malformacion es congénitas
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malformacionesTRANSCRIPT
MALFORMACIONES
CONGÉNITAS
Sistemas o
aparatos
% del
total
general
Incidencia
en
59 078 NV
Sistema Respiratorio 1,3 0,05
Sistema Nervioso 14,2 0,6
Sistema Cardiovascular 11,6 0,5
Sistema Digestivo 18,5 0,7
Sistema Urinario 2,6 0,1
Sistema Óseo 5,2 0,2
Sistema Uro Genital 0,9 0,03
Pared anterior 5,6 0,2
Cara 14,7 0,6
Otros tipos 25,4 1,0
CLASIFICACIÓN
URGENCIAS GASTROINTESTINALES EN RECIÉN
NACIDOS
Obstrucción Intestinal : 90%
Perforación Gastrointestinal : 3%
Hemorragia Gastrointestinal : 7%
MARFORMACIONES DIGESTIVAS
a. MALFORMACIONES DIGESTIVAS ALTAS:
- Comprende desde la boca, esófago, estómago y
duodeno, hasta el ángulo de Treitz.
b. MALFORMACIONES DIGESTIVAS BAJAS:
- Comprende desde el ángulo de Treitz, yeyuno,
Ileón, colon (tres porciones), recto y ano.
ATRESIA DE
ESÓFAGO
EL ESÓFAGO
A: Atresia esofágica sin fístula
B: Atresia esofágica con fístula próximal
C: Atresia esofágica con fístula distal
D: Atresia esofágica con fístula próximal y distal
E: Fístula traqueoesofágica sin atresia
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO SEGÚN
CLASIFICACIÓN DE GROSS
TIPOS DE ATRESIA ESOFAGICA
ATRESIA DE ESÓFAGO DIAGNÓSTICO
Polihidramnios
Sialorrea
Interrupción del paso de sonda hacia estómago
Neumonía
Distensión abdominal superior
• Ductus persistente
• Comunicación interventricular
• Atresia duodenal
• Agenesia de lóbulo pulmonar derecho
• Divertículo de Meckel
• Riñones poliquísticos
• Traqueomalacia
• Malformación anorrectal baja
MALFORMACIONES ASOCIADAS.
TIPO DE MALFORMACIÓN
A1: Peso de nacimiento mayor a 2500 g, sin neumonía ni anomalías
congénitas.
B1: Peso de nacimiento entre 1800 y 2500 g, sin neumonía ni
anomalías.
B2: Peso de nacimiento mayor a 2500 g, neumopatía moderada,
malformación congénita.
C1: Peso de nacimiento menor de 1800 g.
C2: Peso de nacimiento mayor de 1800 g, neumopatía severa,
malformación congénita mayor.
CLASIFICACIÓN DE RIESGO OPERATORIO
SEGÚN WATERSTONE
ESTENOSIS
HIPERTROFICA
DEFINICION
Es la estrechez y elongacion del canal pilorico debido a
hipertrofia de la capa muscular circular que causa
obstruccion gastrica.
ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO
• Prevalencia: 1.5 – 4 por cada 1000 RN vivos
• Raza Blanca
• Varones : mujeres 4:1
• Mayor incidencia en primogénito varón
• Más común en grupo sanguíneo “B” y y “O”
• Puede existir historia familiar. Se observa en
gemelos
DATOS ESTADÍSTICOS
• No hay una causa definitiva.
• Se sugiere un factor genético.
• Alteraciones en el número de células ganglionares.
• Alteraciones en la relajación: gastrina , sustancia P.
• Alteraciones en la inervación del píloro.
ETIOLOGÍA
• Edad: 2-8 semanas.
• Vómitos no biliosos en proyectil.
• Permanece hambriento después de vomitar
• Hipocloremia –hipokalemia
• Alcalosis metabólica
CUADRO CLÍNICO
• Reptaciones gástricas de izquierda a derecha.
• Palpación de la “oliva pilórica”.
• Ictericia.
• Grados variables de deshidratación.
EXAMEN FÍSICO
• PILOROMIOTOMÍA FREDET - RAMSTEDT
• Incisión supraumbilical derecha
• Disección roma y cortante: divulsión ms.rectos.
• Exteriorización del píloro.
• Piloromiotomía
• Separación de la muscular
• Exposición de la mucosa
• Cierre por planos
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Gastrosquisis y Onfalocele
Gastrosquisis
Urgencias neonatales.
Diagnosticados en el período prenatal.
Ultrasonografía.
Amniocentesis.
Información a los padres.
Gastrosquisis
Asas intestinales libres en L.A.
Adyacentes al cordon umbilical.
Gastrosquisis
Incidencia
1 por 15000 nacidos vivos.
1 por 30 000 nacidos vivos.
Oclusión de la arteria onfalomesentérica.
Involución de la vena umbilical derecha.
La gravedad de los síntomas y el pronósticodependen de la magnitud de la alteraciónfuncional pre y posnatal.
Gastrosquisis
Aislada.
Prematuridad en 58 % .
Defecto periumbilical.
Sin recubrimiento peritoneal.
Contenido de la herniación.
Estomago, intestino delgado, grueso, vejiga,
hígado o bazo.
Gastrosquisis
No hay saco peritoneal.
Asas inflamadas,edema.
Congestión linfatica y
Venosa.
Gastrosquisis
Líquido amniotico
Efecto irritante.
Ph 7.0
Peritonitis química.
Complicación:
Isquemia.
Necrosis intestinal.
Gastrosquisis
Gastrosquisis y OnfaloceleConsideraciones Preoperatorias
Antibióticos parenterales .
Posición decúbito lateral.
Evitar hipotermia.
Cubrir las vísceras con compresas húmedas
estériles y plástico.
Descompresión del estómago.
Gastrosquisis
bolsa plástica esteril.
Mantiene calor.
Reduce pérdidas insensibles y riesgo de
sepsis.
Gastrosquisis
Onfalocele
Falla en la migración del intestino desde el
saco vitelino al abdomen.
Incidencia
1 en 6000 nacidos vivos.
Se asocia con frecuencia a:
Prematuridad 33%
Anomalías congénitas 70 – 76%
Onfalocele
Anomalías cardíacas 20%
Anomalías urológicas (extrofia de vejiga)
Anomalías metabólicas (S. Beckwith-
Wiedemann)
Intestino herniado suele ser normal.
Las visceras herniadas están cubiertas por
saco membranoso.
Onfalocele
Dx prenatal: Us
Amniocentesis.
Aumento de α fetoproteína
Onfalocele
Cubierto por
Peritoneo
Amnios
Gelatina de
Wharton.
Defecto en:
Anillo umbilical
Onfalocele
Más pequeño mejor pronóstico.
Onfalocele
Onfalocele
Defectos epigastricos
Se asocian a defectos en
Diafragma, esternón y
Cardiacos.
Pentalogía de Cantrell.
Onfalocele
Defectos en hipogastrio
Defectos genitourinarios
Tubo neural caudal
Intestino caudal
Ej:
Extrofia vesical.
Extrofia cloacal.
Onfalocele
Defecto > 4 cms.
Onfalocele
Quiste del cordón < 4 cms.
Onfalocele
Contenido:
Intestino
Hígado 35%.
Colon.
Estomago
Cavidad abdominal pequeña
Onfalocele
Anomalías genitourinarias 40%
Extrofia vesical
Onfalocele
S. Beckwith Wiedemann
5 –10% macroglosia,
visceromegalia,hipoglicemia
(convulsiones).
Onfalocele
No roto:
Bolsa plástica.
No gasas.
Maceran el saco
Perdida de T°
Se adhieren al saco
Perdidas no excesivas
Si esta roto:
= gastrosquisis
Onfalocele
Antibioticos iv.
Valorar anomalias
congenitas asociadas.
Reparación en SOP.
Gastrosquisis y Onfalocele
HERNIA DIAFRAGMÁTICA
HERNIA DIAFRAGMATICA
HERNIA FRAGMÁTICA : FISIOPATOLOGÍA
• Presentación temprana:
• Dificultad respiratoria y cianosis : primeras horas de
vida
• Disminución de movimientos torácicos, RHA en tórax,
RC desplazados, abdomen excavado
• Presentación tardía:
• Signos respiratorios leves
• Vómitos, shock secundario a incarceración intestinal,
causa de muerte súbita de lactante
• Mejor pronóstico
CUADRO CLÍNICO
MORTALIDAD
• Frecuencia : 1 / 4000 NV
• 40 40 – 60%
• Atribuible a complicaciones de hipoplasia pulmonar,
iatrogénicas y asociadas a otras
• malformaciones
• Bilateral : fatal
HERNIA DIAFRAGMATICA : ESTUDIO RADIOLOGICO
HERNIA DIAFRAGMATICA : ECOGRAFIA Y
RADIOGRAFIA
HERNIA DIAFRAGMATICA : ESTUDIO IMAGEN
POSTMORTEN
• Enfoque
• Estabilización del paciente
• Manejo de complicaciones secundarias a hipoplasia
pulmonar y HTTP
• Cirugía posterior a estabilización (48 h estable
hemodinámica y ventilatoriamente) : Laparotomia,
Reduccion de visceras abdominales herniadas y
Cierre Quirurgico del Diafragma
TRATAMIENTO
ATRESIA INTESTINAL ALTA (DUODENAL)
OBSTRUCCIÓN INTESTINAL SIGNOS DE
ALARMA
Antecedente : Polihidramnios
Vómito
Aspirado Gástrico
Distensión Abdominal
Trastorno de eliminación de meconio
VÓMITO
Obstrucción Intestinal ó lleo
Obstrucción Alta : Color claro, diferenciar de
regurgitación postprandial habitual
Obst. Baja : Color bilioso
R.N. Ater. Normal : Nunca Vomita bilis
Pretérmino Normal : A veces vomita bilis (esfint. pilor.
Inmaduro e incompetente)
Ileo : Vómito bilioso
ASPIRADO GÁSTRICO
Con sonda nasogástrica
Realizar en todo prematuro
Medir adecuadamente la longitud de la
sonda
Patológico : mas de15 a 20 cc (bilioso)
DISTENCIÓN ABDOMINAL
Desarrollo Tardío : 12 a 24 horas
Dist. Epigástrica (Obst. Alta)
Dist. Generalizada (Obst. Baja)
RETARDO EN LA EVACUACIÓN DEL
MECONIO
El 60 % de recién nacidos elimina el meconio en
las primeras 24 horas
El 95 % de recién nacidos lo hace dentro de las
48 horas
Cuando hay retardo de evacuación siempre
debe estimularse la defecación usando un
termómetro, no se debe introducir más de 2 cm
Malformaciones Anorrectales
En la atresia rectal y la agenesia anorrectal el intestino termina a distancia del piso pélvico; son la manifestación de una alteración grave en el proceso de unión del esbozo endodérmico constituido por el intestino posterior y el esbozo ecto-mesodérmico que concurren en la formación de los órganos anorrectales. La corrección quirúrgica de esta anomalía es muy compleja.
En la imperforación anal el intestino termina en el piso pélvico: sólo hay oclusión por una membrana cutánea, que corresponde a la persistencia de la membrana anal del embrión.