Diapositiva 1

MALFORMACIONES VASCULARES CEREBRALESMalformacin arteriovenosa MAVAngioma cavernosoAngioma venosoTelangiectasia capilarMALFORMACIN ARTERIOVENOSADefectos del sistema circulatorio que ocurren durante el desarrollo del embrin o feto o poco despus del nacimiento

Conexin anormal que forma una especie de enredo entre arterias y venas, el cual impide el correcto proceso de circulacin e intercambio de sustancias entre la sangre y el cerebro.

Se pueden desarrollar en diversos sitios, pero las que ocurren en el cerebro o en la mdula espinal tienen efectos ms graves en el organismo.

EPIDEMIOLOGAORIGEN DE LAS MAV

CARACTERSTICAS DE LAS MAV

LOCALIZACIN DE LAS MAVLa localizacin ms frecuente de las malformaciones arteriovenosas es la intracraneal, afectndose luego por orden de frecuencia la cabeza, el cuello, los miembros, el tronco y las vsceras

Puede ser supratentorial o infratentorial, de igual manera pueden ser superficial o cortical o profunda

CLASIFICACIN DE LAS MAV

ESCALA DE VALORACIN DE SPETZLER-MARTIN

DIAGNSTICO: SINTOMATOLOGACefaleaconfusinConvulsiones, que pueden ser parciales o totales hipoestesia en alguna parte del cuerpo (en especial en las extremidades).Disminucin de la visin,Vrtigo y mareoDesmayosAfasiaParlisis facial.TinnitusPtosis unilateralDisminucin del estado de entendimiento.Hemiparesia o hemipleja

DIAGNSTICO: RADIOGRAFA DE CRNEOpueden mostrar agrandamientos de surcos vasculares y calcificaciones anormales

Si la porcin intracavernosa de la arteria cartida interna alimenta a una MAV, el surco carotdeo a cada lado del piso selar se agranda

Puede haber signos de erosin por el efecto de masa directo de la MAV, o inespecficos con relacin al aumento crnico de la presinDIAGNSTICO: ANGIOGRAFA CEREBRAL SELECTIVA Y SUPERSELECTIVAEs el estudio de eleccin, para el diagnstico y para la conducta a seguir, provee las imgenes del sistema vascular de mayor resolucin, que permiten la caracterizacin morfolgica y la planificacin del tratamiento

Las MAV cambian su tamao y patrn de drenaje con el tiempo; algunos vasos que no se vean inicialmente, al estar comprimidos por un hematoma, se evidencian en un estudio evolutivo semanas despus

DIAGNSTICO: ANGIOGRAFA CEREBRAL SELECTIVA Y SUPERSELECTIVAUna angiografa selectiva completa debe proveer la siguiente Informacin:

1 Territorio o territorios arteriales envueltos en la irrigacin delas MAV.2 Arterias aferentes individuales.3 Valoracin de cambios angiopticos arteriales secundarios ala lto flujo: estenosis, dilataciones arteriales 4 Evaluacin general del nido (tamao, forma, presencia de fstulasarteriovenosas, grandes ectasias o condiciones del flujo).5 Territorios venosos envueltos en el drenaje de las MAV, as como las venas de drenaje individuales.6 Cambios angiopticos venosos resultantes del alto flujo: alto flujo en el seno dural, trombosis venosa, dilataciones o estenosis venosas, presencia de varices.7 Definicin del patrn venoso del cerebro.8 Signos indirectos de robo vascular.DIAGNSTICO: ANGIOGRAFA CEREBRAL SELECTIVA Y SUPERSELECTIVALa realizacin de una angiografa superselectiva complementa el estudio anterior y debe proveer la siguiente informacin :

1. La anatoma, configuracin y hemodinamia de los segmentosdistales de las arterias aferentes.2. Detalles de la unin arterionidal.3. Valoracin detallada del nido (compartimentos, FAV intranidales, porciones plexiformes y ectasias intranidales).4. Detalles de la unin venonidal.5. Anatoma, configuracin y hemodinamia de los segmentosproximales de las venas de drenaje.DIAGNSTICO:ANGIOGRAFA POSTOPERATORIAPermite reducir la necesidad de otra ciruga y, con ello, las complicaciones posoperatorias, adems de evitar resecciones excesivas que pudieran incluir estructuras vasculares no implicadas en las MAV.

Ventajas generales del uso de la angiografa intraoperatoria en la ciruga resectiva de las MAV son:1. Documentar la obliteracin completa de la MAV, como principal aplicacin.2. Detectar las MAV en pacientes que van a una ciruga urgente para evacuar unhematoma sin angiografa preoperatoria.3. Ayudar en la localizacin de MAV pequeas.4. Conocer el resultado de la embolizacin intraoperatoria, si se realiza.5. Determinar cundo una arteria aferente es de paso o nutricia de la MAVDIAGNSTICO:ANGIOGRAFA POSTOPERATORIA

DIAGNSTICO: TAC DE CRNEOEstudio simplehemorragias agudas, que usualmente-- aparecen como imgenes hiperdensas en relacin con el parnquima cerebral, y permite distinguir tambin la localizacin exacta de la sangre Se pueden observan reas de calcificacin dentro del nido malformativo , las regiones de dao tisular como zonas hipodensas, donde las reas de los hematomas antiguos quedan como cavidades qusticas discretas, mientras que los infartos, el edema o las gliosis se ven como reas hipodensas ms difusas

Estudio contrastadoLas MAV aumentan su densidad tras la inyeccin de un medio de contraste, debido a que son reas ocupadas por vasos sanguneos.Pueden constatarse aneurismas grandes asociados o no con el flujo, as como dilataciones venosas. Es tpico el realce del nido malformativo y de las grandes venas de drenaje, mientras que las reas de infarto o de gliosis tienden a no captar. DIAGNSTICO: TAC DE CRNEO

DIAGNSTICO: RM DE CRNEOMs sensible que la TACla vascularizacin normal aparece como regiones hipointensas, de ausencia de seal, tanto en T1 como en T2, y se ven los vasos dentro del nido malformativo como una coleccin o red de ausencia de sealAlguno de los aneurismas asociados a las MAV se pueden ver en la RM, cuando tienen ms de 5-10 mm y si el flujo dentro de l es lo suficiente para generar una ausencia de seal.

DIAGNSTICO: ANGIORRESONANCIA MAGNTICATiene la ventaja de ser un mtodo no invasivo y, por ende, es ms seguro. Genera estereoimgenes de los vasos sanguneos; puede superponerlas a las estructuras anatmicas y, adems, puede mostrar el rbol arterial y venoso de forma conjunta o independiente. limitaciones incluyen una pobre resolucin, la imposibilidad de aislar una arteria especfica y la no correlacin del flujo sanguneo con el tiempo, por lo que no reemplaza a un estudio angiogrfico convencional

DIAGNSTICO: ESTUDIOS FUNCIONALES DE LA MAV Tomografa por emisin de positrones Resonancia magntica funcional Magnetoencefalografa Ecografa Doppler transcraneal Medicin directa del flujo y la presin de las arterias aferentes.Tomografa computarizada estndar por emisin de fotn nicoTRATAMIENTO DE LA MAVEl principal objetivo del tratamiento es prevenir prximas complicaciones, intentando mantener bajo control aquellos sntomas ms graves; como lo son las convulsiones y el sangrado.

Algunos tratamientos son:-Embolizacin:es la inyeccin a travs de un catter, de una sustancia llamada Onyx, que pretende llenar la malformacin arteriovenosa, para prevenir el riesgo de ruptura o aneurisma-Ciruga cerebral abierta:se elimina la malformacin arteriovenosa por medio de una perforacin en el crneo, en donde se extirpa totalmente la malformacin arteriovenosa.-Radiociruga estreo tctica:se liberaradiacinen el lugar en que se ubica la malformacin arteriovenosa, intentando destruirla total o parcialmente (quemndola)

TRATAMIENTO DE LA MAV

Las guas de tratamiento multidisciplinario norteamericanas recientes (Ogilvy 2001) han recomendado el siguiente enfoque.

La escisin quirrgica es el nico tratamiento de eleccin para MAV cerebrales de grado I y II de Spetzler-Martin.

La radiociruga es el nico tratamiento preferido para MAV cerebrales pequeas (de menos de 3 cm de dimetro) de grado I y II, si la anatoma vascular no es adecuada para la ciruga.

Un enfoque combinado para erradicar el nido de MAV cerebral mediante la embolizacin, quizs reiteradamente, antes de la ciruga o radiociruga es el tratamiento de eleccin para otras lesiones adecuadas de grado II a V.

La ciruga sola no es adecuada para MAV cerebrales de grado IV y V.

La embolizacin paliativa (sin erradicacin completa de MAV cerebrales) es beneficiosa cuando se requiere una entrada arterial reducida en vista de la obstruccin de salida venosa o "secuestro" real (Mast 1995)

La embolizacin endovascular se puede realizar con pegamentos (p.ej. monmeros de cianocrilatos, polmeros como etileno alcohol vinlico y nuevos agentes no adhesivos como Onyx), partculas de alcohol polivinlico, fibras, espirales, o balones o como un procedimiento nico o por tiempos.

El tratamiento endovascular pre operatorio el mismo es aconsejable en los casos de MAV grado II, III y IV porque la disminucin obtenida por embolizacin del volumen de la MAV facilita el acto quirrgico por disminucin de la turgencia de las venas de drenaje y facilitacin de la diseccin del nido angiomatoso ocluido, lo que disminuye el sangrado intraoperatorio acortando los tiempos quirrgicos. Segn la Actualizacin y modificaciones a las recomendaciones del Comit Vascular de la Federacin Latinoamericana de Neurociruga (FLANC) del ao 2003, se estiman resultados favorables con los siguientes porcentajes dependiendo del grado:- MAV grado I: 92% a 100%- MAV grado II: 95%- MAV grado III: 68% (a corto plazo) y 88,6% (a largo plazo)- MAV grado IV: 73% a largo plazo- MAV grado V: 57% a largo plazo- MAV grado IIIb o VI: no hay datos claros, salvo series pequeas, donde con la ayuda de gua estereotxica hacen referencia a MAV ganglio basales, etc. TRATAMIENTO DE LAS MAV CON RADITROCIRUGA CRANEALTRATAMIENTO DE LAS MAV SEGN EL GRADOMAV GRADO I.

1) Ciruga directa (primera opcin)2) Radiociruga (si no sangr: segunda opcin)3) Neurociruga endovascular (tercera opcin), pero no asegura la oclusin real de la malformacin.4) Tratamiento expectante: control clnico e imagenolgico, no debera plantearse. Solo aceptable si las condiciones del "medio" donde se encuentra el paciente no ofrece las opciones precedentes.

Porcentaje de curacin cercano al 100%.

TRATAMIENTO DE LAS MAV SEGN EL GRADOMAV GRADO II.

1) Ciruga directa (primera opcin)2) Neurociruga endovascular, opcin valida como eventual terapia preoperatoria o prerradiociruga. Nunca como nica opcin.3) Radiociruga. Nunca como primera o nica opcin, puede hacerse luego de terapia endovascular. 4) Tratamiento expectante. Con las mismas condiciones y limitaciones de lo mencionado para las grado I.

Porcentaje de curacin cercano al 100%.TRATAMIENTO DE LAS MAV SEGN EL GRADOMAV GRADO III.

1) Tratamiento combinado: Neurociruga endovascular y ciruga. (Primera opcin)2) Ciruga directa (sin procedimientos endovasculares previos), se puede realizar, pero con porcentaje alto de secuelas. No es recomendable.3) Neurociruga endovascular exclusiva, no es recomendable. No logra la curacin. 4) Neurociruga endovascular como parte del tratamiento, es lo indicado. Principalmente como paso previo a la ciruga. Eventualmente como paso previo a la radiociruga.5) Radiociruga. No es primera opcin. Puede serlo en aquellas pequeas malformaciones profundas que no sangraron o que habiendo sangrado el riesgo quirrgico sea sumamente alto.

Porcentaje de curacin cercano al 100%, pero tienen hasta un 25% de secuelas definitivas.

TRATAMIENTO DE LAS MAV SEGN EL GRADOMAV GRADO IV.

1) Si no sangr y no hay elementos predictores de sangrado, se recomienda la observacin (control clnico-imagenolgico).2) Si sangr: siempre tratarlas.Tratamiento combinado: (endovascular + ciruga + radiociruga) es la opcin teraputica.

Cabe consignar que: la neurociruga endovascular exclusiva, es una terapia paliativa y en principio no indicada en este grado. La ciruga directa, es una opcin poco recomendable. Son cirugas muy sangrantes y con un muy elevado porcentaje de secuelas.

Con el tratamiento combinado: porcentaje de curacin cercano al 100%, pero con morbilidad de ms del 45%.

TRATAMIENTO DE LAS MAV SEGN EL GRADOMAV GRADO V.

En principio no se tratan. Los riesgos del tratamiento son mayores que los riesgos naturales de la enfermedad.Tratamiento: siempre es combinado. Se plantea exclusivamente en aquellas malformaciones que presentan sangrados reiterados, que estn poniendo en riesgo la vida del paciente. En los casos en que se hace tratamiento combinado con endovascular, ciruga y radiociruga se puede lograr la curacin, pero el 100% de los casos presentar secuelas neurolgicas. Cuando se llega a tratar estos enfermos, casi siempre presentan lesiones neurolgicas definitivas, secundarias a sangrados e isquemia.Cuando hay que hacer algo, generalmente es un tratamiento paliativo e incluye: neurociruga endovascular y radiociruga.

PRONSTICO10% que tienen hemorragia como primer sntoma son mortales

Convulsiones y cambios neurolgicos pueden ser permanentes

Riesgos de mortalidad y morbilidad son inciertos