96410201 pemphigus vulgaris

Upload: fakhmiyogii

Post on 10-Oct-2015

40 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

xbjscljs

TRANSCRIPT

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    1/32

    PemphigusVulgaris

    Kurnia Putra Wardhana 1018011070

    Meiriyan Susanto 1018011073

    Fakhmiyogi 1018011118

    Dokter Pembimbing:

    dr. Hendra Sibero Tarigan, M.Kes.,Sp.KK

    dr. M. Syafei Hamzah, Sp.KK

    dr.Yulisna, Sp.KK

    dr. Arif Effendi, Sp.KK

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    2/32

    *Pendahuluan

    Pemphigus pemphix (gelembung/bula)

    Autoimmunemediated disease

    DermatitisVesikobulosa Kronik

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    3/32

    *Pendahuluan

    Bula

    kendur

    Nikolsky

    (+)

    Akantolisis(+)

    AntibodiIgG diepidermis

    Pemphigus Vulgaris

    Pemphigus Foliaceus

    Pemphigus Herpetiformis

    Pemphigus IgA

    Pemphigus Paraneoplastic

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    4/32

    *Epidemiologi

    Usia 40-60 tahun

    Keturunan Jewish, Mediteranian, MiddleEast

    Jerusalem 1,6 / 100.000 / thn

    Iran

    10,0 / 100.000 / thn NY, LAPV : PF = 5 : 1

    Iran PV : PF = 12 : 1

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    5/32

    *Etiologi

    Genetik Virus

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    6/32

    *Patogenesis

    Antibodi mediated.

    Mengganggu fungsi desmosom

    Antigen desmoglein 1 & 3 +

    antibodi anti desmoglein 1 & 3

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    7/32

    *Patogenesis

    Aktivitas antigen antibodi desmoglein

    Terganggunya fungsi desmosom melaluibeberapa jalur mempengaruhi adhesiantarsel

    Terbentuk rongga intraepidermiscairansel/interstitial mengalirBULA

    Proses

    Akantolisis

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    8/32

    *Patogenesis

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    9/32

    *Manifestasi Klinis

    - Bula kendor

    - Nikolsky (+)

    - Erosi > bula

    - Erosi meluas jar.granulasi/krustatebal

    - Nyeri, tidak gatal.

    - 50-70% terjadipertama

    - kronis, mukosa (5bln 1 thn) kulit

    - Oral > orifisium lain

    - Menyerang faring +laringsuara parau,sulit makan minum KU.

    Keadaan Umumburuk

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    10/32

    *Diagnosis

    KLINIS HISTOPATOLOGI

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    11/32

    *Diagnosis

    IMUNOFLORESENSI

    - Hitung Darah Lengkap

    - LFT

    - Urinalisis

    LABORATORIUM

    X-RAY

    - susp. Bronkopneumonia

    - Uji densitas tulang

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    12/32

    *Diagnosis Banding

    DERMATITIS HERPETIFORMIS PEMFIGOID BULOSA EPIDERMOLISIS BULOSA

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    13/32

    *Diagnosis Banding

    T.E.N. S.J.S.

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    14/32

    *Terapi

    TERAPIINOVAS

    I

    SITOSTA

    TIK

    KO

    RTIKOST

    EROIDPrednisone

    60-150mg/hr

    Bilamembaik,tappering offsetelah 5-7harisebanyak 10-

    20 mg/mgg.Dikonsumsiseumurhidup.

    Azathioprine1-3 mg/kgBB

    Siklofosfamid50-100 mg/hr

    Mycophenolate mofetil

    - KS terapi denyut(250-1000 mg dlm 3jam u/ 4-5 hari)

    - -globulin anti CD-20

    - Ab monoclonal

    - Plasmaparesis

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    15/32

    *Komplikasi

    Pneumonia

    InfeksiSekunder/Sepsis

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    16/32

    *Prognosis

    Sebelum penggunaan kortikosteroid

    mortalitas 60%

    Dengan kortikosteroid, mortalitas dalam 4-10thn < 10%

    12% pasien remisi total, sisanya membutuhkan

    terapi seumur hidup.

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    17/32

    REFLEKSI KASUS

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    18/32

    IDENTITAS

    Nama penderita : Ny. WH

    Umur : 35 Tahun

    Jenis kelamin : Perempuan

    Alamat : Karang rejo, LampSel

    Pekerjaan : Petani

    Pendidikan : SD

    Agama : Islam

    Suku Bangsa : Jawa

    Status : Menikah

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    19/32

    ANAMNESIS

    KU

    Lepuh pada kulitdisertaikerusakan kulitpada dada, leher,

    perut punggungdan pergelangantangan sejak 10hari yang lalu

    KT

    Terdapat sariawanpada lidah

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    20/32

    POLI

    IKKK

    RSAM

    (16/08/14)

    - Bintil kembali muncul didaerah leher

    disertai gatal sebesar biji jagung

    - Bintil semakin melebar dan besar ke

    daerah dada dan perut serta bintil

    dikepala meluas ke muka

    - Lesi pecah berubah menjadi lepuh dan

    terasa pedih

    Pasien tidak berobat

    10 hari9 Juli1 bulan

    - Lepuh disertai kerusakan

    kulit dan terasa pedih di

    daerah dada abdomen

    kepala leher dan lengan

    bagian atas

    - Bintil didaerah kulit kepala

    disertai rasa gatal

    - Bintil berisi cairan

    - Bintil pecah dan keluhan

    pasien menghilang

    Pasien tidak

    berobat

    Riwayat Perjalanan Penyakit

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    21/32

    PEMERIKSAAN FISIK

    Status generalis

    Keadaan umum : Tampak sakit berat

    Kesadaran : Compos mentis

    Vital sign : TD:120/80 mmHg, N:88x/mnt,RR:24x/mnt, t:37,7

    Kepala / leher : dalam batas normal

    Thoraks : Dalam Batas Normal

    Abdomen : Dalam Batas Normal

    KGB : Tidak diperiksa

    Status : Piknikus

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    22/32

    PEMERIKSAAN FISIK

    Status Dermatologis

    Lokasi : Regio capitis, regio colipars anterior-posterior, regio

    truncus anterior-posterior, regio abdomen, regio ante brachii deksra

    sinistra

    Efloresensi :

    Pada distribusi generalisata (meliputi: Regio capitis, regio colipars

    anterior-posterior, regio truncus anterior-posterior, regio abdomen,

    regio ante brachii deksra sinistra) tampak plak berbatas tegas dengan

    dasar eritema yang multipel disertai krusta tebal kehitaman pada

    daerah erosi dengan ukuran numular-plakat, difus dengan sebarangeneralisata

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    23/32

    PEMERIKSAAN FISIK

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    24/32

    PEMERIKSAAN PENUNJANG

    Tes manipulasi : Nikolsky (+)

    Pemeriksaan Lab : Leukosit 10.800 /uL

    Anjuran : Histopatologi, Immunofluoresensi

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    25/32

    RESUME

    Pasien wanita 35 th, datang ke Poliklinik kulit RSAMdengan keluhan plak eritem pada regio capitis, collianterior-posterior, trunkus anterior-posterior, abdomen,dan regio ante brachii dekstra sinistra yang semakinparah sejak 10 hari yang lalu. Awalnya plak merupakanvesikel di daerah scalp yang kemudian pecah danmuncul vesikel-bula pada regio lainnya, dan semakinmelebar hingga pecah meninggalkan plak eritem dankrusta. Pasien tidak ada riwayat alergi terhadap obat-obatan atau makanan, serta tidak riwayat pengobatansebelumnya. Pasien juga tidak memiliki riwayatpenyakit lain sebelumnya.

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    26/32

    Status dermatologis: Pada distribusigeneralisata (meliputi: Regio capitis, regiocolipars anterior-posterior, regio truncus

    anterior-posterior, regio abdomen, regio antebrachii deksra sinistra) tampak plak berbatastegas dengan dasar eritema yang multipeldisertai krusta tebal kehitaman pada daeraherosi dengan ukuran numular-plakat, difusdengan sebaran generalisata. Tes manipulas

    Nikolsky sign (+) pada pemeriksaanlaboratorium didapatkan leukosit 10.800 /uL.

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    27/32

    DIAGNOSIS BANDING

    Pemfigus Vulgaris

    Dermatitis Herpetiformis

    Pemfigus Bulosa

    Stevens-Johnson syndrome

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    28/32

    DIAGNOSIS KERJA

    Pemfigus Vulgaris

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    29/32

    PENATALAKSANAAN

    EDUKASI

    Menjelaskan pada pasien dan keluarganya tentang penyakit yang

    dideritanya dan bahwa penyakit ini sulit untuk sembuh total sehingga

    harus mengkonsumsi obat rutin untuk mencegah kekambuhan.

    Pasien diminta untuk menjaga kebersihan tubuh.

    Rajin kontrol ke dokter setiap bulan dan setiap ada keluhan yang muncul.

    Konsultasi dengan dokter spesialis lain (seperti spesialis Kulit, mata,

    penyakit dalam)

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    30/32

    PENATALAKSANAAN

    TOPIKAL

    NaCl 0,9% untuk kompres

    Kenalog in orabase untuk lesi mulut

    Silver Sulfadiazine pada daerah erosi

    SISTEMIK

    Prednison dosis awal 80 mg/ hari u/ 7 hariperbaikan tappering off 10 mg/

    minggu.

    Cetrizine 10 mg 2x1 tab

    Amoxicillin 500 mg 3x1 tab

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    31/32

    PROGNOSIS

    Quo ad vitam : Dubia ad malam

    Quo ad functionam : Dubia ad malam

    Quo ad sanationam : Dubia

  • 5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris

    32/32

    Thank You!