oido
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• Relacionada con la audición.
•Se desarrolla en tres porciones que son:
Oido interno.
Oido medio.
Oido externo.
OIDO INTERNO
Se observa al día 22 de desarrollo.
Engrosamiento del ectodermo superficial a cada lado del rombo encefálico.
Del engrosamiento de la placoda ótica que pasara a fosita y luego a la vesícula ótica.
OIDO INTERNO
VESÍCULA ÓTICA
VENTRAL
DORSAL
CONDUCTOS ENDOLINFÁTICOS
CONDUCTO COCLEAR.
SÁCULO,
CONDUCTOS SEMICIRCULARES
UTRÍCULO
DORSAL
Estas estructuras constituyen el
laberinto membranoso,
relacionado con el equilibrio.
COMPONENTE VENTRAL
El sáculo forma una evaginación tubular
( conducto coclear) al inicio de la 6
semana y al terminar la 8 semana ya
completo 2 vueltas y media.
COMPONENTE VENTRAL Formación de los espacios perilinfáticos,
rampa vestibular y rampa timpánica.
Formación de la columela.
•FORMACIÓN DE DOS CRESTAS:
Cresta interna Limbo de la lámina espiral.
Cresta externa Células ciliadas (sensitivas).
Cubiertos por membrana tectoria.
células sensitivas
+ = ÓRGANO DE CORTI
Membrana tectoria
Impulso nervioso al ganglio ciliar Al sistema nervioso
( área auditiva) por el VIII
Par craneal vestibulococlear.
COMPONENTE VENTRAL
COMPONENTE DORSAL Aparecen durante la
6 semana.
En forma de
evaginación
aplanada se adosan
entre ellos.
La dilatación de sus
extremos forman las
ampollas, que sus
células forman la
cresta ampollar
relacionada con el
equilibrio.
COMPONENTE DORSAL
En las paredes del sáculo y el utrículo aparecen las manchas acústicas.
Los impulsos de las manchas y las crestas llegan al cerebro con el VIII par e indica el
cambio de posición. Se crea el ganglio estatoacustico.
Porción coclear Porción vestibular
(células sensitivas células sensitivas
del órgano de corti) sáculo, utrículo, cond semic.
CONDUCTO TIMPANICO Y TROMPA DE EUSTAQUIO.
•Endodérmico , de la primera bolsa faríngea.
• la porción distal de la bolsa se ensancha y forma
la cavidad timpánica primitiva.
•La porción proximal se estrecha y forma la
trompa de Eustaquio.
•Neumatización de la apófisis mastoides.
•Aparece el antro timpánico por vacuolización de
la cavidad timpánica.
OIDO MEDIO
OIDO MEDIO
• HUESECILLOS:
Aparecen en la primera mitad de la vida fetal.
Provienen de la siguiente manera.
Martillo (Músc. Tensor del timpano inerv
1er arco por el V par craneal)
faringeo Yunque ( entre el martillo y el estribo).
2do arco estribo ( Musc. Del estribo, inerv
faríngeo por el VII par )
HUESECILLOS
OIDO EXTERNO
A partir de la posición dorsal de la primera bolsa faríngea.
Al 3er mes las células epiteliales proliferan y crean el tapón meatal que al 7mo mes se disgrega y el revestimiento epitelial del suelo del conducto participa en la formación de la membrana timpánica.
MEMBRANA TIMPÁNICA
FORMADO POR:
a) Revestimiento epitelial
ectodérmico en el fondo del
conducto auditivo.
b) Capa intermedia de tejido
conectivo.
c) Revestimiento epitelial
endodérmico de la cavidad
timpánica.
Unido al mango del martillo,
separa el conducto auditivo
externo y la cavidad timpánica.
OIDO EXTERNO
OREJA
Se desarrolla apartir de las 5 proliferaciones mesenquimáticas de los extremos dorsales del 1er y 2do arco faríngeo.
Ascienden luego del maxilar inferior al nivel de los ojos a a ambos lados de la cabeza.
OREJA
embriología
Compuesto de la pabellon auricular y el
conducto auditivo externo.
Se desarrollan a apartir de la 1ª
(mandibular) y 2ª (hioides) ramas
branquiales
La cavidad timpanica se forma en 4ª
sdg de la invavinacion del primer saco
faringeo.
La union de estas dos invaginaciones
resulta en la formacion de la membrana
timapnica primitiva.
La falla completa o parcial de esta
canalizacion resulta en estenosis o
atresia del conducto auditivo externo
Tambien llamadas displasias congenitas
aurales.
La malformacion de una auricula se
denomina tambien como microtia.
1-3300 a 10,000 naciso
Embriopatia por Talidomida
Se encuentra comúnmente sola sin
causa aparente y unilateral.
El oído derecho mas comúnmente
afectado. Aunque puede ser bilateral.
CAD también puede ocurrir en
conjunción con anomalías en otros
organos
Debido:
Trastornos genéticos
Aberraciones cromosómicas
Infecciones intrauterinas
Teratogenos ambientales.
Clasificación
Weerda.
Divide las deformidades en tres grados.
El tercer grado es una deformidad
pronunciada y se define como la
ausencia o de una estructura auricular
normal o displasia severa de tejidos
blandos auriculares.
En el 1er y 2º grado el CAE esta
comúnmente estenotico.
Las malformaciones del CAE pueden ser fibrosas, óseas
o ambas.
Tipo fibroso. Hay tejidos blandos en lugar de la MT
Tipo óseo. Hay placa ósea en el lugar de la MT
El engrosamiento óseo es variable y alcanza hasta 31
mm. A menudo presenta un curso superior y angulado
extendiéndose de inferolateral a superomedial
Con estenosis o atresia hay un incremento en la
incidencia de congénitos y adquiridos.
Anormalidades osciculares y de
oido medio asociadas
Las anomalías de del oído medio
tienden a ocurrir de forma concomitante
con displasia del conducto auditivo
porque tiene un origen embriologico
comun.
La cadena oscicular a excepcion de la
placa del estribo se desarrollan del 1er y
2º arco branquial
La cavidad timpanica se desarrolla de la
vesicula faringea.
Deformidades osciulares.
Displasia
Disminucion de volumen
Rotacion anormal
Ausencia del martillo y el yunque
Pueden ser deformidades de las
articulaciónes:
Maleoincudal
Inducostapedial
O bien fusion del martillo o yunque a la
pared del atico.
* CADs graves tienden a presentar
anormalidades osciculares severas.
Anormalidades del estribo.
Son menos comunes.
No hay correlacion con el grado de CAD
El estapedio se origina del 2º arco
grnaquial y la capsula otica.
La neumatizacion del oido medio a
menudo esta reducida en CAD, la
reduccion esta relacionada directamente
con la severidad de la displasia.
Aunque la neumatizacion del oido medio
afecta al hipotimpano suele ser menor
Otras anormalidades asociadas.
Otras anormalidades oseas pueden ocurrir
con CAD que incluyen:
Aplasia o hipoplasia de parte del timpano o
proceso mastoideo del hueso temporal.
Deformidad de la articulacion
temporomandibular.
Defectos del arco zigomatico
*su severidad se asocia con el grado de
displasia auricular.
Las anomalias aisladas de la cadena
osicular del OM sin estenosis o atresia
del CAE son menos comunes que las
del oido externo
Herencia autosomica.
Se pueden asociar con sindromes .
Goldenhar y Treacher-Collin
Las anomalias mas frecuentes yunque y estribo.
Anomalias de Yunque
Aplasia
Fusion del proceso corto del canal semicircular lateral
Acortamiento o malformacion del proceso largo
Ausencia de articulacion incudoestapedial
Union fibrosa de la articulacion
Anomalias de estribo.
Aplasia
Ausencia de la cabeza y la crura
Hipoplasia o forma fetal
Deformidad del tipo columnar
Fusion de la cabeza al promontorio
Fijacion de la placa.
Anomalias del martillo
Aplasia
Cabeza deforme
Triple union osea de la manija con el
proecso largo del yunque y cabeza del
estribo.
Fusion de la articulacion incudomalleal.
*anomalia rara. Fijacion congenita de la
cabeza a la pared lateral (martillo en barra.
Desaparicion retardada
Incluyen la presenrvacion de las
estructuras embriologicas de la medula
osea y tejido mesenquimal dentro de la
cadena de huesecillo >25 meses.
Cavidad medular grande en el yunque o
martillo.
Sindrome de Treacher-Collins y trisomia
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Nervio facial
Las mas comunes en paciente con
malformaciones congenitas de oido
medio sin atresia son:
Desplazamiento y deshiscencia osea
extensa del segmento timpanico.
El nervio suele ser desplazado en forma
inferior y medial
Suspendido en la cavidad del oido
medio.
Otras anomalias
Ausencia de musculo y/o tendon
estapedial
Ausencia o alargamiento de la
eminencia piramidal
Hipoplasia de la cavidad timpanica.
colesteatomas de cavidad de oido
medio.
Amplia gama de patologias con diversas
clasificaciones.
La clasificacion original era por patrones discretos
de cambios histopatologicos.
Entre ellos displasias:
Bing-Siebenmann (BS)
Scheibe
Mondini
Alexander
Tipo Michel
Displasia Bing-Siebenmann
Se caracteriza por:
Anomalias de los componentes coclear y
vestibular del laberinto membranoso.
En la coclea, un monticulo rudimentario de
celulas no diferenciadas sustituye al
organo de Corti contra el cual la
membrana Resiner se colapsa.
Displasia de Scheibe
Las alteraciones se limitan al saculo y la
coclea.
Comprenden:
atrofia vascular estriada
Membrana tectorial deformada
Organo de Corti pobremente diferenciado
contra el que esta contraido la membrana
de Resiner.
Es la displasia mas comun observada
en el hueso temporal en los casos de
perdida profunda de la audicion
neurosensorial congenita.
Displasia de Mondini
Giro basilar normal pero disminucion del
numero de vueltas superior
Hipoplasia modiolar
Ausencia del tabique interescalar.
Sordera de Alexander
• Subdesarrollo de la vuelta basilcar
Displasia de Michel
Completa ausencia del laberinto
incluyendo ausencia de las estructuras
neurosensoriales del oido interno.
Ninguno de estos sistemas incluye
todas las alteraciones documentadas
cin TC y RM
Tecnicas de Imagen
TC
Metodo de eleccion para evaluacion de
malformaciones congenitas de oido
interno.
Capaz de definir el laberinto oseo y dar
informacion del oido externo.
RM
Cortes delgados
Imágenes de alta resolucion.
Secuencias Eco gradiente y Eco de spin en T2
Detalle exquisito del laberinto membranoso.
Permite diferenciar entre la rampa timpanica y vestibular
Proporciona la capacidad de
diagnosticar aplasia o hipoplasia de los
nervios vestibulococlerar.
En un plano sagital el nervio coclear se
puede definir por separado de los
nervios vestibular superior e inferior en
el N facial
Tipo de
malformacion
Semana
de
gestacion
Manifestaciones -%
Aplasia
laberintica
completa
3ª Completa ausencia de
estructuras de OI
1
Aplasia coclear Despues
3ª
Ausencia coclear con vestibulo y
canales semicirculares normales
o deformado
3
Cavidad comun 4ª Coclea y vesitubulo forma un
cavidad quistica sin estructuras
internas
25%
Particion
incompleta tipo I
5ª Malformacion vestibulococlear
quistica con ausencia de
modiolo.
6
Hipoplasia
coclear
6ª Coclea pequeña son perdida de
una vuelta.
15%
Particion 7ª Coclea con giro basal normal y
Laberinto oseo y membranoso
Canales semicurculares
La malformacion del canal semicircular
lateral es una de las anormalidades mas
comun del oido interno debido a que es
el ultimo en formarse
embriologicamente.
El desarrollo de los conductos
semicirculares inicia entre la 6ª y 8ª
semana de gestacion y se completa
entre la semana 19 y 22 semanas.
El canal semicircular superior se
desarrolla primero y el ultimo en
desarrollarse es el latera.
Son pequeños, cortos y anchos.
En las extensas el vestibulo se dilata y
forma una camara comun con el canal
lateral.
Esta anomalia es denominada displasia
del conducto semicircular lateral-
vestibular.
Cuando el canal esta ausente hay un
aplanamiento tipico de la porcion
correspondiente de la capsula otica.
La deformidad tiene una apariencia
variable.
La imagen puede revelar un conducto
semicircular utriculo sacular comun o
conducto semicircular corto
Conducto semicircular ancho o estrecho
Esta deformidad puede ser bilateral o
asociase con otras malformaciones.
Aplasia del conducto semicircular es
mucho menos comun que la displasia.
La deformidad puede ser bilateral y
puede ocurrir en combinacion con una
coclea normal o casi normal.
Si esta anomalia es causada por una interrupcion del desarrollo la coclea tambien debe tener malformaciones.
La ausencia de todos los conductos semicirculares se asocia con frecuencia al sindrome de CHARGE
La aplasia aislada del conducto semicircular posterior se ha descrito en Sx de Wardenburg y Alagille
Sindrome de Charge
•Coloboma en el globo ocular
•Defectos cardiacos
•Atresia de coanas
• Retardo en el crecimiento o desarrollo
•Anormalidades urogenitales
•Anormalidades oticas y sordera
Aplasia del conducto semicircular
Los pacientes con aplasia pueden
presentar:
Vertigo
Hallazgos anormales de la prueba
vestibular.
Ausencia de liquido en los conductos en
las imágenes de RM.
(21.19)
Ocasionalmente el lumen de un
conducto puede estar obliterado parcial
o completamente con tejido fibroso o
calcificada.
La TC es necesaria para diferenciar
entre aplasia y diferenciacion fibrosa o
calcificada de los canales. (21.21)
Estructuras vestibulares y
utriculosaculares
Las anomalias del vestibulo o
utriculosaculares rara vez ocurren como
un hecho aislado.
Presentes en asociacion con
anormalidades de oido interno.
A menudo consisten en asimilacion
completa o parcial de los canales
semicurculares en el vestibulo
Ocasionalmente la amplicacion sutir o
malformacion del vestibulo y de los
conductos semicirculares se puede
detectar en la TC o RM.
Esta anomalia ha sido asociada con la
talidomida.21.23 y 21.24
Coclea
Jacker propuso un sistema en base a su
experiencia con radiografias.
El sistema propone ser el resultado de
la detencion de la maduracion o
desarrollo de la coclea en diferentes
estadios.
El espectro de anomalias cocleares
descritas por Jacker:
Detencion temprana del desarrollo
Aplasia coclear
Detencion tardia del desarrollo
Defectos de particion coclear.
En imagen se puede clasificar siguiendo la clasificacion de Jacker de anomalias cocleares:
Aplasia laberintica completa (Deformacion de Michel)
Aplasia laberintica en total desarrollo del oido interno. En lugar e estructuras de oido interno
normal hay una cavidad quistica sola o varias pequealas
Lo que representa falla temprana en el
desarrollo correlacionado con la tercera
semana de gestacion. Aplasia del oido
interno muy rara.
CAVIDAD COMUN.
Crecimiento detenido durante la cuarta
semana.
Cavidad comun de la coclea y el vestibulo.
Gran cavidad quistica sin arquitectura
interna.
¼ de anomalias cocleares son
malformaciones de cavidad comun.
Aplasia coclear
Detencion del desarrollo durante la 5ª
semana de embriogenesis
Produce aplasia de la coclea.
Los otros elementos pueden ser
normales o mal formados.
Hipoplasia coclear
Muestra un pequeño brote rudimentario
coclear asociado con un vestibulo
normal o mal formado y los canales
semicirculares.
La detencion del desarrollo en la 6ª
semana es la causa probable de este
defecto
Defectos de particiones
completas o dilatacion.
(incluyen displasia de Mondini)
Representa un caracol pequeño
Particion incompleta o
Tabique interescalar ausente
Giro basilar coclear ausente
Cloaca comun o cavidad en la que los
giros medio y apical se encuentran
normales.
Las anormalidades del laberinto oseo en
esta anomalia se puede identificar en la
TC y las anormalidades membranosas
identificadas en T2.
Tambien pueden estar identificadas la
dilatacion del acueducto vestibular.
Particion incompleta tipo II
La particion incompleta se puede
producir por una detencion de la
maduracion en la 7ª semana.
Caracteriza a una malformacion clasica
histologica descrita por Mondini.
El tipo mas comun de malformacion coclear.
Representa aproximadamente el 50% de deformaciones cocleares.
Consiste de 1 ½ vueltas y septum interescalar y lamina espiral osea ausente.
El giro basal coclear aprece normal pero el giro medioy aplical coalescen a una formacion quistica
A parte de la sordera de Scheibe, la
malformacion de Mondini es la forma
mas comun de sordera congenita.
(sindrome branquio-oto-renal)
Se incluyen en este grupo defectos
septales modiolares e interescalares.
Otras anomalias
Hay otra entidad que tambien puede
calicifarse como un defecto de la
particion y la deficiencia que tiene un
patron hereditario conocido:
Perdida de la audicion progresiva mixta
ligada al cromosoma X
Sordera congenita mixta ligada al
cromosoma X.
Descrita por Olson y Lehman en 1968.
Se produce una dilatacion de la parte
lateral del CAI
Ausencia o hipoplasia severa de los
modiolos oseos
Hipoplasia de lbase coclear c/ o
s/ampliacion del segmento laberintico del
canal del nervio facial
Diltacion del acueducto vestibular
En esta condicion la ausencia o hipoplasia de la base del modiolo coclear y se cree que resulta en una comunicación anomala entre el liquido cefalorraquideo dentro del CAI y el frluiodo perilinfatico en la rampa vestibular.
Lo cual aumenta la presion en la coclea y la ventana ovalada en la insercion del estribo.
Asimetria escalar dentro de la
coclea.
Documentada en RM secuencia T2.
La camara anterior contiene la rampa
vestibular escalar y la rampa media, la
camara posterior contiene la rampa
timpanica escalar.
Normalmente son bastante iguales, sin
embargo en un entorno anormal la
camara anterior puede ser mas grande
que la posteior
Este hallazgo se piensa que es una
manifestacion de la displasia coclear
que a menudo coexiste con un
acueducto vestibular ensanchado.
Diametro de CAI 2-8 mm
Promedio de 4 mm
<2 mm estenoticos.
El CAI puede ser atresico o puede tener
un tabique oseo que divide en conducto
en dos o mas canales separados
TC
Puede facilmente demostrar estenosis o
atresia.
En la RM la ausencia de LCR entre el
angulo pontocerebeloso y el fluido
intralaberintico es un signo fiable de
atresia.
La relacion entre estenosis y atresia
congenita del CAI y la perdida de la
audicion neurosensorial es poco clara.
Hay tres tipos de hipoplasia del nervio
Vestibulococlear.
1. CAI estenotico y el NVC ausente
2. A. NVC comun se encuentra con
aplasia o hipoplasia de su rama coclear
en presencia de una malformacion
laberintica.
2. B. lo anterior con Laberinto normal.
La duplicacion del Nervio Facial.
Referido como nervio facial bifido.
Anormalidad que se asocia con otras
anormalidades congenitas.
Puede ocurrir sola.
Se bifurca a lo largo de la parte proximal
del segmento timpanico inferior al del
canal semicircular lateral en uan rama
lateral mas grande y una rama mas
pequeña medial.
Ambas confluyen en el agujero
estilomastoideo.
Puede haber bifurcacion del CAI
Migracion anterior del nervio facial.
Descrito como malformacion coclear.
Las alteraciones del desarrollo pueden
influir en la posicion del segmento
laberintico o proximal del VII PC.
Acueducto vestibular.
Valvassori y Clemis.
Primero en reportar una asociacion
entre la perdida de la audicion
neurosensorial y un acueducto dilatado.
Los autores acuñaron el termino
Sindrome de acueducto vestibular
grande lo que implica que podria existir
de forma aislada.
