ค ำวำ Pemphigus มรำกศพทมำจำกภำษำกรกวำ pemphix ซงหมำยถง ตมพองหรอแผลพอง

โรคเพมฟกสจดอยในกลมโรคตมน ำพองเรอรงทเกดจำกภมคมกนของรำงกำย

ท ำงำนผดปกต โดยมกำรสรำงแอนตบอดมำท ำลำยกำรยดของเซลลผวหนง ผวหนงจง

หลดลอกออกจำกกนโดยงำย ท ำใหเกดอำกำรตมน ำพองทผวหนงและเยอบตำง ๆ

โรคเพมฟกสเปนโรคตมน ำพองเรอรง ไมตดตอ รกษำใหหำยได ผปวยตองมำ

รบกำรรกษำตอเนอง มำตำมแพทยนดอยำงสม ำเสมอ อยำลดหรอเพมยำเอง

กำรรบประทำนยำอยำงสม ำเสมอกจะท ำใหผปวยสำมำรถด ำรงชวตไดเหมอนคนปกต

ทวไป ไมมรอยโรคใหมเกดขน

ลกษณะตมน ำและแผลถลอก

ในผปวยเพมฟกส

โรคเพมฟกสแบงออกเปน 2 กลมใหญ

มกำรแยกตวของผวหนงในชนลก

พบบอยทสด

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus Foliaceus

มกำรแยกตวของผวหนงในชนตน

มกำรแยกตวของผวหนงในชนลก

พบบอยทสด

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus Vulgaris เปนโรคเพมฟกสทมกำรแยกตวของผวหนงในชนลกเปน

ชนดทพบไดบอยทสดของ Pemphigus

เปนโรคทเกดภมตำนทำนตอเซลลผวหนงของตนเอง ท ำใหเกดกำรแยกตวเซลล

(acantholysis)ของผวหนงชนหนงก ำพรำ(epidermis)และ เยอบ

(mucous membranes)

พบไดบอยในชวงอำย 50-60 ป โดยพบในชำยและหญงเทำๆกน

ภมคมกนของรำงกำย

มควำมผดปกต

ผปวยม antibody ตอ

intercellular substance ของเยอบผว

มการสรางภมตานทาน ตอเซลลผวหนงและเยอบของตนเอง

ท าใหเกด intraepithelial vesicle

รอยโรคในชองปากจะพบไดกอนรอยโรคทผวหนงโดยมลกษณะเปนตมน าใสขนาดใหญพบไดทเยอเมอกชองปากในตาแหนงตาง ๆ ซงจะแตกออกอยางรวดเรวเกดเปนรอยแดงทมขอบรงรงรอยโรคในชองปากจะพบไดกอนรอยโรคทผวหนงโดยมลกษณะเปนตมน าใสขนาดใหญพบไดทเยอเมอกชองปากในตาแหนงตาง ๆ ซงจะแตกออกอยางรวดเรวเกดเปนรอยแดงทมขอบรงรง

รอยโรคในชองปำก จะพบไดกอน รอยโรคทผวหนง

โดยมลกษณะเปนตมน ำใสขนำดใหญพบไดทเยอเมอกชองปำกในต ำแหนงตำงๆ

ซงจะแตกออกอยำงรวดเรวเกดเปนรอยแดงทมขอบรงรง

Pemphigus Vulgaris

รอยโรคของ PV มกพบทหนงศรษะ ใบหนำ คอ รกแร ล ำตว และในชองปำก

ในรำยทมกำรด ำเนนของโรคอยำงรนแรง อำจพบรอยโรคทเยอบอนๆ ได เชนท pharynx,larynx,

esophagus,conjunctiva,vulva และ rectum

เรมแรก

พบเปนตมน ำใสทไมตง (flaccid

blisters) เกดขนบนผวหนงทม

ลกษณะปกต หรออำจเกดบนผวหนงท

มสแดง

ตมน ำเหลำนแตกไดงำย ท ำใหเกด

แผลถลอก และกำรตกสะเกด

(แผลอำจขยำยขนำดออกทำงดำนขำง)

เมอถขำงๆ รอยโรคทเปนตมน ำ หรอถผวหนงปกต

ท ำใหผวหนงชนหนงก ำพรำแยกตวออกมำได

เรยกวำ Nikolsky’s sign

เมอใชนวมอกดกลำงตมน ำ ตมน ำจะขยำยตวออกดำนขำง

เรยกวำ Asboe-Hansen sign

ลกษณะตมน ำพองทแตกงำย ท ำใหเกดเปนแผลถลอก สะเกดน ำเหลอง

Nikolsky’s sign

Asboe-Hansen sign

รอยโรคเรมแรก อำจมอำกำรคน ตอมำมกำรหลดลอกของผวหนงจนเกดแผลถลอก

รอยโรคเหลำนมกหำยไปโดยไมเกดแผลเปนตำมมำ แตต ำแหนงทรอยโรคมกำรตดเชอแทรกซอน

หรอแผลลกถงชนหนงแท ท ำใหเกดแผลเปนได

ในรำยทเปนรนแรงมำกอำจมแผลเหมอนแผลไฟไหม ซงอำจท ำใหผปวยเสยชวตได โดยทวไปแลว

รอยโรคเมอหำยไปจะเกดรอยด ำ (postinflammatory hyperpigmentation)

ตำมมำ

postinflammatory hyperpigmentation

คอ กำรประคบท ำควำมสะอำดแผลทเกดขนหลงจำกตมน ำแตกออกดวยกำรใช Burow’s solution ควำมเขมขน 1:40 ประคบวนละ 3-4 ครง

Supportive treatment

(กำรรกษำแบบประคบประคอง)

ใน PV นนอำจใหเพรดนโซโลนชนดรบประทำนในขนำดปำนกลำงถงสง (40-150 มก./วน)ผลกำรรกษำนนใหใชลกษณะทำงคลนก คอดวำมตมน ำใสเกดขนใหมหรอไม และตมน ำเดมท

มอยยบหำยไปหรอไม หำกมรอยโรคเกดขนมำหลงไดรบยำไปแลว 1–2 สปดำหอำจตองเพมขนำดยำ 1-2 เดอน หลงกำรรกษำ ถำรอยโรคมอำกำรดขนอำจพจำรณำลดขนำดยำลง

โดยใหลดขนำดของเพรดนโซโลนไดเดอนละ 15 มก.

Specific treatment (กำรรกษำเฉพำะ)

อำกำรหลกทน ำผปวยมำพบแพทย คอ ตมน ำพองหรอ

แผลถลอกเรอรงทบรเวณรำงกำยหรอเยอบ โดยท 50-70%

มอำกำรแผลในปำกเรอรงเปนอำกำรแรก ซงอำจน ำมำกอน

อำกำรทำงผวหนงเฉลยประมำณ 5 เดอน

โดยทวไปจะตรวจไมพบตมน ำในชองปำก มกพบเปน

แผลถลอกทบรเวณเหงอก กระพงแกมหรอเพดำนปำก

อำจพบเปนบำงบรเวณหรอกระจำยทวทงปำก ท ำใหมอำกำร

เจบปวดมำก และอำจเกดรอยโรคทบรเวณกลองเสยง

ท ำใหมอำกำรเสยงแหบได

โรคนพบไมบอย มรำยงำนอบตกำรณตงแต 0.5-3.2 รำยตอประชำกร

แสนคน ซงแตกตำงกนไปในแตละเชอชำต โดยพบควำมชกของโรคสงใน

กลมประชำกรเชอชำตยว ยงไมมรำยงำนอบตกำรณกำรเกดโรคในประเทศ

ไทย ผปวยทเปนโรคมกมอำยเฉลยท 50-60 ป อยำงไรกตำมโรคนสำมำรถ

พบไดทกวย รวมถงในเดก เพศชำยและหญงมโอกำสเกดโรคเทำกน

โรคนวนจฉยจำกประวต

และอำกำรทำงผวหนง

รวมกบกำรตรวจชนเนอ

ทำงพยำธวทยำ ซงม

ลกษณะทจ ำเพำะ กคอ...

กำรพบกำรแยกตวออกจำกกนของชนผวหนง

ในโรค pemphigus vulgaris

จะพบวำ ผวหนงชนหนงก ำพรำจะมกำรแยกตวในระดบลำง

(suprabasal separation)

ในโรค pemphigus foliaceus

จะพบวำ ผวหนงชนหนงก ำพรำจะมกำรแยกตวในระดบบน

(subcorneal separation)

กำรพบกำรแยกตวออกจำกกนของชนผวหนง

ในโรค pemphigus vulgaris

จะพบวำ ผวหนงชนหนงก ำพรำจะมกำรแยกตวในระดบลำง

(suprabasal separation)

ภำพแสดงผลทำงพยำธวทยำ

ในโรค pemphigus vulgaris

กำรพบกำรแยกตวออกจำกกนของชนผวหนง

ในโรค pemphigus foliaceus

จะพบวำ ผวหนงชนหนงก ำพรำจะมกำรแยกตวในระดบบน

(subcorneal separation)

ภำพแสดงผลทำงพยำธวทยำ

ในโรค pemphigus foliaceus

กำรตรวจชนเนอ

ดวยวธ อมมนเรองแสง

(direct immunofluorescense) : DIF

จะเหนกำรตดสำรเรองแสงระหวำงเซลลหนงก ำพรำ ตอ IgG

(IgG deposit in intercellular space)

จะใหลกษณะนเหมอนกนทงในโรค pemphigus vulgaris และ

pemphigus foliaceus

1. ควรมำพบแพทยสม ำเสมอ ไมควรหยดยำหรอปรบลดยำเอง 2. ควรท ำควำมสะอำดรำงกำยอยำงสม ำเสมอ บรเวณทเปนแผลใหใชน ำเกลอท ำควำมสะอำด ใช

แปรงขนออนท ำควำมสะอำดลนและฟน ไมแกะเกำผน

3. ผปวยมภำวะภมตำนทำนต ำจำกยำทใชรกษำ จงควรหลกเลยงกำรใกลชดกบผทเปนโรคตดเชอ 4. ไมมขอหำมในกำรรบประทำนอำหำร : ในผปวยทมแผลในปำก ควรงดอำหำรรสจด งดรบประทำนอำหำรแขง เชน ถว ของขบเคยว เนองจำกอำจกระตนกำรหลดลอกของเยอบ

ในชองปำก 5. ควรหลกเลยงกำรออกก ำลงกำยหนก ๆ ไมควรใสเสอผำรดคบ เพอลดกำรถลอกทผวหนง

ขอควรระวง

ไมมขอหำมในกำรรบประทำนอำหำร แตในผปวยทมแผลในปำก

ควรงดอำหำรรสจด งดรบประทำนอำหำรแขง เชน ถว ของขบเคยว

เนองจำกอำจกระตนกำรหลดลอกของเยอบในชองปำก

ควรหลกเลยงกำรออกก ำลงกำยหนก ๆ

ไมควรใสเสอผำรดคบ เพอลดกำรถลอกทผวหนง

อยำลดหรอเพมยำเอง

กำรรบประทำนยำอยำงสม ำเสมอกจะท ำใหผปวย

สำมำรถด ำรงชวตไดเหมอนคน ปกตทวไป ไมมรอยโรคใหมเกดขน

Reference

http://www.inderm.go.th/Research/web/CPG/CPG_Vesiculo1.pdf http://www.dst.or.th/html/index.php?op=article-detail&id=1230&cid=51#.VhPr4eztmko http://www.oralpatho.dent.chula.ac.th/WBI/lesson/mcd/1/1a.html http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-

6323;year=2013;volume=79;issue=1;spage=120;epage=126;aulast=Seshadri http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2015;volume=81;issue=5;spage=525;epage=526;aulast=Wadhokar

สมาชกกลมท 5 นกศกษาภาควชาทนตสาธารณสข ชนปท 2

น.ส. กชกร ด าดล (573425001) น.ส. จรรยวรรธน จลกะเศยน (573425008) น.ส. ศภนช คงสนชย (573425030) นาย ภานพงศ ปนแกว (573425024) นาย อานนท แกวเกด (573425039)