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  • LINFOMAS NO HODGKIN

    Estrategia Global Dr. José Gómez Codina

    Oncología Médica Hospital Universitari i Politecnic La Fe Valencia

  • LNH: Índice de la presentación • Epidemiología • (Biología) • Diagnóstico

    – Histopatología y Clasificación – (Biología Molecular y Genética)

    • Pronóstico – Índices Pronóstico – (Perfiles Genéticos)

    • Procedimientos de Estadificación – PET

    • Tratamiento – Primera Línea

    • L. Folicular • LDCGB

    – Mantenimiento/Consolidación – Segunda línea…

  • LINFOMAS NO HODGKINIANOS:

    • Tumores Frecuentes – USA: 5º Incidencia; 6º

    Mortalidad; Tasa Bruta > 10; en aumento

    – España: 8º Incidencia; 12ª Mortalidad

    • Elevada supervivencia (> 50 % a 5 años)

    • Novedades terapéuticas y mejoría del pronóstico

    • Heterogeneidad/Complejid ad

    • Reto profesional y compromiso ético

  • Clasificación OMS de los

    Síndromes Linfoproliferativos

    1 Linfomas de células B

    Linfomas precursores de células B: Leucemia linfoblástica precursora aguda de células B y linfoma linfoblástico precursor de células B

    Linfomas periféricos de células B. Leucemia linfocítica crónica de células B y linfoma linfocítico pequeño de células B. Leucemia prolinfocítica de células B. Linfoma/inmunocitoma linfoplasmacítico. Linfoma de células de manto. Linfoma folicular. Linfoma extranodal de zona marginal de células B de tipo MALT. Linfoma nodal de zona marginal de células B (de células B ± monocitoide). Linfoma esplénico de zona marginal (linfocitos ± vellosos). Leucemia de células pilosas. Plasmacitoma y mieloma de células plasmáticas. Linfoma de células B grandes difuso. Linfoma de Burkitt .

    2 Linfomas de células T y células NK

    Linfomas precursores de células T: Leucemia linfoblástica precursora aguda de células T y linfoma linfoblástico precursor de células T.

    Linfomas de células asesinas naturales (NK) y células T periféricas. Leucemia linfocítica y leucemia prolinfocítica crónicas de células T. Leucemia linfocítica granular de células T. Micosis fungoides y síndrome de Sezary. Linfoma periférico de célula T, sin alguna otra caracterización. Linfoma hepatoesplénico de células T gamma y delta. Linfoma de apariencia paniculítica subcutáneo de células T. Linfoma angioinmunoblástico de células T. Linfoma extranodal de células T y de células Nk, tipo nasal. Linfoma intestinal de células T, de tipo enteropático. Linfoma y leucemia de células T en adultos (HTLV 1+). Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémica primario. Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario. Leucemia agresiva de células NK.

    3 Linfoma de Hodgkin

    Linfoma de Hodgkin nodular rico en linfocitos. Linfoma de Hodgkin clásico. Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular. Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos. Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta. Linfoma de Hodgkin con depleción de linfocitos

    Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (edit.). WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Fourth Edition. Lyon: IARC Press, 2008

  • LNH B 85 %

    LNH T 15 %

    22%

    35% 43%

    L. FOLICULARES 22 %

    L. D. CEL. GRANDES 35 %

    OTROS 43 %

    0

    1

    2

    3

    4

    5

    6

    7 L. "T" (no LBL)

    L. Manto

    L.L. C. Pequeñas

    L. Linfoblástico

    L. Burkitt

    L. Zona Marginal

    L. Anaplásico CD30+

    FRECUENCIA RELATIVA DE LOS LNH

    JO Armitage.

    JCO 1988; 16: 2780

  • THE INTERNATIONAL NHL PROGNOSTIC FACTORS PROJECT - 1993

    VARIABLES: * EDAD (< > 60 años) * ESTADIO Ann Arbor (I-II vs. III-IV) * Nº A. Extragangl. (0-1 vs. >1) * Estado General (PS 0-1 vs. >1) * LDH (Normal vs. Anormal)

    GRUPOS DE RIESGO SG a 5 años (%)

    Bajo Riesgo: Puntuación 0-1 73%

    Riesgo Intermedio/Bajo: " 2 51%

    Riesgo Intermedio/Alto: " 3 43 %

    Alto Riesgo: " 4-5 26 %

    I.P.I. The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. A predictive model for aggressive Non-Hodgkin's

    Lymphoma. N Engl J Med 1993; 329: 987-994

    Ajustado por edad ≤ 60 a

    • Estadios III-IV

    • ECOG ≥ 2

    • LDH elevada

    aaIPI

    Bajo riesgo: 0

    Riesgo intermedio-bajo: 1

    Riesgo intermedio-alto: 2

    Alto riesgo: 3

  • Índice Pronóstico: FLIPI*

    Riesgo:

    0-1: bajo

    2: intermedio

    3 ó +: alto

    Edad 60

    Hb >12 vs 4

    0 vs 1

    Solal-Céligny, et

    al. Blood 2004;

    104: 1258-1265

  • PET: Recomendaciones de uso en Linfomas (Consenso Internacional)

     Estudio Basal y Al Final del Tratamiento de 1ª línea en:  L. Difuso de Células Grandes B  L. Folicular  L. de Hodgkin

    No existe indicación de uso de la PET en el seguimiento a largo plazo

    Juweid ME, Stroobants S, Hoekstra OS, et al. Use of positron mission tomography for response assessment of lymphoma: consensus of the Imaging Subcommittee of International Harmonization Project in Lymphoma. J Clin Oncol. 2007; 25: 571-578

  • Jerez, 5 Mayo 2.012

    Weiler-Sagie et al. J Nucl Med 2010; 51:25-30.

    PET y LINFOMAS, según subtipo

  • Cheson Criteria 2007*

    Juweid ME, Stroobants S, Hoekstra OS, et al. Use of positron emission tomography for response assessment of lymphoma: consensus of the Imaging

    Subcommittee of International Harmonization Project in Lymphoma. J Clin Oncol. 2007;25:571–578.

    Respuesta:

    Respuesta Completa (RC):

    Respuesta Casi Completa (Rcu):

    Respuesta Parcial (RP):

    Enfermedad Estable (EE):

    Progresión Enfermedad/Recaída (PE):

    International Working Group

    (IWG, Cheson et al. 1999)

    -Desaparición de todas las lesiones. -NL >1,5 cm que han disminuido >1,5 cm.

    -LN >1,5 cm.

    -Suma de los productos de los diámetros mayores disminuye >75%.

    -MO indeterminada.

    -Suma de los productos de los diámetros mayores disminuye >50%.

    -Suma de los productos de los diámetros mayores disminuye 50% de cualquier NL.

    International Harmonization Project

    (IHP, new Cheson Criteria, 2007*)

    -RC, Rcu, RP o EE por IWG con PET negativo.

    -Masas residuales con PET – se clasifican como RESPUESTA

    COMPLETA

    -RC, Rcu, RP o EE por IWG con PET + en al menos 1 localización previa.

    -RP en IWG y PET + en localizaciones previamente afectas.

    -PE por IWG y PET + en una nueva localización o una lesión aumenta >1,5 cm.

  • LNH

    SUBTIPO HISTOLOGICO

    PRESENTACION

    GANGLIONAR

    EXTRAGANGLIONAR

    ASPECTOS QUE DEFINEN UN LINFOMA

  • TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA

    CONSIDERAR 5 FACTORES:

    + Tipo Histológico

    + Presentación G. o ExtraG

    + Edad/Comorbilidad

    + Factores Pronóstico

    + (Experiencia del Centro)

  • LINFOMAS INDOLENTES (Linfoma Folicular)

  • HISTORIA NATURAL Hechos a Recordar

    • Larga Historia Natural

    • Comportamiento clínico inicialmente indolente

    • Buena respuesta a los tratamientos oncológicos

    • Curvas de supervivencia decayentes, sin aparentes curaciones a largo plazo.

    * Un 15-30 % de los enfermos tienen remisiones espontáneas

    * La transformación histológica hacia formas agresivas, ocurre con igual frecuencia, independientemente del tratamiento o no tratamiento administrado

  • LNH Folicular:

    OBJETIVO DEL TRATAMIENTO

     El objetivo a conseguir con el tratamiento, debe ser diferente en cada caso, en función de las características del mismo:

     Pacientes sin factores adversos: Superv. mediana > 10 años

    - Mayores: Calidad de Vida - Jóvenes: ¿Cantidad de Vida?; ¿¿Curación??

     Pacientes con factores adversos: Superv. mediana 3-4 años

    - Mayores/Frágiles: Paliativo - Jóvenes: Supervivencia (calidad de la respuesta)

  • TRATAMIENTO LNH Indolentes ESTADIOS INICIALES

     Los estadios I y II sin masas abultadas y sin factores adversos son el grupo menos numeroso: < 20 %

    … existen pocos estudios “Puede valorarse la abstención terapéutica en casos seleccionados”

    Soubeyran P. Ann Oncol 1996; 7: 713 Advani R. J Clin Oncol 2004; 22: 1454-1459

     El mejor tratamiento es la RADIOTERAPIA - Campos afectos y adyacentes (o irradiación nodal total) - RC > 80 % y > 50 % de curaciones a largo plazo

    McManus MP et al. JCO 1996; 14: 1282-90

    Wilder RB et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001; 51: 1219-27

     No está aclarado el papel de la QUIMIOTERAPIA - COP o CHOP parecen mejorar los resultados al

    ASOCIARSE a RT - Acudir a la experiencia previa - La QT nunca debe sustituir a la RT

    Seymour JF et al. JCO 2003; 21: 2115-22

  •  Son el grupo más numeroso (15 % Estadio III y 65 % Estadio IV)

     Existe una gran heterogeneidad: Edad, c

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