LINFOMAS DE PESCOÇO

Carlos Castanha de A. NetoLCG – UPEMaio/2011

Linfonodos São orgãos do sist. Linfático que aparecem no 3º mês de

vida fetal; Linfócitos; Período de infecções agudas dos sist. digestório e

respiratório; Região de maior contato com meio externo (vias

aerodigestivas superiores); Tecido linfóide; São circunscritos por uma cápsula de tec. conjuntivo com

fibrilas elásticas (perfurada); Defesa do organismo; Superficiais; Profundos;

Envolvimento 2º Carcinoma; II 1º LINFOMA; Ovóides, de difícil palpação e, quando palpados, são móveis,

elásticos, de superf. lisa, diâmetro (1cm-1,5m) e indolores; Cabeça e pescoço (grupo): occipitais, auriculares

(anteriores e posteriores), amigdalianos, submandibulares, submentonianos, cervicais* (anteriores superficiais, anteriores profundos, e posteriores) e supraclaviculares.

* Os linfonodos cervicais são, normalmente, coletores e têm grande importância clínica, pois tumores crâniocervicais podem se fixar neles. Em caso de colonização tumoral, os LCP podem ser cirurgicamente removidos (dissecção de pescoço).

Aumento do linfonodo

A cadeias de linfonodos profundos são divididas em 6 regiões de acordo com a Academia Americana de Otolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço:

I – Lnn. submentuais e submandibulares II a IV – Grupo dos lnn. Laterais profundos ao longo da v. jugular interna (Lnn. Jugulares laterais) V – Lnn. Posteriores do trígono cervical* VI – Lnn. Cervicais anteriores ( lnn. Cervicais pré-traqueais ou viscerais)

2 grandes cruzamentos: Ângulo venoso jugular Ângulo venoso jugulossubclávio

Linfadenomegalia Progressiva e contínuo; Intercalada por períodos de regressão; Associada ,ou não, a sinais flogísticos Abcesso Dor espontânea ou provocada; Alteração de forma, consistência, aspecto palpatório da superfície,

mobilidade e coalescência;

Em neoplasias: Primária ou secundária???

Primária: Cadeia ou grupo de cadeias de linfonodos da região afetada. Secundária(Metástases): Atinge, inicialmente, a cadeia que drena preferencialmente o órgão sede do tumor primário. E, evolui progressivamente atingindo, sucessivamente, cadeias seguintes até alcançar qualquer outro órgão através da via sanguínea*.

Linfonodos inflamatórios Linfonodos neoplásicos• Evolução rápida + Sinais

flogísticos• Doloroso• Hiperemia local• Hipertermia local• Geralmente, são múltiplos desde

o início• Superfície regular e lisa• Presença de sinais e sintomas

que sugerem infecção• Fixação a tecidos vizinhos desde

o início do processo• < 2 cm

• Evolução progressiva, inicialmente silenciosa

• Pele sem alterações de cor• Normotermia local• Geralmente, são únicos no início• Superfície irregular• Ausência de sinais e sintomas

sugestivos de infecção• Fixação a tecidos vizinhos em

fase mais tardia do processo• > 2 cm

Diferenciação entre linfonodos inflamatórios e linfonodos neoplásicos

López et al

Linfoma ou Câncer linfático São grupos de neoplasia do sist. linforreticular com

padrões de crescimento e sobrevida variados, caracterizando-se por uma produção anormal e descontrolada dos linfócitos, produzidos nos linfonodos;

Os gânglios crescem, como nas infecções, mas são indolores, não há sinais flogísticos e não desaparecem com o tempo;

São o 2º grupo de neoplasias que mais acomete cabeça e pescoço depois de carcinoma de células escamosas;

Podem ser classificados em: Baixo grau Lentos ou indolentes, os gânglios dobram (de tamanho) em 6 meses – 1ano e são mais comuns em idosos. Alto grau Rápidos, os gânglios dobram em 2 – 3 dias (ex: Linfoma de Burkit). Grau intermediário Gânglios dobram em 1 mês

De 3% a 5% dos tumores de cabeça e pescoço são linfomas, podendo ser LH ou LNH;

Os linfonodos cervicais* podem ser acometidos por qualquer tipo de linfoma;

Neoplasias de células linfoides B • Neoplasias de células B precursoras – Linfoma/leucemia linfoblástica de precursor B • Neoplasias de células B maduras – Leucemia linfocítica crônica/linfoma linfocítico – Leucemia prolinfocítica B – Linfoma linfoplasmocítico – Linfoma da zona marginal esplênica – Tricoleucemia – Mieloma múltiplo – Plasmocitoma ósseo – Plasmocitoma extraósseo – Linfoma da zona marginal extralinfonodal do tecido linfoide associado à mucosa (linfoma MALT) – Linfoma da zona marginal linfonodal – Linfoma folicular – Linfoma de células do manto – Linfoma difuso de grandes células B – Linfoma de grandes células B mediastinal (tímico) – Linfoma de grandes células B intravascular – Linfoma primário de efusões – Linfoma/leucemia de Burkitt • Proliferações de células B de potencial maligno incerto – Granulomatose linfomatoide – Doença linfoproliferativa pós-transplante

Classificação da OMS para neoplasia do tecido linfóide(A classificação do linfoma se baseia na célula de origem)

Linfoma de Hodgkin • Linfoma de Hodgkin, predominância linfocítica nodular • Linfoma de Hodgkin clássico – Linfoma de Hodgkin clássico, esclerose nodular – Linfoma de Hodgkin clássico, rico em linfócitos – Linfoma de Hodgkin clássico, celularidade mista – Linfoma de Hodgkin clássico, depleção linfocítica

*Achados clínicos e radiológicos não permitem diferenciar LH e LNH. Assim, usa-se a biologia molecular e exames histoquímicos.

• Neoplasias de células linfoides T e NK

• Neoplasias de células T precursoras – Linfoma/leucemia linfoblástica de precursor T – Linfoma de células NK blásticas • Neoplasias de células T e NK maduras – Leucemia prolinfocítica T – Leucemia linfocítica de grandes células T granulares – Leucemia agressiva de células NK – Leucemia/linfoma de células T do adulto (HTLV1 +) – Linfoma de células NK/T extranodal, do tipo nasal – Linfoma de células T do tipo enteropatia – Linfoma de células T hepatoesplênico – Linfoma cutâneo de células T, do tipo paniculite subcutânea – Micose fungoide – Síndrome de Sézary – Linfoma cutâneo primário de grandes células anaplásicas – Linfoma de células T periféricas não especificado – Linfoma de células T angioimunoblástico – Linfoma de grandes células anaplásicas • Proliferações de células T de potencial maligno incerto – Papulose linfomatoide

Linfoma não hodgkin 10-15 casos por 100.000 habitantes; 1 pico; Acomete, principalmente, o sexo masculino (74% a 90%)

entre 30 e 50 anos; Aumento linfonodal em 2/3 dos casos ; Comprometimento extranodal é comum; Não segue padrão, apresentando-se mais como uma

doença generalizada (progressão caótica); É mais comumente diagnosticado em estágios avançados; Tec. necrótico Biópsias mais profundas + estudos

imunológicos; ICAM-1;

Variáveis geográficas Linfoma de burkit, HTLV-1, ATLL VEB (imortalidade) imunossupressão (proliferação); AIDS; Envolvimento local (20%-30%); Linfonodos periféricos (60%-70%); Exame físico; “RM”; Biópsia de medula óssea; PCR; Reagentes imunológicos; Biópsia;

· I* apenas uma cadeira ganglionar comprometida, geralmente no pescoço · II* duas cadeias ganglionares comprometidas do mesmo lado do diafragma, isto é, na região torácica.· III** acometimento também da região infradiafragmática, com gânglios peritônio.· IV** acometimento do fígado e da medula óssea

Esses 4 estadios devem ser acrescidos das letras A e B A paciente sem febre, emagrecimento ou sudorese noturna

B paciente com febre, emagrecimento e suores noturnos

*Geralmente em pessoas <60 anos, envolvimento extranodal em 2 locais, no máx., e LDH normal.**Geralmente em pessoas >60 anos, envolvimento extranodal em mais de 2 locais e LDH elevado.

Estadiamento de Ann Harbor

Linfoma de Hodgkin Neoplasia incomum com incidência entre 1 e 4/100.000

habitantes; Países asiáticos; Mais comum em homens; É responsável por 14% dos tumores, sendo menos comum

que o LNH; 2 picos; Classicamente, inicia-se com um único linfonodo

disseminando-se para linfonodos contíguos Surgem no pescoço e, depois, seguem para mediastino, axila e abdômen (atinge fígado e medula em estágios terminais);

Raramente (1% a 4%) apresenta comprometimento extranodal;

Também se usa o estádio de Ann Harbor, no qual 2 inclui 1, 3 inclui 2 e 1, e assim sucessivamente;

Comprometimento do sistema imune;

Radioterapia + Quimioterapia Bem sucedido, mas toxicidade Infertilidade e indução de leucemias agudas;

Avaliação por imagem (TC e RM) para detecção de recidiva; Biópsia confirmação TC, RX, US, exame físico para

estabelecer estadiamento; Imunohistoquímica (CD 20+), Mabthera; Células de Reed Sternberg Gigantes neoplásicas que

induzem acúmulo de macrófagos, granulócitos e linfócitos; Eosinofilia; Sintomas:

febre, astenia, sudorese noturna, perda de peso e prurido.

*Não é possível, admitir com certeza, que a enfermidade é linfoma porque há infecções que também se acompanham de alguns desses sintomas.

Linfoma de Hodgkin Linfoma Não-HodgkinMais frequentemente localizado em único de linfonodos;

É mais frequente, e acometimento de múltiplos linfonodos periféricos;

Disseminado de forma ordenada por contiguidade;

Disseminação não contígua;

Anel de Waldeyer raramente acometido;

Acometimento extranodal incomum.

Anel de Waldeyer comumente envolvido;

Acometimento extranodal comum.

Diferenças clínicas entre linfomas de Hodgkin e Não Hodgkin

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Robins et al

Obrigado!!!!!