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C A R L O S H O L L M A N N
Neuroblastoma
Neuroblastoma: Generalidades.
Es el tumor extracraneano más frecuente en la infancia.
El 90% se diagnostica en los primeros 5 años de vida con un pico de presentación alrededor de los 2 años.
Neuroblastoma: Generalidades.
Se origina de células derivadas de la cresta neural especialmente la medula espinal y la cadena ganglionar simpática.
La principal localización es la abdominal (65%) y fundamentelmente suprarrenal.
Neuroblastoma: Clínica.
Las manifestaciones clínicas dependen de la localizacion:
Neuroblastoma: Clínica abdominal.
Masa abdominal
Distensión abdominal
Dolor abdominal
Neuroblastoma: Clínica toráxica.
Disnea
Infecciones pulmonares recurrentes
Disfagia
Neuroblastoma: Clínica cervical.
Masa cervical unilateral
Síndrome de Horner
Neuroblastoma: Clínica facial.
Sindrome de Horner
Hemorragias periorbitarias
Exoftalmos
Opsomioclonus
Neuroblastoma: Clinica.
• Dolor óseo
• Irritabilidad
• Anorexia
• Palidez
• Perdida de peso
• Fiebre
Neuroblastoma: Síndromes de presentación.
S. de Pepper: Infiltración masiva del hígado. Mas frecuente en RN y lactantes.
S. de Horner
S. de la vena cava superior
Neuroblastoma: Sitios de MTS.
Hueso
Médula ósea
Ganglios linfáticos
Hígado
Piel
Neuroblastoma neonatal (4S).
Enfermedad hepática extensa
Nódulos subcutáneos
Infiltración de médula ósea
Neuroblastoma: Estudios de diagnóstico.
Laboratorio
Vanilmandelico y homovanilico en orina
Estudios de imágenes
Centellografía con metaiodobencilguanidina
Aspirado de medula ósea y biopsia ósea
Biopsia tumoral
Estudio oncogenético: N-MYC
Neuroblastoma: Histología.
Histológicamente presenta células redondas, pequeñas y azules.
Signo característico es la presencia de rosetas de Horner Wright.
Neuroblastoma: Diagnóstico diferencial.
Tumor de Wilms
- Intrarrenal
- Desplaza estructuras vecinas
- No cruza la línea media
- No invade el conducto raquídeo
- No presenta calcificaciones
- Márgenes definidos
Neuroblastoma
- Extrarrenal
- Infiltra estructuras subyacentes
- Tiende a cruzar la línea media
- Puede invadir el canal neural
- Calcificaciones frecuentes
- Márgenes irregulares
Neuroblastoma: Diagnóstico diferencial.
Neuroblastoma: Diagnóstico diferencial.
Neuroblastoma: Tratamiento bajo riesgo.
Neuroblastoma: Tratamiento bajo riesgo.
Observación.
Quimioterapia: Carboplatino-Etoposido
Ciclofofamida-Vincristina
Cirugía
Neuroblastoma: Tratamiento riesgo intermedio.
Neuroblastoma: Tratamiento riesgo intermedio.
Quimioterapia: Etoposido-Carboplatino + Carboplatino-Doxorrubicina
Cirugía
Radioterapia local.
Mantenimiento: acido 13 cis retinoico
Neuroblastoma: Tratamiento alto riesgo.
Neuroblastoma: Tratamientoalto riesgo.
Neuroblastoma alto riesgo:Sobrevida libre de eventos.