linfomas no hodgkin

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Linfomas No Hodgkin

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  • Linfomas no HodgkinWednesday, 20 March 2013 16:21

    AUTOR: Dr. Mariano Provencio Pulla El linfoma no Hodgkin es un tipo de cncer producido en el sistema linftico. El sistema linfticoest constituido por la linfa, los vasos linfticos, ganglios linfticos, bazo, amgdalas, timo ymdula sea. Por tanto, dadas las mltiples localizaciones del sistema linftico, la degeneracin cancerosapuede presentarse en cualquier parte de nuestro organismo, con implicacin de los rganoslinfticos comentados o ms raramente en otras localizaciones orgnicas. Epidemiologa Se calcula que la incidencia en Espaa es de 12,3 casos por cada 100.000 varones/ao y 10,8en el caso de las mujeres. Ocupa el sptimo lugar en incidencia por tipo de cncer tanto enhombres como mujeres, permaneciendo estable en los ltimos aos. La probabilidad dedesarrollar un linfoma no hodgkin a lo largo de la vida es de 1 de cada 43 hombres y 1 de cada51 mujeres. En Espaa se diagnostican unos 3100 casos nuevos al ao en hombres y 2400 enmujeres. Siendo la tasa ajustada por edad de 15,25 y 8,19 respectivamente. En cuanto a la mortalidad, ocupa el noveno puesto de causa de muerte por tumor en ambossexos, representando un 3% del total de muertes por cncer. La mortalidad por este tumor haido disminuyendo desde finales de los aos noventa, a un ritmo de un 3% menos de mortalidadanual reflejando una mejora clara en la eficacia de los tratamientos. Causas y factores de riesgo En la mayora de los pacientes, no hay una causa conocida e identificable. Existe unincremento de la incidencia con la edad. Por otra parte, hay una serie de circunstancias oenfermedades que pueden predisponer al desarrollo de un linfoma no Hodgkin.

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    Entre estas situaciones predisponentes se encuentra: los tratamientos previos con agentesinmunosupresores, quimioterapia, radioterapia o trasplante de rganos. Tambin se han asociado a algunas infecciones como la provocada por el virus HIV-1,HTLV-I, infecciones por Epstein-Barr, hepatitis C, Borrelia burdorferi, o a enfermedades deltejido conectivo como Lupus eritematoso, artritis reumatoide, sndrome de Sjgren,crioglobulinemia mixta e incluso a determinadas enfermedades gastrointestinales como laenfermedad de Crohn o gastritis crnica por Helicobacter pylori a algunos tipos especiales delinfomas gstricos. Hay evidencia de riesgo entre personal expuesto a plaguicidas. Clnica: sntomas y signos La sintomatologa puede ser muy variada y depender del subtipo histolgico concreto, larapidez de crecimiento del tumor, la localizacin inicial, la edad del paciente y suscircunstancias particulares. En ms de dos tercios de los pacientes, el linfoma no Hodgkin se presenta como un ganglioaumentado de tamao, palpable (linfadenopata). No todo ganglio aumentado de tamao ypalpable es un linfoma. En un 40% de los casos lo pacientes con linfoma no Hodgkin presentan sntomas generalescomo fiebre, prdida de peso o sudoracin profusa y que no son explicables por otras causas.Cuando la fiebre es mayor de 38, la prdida de peso de ms del 10%, se denominan sntomasB y van a ser factores pronsticos importantes. Estos sntomas B estn presentes en el 47% delos linfomas agresivos y en menos del 25% de pacientes con linfoma indolente. En menos del 10% de los pacientes se presentan astenia (cansancio), anorexia (falta deapetito), malestar general o prurito. Otro tipo de sntomas locales, como cefalea, tos, dificultadpara respirar, dolor seo o abdominal pueden indicar afectacin a esos niveles de laenfermedad. Deteccin Como hemos comentado, la mayora de los pacientes comienzan con ganglios palpables. Esdeseable siempre tener una biopsia ganglionar al diagnstico, porque de este va a depender eltratamiento y pronstico.

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    A veces, hace falta re-biopsiar cuando se produce una recada, para estar seguro de que elpaciente tiene el mismo tipo de linfoma o se ha transformado a otras formas histolgicas . El tamao mnimo para recomendar una biopsia debe ser de 1 cm. Sobre la rentabilidad de labiopsia, influirn tambin otras caractersticas como la textura del ganglio, su localizacin opersistencia durante ms de cuatro semanas. Otros aspectos clnicos deben tenerse en cuenta,como la fiebre, sudoracin o prdida de peso inexplicables por otras causas. Diagnstico El diagnstico vendr dado por el estudio histolgico del tumor (biopsia). En general eldiagnstico correcto, salvo localizaciones extranodales, vendr del estudio de un gangliolinftico. Puede que en ocasiones, ms raras, se pueda hacer por una puncin aspiracin con aguja fina(PAAF). A veces, se precisa de la ayuda de un estudio radiolgico para guiar la PAAF porque el gangliose encuentre muy profundo o bien incluso recurrir a laparotoma o laparoscopia para obtener labiopsia. Se suele precisar estudios inmunolgicos, citogenticos o moleculares para completarel diagnstico o disponer de un pronstico adecuado. En general, para este tipo de estudios seprecisa de un ganglio completo y puede que el material obtenido por PAAF resulte insuficientepara ellos. Otro tipo de pruebas diagnsticas son: - Biopsia de mdula sea obtenida por la insercin de una aguja en el hueso de la cadera odel esternn y su estudio por un patlogo. La mdula sea se encuentra infiltrada en el 30% al50% de todos los linfomas no Hodgkin. Su infiltracin es ms frecuente encontrarla entre loslinfomas indolentes o de bajo grado, entre el 40-90% y es del 18% al 36% entre los linfomasagresivos. - Estudio completo de sangre (glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas), bioqumicageneral con LDH, calcio y funcin renal (creatinina).

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    - Estudios de imagen: - Radiografa simple de trax: se pueden observar reas de consolidacin, masas ondulos. Tambin se puede ver afectacin de los ganglios del mediastino (masa mediastnica),y ocasionalmente afectacin pleural. - TAC toraco-abdominal y plvico. El estudio se basa en una serie de imgenes tomadascada pocos centmetros por una mquina de rayos X y que se reconstruyen en un ordenador.Ello nos dar una visin global de la extensin de la enfermedad y la posible afectacin o no derganos como hgado, tracto gastrointestinal o genitourinario. - Otros estudios se podrn efectuar en funcin de la sintomatologa del paciente o lalocalizacin del tumor, por ejemplo, estudio mediante resonancia magntica nuclear del sistemanervioso central cuando existan sntomas o signos neurolgicos o que por la determinadahistologa del linfoma presente un alto riesgo de diseminacin al sistema nervioso central. Esposible que en estos casos, se precise tambin un estudio del lquido cefalorraqudeo queobtendremos mediante una puncin con aguja fina en la parte inferior de la columna vertebral(puncin lumbar). - El estudio seo no es una prctica rutinaria pero se realizarn ante la presencia de dolorseo o sospecha de fractura patolgica. La mayora de las lesiones seas sern osteolticas,en contraste con las provocadas por el linfoma de Hodgkin que son predominantementeosteoblsticas. - Sobre la utilidad de la tomografa por emisin de positrones (PET) hay ms controversia.Parece ser ms sensible que la TAC para detectar enfermedad, aunque existe disparidad portipos histolgicos, presenta falsos positivos, (captaciones en zonas donde no hay tumor) puedetener en papel importante en la confirmacin de la respuesta completa en linfomas agresivos.En otro tipo de linfomas, indolentes, su papel es limitado y est por determinar. Adems, existeuna accesibilidad actualmente limitada. Estadios Se emplea el sistema de clasificacin Ann Arbor. En este sistema, el estadio I, estadio II,estadio III y estadio IV del linfoma no Hodgkin en adultos pueden subclasificarse en categorasA y B. Ya hemos comentado anteriormente lo que se entiende por sntomas B. Estadio I Afectacin de una sola regin de ganglios linfticos (I) o de un solo rgano o sitio extralinftico(IE). Estadio II Afectacin de dos o ms regiones de ganglios linfticos en el mismo lado del diafragma (II) o

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    afectacin localizada de un solo rgano o sitio asociado extralinftico y sus ganglios linfticosregionales con otras regiones de ganglios linfticos en el mismo lado del diafragma o sin ellas(IIE). Estadio III Afectacin de ganglios linfticos en ambos lados del diafragma (III) que tambin puede iracompaada de la afectacin localizada de un rgano o sitio extralinftico (IIIE), de lacomplicacin del bazo (IIIS), o de ambos, (IIIS+E). Estadio IV Afectacin diseminada de uno o ms sitios extralinfticos asociada de ganglio linftico o sinella, o con afectacin aislada de un rgano extralinftico y complicacin ganglionar distante (noregional). La designacin E se usa cuando las malignidades linfoides extraganglionares surgen entejidos separados, pero cercanos, de los conglomerados linfticos principales. La ltima propuesta de clasificacin proviene de la Organizacin Mundial de la Salud (WHO) de2008. Establece tres grandes grupos: Neoplasias de clulas B maduras, Neoplasias de clulas T yNK, Linfoma de Hodgkin y Desordenes linfoproliferativos posttransplante. La describimos a continuacin: CLASIFICACION DE LA OMS (2008) DE LAS NEOPLASIAS MADURAS DECELULAS B, T y NK (Jaffe, 2008) NEOPLASIAS DE CELULAS B MADURAS - LEUCEMIA LINFTICA CRNICA/LINFOMA LINFOCITICO BIEN DIFERENCIADO - LEUCEMIA PROLINFOCITICA - LINFOMA ESPLENICO MARGINAL (LINFOCITOS VELLOSOS) - LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS - LINFOMA/LEUCEMIA ESPLENICO INCLASIFICABLE (PROVISIONAL)

    - LINFOMA ESPLENICO DE LINFOCITOS PEQUEOS DE LA PULPA ROJA

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