LINFOMASArisdelsi Rosales Varela

LINFOMAS

Neoplasias del sistema inmune que se originan a partir de alguno de sus componentes celulares

Por proliferación neoplásica de linf. B o T

Pueden originarse en cualquier parte del cuerpo, más frecuente en los GL, en ocasiones en otros órganos en los cuales residen los elementos linfoides

Ganglios linfáticos: linfomas nodales

Tejido linfoide: linfomas extranodales

ENFERMEDAD DE HODGKIN

Neoplasia del tejido linfoide que afecta los órganos del sistema inmunológico

Se origina en los linfocitos B activados de los folículos linfoides ganglionares

Linfoma de Hodgkin (LH)

Presencia de células malignas de Reed Sternberg las cuales presentan aneuploidia

CD15, CD30, CD75, CD45, células B de expresión frustrada

ETIOLOGÍA

Etiología infecciosa Virus de Epstein Barr

Patrón de crecimiento por

contigüidad

Alta tasa de curación

Se presenta en gente

joven y >50

Más frecuente en sexo

masculino

NO SE CONOCE EL AGENTE CAUSAL

FACTORES GENÉTICOS

FACTORES AMBIENTALES

Dx Estudio histológico del ganglio linfático

Antígeno Ki-1

Abundancia de linfocitos Pocas Células RS

PATOGENIA

Crecimientos ganglionares de consistencia aumentada, móviles, + 3cm. Si infección aparente

70% cuello; axila, ingle; tórax, abdomen Superficiales 90%

FiebreSudores

nocturnosPérdida de

peso

IL 1, 2

TNF LR

INDOLENTE

SINTOMATOLOGÍA

Otros síntomas, dependiendo de dónde se estén desarrollando las células del linfoma.

Se puede carecer de síntomas o presentar muy pocos.

Anemia, Linfopenia,

Trombocitopenia

Dolor óseo

Pérdida de fuerza

muscular

Ronquera

IctericiaHinchazón de cara, cuello,

extremidades superiores

Hinchazón de piernas y

pies

Enfermedad similar a

neumonía

Infecciones

DISEMINACIÓN

Bazo

Pulmón

Ganglios paraaórtic

os

Hígado

Hueso

Médula ósea

CLASIFICACIÓN

Estadios de la enfermedad de Hodgkin

4 estadios según su extensión y síntomas

La posibilidad de recuperación completa: excelente para estadios I, II o III; superior al

50% en estadio IV.

III

IV

II

I

CLASIFICACIÓN DE ANN-ARBOR-COTSWOLDS

Fiebre inexplicable (superior a los 37,7 ºC durante 3 días

consecutivos)

Pérdida inexplicable de más del 10% del peso corporal

(6 meses anteriores)

DIAGNÓSTICO

Radiografía de tórax

Control con galio

Biopsia de médula-estadios

avanzados

Laparotomía Esplenectom

ía, Biopsia de hígado

TC DE TÓRAX Y PÉLVIS

LINFANGIOGRAFÍA

TRATAMIENTOQuimioterapia+

Radioterapia+

Trasplante de médula

ósea o

Progenitores de células

sanguínea

s.

It FCH

TRATAMIENTO

Radioterapia: localizada cura a más del 90% en los estadios I o II. Radiación se aplica en áreas afectadas y ganglios linfáticos cercanos

Quimioterapia. la mayoría puede curarse.

Modificadores de la respuesta inmune Régimen ambulatorio (4 o 5 semanas).

MOPP

Linfomas no Hodgkin (LNH)

La célula de origen es un linfocito y su localización es fuera de la médula ósea

Habitualmente se diseminan

Su incidencia está aumentando, sobre todo en ancianos y en personas con VIH

Amplio espectro agresividad clínica

ETIOLOGÍA

VEB Linfoma de Burkitt

HTLV-I Leucemia/linfoma de cél. T del adulto. Endémico de Corea y Japón.

Helycobacter Pylori Linfomas tipo MALT

FACTORES DE RIESGO

Drogas o químicos

Inmunodeficiencias

hereditarias

Inmunodeficiencia

adquirida

Enfermedades

autoinmunes

Difenilhidantoína

RadiaciónQt, Rt

Linfoma difuso de cel. grandes

L inmunoblástico

de estirpe B

Linfoma cel pequeñas no

hendidasL

inmunoblástico

Linfomas no Hodgkin (LNH)

40-50% fallecen, por falta de respuesta inicial o por recaída y progresión.

LNH tienen más tendencia a invadir la médula ósea, el tracto gastrointestinal y la piel que la enfermedad de Hodgkin.

SINTOMAS

Aumento del tamaño de los GL De forma progresiva y no producen

dolor. En amígdalas, causan dificultad al

tragar. Dificultad respiratoria, pérdida de

apetito, estreñimiento severo, dolor abdominal o hinchazón progresiva de las piernas. INFILTRACIÓN

HEPÁTICA

Si invade el flujo sanguíneo - leucemia.

Niño - primeros síntomas - infiltración de la médula ósea por las células cancerosas, la sangre, la piel, el intestino, el cerebro y la médula espinal.

Anemia, erupciones, síntomas neurológicos, como debilidad y sensibilidad anormal.

SINTOMAS

Dificultad respiratoria

Pérdida de apetito

Estreñimiento grave

Dolor abdominal

Hinchazón de piernas

Pérdida de peso

Diarrea

Malabsorción

Derrame pleural

Áreas de la piel engrosadas, oscuras, con picor

Pérdida de peso

Fiebres

Sudor nocturno

Anemia

Predisposición a infecciones

Diagnóstico

Biopsia del ganglio linfático o tejido afectado

Determinación de inmunofenotipo TAC de abdomen y pélvis Biopsia de hueso percutánea Gammagrafía con galio. Biopsia de médula ósea.

CLASIFICACIÓN DE LNH

GRADO BAJO GRADO INTERMEDIO GRADO ALTO

Difuso de linfocitos pequeños

Folicular de células grandes

Difuso inmunoblástico

Folicular de células pequeñas hendidas

Difuso de cel pequeñas hendidas

De cel pequeñas no hendidas

Folicular mixto Difuso mixto Linfoblástico

Difuso de cel grandes, hendidas o no hendidas

Linfomas foliculares representan 1/3 de los casos, son Tumores de estirpe B, diseminados, Sobrevida 8-10 añosLDLP contraparte de LLC en tejidos sólidosLL y LCPNH crecen con velocidad extremadamente alta, se diseminan tempranamente en SNC y en la sangre

ESTADIAJE

Citometría hemática Química sanguínea Pruebas de función hepática

Estadios similares a los de la enfermedad de Hodgkin pero no guardan una relación tan precisa con el pronóstico.

SISTEMA ANN ARBOR

Generalmente, los enfermos ya se encuentran en los estadios más avanzados de la enfermedad (III y IV) cuando se realiza el diagnóstico.

Infiltración del anillo de Waldeyer, ganglios epitrocleares y mesentéricos es más frecuente que en la EH, los síntomas generales son menos frecuntes -20%

Presentación extranodal es rara en los linfomas foliculares La > de casos son LDCG, afectan primordialmente fémur,

pélvis y vértebras. Es dolorosa

Tratamiento

Posibilidades de curación completa Curación o supervivencia depende del tipo de linfoma no

hodgkiniano y del estadio Los que se originan de LB responden mejor Estadios I y II - radiación sobre área del linfoma y zonas

adyacentes prolongar su vida (5 a 8 años). Grado intermedio 2 a 5 años, grado alto 6 meses a un año.

LINFOMAS DE BAJO GRADO

Rt de toda la región linfoide afectada Linfomas MALT son usualmente

indolentes: omeprazol, metronidazol, amoxicilina

Monoquimioterapia Quimiorradioterapia

LINFOMAS GRADO INTERMEDIO

Quimioterapia (CHOP, BACOP, M-BACOD) más radioterapia.

Para enfermos con buen pronóstico el Tx de elección es el esquema CHOP

LINFOMAS DE ALTO GRADO

En niños altas tasas de curación con esquemas para manejo de LAL y Linfoma de Burkitt

Cuando hay infiltración de la MO o SNC, la sobrevida a largo plazo es de 0-30%

Quimioterapia puede curar a más de la mitad de los enfermos con gI y gA

Estudian: Regímenes de quimioterapia

intensivos con F de C y trasplante de médula ósea.

Anticuerpos monoclonales conjugados con toxinas se unen a las células neoplásicas y liberan sustancias tóxicas que las matan.

Linfoma de Burkitt

Grado muy elevado Linfocitos B Tiende a invadir áreas externas al

sistema linfático, como MO, sangre, SNC y el LCR.

Frecuente en niños y adultos jóvenes;varones.

Enfermos de SIDA.

DÁfrica central. Causado por el virus de Epstein-Barr No es contagioso

Linfoma de Burkitt

SINTOMAS

Crecimiento de GL Pueden invadir el intestino delgado

ocasionando obstrucción o hemorragia.

Se pueden inflamar el cuello y la mandíbula, ocasionando dolor a veces.

Diagnóstico y tratamiento

Biopsia Pronóstico desfavorable si ha invadido

MO, sangre o SNC. Sin tratamiento crece rápidamente,

mortal. Cirugía para extirpar las partes

afectadas del intestino Quimioterapia es intensiva. Medicamentos incluyen

combinaciones de ciclofosfamida, metotrexato, vincristina, doxorrubicina y citarabina.

Qt cura aprox 80% localizada y 70% moderadamente avanzada.

Si se ha extendido ampliamente, curación de 50 al 60%, disminuye a 20 o 40% si ha invadido SNC o MO.

LINFOMAS CUTÁNEOS

LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB)

Indolente, sin enf extracutánea, sobrevida de 5 años.

L centrofolicular (cabeza, cuello) Inmunocitoma (extremidades) L de zona marginal (extremidades)

LINFOMAS CUTÁNEOS

LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB)

Micosis fungoide-indolente Manchas o placas eritematosas circunscritas que

progresan hasta involucrar toda la piel, posteriormente forma tumores e invade ganglios.

Síndrome de Sézary-agresivo

Micosis fungoide

Tipo raro, persistente, crecimiento lento, Afecta a la piel; puede avanzar hasta los

ganglios linfáticos y los órganos internos. Erupción prolongada que produce picor, se

transforma en nódulos que extienden. La piel pica intensamente, se reseca, enrojece y

se descama.

Diagnóstico y tratamiento

Biopsia revela cél linfomatosas en la piel.

La mayoría de los enfermos > de 50 años.

Aun sin tratamiento, 7 a 10 años Rayos beta o luz solar y esteroides

como cortisona. Mostaza nitrogenada sobre la piel Fármacos de interferón Puede requerirse quimioterapia.