meliputi : Tzanck smear untuk mendeteksi Sel acantholytic berguna dalam lesi mukosa oralhistologi spesimen blister segar untuk mendeteksi akantolisis suprabasalimunofluoresensi langsung untuk mendeteksi deposito antar imunoglobulin G , M , A dan protein C3 pada epidermis dan perilesional kulit , menawarkan sensitivitas 100 % imunofluoresensi tidak langsung untuk mendeteksi antibodi pemfigus dalam serum Uji ELISA menggunakan Dsg1 rekombinan dan Dsg3 untuk mengukur anti - Dsg1 dan anti - Dsg3 antibodi dalam serumDiagnosis masih belum jelas immunoprecipitation dan teknik imunoblotting

Diferensial Diagnosis Lesi OralDiagnosa yang paling sering pada pasien dengan lesi oral stomatitis aphthous berulang , penyakit Behet , eritema multiforme , erosif lichen planus , dan kandidiasis oralPada anak-anak dan remaja , PV harus dibedakan dari eritema multiforme , akut herpetic gingivostomatitis , impetigo , Penyakit linear IgA , epidermolisis bulosa , pemfigoid sikatrisial , pemfigus bulosa , dan pemfigus paraneoplasticDiagnosis diferensial meliputi penyakit dermatologis lainnya dengan kemungkinan manifestasi pada mukosa mulut , termasuk dermatitis herpetiformis , pemfigus mukosa , pemfigus eritematosa , pemfigus foliaseus , atau familiaris pemfigus kronis jinakKondisi berikut juga harus dipertimbangkan : disebarluaskanlupus eritematosa , acrodermatitis enteropati , penyakit Crohn , hemorrhagic colitis dubur ; dan kekurangan asam folat , vitamin B12 , atau besi hipokromik

Pengobatan Lesi OralLesi oral yang menantang , karena respon mereka terhadap pengobatan jauh lebih lambat dibandingkan dengan lesi kulit. Lesi dari mukosa mulut pada pasien dengan titer rendah antibodi mungkin dikendalikan ( setidaknya untuk sementara ) dengan obat kumur atau krim topikal yang mengandung kortikosteroid , misalnya , 0,1 % triamcinolone acetonide di orabase , 0,05 % fluocinolone asetonid , 0,05 % clobetasol propionat ,atau 0,05 % halobetasol Injeksi intralesi triamsinolon asetonid ( 20g / L ) atau paramethasone setiap 7-15 hari dapat digunakan dalam lesi tahan api , tetapi pengobatan harus ditarik jika gejala tidak membaik setelah tiga suntikanSebagai pelengkap pengobatan dengan lokal atau sistemik kortikosteroid , langkah-langkah berikut dapat dilakukan untuk meningkatkan kesejahteraan pasien : pemberian analgesik , menjaga ketat kebersihan mulut menggunakan diencerkan antiseptik ( chlorhexidine ) obat kumur , perawatan periodontal , mengikuti diet lunak tanpa iritasi ,memeriksa restorasi prostetik , dan menerapkan terapi anti candida pada pasien pada perawatan kortikosteroid jangka panjang Faktor-faktor yang dapat memperburuk penyakit ini termasuk paparan sinar matahari, radiografi , stres , dan traumaKarena trauma mulut bisa memicu atau memperburuk PV , Bystryn et al . merekomendasikan profilaksis pemberian 20 mg prednison / hari di samping pasien Kebutuhan normal selama 5-7 hari sebelum prosedur gigi yang terkait dengan trauma pada gusi

PrognosisPrognosis lesi oral yang tidak diobati adalah perkembangan melibatkan mukosa lainnya , termasuk kulit . Ketika diobati, prognosis tergantung pada usia pasien , tingkat keparahan awal, luasnya lesi , interval antara onset gejala dan awal pengobatan , dan dosis obat yang diperlukan untuk mengendalikan penyakit ini , antara faktor lain . Prognosis lebih buruk bila ada ditinggikan titer antibodi beredar. Berbagai penulis telah melaporkan bahwa lesi oral dapat menghilang setelah 2 bulan sampai satu tahun, meskipun masih belum jelas apakah PV sepenuhnya menyetor, dan ada kriteria tidak didefinisikan dengan baik untuk menyembuhkan Penyakit