Nehézségek a HELLP szindróma ellátásában

Budapest, Szent János Kórház

Dr. Elek Fruzsina, Dr. Nyulasi Tibor

HELLP szindróma

A HELLP szindróma (Haemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) a praeeclampsia súlyos, életveszélyes formája, amelyet a jellemző laboratóriumi eltérések (haemolysis, emelkedett májenzimértékek, laboratóriumi eltérések (haemolysis, emelkedett májenzimértékek, thrombocytopenia) alapján Weinstein nevezett el 1982-ben.

Epidemiológia:

Előfordulási gyakorisága az élveszületések 0,17-0,85%-ára, a súlyos praeeclampsiás esetek 20%-30%-ára tehető.

Anyai mortalitás: ~1%, Perinatalis mortalitás: 0,7-1%

Prepartum HELLP: 70%, postpartum HELLP: 30%Prepartum HELLP: 70%, postpartum HELLP: 30%

Kóreredet:

-endothel károsodás, fibrin lerakódás, thrombocyta aggregáció

-prosztaciklin csökkenés, endothelin emelkedés

HELLP szindróma osztályozása

Mississippi klasszifikáció:

1. csoport:1. csoport:

thrombocytopenia: ≤50 10*9/L, LDH ≥600 IU/L, GOT és/vagy GPT ≥70 IU/L

2. csoport:

thrombocytopenia: 50-100 10*9/L, LDH ≥600 IU/L, és GOT és/vagy GPT ≥70 IU/Lés/vagy GPT ≥70 IU/L

3. csoport:

thrombocytopenia: 100-150 10*9/L, LDH ≥600 IU/L, és GOT és/vagy GPT≥40 IU/L

HELLP szindróma

TÜNETEK, DIAGNOSZTIKA

SZÖVŐDMÉNYEKLepény leválásDIAGNOSZTIKA

● Preeclampsia tünetei: proteinuria, hypertonia,

● Járulékos tünetek: epigastrialis fájdalom, oedema, rossz közérzet, hányinger, hányás, fejfájás, homályos látás, paresthesiák,

● Lepény leválás

● Tüdőödéma

● DIC

● ARDS

● Máj/májtok ruptúrája

● Akut veseelégtelenség● Labordiagnózis (hemolízis-

LDH>600 IU/l, emelkedett májfunkció- GOT>70IU/l , alacsony thrombocytaszám<15010*9/L), fragmentocyták, szabad Hgb

● Akut veseelégtelenség

● IUGR (intrauterin fejlődés visszamaradása)

● IRDS

● eclampsia

Általános terápiás lehetőségek

● Magzat világra hozása

Szupportív terápia● Szupportív terápia

● MgSO4

● Szteroid

● FFP, tct, vvt

● Antihypertensivum (labetalol, nifedipin)

● Plazmaferezis

● *IvIg: ADAMTS 13 pozitív eseteknél

Az esetünk

G.B., 36 éves, 36 hetes, primipara, IVF gemini

Anamnézisében belbetegség nem szerepel.Anamnézisében belbetegség nem szerepel.

Terhesség: zavartalan, 23 kg súlygyarapodás.

2011.12.18.170/110 Hgmm, proteinuria, oedema miatt felvétel a Szülészetre

(2011.12.18. 20:52).

Hozott labor (11.30):

vérkép negatív (Hgb: 135 g/L, tct: 201 10*9/L),

vizelet negatív,

eltérések: húgysav: 434 µmol/L, AP: 496 U/L.

Preoperatív labor (12.18, 21:10):

vérkép negatív (WBC:8,51 10*9/L, Hgb: 140 g/L, tct: 181 10*9/L)

Kreatinin: 100 µmol/L, Húgysav: 496 µmol/L,Kreatinin: 100 µmol/L, Húgysav: 496 µmol/L,

AP: 620 U/L, GOT: 35 U/L, LDH: 484 U/L.

Vizelet fehérje: 10 g/L.

Császármetszés 12.18. 23:10. (SPA), zavartalan műtét,

„A” fiú, 23:16, 2750g, „B” lány, 23:17, 2400g.

2011.12.19.Kontroll labor:WBC: 12,98 10*9/L, tct: 135 10*9/L,

vizelet fehérje: 10g/L, vizelet aceton: 1 mmol/L,

Kreatinin: 89 µmol/L, húgysav: 465 µmol/L,

Tbi: 40 µmol/L, DiBi: 12 µmol/L, AP: 506 U/L, GPT: 230 U/L, GOT: 384 U/L, LDH: 2134U/L,

Enyhe dyspnoe, mellkasi discomfort, epigastrialis fájdalom, fejfájás miatt további laborvizsgálatok:

Fibrinogén: 4,37 g/L, D-dimer: 8,3 µg/mL, CK: 227 U/L, CK-Mb: 3,78 ng/mL, Troponin-T: 0,049 µg/L.0,049 µg/L.

CRP:22,21 mg/L.

EKG-n eltérés nem látszott.

Szubjektív panaszai az alkalmazott volumenpótlás és antihypertensiv terápia mellett enyhültek, vérnyomása rendeződött, mellkasi discomfort érzete megszűnt.

2011.12.19.

23:45: hirtelen eszméletvesztés, KAITO konzílium:konzílium:

220/100 Hgmm vérnyomás,

areflexia, lassan tisztuló tudat, somnolentia, desorientatio, amnesia (ikrei születésére nem desorientatio, amnesia (ikrei születésére nem emlékszik).

Áthelyezés az Intenzív Osztályra.

2011.12.20. ITO felvétel

Felvételkor convulsiók, max. tág, areaktív pupillák, fájdalomra nincs reakció. Intubálás, analgosedatio mellett gépi lélegeztetés.

Extrém hypertonia (systRR>200 Hgmm) és tachycardia (170/min).

Instabil állapot miatt a koponya CT vizsgálatot halasztottuk.

Labor: (12.20. 00:40)

WBC: 18,28 10*9/L, Hgb: 120 g/L, tct: 49 10*9/L,

vizelet fehérje: 10 g/L,

prothrombin: 43%, INR: 1,89, D-dimer >9 µg/mL, CK: 582 U/L, CK-Mb: 11,04 prothrombin: 43%, INR: 1,89, D-dimer >9 µg/mL, CK: 582 U/L, CK-Mb: 11,04 ng/ml, Trop-T: 0,099 µg/L,

karbamid: 8,5 µmol/L, kreatinin: 106 µmol/L, PCT: 3,79 ng/mL

TBi: 115 µmol/L, DBi: 91 µmol/L, GPT: 506 U/L, GOT:964 U/L, LDH: 5145 U/L

12.20. reggelre stabil keringés, megfelelő oxigenizáció. Éjszakai neurológiai tünetek miatt koponya CT: hydrocephalus.

Idegsebészeti és Intenzíves konzílium (Prof. Pénzes, Dr. Hável, Dr. Nyulasi):

A hydrocephalus a HELLP következménye, vagy melléklelet?

Egy betegség, vagy két betegség?

Az agy védelme érdekében kamradrain behelyezése mellett döntöttek.

Délután novumként anisocoria jelentkezett,

kontroll CT-n változás nem volt.

SzemfenékvizsgálatSzemfenékvizsgálat: negatív

Nőgyógyászati UH: negatív (nincs residuum)

Haematológiai konzílium (Dr. Benedek Szabolcs): fragmentocytás haemolysis

Immunológiai konzílium (Dr. Prohászka Zoltán): ADAMTS 13 aktivitás mérsékelten csökkent

2011.12.20.

Súlyos, postpartum HELLP syndroma miatt engedélyt követően plazmaferezis történt.engedélyt követően plazmaferezis történt.

Kontroll labor: WBC: 14,7 10*9/L, Hgb: 99 g/L, tct: 47 10*9/L, GPT: 309 U/L, GOT: 495 U/L, LDH: 2163 u/L

Stabil vitális paraméterek, anisocoria megszűnt.

Plazmaferezis: 2011.12.20, 12.21, 12.22.Összesen 13272 ml feldolgozott vérvolumen,

6978 ml eltávolított plazma,

23 egység FFP.23 egység FFP.

4000

5000

6000

Májfunkció

AP

Tbi 150

200

250

Vérkép, véralvadás

WBC

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11

0

1000

2000

3000

Tbi

DiBi

GGT

GOT

GPT

LDH

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

0

50

100

150

Hgb

Htk

tct

Prothrombin

INR

Alkalmazott kezelés:

Lélegeztetés, antihypertensivumok, FFP, tct, Humán albumin, dehydrálás, kamradrain, PLAZMAFEREZIS.

A plazmaferezis terápiás előnyei:

Felvételt követő 48 órán belül tiszta tudat mellett sikeres extubáció.

Császármetszés után 5 nappal laktáció megindult.

Antihypertensivumok leállítása a 3. napon sikeresen Antihypertensivumok leállítása a 3. napon sikeresen megtörtént.

4 napos ITO-s tartózkodás.

Utógondozás

Dr. Benedek Szabolcs, Dr. Prohászka Zoltán

Klinikai remisszió mellett (2012.03.23) az ● Klinikai remisszió mellett (2012.03.23) az immunszerológiai és genetikai vizsgálatok eredménye negatív

● Kontroll koponya CT vizsgálatot az együttműködés hiánya miatt nem tudtunk együttműködés hiánya miatt nem tudtunk végezni.

„Ha patadobogást hallasz, ne zebrára számíts.” Prof. Pénzes István

DE AZ IS JÖHET SZEMBE!!!!

A plazmaferezis a HELLP szindróma hatékony kezelési módszere.

Köszönöm a figyelmet!