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NEVRALGIE DU TRIJUMEAU NEVRALGIE DU TRIJUMEAU A quoi penser ? Comment le prouver? A quoi penser ? Comment le prouver? D Leclercq, J Desperramons, JB Thiebault, F Laffitte, M Williams, F Héran Fondation Ophtalmologique Rothschild

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NEVRALGIE DU TRIJUMEAU NEVRALGIE DU TRIJUMEAU

A quoi penser ? Comment le prouver?A quoi penser ? Comment le prouver?

D Leclercq, J Desperramons, JB Thiebault,

F Laffitte, M Williams, F HéranFondation Ophtalmologique Rothschild

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INTRODUCTIONINTRODUCTION

� Névralgies du trijumeau souvent essentielles.

� But de l’imagerie: mise en évidence d’une

éventuelle lésion causale curable: boucle

vasculaire, compression...

� Nécessite une connaissance de l’anatomie du V

et de la sémiologie.

Ce travail en propose une synthèse.

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�� Rappels Rappels anatomoanatomo--cliniquescliniques

�� Anatomie du VAnatomie du V

�� Protocole dProtocole d’’imagerieimagerie

�� Pathologies par localisationPathologies par localisation

�� Quelques idQuelques idéées sur le traitement des boucles es sur le traitement des boucles

vasculairesvasculaires

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Rappels Rappels anatomoanatomo--cliniquescliniques

� Le Trijumeau : V ème paire crânienne

Deux racines :

1. Racine sensitive : VolumineuseSensibilité à tous les modes de l’hémiface homolatérale sauf encoche massétérine

2. Racine motrice : Petit calibre chemine avec la branche V3 Innerve les muscles masticateurs

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Contingent sensitifContingent sensitif

� Racine sensitive issue de 3 branches.

� Chaque branche (V1, V2 et V3) « conduit » les messages sensitifs d’un territoire donné de l’hémiface homolatérale

Territoires innervés par chaque branche

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PrPréésentation cliniquesentation clinique

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NNéévralgie essentiellevralgie essentielle

�� Incidence faible : 5 cas/an pour 100.000 habitantsIncidence faible : 5 cas/an pour 100.000 habitants

3 femmes / 2 hommes. Apparition 503 femmes / 2 hommes. Apparition 50--70 ans (7070 ans (70--80%)80%)

�� Diagnostic : Diagnostic : --Douleur Douleur paroxystiqueparoxystique intenseintense par par «« ééclairs douloureuxclairs douloureux »» de lde l’’ordre de la ordre de la

seconde pouvant survenir en seconde pouvant survenir en salvessalves de quelques minutes.de quelques minutes.

--UnilatUnilatéérale rale souvent limitsouvent limitéée e àà une branche une branche : V1=40%: V1=40%

--DDééclenchement : clenchement : zone gâchettezone gâchette (inconstant) (inconstant)

Suivi dSuivi d’’une une ppéériode rriode rééfractairefractaire..

--Examen neurologique normalExamen neurologique normal en dehors de len dehors de l’é’épisode douloureux.pisode douloureux.

� Etiologie : sans cause retrouvée OU conflit vasculo-nerveux.

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NNéévralgie secondairevralgie secondaire

�� Diagnostic : Diagnostic : --Douleur habituellement Douleur habituellement continuecontinue avec paroxysmes de 3avec paroxysmes de 3--4h.4h.

--UnilatUnilatéérale rale dans 1, 2 ou 3 territoires.dans 1, 2 ou 3 territoires.

--Pas dePas de zone gâchettezone gâchette..

--Sensation dSensation d’’endolorissement permanentendolorissement permanent

--Examen neurologique anormal : Examen neurologique anormal : HypoesthHypoesthéésie, parsie, paréésie masticatrice (V3) sie masticatrice (V3) et/ou atteinte det/ou atteinte d’’autres nerfs crâniens.autres nerfs crâniens.

�� EtiologieEtiologie :: cause retrouvée.

Déficit sensitif et /ou moteur dans le territoire du V lésé

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Conflit vasculoConflit vasculo--nerveuxnerveux

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LA ZONE SENSIBLELA ZONE SENSIBLE

Segment du V adjacent Segment du V adjacent àà la protubla protubéérance : 6 rance : 6 àà 15 mm15 mm

ZER : Zone Emergence Racine (ou REZ = rot ZER : Zone Emergence Racine (ou REZ = rot entryentry zone)zone)

ZT : Zone de TransitionZT : Zone de Transition

MyMyééline centrale 1/4) line centrale 1/4) mymyééline pline péériphriphéérique (3/4)rique (3/4)

ZT

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Battements

Compression

Bloc de conduction et troubles sensitifs, parfois signalés par le patient

Boucle

zone de démyélinisation / remyélinisation

néorécepteurinflux ectopiques spontanés ou engendrés par un stimulus tactile (zone gachette)

Potentiel d’action centrifuge, vers le dermatome = névralgie V

=> ISOLER LE NERF

Mécanismes d’extinction de la douleur : amélioration / disparition si arrêt facteur causal

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Myéline médiane

0.2 à 6.5 mmmoyenne 2,47 mm

Myéline latérale

0.1 à 2.5 mm, m: 1 .13 mm

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Boucle symptomatiqueBoucle symptomatique

CRITERES DCRITERES D’’IMAGERIEIMAGERIE

�� En regard de la En regard de la REZREZ ((éémergence du nerf) sur la mergence du nerf) sur la mymyééline centraleline centrale

= = 22--6 mm6 mm

�� PerpendiculairePerpendiculaire àà ll’’axe du nerfaxe du nerf

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Trois types de rapports vaisseau Trois types de rapports vaisseau -- nerf nerf

Type I : passe en pontType I : passe en pont

Type II : boucle autour du nerfType II : boucle autour du nerf

Type III : Type III : transfixietransfixie le nerfle nerf

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Cause de nCause de néévralgie secondaire :vralgie secondaire :

Extension pExtension péérineuralerineurale

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Mode de DISSMode de DISSÉÉMINATION TUMORALEMINATION TUMORALE

DISCONTINUEDISCONTINUE

DiffDifféérent drent d’’une extension pune extension péérinerveuse par contigurinerveuse par contiguïïttéé

Formation tumorale dFormation tumorale dééveloppveloppéée sur un nerf e sur un nerf àà distance dedistance de

la tumeur primitivela tumeur primitive

Extension souvent antExtension souvent antéérograde, vers le cerveaurograde, vers le cerveau

ÉÉtiologies tiologies : Carcinome ad: Carcinome adéénonoïïde kystique +++de kystique +++

Carcinome Carcinome éépidermopidermoïïdede ++++

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Protocole dProtocole d’’imagerieimagerie

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Sagittal T1 : repérage du V, étude tronc cérébral et charnière

Axial T2 : étude tronc cérébral, sinus caverneux, massif facial

Axial T2 infra-millimétrique dans le plan du V : boucle, citerne

Au moins un plan en T1 avec injection passant par le V

En fonction des résultats, complément par d’autres séquences d’IRM ou scanner.

V

Plan

d’acquisition

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Anatomie du VAnatomie du V

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V1

V2

V3

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Les noyaux du V

V tronc commun

Cavum de Meckel

Sinus caverneux

En suivant le diaporama: description anatomique du tronc cérébral vers la périphérie,

dans le sens inverse de l’influx nerveux sensitif.

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Noyau moteur

Racine motrice

Noyau sensitif

Tractus/racine sensitive

MMéésencsencééphale phale

ProtubProtubéérance rance

Bulbe Bulbe

Moelle Moelle éépinipinièère haute re haute

en homolaten homolatééralral

Les noyaux du VLes noyaux du V

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SensitivoSensitivo--moteurmoteur

Emergence protubEmergence protubéérantielle rantielle

Trajet Trajet intraintra--cisternalcisternal

V tronc communV tronc commun

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�� Racine sensitive : renflement = ganglion de Gasser Racine sensitive : renflement = ganglion de Gasser puis division en V1, V2 et V3.puis division en V1, V2 et V3.

�� Racine motrice : Racine motrice : infinfééroro--interneinterne au ganglion de Gasser au ganglion de Gasser puis trajet commun avec le V3.puis trajet commun avec le V3.

Cavum de MeckelCavum de Meckel Espace liquidien Espace liquidien

Face Face antantééroro--supsupéérieurerieure du rocherdu rocher

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PiPièège : asymge : asyméétrie constitutionnelletrie constitutionnelle

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V1 paroi externeV1 paroi externe

V2 le long et en dehors de sa paroi infV2 le long et en dehors de sa paroi inféérieurerieure

Sinus caverneuxSinus caverneux

V3 et racine motrice : trajet vertical descendant V3 et racine motrice : trajet vertical descendant �� Foramen ovaleForamen ovale

Avant lAvant l’’entrentréée dans le sinus caverneuxe dans le sinus caverneux

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Branches du VBranches du V

V1 : Fissure orbitaire supérieure

V2 : Foramen rond

V3 : Foramen ovale

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Trajet horizontal Trajet horizontal �� Fissure orbitaire supFissure orbitaire supéérieure.rieure.

V1V1

Crâne vue supérieure

Dans l’axe de la Fissure orbitaire

Foramen rond

Fissure orbitaire

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Trajet horizontal Trajet horizontal �� Foramen rondForamen rond

V2V2

Extension périneurale

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Trajet horizontal Trajet horizontal �� Foramen rondForamen rond

Puis trajet vertical Puis trajet vertical �� Fosse Fosse PtPtéérygorygo--palatinepalatine

Schwannome V2Extension périneurale

V2V2

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Trajet horizontal Trajet horizontal �� Foramen rondForamen rond

Puis trajet vertical Puis trajet vertical �� Fosse Fosse PtPtéérygorygo--palatinepalatine

Enfin, trajet horizontal Enfin, trajet horizontal �� Fissure orbitaire infFissure orbitaire inféérieure rieure et gouttiet gouttièère sousre sous--orbitaire. orbitaire.

Extension périneurale

V2V2

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Foramen ovale puis massif facial sousForamen ovale puis massif facial sous--jacent jacent et muscles masticateurs (V 3 moteur)et muscles masticateurs (V 3 moteur)

V3V3

Sujet sain

Sarcoïdose

Sarcoïdose

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Noyaux du VV tronc commun

Cavum de MeckelSinus caverneux

Pathologies par localisationPathologies par localisation

V1 V2 V3

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ProtubProtubéérancerance

AVC

SEP

Noyaux du V

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ProtubProtubéérancerance

Cavernome

Gliome

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Cavitation syringomyélique

Chiari I

BulboBulbo--mméédullairedullaire

Cavernome

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Schwannomes

Infiltration tumorale bInfiltration tumorale béénignenigneV tronc commun

Cavum de Meckel

Sarcoïdose

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Infiltration tumorale maligneInfiltration tumorale maligne

Métastases (sein)

Extension périneuraleCarcinome épidermoïde

lymphome

Rappels

extension périneurale

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Page d’accueillipome

Compression par un processus tissulaireCompression par un processus tissulaire

Schwannome VIIIKyste épidermoide

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Compression par une boucle Compression par une boucle Conflit vasculoConflit vasculo--nerveuxnerveux

Rappels sur lesconflits vasculo-nerveux

2 séquences :T2 infra-millimétrique

3D TOF

Même plan

Même épaisseur de coupe

Comparaison coupe à

coupe

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Chordome Chondro-myxoïdechondrosarcome

A partir de la base du crâne A partir de la base du crâne Sinus caverneux

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A partir de la sphA partir de la sphèère ORLre ORL

Extension périneuraleEpidermoïde palais : contiguïté

Sinus caverneux

Extension par contigüité : UCNT

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LLéésion dsion dééveloppveloppéée e dans le sinus caverneuxdans le sinus caverneux

MétastaseLymphome

Tumeurs malignes

Sinus caverneux

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Lésions bénignes

méningiomes

V

Méninge

Sinus caverneuxLLéésion dsion dééveloppveloppéée e dans le sinus caverneuxdans le sinus caverneux

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Anévrisme

Schwannome

Vasculaire

Nerveux

Inflammatoire / infectieux

Sarcoïdose

Aspect nodulaire

Lésions bénignes

Sinus caverneuxLLéésion dsion dééveloppveloppéée e dans le sinus caverneuxdans le sinus caverneux

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V1

Sarcoïdose

Extension périneurale

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Sarcoïdose

Extension périneuraleCarcinome adénoïde kystique

Schwannome

V2

Post-traumatique

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V3

Extension périneuraleHistiofibrosarcome jugal

Epidermoïde palais : contiguïté

méningiome

Sarcoïdose

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V3

Signe indirect atteinte du V3 :

Amyotrophie des muscles masticateurs

Aide au diagnostic ++

Extension périneurale

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Quelques idQuelques idéées sur le es sur le

traitement des boucles traitement des boucles

vasculairesvasculaires

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Gardner et Sava, puis Gardner et Sava, puis JannettaJannetta

Compression artCompression artéérielle du nerf facial dans sa zonerielle du nerf facial dans sa zone

dd’é’émergence (mergence (rootroot entryentry zone = REZ) responsable dzone = REZ) responsable d’’hhéémispasmemispasme facial facial

Standardise la technique de dStandardise la technique de déécompression compression microvasculairemicrovasculaire. .

LE TRAITEMENT

DES BOUCLES SYMPTOMATIQUES

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DDéécompression vasculaire du Vcompression vasculaire du V

- Dandy 1929

- Gardner 1959

- Janetta 67

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V

Boucle

Plaque en téflon

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MMééthodes thodes ««lléésionnellessionnelles»»

Thermocoagulation Ballonnet Glycérol

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Radiochirurgie

Doses plus importantes pour

diminuer les récidives

irradiation en amont de la zone

d'entrée de la racine (REZ)

mais résultats controversés

Alcoolisation des

branches périphériques

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Echecs et complicationsEchecs et complications

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