SINDROMA HELLP

SINDROM HELLP

Oleh :

Muhammad Kabir S.ked

090610053

DOKTER PEMBIMBING :

dr. Hj. Cut Elfina Zuhra, Sp. OG

PENDAHULUAN

Sindrom HELLP gangguan multisystemic dalam kehamilan dengan bukti laboratorium berupa hemolisis(H) , disfungsi hati(peningkatan enzim hati EL) dan trombositopenia (LP)

Dapat beserta preekslampsi-ekslampsi, dapat pula fenomena sekunder dari keadaan lain.

70,0 % kasus antepartum ; 10,0% sebelum 27 minggu kehamilan , 70,0 % antara 27-37 minggu dan 20,0 % setelah 37 minggu. 30,0 % kasus postpartum

Risiko kekambuhan pada kehamilan berikutnya 19-27,0 % (1)

DEFINISI

Sindroma HELLP pre eklampsia dan eklampsia yang disertai dengan adanya hemolisis, peningkatan enzim hepar, disfungsi hepar dan trombositopenia. (H = Hemolisis; EL = Elevated Liver Enzim; LP = Low Platelets Count). (1)

EPIDEMIOLOGI

Sindrom HELLP 2-12% kehamilan.

Preeklampsi 5-7% kehamilan.

Superimposed sindrom HELLP berkembang dari 4-12% wanita preeklampsi atau eklampsi.

Tanpa preeklampsi, diagnosis sindrom ini sering terlambat.

Faktor risiko sindrom HELLP berbeda dengan preeklampsi. (2)

FAKTOR RESIKO

ETIOLOGI

Tidak terjadi invasi sel-sel trofoblas pada lapisan otot arteri spiralis dan jaringan matriks sekitarnya tetap kaku dan keras lumen arteri spiralis tidak memungkinkan mengalami distensi dan vasodilatasi arteri spiralis vasokontriksi

Plasenta yang mengalami iskemia dan hipoksia menghasilkan oksidan (radikal hidroksil yang sangat toksis, khususnya terhadap membran sel endotel pembuluh darah merusak membran sel yang mengandung banyak asam lemak tidak jenuh menjadi peroksida lemak merusak membran sel, nukleus dan protein sel endotel disfungsi endotel.

1. Teori iskemia plasenta, radikal bebas, dan disfungsi endotel

3. Teori Intoleransi Imunologik antara ibu dan janin

Penurunan ekspresi HLA-G

2. Teori kelainan vaskularisasi

4. Teori Adaptasi Kardiovaskuler

5. Teori Genetik

6. Teori Defisiensi Gizi

Peningkatan stress oksidatif produksi debris apoptosis dan nekrotik trofoblas radikal bebas meningkat reaksi inflamasi dalam darah ibu (1,2)

kehilangan daya refrakter terhadap vasokonstriktor dan terjadi peningkatan kepekaan terhadap bahan vasopresor mudah terjadi vasokonstriksi.

Ibu yang mengalami preeklampsia 26 % anak perempuan akan mengalami preeklampsia pula dan 8% anak menantu mengalami preeklampsia

defisiensi gizi berperan dalam terjadinya hipertensi dalam kehamilan, ex : defisiensi kalsium pada wanita hamil

7. Teori stimulus inflamasi

GEJALA KLINIS dan PEMERIKSAAN FISIK

90% lelah, 65% nyeri epigastrium, 30% mual dan muntah 31% sakit kepala

Setiap pasien dengan gejala lemah atau gejala yang mirip penyakit viral pada trimester ketiga dievaluasi dengan pemeriksaan darah rutin dan tes fungsi hati.

Pemeriksaan fisik mungkin normal, namun dapat pula nyeri perut di kuadran kanan atas, kenaikan berat badan yang signifikan dan edema umum, petekie,ekimosis, hematuri

Terlambat sampai kira-kira 8 hari. Salah diagnosis kolesistitis, esofagitis, gastritis, hepatitis, atau trombositopenia idiopatik (2,3)

KLASIFIKASI

Klasifikasi Tennessee Sistem

AST > 70UI / L

Klasifikasi Mississippi

kelas I ( < 50.000 / mm3 )

LDH > 600 UI / L

trombosit < 100.000 / mm3

Dua bentuk : total ( semua parameter ada ) dan parsial sindrom HELLP ( satu atau dua parameter ada)

kelas II ( 50.000 - 100.000 / mm3 )

kelas III ( 100.000 - 150.000 / mm3 )

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium Darah :

1. Hemolisis

Kerusakan sel eritrosit (Burr cells, helmet cells) pada apusan darah tepi.

2. Elevated liver enzymes

Meningkatnya SGOT, SGPT (> 70 iu) dan LDH (> 600 iu) tanda degenerasi hati akibat vasospasme luas. LDH > 1400 iu, merupakan tanda spesifik akan kelainan klinik.

3. Low platelets

Jumlah trombosit < 100.000/mm3 merupakan tanda koagulasi intravaskuler. (4)

DIAGNOSIS

Tanda dan gejala tidak khas : mual, muntah, nyeri kepala, malaise, kelemahan.

Tanda-tanda hemolisis intravaskuler : LDH, AST dan bilirubin indirek apusan darah tepi : fragmentasi eritrosit.

Tanda kerusakan/ disfungsi sel hepatosit : kenaikan ALT,AST, LDH

Trombositopenia : Trombosit 150.000/ml atau kurang.

Tanda dan gejala preekslampsi : hipertensi,proteinuria, nyeri epigastrium, edema, kenaikan asam urat

Kriteria diagnosis sindrom HELLP

(University of Tennessee,Memphis)

1. Hemolisis

Kelainan apusan darah tepi

Total bilirubin > 1,2 mg/dl

Laktat dehidrogenase (LDH) > 600 U/L

2. Peningkatan fungsi hati

Serum aspartate aminotransferase (AST) > 70 U/L

Laktat dehidrogenase (LDH) > 600 U/L

3.Jumlah trombosit yang rendah

Hitung trombosit < 100.000/mm (4)

DIAGNOSIS BANDING

Perlemakan hati akut dalam kehamilan

Apendistis

Gastroenteritis

Kolesistitis

Batu ginjal

Pielonefritis

Ulkus peptikum

Glomerulonefritis trombositopeni idiopatik

Trombositipeni purpura trombotik

Sindrom hemolitik uremia

Ensefalopati dengan berbagai etiologi

Sistemik lupus eritematosus (SLE) (3)

TERAPI

Umur Kehamilan < 36 minggu (stabilisasi kondisi ibu)

Akhiri persalinan pada pasien sindrorn HELLP dengan umur kehamilan 36 minggu lebih).

1. Menilai dan menstabilkan kondisi ibu

a. Jika ada DIC, atasi koagulopati

b.Profilaksis anti kejang dengan MgSO4 (Bolus 4-6 g MgSO4 20% sebagai dosis awal, diikuti dengan infus 2 g/jam)

c. Terapi hipertensi berat (hydralazine (Apresoline ) iv 2,5-5 mg (dosis awal 5 mg) tiap 15-20 menit sampai tekanan darah yang diinginkan tercapai. Labetalol (Normodyne ) dan nifedipin juga digunakan dan memberikan hasil baik

d. Rujuk ke pusat kesehatan tersier

e. Computerised tomography (CT scan) atau Ultrasonografi (USG) abdomen bila diduga hematoma subkapsular hati (2)

2. Evaluasi kesejahteraan janin

a. Non stress test/tes tanpa kontraksi (NST)

b. Profil biofisik

c. USG

3. Evaluasi kematangan paru janin jika umur kehamilan < 36 minggu

a. Jika matur, segera akhiri kehamilan

b. Jika immatur, beri kortikosteroid, lalu akhiri kehamilan (Deksametason l0 mg/12 jam iv lebih baik dibandingkan dengan betametason 12 mg/24 jam im

4. Jika tanpa bukti laboratorium adanya DIC dan paru janin belum matur 2 dosis steroid untuk akselerasi pematangan paru janin, dan kehamilan diakhiri 48 jam kemudian. Namun kondisi ibu dan janin harus dipantau secara kontinu selama periode ini.

Sindrom HELLP dapat timbul pada masa postpartum.

Sibai penelitian 304 pasien sindrom HELLP, 95 pasien (31%) hanya bermanifestasi saat postpartum.

berkisar dari beberapa jam sampai 6 hari, sebagian besar dalam 48 jam postpartum

75 pasien (79%) menderita preeklampsi sebelum persalinan, 20 pasien (21%) tidak menderita preeklampsi baik antepartum maupun postpartum.

Penanganannya sama dengan pasien sindrom HELLP anteparturn, termasuk profilaksis antikejang. Kontrol hipertensi harus lebih ketat.(5)

KOMPLIKASI

Pendarahan otak komplikasi yang paling parah , menjadi fatal pada 50,0-65,0 % kasus .

Peningkatan mendadak tekanan darah diastolik lebih dari 120 mmHg meningkatkan risiko komplikasi mematikan seperti hipertensi ensefalopati , aritmia ventrikel , DIC . Komplikasi serebral jarang terjadi , namun sangat parah (5)

PROGNOSIS

Angka kematian ibu dengan sindrom HELLP 1,1%; 1-25% berkomplikasi serius seperti DIC, solusio plasenta,adult respiratory distress syndrome, kegagalan hepatorenal, udem paru, hematom subkapsular, dan rupture hati

Angka kematian bayi berkisar 10-60% solusio plasenta, hipoksi intrauterin, dan prematur. (4,5)

Sindrom HELLP Pre eklamsi Multipara Usia ibu > 25 tahun Ras kulit putih Riwayat keluaran kehamilan yang jelek

Nullipara Usia ibu < 20 tahun atau > 40 tahun Riwayat keluarga preeklampsi Asuhan mental (ANC) yang minimal Diabetes Melitus Hipertensi Kronik Kehamilan multipel

Sindrom HELLP Pre eklamsi

Multipara

Usia ibu > 25 tahun

Ras kulit putih

Riwayat keluaran kehamilan yang

jelek

Nullipara

Usia ibu < 20 tahun atau > 40 tahun

Riwayat keluarga preeklampsi

Asuhan mental (ANC) yang minimal

Diabetes Melitus

Hipertensi Kronik

Kehamilan multipel