6829409 linfomas no hodgkin

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  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    Dr. Jose M. MoraledaDr. Jose M. MoraledaDepartamentoDepartamento dede MedicinaMedicina

    55 NoviembreNoviembre 20072007

    Linfomas

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    LinfomasLinfomas malignosmalignos

    nn ConjuntoConjunto heterogheterogneoneo dede neoplasiasneoplasias clonalesclonalesqueque surgensurgen dede linfocitoslinfocitos enen diferentesdiferentesestadestadosos dede maduracimaduracinn..

    nn LinfomaLinfoma de Hodgkin (LH)de Hodgkin (LH) 30%30%nn LinfomasLinfomas no Hodgkin (LNH)no Hodgkin (LNH) 70%70%

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    LinfomasLinfomas no Hodgkin (LNH)no Hodgkin (LNH)

    nn ConjuntoConjunto heterogheterogneoneo dede neoplasiasneoplasias clonalesclonalesdede laslas cclulaslulas deldel sistemasistema inmunolinmunolgicogico, en, endiferentesdiferentes estadestadosos dede maduracimaduracinn..

    nn LinfomasLinfomas dede linfocitoslinfocitos BB 85%85%nn LinfomasLinfomas dede linfocitoslinfocitos TT 15%15%

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    LNHLNH -- EpidemiologEpidemiologaa

    nn 55--1515 casoscasos /100.000/100.000 habitanteshabitantes // aaooll IncidenciaIncidencia enen aumentoaumento

    nn 70,00070,000 nuevosnuevos casoscasos // aaoo en USAen USAll 6% de6% de todostodos loslos ccnceresnceres

    nn TodasTodas laslas edadesedades,, peropero incidenciaincidencia a >a >edadedadnn EnEn niniosos elel linfomalinfoma linfobllinfoblsticostico T y el L. deT y el L. de BurkittBurkitt >> frecfrecll EnEn adultosadultos LNHLNH folicularfolicular y DCGy DCG loslos mmss frecuentesfrecuentes (50%)(50%)

    nn PredominioPredominio enen varonesvarones (1,5:1)(1,5:1)

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    LNH.LNH. EtiologEtiologaa

    nn DesconocidaDesconocidann MasMas frecuentesfrecuentes enen inmunodeficienciasinmunodeficienciasnn AgentesAgentes ququmicosmicosnn RadiacionesRadiaciones ionizantesionizantesnn VirusVirus

    ll VEBVEB etioletiolgicogico en L. deen L. de BurkittBurkitt endendmicomicoll expresiexpresinn LMPLMP--1 / EBNA1 / EBNA--1 (1 (infecinfec latentelatente tipotipo II)II)ll muchosmuchos asociadosasociados aa infeccioninfeccion concomitanteconcomitante VIHVIHll HTLVHTLV--1 en1 en linfomalinfoma--leucemialeucemia T delT del adultoadulto

    nn PapelPapel del VEB en ladel VEB en la patogeniapatogenia desconocidodesconocido

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    LinfomaLinfoma no Hodgkinno Hodgkin

    nn Lugar deLugar de origenorigenll 2/3 de2/3 de loslos casoscasos enen loslos gangliosganglios linflinfticosticosll 1/3 de1/3 de casoscasos en elen el tejidotejido linfoidelinfoide extraganglionarextraganglionar

    ((ejej.. AnilloAnillo dede WaldeyerWaldeyer,, placasplacas dede PeyerPeyer))nn InfiltraciInfiltracinn frecuentefrecuente dede mmduladula seasea

    ll leucemizacileucemizacinn ocasionalocasional a spa sp

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    Origen deloslinfomas enel gangliolinfticosegn elcomparti-mentoanatmicoy funcionaldel sistemainmune

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    LNHLNH ClasificacionesClasificaciones

    1.1. RappaportRappaport -- 196619662.2. LukesLukes and Collinsand Collins -- 197419743.3. LennertLennert -- 197419744. Working Formulation4. Working Formulation -- 198219825. REAL5. REAL -- 199419946. OMS6. OMS -- WHOWHO -- 19991999

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    ClasificaciClasificacinn LNHLNH -- RappaportRappaport

    nn BasadaBasada en laen la morfologmorfologaa

    nn ComportamientoComportamiento clclniconico indolenteindolente::nn PatrPatrnn nodular (nodular (folicularfolicular))nn CClulaslulas pequepequeasas concon cromatinacromatina

    maduramadura

    nn ComportamientoComportamiento clclniconico agresivoagresivo::nn PatrPatrnn difusodifusonn CClulaslulas grandesgrandes concon cromatinacromatina laxalaxa

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    LNHLNH PatronesPatrones histolhistolgicosgicos

    LinfomaLinfoma folicularfolicular LinfomaLinfoma difusodifuso

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707CClulalula pequepequeaa

    LNHLNH TiposTipos histolhistolgicosgicos

    CClulalula grandegrande

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    LNH. Inmunofenotipo.LNH. Inmunofenotipo.

    nn El 85% son deEl 85% son de linfocitoslinfocitos BBll CD19, CD20,CD19, CD20, sIgsIg, CD10, CD79a, CD10, CD79all ReordenamientoReordenamiento dede loslos genes degenes de laslas IgsIgs

    nn El 15% son deEl 15% son de linfocitoslinfocitos TTll CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8ll ReordenamientoReordenamiento dede loslos genes del TCRgenes del TCR

    nn LosLos linfomaslinfomas dede histiocitoshistiocitos oo macrmacrfagosfagos sonsonmuymuy rarosraros

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    LNH.LNH. CitogenCitogenticatica--BiologBiologaa MolecularMolecular

    AlteracionesAlteraciones citogcitognnticasticas AlteracionesAlteraciones molecularesmoleculares

    especespecficasficas PapelPapel clave en laclave en la patogeniapatogenia

    MuyMuy importantesimportantes parapara diagndiagnsticostico.. MuyMuy importantesimportantes parapara lala deteccideteccinn

    de EMR yde EMR y seguimientoseguimiento

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    ClasificaciClasificacinn NeoplasiasNeoplasias LinfoidesLinfoidesOMSOMS -- WHOWHO

    nn EnfermedadesEnfermedades especespecficasficas definidasdefinidas porpor::nn MorfologMorfologaa ((cclulalula pequepequeaa oo grandegrande,, cclulalula hendidahendida oo

    nono hendidahendida,, patrpatrnn folicularfolicular oo difusodifuso))nn InmunofenotipoInmunofenotiponn GenGenticatica ((anomalanomalasas citogencitogenticasticas yy molecularesmoleculares).).nn ClinicaClinica

    nn CadaCada enfermedadenfermedad tienetiene caractercaractersticassticasetioletiolgicasgicas,, epidemiolepidemiolgicasgicas,, clclnicasnicas y dey derespuestarespuesta aa tratamientotratamiento diferentesdiferentes..

  • Jose M Moraleda Oct-07

    Diferenciacin linfoide

    celPre

    -Bcl B precoz cl B madura linfoplasmocito cl plasmtica

    Timocito CD8 clula T CD8

    Cl NK

    Mdu

    las

    ea

    Timo

    Ganglio linftico

    B

    T

    Prog

    enito

    r lin

    f

    clula T CD4Timocito CD4

    Protimocito Timocitoprecoz comn

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    ClasificaciClasificacinn NeoplasiasNeoplasias LinfoidesLinfoidesOMSOMS -- WHOWHO

    nn NeoplasiasNeoplasias dede cclulaslulas BBnn NeoplasiasNeoplasias dede cclulaslulas BB precursorasprecursoras ((linfobllinfoblsticassticas))nn NeoplasiasNeoplasias dede cclulaslulas BB madurasmaduras ((perifperifricasricas))

    nn NeoplasiasNeoplasias dede cclulaslulas T y NKT y NKnn NeoplasiasNeoplasias dede cclulaslulas TT precursorasprecursoras ((linfobllinfoblsticassticas))nn NeoplasiasNeoplasias dede cclulaslulas TT madurasmaduras ((perifperifricasricas))

    nn LinfomaLinfoma dede HogkinHogkin

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    ClasificaciClasificacinn NeoplasiasNeoplasias LinfoidesLinfoidesOMSOMS -- WHOWHO

    nn NeoplasiasNeoplasias dede cclulaslulas BB precursorasprecursoras..nn LeucemiaLeucemia linfobllinfoblsticastica agudaaguda B /B / LinfomaLinfoma

    linfobllinfoblsticostico BBll DiferentesDiferentes manifestacionesmanifestaciones de lade la mismamisma enfermedadenfermedadll AcAcmulosmulos dede laslas mismasmismas cclulaslulas neoplneoplsicassicas en laen la

    sangresangre perifperifricarica ((leucemialeucemia) o en) o en loslos gangliosganglioslinflinfticosticos ((linfomalinfoma).).

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    ClasificaciClasificacinn NeoplasiasNeoplasias LinfoidesLinfoidesOMSOMS -- WHOWHO

    nn NeoplasiasNeoplasias dede cclulaslulas BB madurasmaduras ((perifperifricasricas).).nn LeucemiaLeucemia linflinfticatica crcrnicanica // LinfomaLinfoma linfoclinfocticotico

    pequepequeoonn LeucemiaLeucemia prolinfocprolinfocticatica BBnn LinfomaLinfoma linfoplasmoclinfoplasmocticoticonn LinfomaLinfoma dede zonazona marginalmarginal esplesplniconiconn LeucemiaLeucemia dede cclulaslulas peludaspeludasnn MielomaMieloma dede cclulaslulas plasmplasmticasticas // plasmocitomaplasmocitomann LinfomaLinfoma dede zonazona marginalmarginal extraganglionarextraganglionar tipotipo MALTMALTnn LinfomaLinfoma dede zonazona marginalmarginal ganglionarganglionar

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    ClasificaciClasificacinn NeoplasiasNeoplasias LinfoidesLinfoidesOMSOMS -- WHOWHO

    nn NeoplasiasNeoplasias dede cclulaslulas BB madurasmaduras ((contincontinaa).).nn LinfomaLinfoma folicularfolicularnn LinfomaLinfoma dede cclulaslulas deldel mantomantonn LinfomaLinfoma difusodifuso dede cclulalula grandegrandenn LinfomaLinfoma dede cclulalula grandegrande mediastmediastniconiconn LinfomaLinfoma primarioprimario dede derramesderramesnn LinfomaLinfoma dede BurkittBurkitt // LeucemiaLeucemia dede cclulaslulas BB

    madurasmaduras (L3)(L3)

  • Jose M Moraleda OctJose M Moraleda Oct--0707

    ClasificaciClasificacinn NeoplasiasNeoplasias LinfoidesLinfoidesOMSOMS -- WHOWHO

    nn NeoplasiasNeoplasias dede cclulaslulas TT precursorasprecursoras..nn LeucemiaLeucemia linfobllinfoblsticastica agudaaguda T /T / LinfomaLinfoma

    linfobllinfoblsticostico TTll DiferentesDiferentes manifestacionesmanifestaciones de lade la mismamisma enfermedadenfermedadll AcAcmulosmulos dede laslas mismasmismas cclulaslulas neoplneoplsicassicas en laen la

    san

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