lupus eritematoso sistêmico e síndrome anti-fosfolípides
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LÚPUS ERITEMATOSO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOSISTÊMICO
2016
Alambert, PA
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Lúpus surge do latim lobo,em razãoda semelhança da lesão facial típicaem relação àquela promovida pelamordida deste animal
CONCEITO1- DOENÇA INFLAMATÓRIA CRÔNICA DE CARÁTER AUTO-IMUNE
2-VARIADO ESPECTRO DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA
3-EVOLUÇÃO CRÔNICA COM FASES DE EXACERBAÇÕES E REMISSÕES DE SUAS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Fatores implicados na fisiopatologia do LESFatores Evidências
G enéticos
Agre gação familialOcorrência e m 25% - 50% de gême os monozigóticos
Associação com H LA-D R 2 e H LA-D R 3De ficiê ncia he re ditária de compone nte s do comple me nto
Am bien ta is
Exposição a luz solarEstre sseFármacosAge nte s infe cciosos
Horm onais
Pre domínio e m mulhe re s jov e nsExace rbação da doe nça na grav ide zIncidência maior na pube rdade após a me narcaNív e is aume ntados de prolactina
LÚPUS• CRÔNICA• AUTOIMUNE• PERÍODOS DE EXACERBAÇÕES E
REMISSÕES• APRESENTAÇÃO CLÍNICA POLIMÓRFICA
LÚPUS• EPIDEMIOLOGIA:
• SEXO FEMININO NA IDADE FÉRTIL 10:1• MAIS PREVALENTE NA RAÇA NEGRA
• PREVALÊNCIA: 20-150 CASOS POR 100.000
• SOBREVIDA EM 10 ANOS 70%
LÚPUS ERITEMATOSO
SISTÊMICOQUADRO CLÍNICO
Sintomas no LupusArtralgia 95%
Artrite 90%Fe bre > 380C 90%
Fadiga 81%Rash cutâne o 74%
Ane mia 71%Acome time nto Re nal 50%
Ple uris 45%Asa de Borbole ta 42%
Fotosse nsibilidade 30%Alopécia 27%Raynaud 17%
Conv ulsõe s 15%Úlce ras orais/nasais 12%
LES - MANIFESTAÇÕES ARTICULARES
70 –90%Acometimento poliarticular simétricomãos, punhos, joelhos e tornozelos
No início é indistinguível da Artrite Reumatóide
Não é associada a erosões ósseas
Ocasionalmente pode ser deformante poracometimento da cápsula articular
(Artrite de Jaccoud)
LES - MANIFEST AÇÕESART ICULARES
ART RALGIAS
ART RIT ES sem erosões
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
LES - MANIFESTAÇÕES CUT ÂNEASAGUDAS SUB-AGUDAS CRÔNICAS
RASH MALAR (ASA DE BORBOLETA) ANULARES -POLICÍCLICAS D ISC Ó ID E LO C .
ERITEMA GENERALIZADO PAPULOESCAMOSAS(PSO R IASIFO R M ES) D ISC Ó ID E G E N.
LESÕES BOLHOSAS LUPUS PROFUNDUS
LESÕES CUTÂNEAS AGUDAS
Lesões cutâneas Lesões cutâneas agudasagudas
LESÕES CUTÂNEAS SUB-AGUDAS
LESÕES CUTÂNEAS CRÔNICAS (DISCÓIDES)
LESÕES DE MUCOSAS
VASCULITE CUTÂNEAVASCULITE CUTÂNEA
Manifestações cardiopulmonares nolúpus
D or torácica
Pe ricardite
T amponame nto cardíaco
M iocardite
Fibrose miocárdica
Ple uris
D e rrame ple ural
D oe nça inte rsticial difusa
Pne umonite lúpica
ENDOCARDITE DE LIBMAN-ENDOCARDITE DE LIBMAN-SACHSSACHS
SISTEMA HEMATOLÓGICOSISTEMA HEMATOLÓGICO
• ANEMIA • 50% - DOENÇA CRÔNICA• 10% - HEMOLÍTICA
• LEUCOPENIA E LINFOPENIA• TROMBOCITOPENIA
RIM• 50% DOS CASOS• HISTOLOGICAMENTE: MESANGIAL, PROLIFERATIVA
FOCAL, PROLIFERATIVA DIFUSA E MEMBRANOSA• MANIFESTAÇÃO CLÍNICA:
• PROTEINÚRIA > 500MG/24H• HEMATURIA, LEUCOCITURIA, CILINDRURIA• HIPERTENSÃO ARTERIAL• PERDA DA FUNÇÃO RENAL
GLOMERULONEFRITE LÚPICA
GLOMERULONEFRITE GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSAMEMBRANOSA
GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA
CLASSIFICAÇÃO DA GLOMERULONEFRITE LÚPICA
SEGUNDO A OMS
Classe II Classe III Classe IV Classe V
Microscopia Ótica Mesangial Proliferativa focal Proliferativa difusa Membranosa
Imunofluorescência
Imuno glo b ulina ec o mp lemento
mesangialmo d erad o s
Imuno glo b ulina ec o mp lemento d ifuso s
no mesângio evariáveis no c ap ilar
Imuno glo b ulina ec o mp lementod ep o s itad o s
d ifusamente nomesângio e c ap ilar
Imuno glo b ulina ec o mp lemento
d ifuso s no c ap ilar
LES - MANIFESTAÇÕE NEURO PSIQUIÁTRICAS
NEUROLÓGICASCON VU L SÕE S (GRAND M AL, PETIT M AL, FOCAL, LOBO TEM PORAL)
AVCDISTÚRBIOS MOVIMENTOSCEFALÉIASMIELITE TRANSVESANEUROPATIAS CRANIANASNEUROPATIAS PERIFÉRICASPSIQUIÁTRICASSÍNDROME ORGÂNICA CEREBRALPSICOSESPSICONEUROSESDISTÚRBIOS NEUROCOGNITIVOS
LES - MANIFESTAÇÕES NEUROPSIQUIÁTRICASM A NIFEST A Ç Ã O INÍC IO DA DOENÇ A % QUA L QUER ÉPOC A %
CEFALÉIA 12 36CONVULSÕES 4 10
AVC 2 4NEUROPATIA CRANIANA 2 4
NEUROPATIA PERIFÉRICA 2 14SÍNDROM E ORG. CEREBRAL 7 15
PSICOSE 2 5
EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES
• DIAGNÓSTICO:• ANTI-DSDNA• ANTI-SM• FAN• COMPLEMENTO• HEMOGRAMA• VHS/ PCR• AVALIAÇÃO DE ÓRGÃOS
• ACOMPANHAMENTO:• ANTI-DSDNA• COMPLEMENTO• HEMOGRAMA• RENAL• AVALIAÇÃO SISTEMÁTICA
DE ÓRGÃOS
FATOR ANTINÚCLEO (FAN)FATOR ANTINÚCLEO (FAN)Rastreio de doença autoimune
AUTOANTICORPOSAUTOANTICORPOS
AUT O ANT IC O RPO FR EQ Ü ÊN CIA (% ) ES PE C IF IC IDAD E
ANTI-dsDNA 40 ALTA
ANTI-ssDNA 70
ANTI-Sm 30 ALTA
ANTI-RNP 30-40
ANTI-Ro/SS-A 35
ANTI-La/SS-B 15
ANTI-P 10 ALTA
LES - FATORES QUE AFETAM A MORTALIDADE
NÃO RELACIONADOS AO LES RELACIONADOS AO LES
DIAGNÓSTICO PRECOCE DEM ORA NO DIAGNÓSTICO
M ELHOR TERAPÊUTICA M ANIFESTAÇÕESESPECÍFICAS DA DOENÇA
RAÇA ATIVIDADE DE DOENÇA
SEXO M ODALIDADESTERAPÊUTICAS
IDADE DE INÍCIO
STATUS SÓCIO-ECONÔM ICO
LES - COM PLICAÇÕ ES
EPISÓDIOS AGUDOS MORBIDADE CRÔNICA
GLOM ERULONEFRITE DOENÇA RENAL TERM INAL, DIÁLISE,TRANSPLANTE
VASCULITE ATEROESCLEROSE,TROM BOEM BOLISM O PULM ONAR
ARTRITE OSTEONECROSE
CEREBRITE DISFUNÇÃO NEUROPSIQUIÁTRICA
PNEUM ONITE SÍNDROM E DO PULM ÃO"ENCOLHIDO"
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)(ACR)
1. ERITEMA MALAR
2. LESÃO DISCÓIDE
3. FOTOSSENSIBILIDADE
4. ULCERAS ORAIS
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)
5. ARTRITE
6. SEROSITE (PLEURITE E PERICARDITE)
7. RENAL (PROTEINURIA E CILINDRURIA)
8. NEUROLÓGICA (CONVULSÃO E PSICOSE)
9. HEMATOLÓGICA (LEUCOPENIA, TROMBOCITOPENIA, ANEMIA HEMOLÍTICA)
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)(ACR)
10. ALTERAÇÕES IMUNOLÓGICAS• ANTI-DSDNA E/OU• ANTI-SM• ANTIFOSFOLIPIDES
11. ANTICORPOS ANTI-NUCLEARES (FAN)
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)
• ERITEMA MALAR
• 2 - LESÃO DISCOIDE
• 3 – FOTOSSENSIBILIDADE
• 4 - ÚLCERAS ORAIS
• 5 – ARTRITE
• 6– SEROSITES
• 7 - DOENÇA RENAL
•
• 8 - DOENÇA NEUROLÓGICA
•
• 9 - DOENÇA HEMATOLÓGICA
• 10 - ALTERAÇÕES IMUNOLÓGICAS
• 11 – ANTICORPOS ANTI-NUCLEARES
LES INDUZIDO POR DROGA
• SÍNDROME LUPUS-LIKE:• CLORPROMAZINA, HIDRALAZINA, ISONIAZIDA,
METILDOPA, MINOCICLINA, PROCAINAMIDA• ASSOCIAÇÃO TEMPORAL• SINTOMAS CONSTITUCIONAIS, ARTRITE,
SEROSITE• FAN HOMOGÊNEO: ANTI-HISTONA
LES NEONATALLES NEONATAL
SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDE
• TROMBOFILIA ADQUIRIDA AUTOIMUNE
• TROMBOSE VASCULAR
• ABORTAMENTOS DE REPETIÇÃO
• PLAQUETOPENIA
SAF• EPIDEMIOLOGIA:
• IDADE: 30-50 ANOS• SEXO MULHERES 9:1 NA SAF SECUNDÁRIA, E 1:1 NA SAF PRIMÁRIA
• FISIOPATOLOGIA:• ATIVAÇÃO ENDOTELIAL• HIPERAGREGAÇÃO PLAQUETARIA E ADESIVIDADE PLAQUETARIA• AUMENTO DA GERAÇÃO DE TROMBINA• REDUÇÃO DA FIBRINÓLISE• REDUÇÃO DE FATORES ANTICOAGULANTES NATURAIS
SAF – QUADRO CLÍNICO• MANIFESTAÇÕES VASCULARES:
• TROMBOSE ARTERIAL/ VENOSA
• MANIFESTAÇÕES OBSTÉTRICAS:• 1 OU + ÓBITO FETAL >10 SEMANAS• 3 OU + ABORTOS ESPONTÂNEOS (<10 SEMANAS)• 1 OU + PARTO PREMATURO (<34 SEMANAS) – ECLAMPSIA, PRÉ-ECLAMPSIA OU INSUFICIÊNCIA PLACENTÁRIA
• LABORATORIAL: ( + INTERVALO 12 SEMANAS)• ANTICARDIOLIPINA IGG E/OU IGM• ANTICOAGULANTE LÚPICO• ANTI-BETA-2-GLICOPROTEINA IGG E/OU IGM
TRATAMENTOTRATAMENTOLES
leve moderado grave
C loroquina / AIN H
Corticoste róide s
Azatioprina/M T X Azatioprina/M T X
Cutâne o articularSe rosite
Trombocitope niaAne mia he mol.
Cloroquina / AINH
Corticoste róide s
Corticoste róide s
Azatioprina/M T X
Corticoste róide se m pulsote rapia
Cutâne o articularSe rositeVasculite
Re nalNe uropsiquiátrico
Cutâne o articular
Ciclofosfamida
Corticoste ró idee m pulsote rapia
C iclofosfamida