LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO. • - del 10% de linfomas primarios digestivos.• Afecta a adultos mayores de 50 años.• Manifestaciones clínicas: dolor abdominal y

melena.

Aspecto macroscópico.

- Lesiones polipoides de 0.5 a 2cm localizados principalmente en colon.

EVOLUCIÓN

Evolución agresiva con diseminación secundaria a hígado, bazo, medula ósea y ganglios regionales.

microscópicamente.: Células cancerosas infiltran en la mucosa, colonizan los centros germinales, pero sin afectarlos.

- Características celulares: Tamaño pequeño o intermedio

Núcleo irregular

Citoplasma escaso

CARACTERÍSTICAS MOLECULARES. Linfoma de estirpe B con el

siguiente inmunofenotipo:- CD5+ CD43+ IgD+/- y

ciclina D1+ - Se muestra un re arreglo

del gen bcl-1 - Translocación característica

t (11:14)

* Integrina α4β7- sirve de receptor para células linfocíticas (unión a molécula Mad-CAM-1) expresada en vénulas poscapilares de la mucosa intestinal.

OTRAS CARACTERÍSTICAS Cáncer muy agresivo: supervivencia de 3 a 4 años Dx diferencial:

Debe de diferenciarse de otros linfomas B (linfoma de zona marginal extraganglionar tipo MALT)- Necesario establecer el inmunofenotipo de la

población neoplásica.

Dx diferencial por inmunohistoquimica de los LNH de células pequeñas.

entidad CD5 CD10 CD23 CD43 BCL6 BCL10 Ciclina D1

LLC/LLP + - + + - - -L. linfoplasmocitico. - - - -/+ - - -L. cel. Del manto. + - - + - - +L. folicular. - + - - + - -L. Zona marginal (MALT) - - - -/+ - + -

LINFOMA FOLICULAR Entidad rara y de Dx difícil,

sobre todo a la técnica endoscópica.

Se localiza principalmente en ID.

Puede manifestarse por Poliposis linfomatosa múltiple.

Macroscópicamente formaciones nodulares en el espesor de la pared intestinal.

ASPECTOS MICROSCÓPICOS E INMUNOHISTOQUIMICOS. Células pequeñas

hendidas (centrocitos) y cel. Pequeñas no hendidas (centroblastos)

Se trata de un linfoma de estirpe B (CD20+, CD79a+, ) también son CD10+, CD43-, CD5- y expresan la proteína bcl-2.

LINFOMA DE BURKITT

Grupo de linfomas B de alto grado.

endémico

Esporádico

Región ecuatorial de áfrica y casi 100% asociado a

VEB.

- Esporádico y muy raro- Tumor en región ileocecal - Dolor abdominal y síntomas

obstructivos.

Inmunohistoquimica: - Tumores de células

B (CD19, DC20, CD22, CD10)

- Índice de proliferación de

+90%

Linfoma de Burkitt y virus de Epstein-Bar Aprox. La tercera parte de las cel. Presentan genoma

viral.

Las células (en endémico y esporádico) presentan translocaciones cromosómicas especificas, involucra

locus del oncogén C-myc y gen de Ig en el cromosoma 14. esto da como resultado desregulación del gen

C.myc.

LINFOMA DE CÉLULAS T.

Se presentan generalmente en adultos

se diferencian de los tumores de cel. B por que se manifiestan como perforación intestinal espontanea.

Predominan en yeyuno y son multifocales.

LINFOMAS T ASOCIADOS A ENTEROPATÍA (LTAE) Asociación entre enf.

Celiaca con este tipo de linfomas.

En EC linfocitos T intestinales (linf. Intraepiteliales) responsables de la atrofia de vellosidades.

Hiperplasia de LIE T, aumento de la expresión de moléculas HLA-DR en los enterocitos indicador de la secreción de IF gamma, por linfocitos T activados.

IgG+,IGA+ --- Ac antigliadina, antiendomisio y antitransglutaminasa terminal.

Alrededor de los 60 años.

Predominio del sexo masculino

Datos clínicos mas frecuentes: dolor

abdominal, diarrea y pérdida de peso.

Algunos presentan historia de malabsorción desde la

infancia.

Complicaciones agudas: perforación, obstrucción o

hemorragia.

Se presenta en el curso de una enfermedad celiaca de larga evolución, en la que el cuadro clínico se modifica por un dolor abdominal, estenosis o úlceras. a veces se encuentra atrofia en la pieza de biopsia.

Yeyuno puede ser normal (rara vez)

Presenta numerosas ulceras, nódulos y

zonas de estenosis.

Infiltración a mesenterio y

ganglios regionales

ASPECTOS MICROSCÓPICOS

Proliferación linfoide generalmente pleomórfica.

Núcleo irregular y nucléolos aparentes y mitosis abundantes.

Proliferación difusa y densa de linf. Pequeños.

Importante identificar linfocitos Intraepiteliales en biopsia.

Se muestra típicamente atrofia de vellosidades y linfocitos Intraepiteliales.

INMUNOHISTOQUIMICA

Fenotipo particular: CD3+/-, CD7+, CD5-, CD4-, CD8+.

En biología molecular se muestra rearreglo clonal del gen de cadenas alfa del receptor de células T.

Yeyunitis ulcerativa.

• Complicación mas grave de la enf. Celiaca. Puede preceder o ser parte de LTAE.

• Se caracteriza por ulceras agudas en yeyuno, células neoplásicas en pequeños grupos.

• Existen rearreglos clonales de TCR por PCR.

• Es de difícil Dx. Basarse en información clínica de absorción deficiente.

LINFOMAS T PERIFÉRICOS NO ASOCIADOS A ENTEROPATÍA. Tumores en adultos que se

manifiestan como masa abdominal palpable, hemorragia perforación , enf isquémica intestinal o cuadros suboclusivos.

Aspectos microscópicos. - Células pequeñas, con o sin anaplasia. - Puede presentar mezcla polimorfonucleares, eosinófilos,

células plasmáticas y linfocitos reactivos. - Se puede presentar crecimiento angiocentrico y

angiodestructivo. - 20% esta relacionado con VEB.

INMUNOHISTOQUIMICA.

Marcadores de células T, a diferencia de LTAE usualmente son CD4+

Algunos casos pueden tener positividad para CD56, marcador de células NK y presentan comportamiento agresivo.

Tratamiento.

o Motivo de controversia- Resección del tumor- Quimioterapia- * ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y

prednisona, al cual se le puede agregar rituximab.

FACTORES PRONÓSTICOS.

No se ha tenido resultado optimo en cuanto a etapificación.

La etapificación de Ann arbor tiene buena correlación con las supervivencia.

La etapificación clínica debe incluir: BH, pruebas de funcionamiento hepático y renal, Rx de tórax, TC o RMN.

Sobrevida a los 5 años es de 50% disminuye en enfermedad diseminada.

Factores mas importantes son edad, tamaño del tumor, etapa clínica, grado histológico, ausencia de perforación intestinal, resecabilidad del tumor y posibilidad de remisión después del tratamiento. Lo mas importante es la extensión del tumor.