LINFOMA DE BURKITT

DOCENTEDr. Juan José MachadoMateria anatomía patológica

Integrantes•María cristina Almaraz Montoya•David Andreoss Trujillo Calle•Efraín Sandoval Gutiérrez

INTRODUCCIONLa primera descripción de este tipo de linfoma fue

realizada por dennis burkitt en el hospital mulago de uganda en 1958

Actualmente se acepta que existen 3 tipos de LBEl endémico (forma africana)El esporádico (forma americana) El tipo asociado a estadios de inmunodeficiencia

ETIOLOGIA «Infección del virus de Epstein Barr»

El linfoma de Burkitt resulta de una característica translocación cromosómica que afecta al gen Myc.

En pacientes VIH-positivos

EPIDEMIOLOGIAEn África el LB endémico presenta una incidencia

de 50-100 casos/millón/año LB predomina en el género masculino.De 8 personas:1persona afectadaLa incidencia dependiendo de la zona estudiada

varía ampliamente El pico de máxima incidencia se sitúa entre los 10 y

12 años.

Patogenia de la enfermedadLas células B normales poseen genes para la cadena

pesada y la cadena ligera de las inmunoglobulinas. Cada célula B tiene su configuración única de cadenas pesadas y livianas y que son únicas en cada célula individual. Sin embargo, como las células de Burkitt provienen de procesos proliferativos, cada célula tumoral de un paciente tiende a poseer genes idénticos de la cadena pesada. Por ello, cuando se analiza una electroforesis con sangre de un paciente con linfoma de Burkitt, aparece una banda clonal constituida por genes de la cadena pesada de la Ig que han migrado a una misma posición. Otras enfermedades infecciosas como la mononucleosis infecciosa carecen de esta banda clonal electroforética.

Detencion del crecimiento

ALTERACIONES MORFOLÓGICASinflamación de los ganglios linfáticos del

cuello y/o de los ganglios inguinalesEstos con frecuencia son indoloros crecimiento rápido.

CLINICA DE LA ENFERMEDADSintomatologia a nivel nervioso cefalea, paraplejía alteraciones de los pares craneales

Sintomatologia polimorfa la fiebremareos y/o vómitos, Mala absorción gastrointestinal, Dolor abdominal intenso, Astenia, artritis, anemia, cuadros agudos de apendicitis, alteraciones respiratorias y/o tumores ováricos o

testiculares

DIFERENCIA DE BURKITTBURKITT AFRICANO BURKITT NO AFRICANO U

OCCIDENTAL

CARÁCTER ENDEMICO.

•MAXILAR Y HUESOS FACIALES DEBIDO A QUE LA MEDULA OSEA DE LOS MAXILARES HAY ISLOTES LINFOIDES QUE REGRESAN A PARTIR DE LOS DIEZ AÑOS.

•ANTECEDENTES DE MALARIA.•DETECCION CASI CONSTANTE DEL VEB.

•TRANSOCACION 8:14 EN UNA FASE TEMPRANA DEL DESARROLLO DE LA CELULA B.

•CARÁCTER ESPORADICO, NO ENDEMICO.•ABDOMEN: ILEON DISTAL, CIEGO, Y/O MESENTERIO, OVARIO,RIÑON, GANGLIOS Y MAMA.

•SIN ANTECEDENTES •DETECCION OCACIONAL DEL VEB, SI APARECE HASTA EN EL 40% DE LOS CASOS ASOCIADOS A SIDA.

•TRANSLOCACION 8:14 EN UNA FACE TARDIA DEL DESARROLLO DE LA CELULA B.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Abscesos de origen dentarioOsteomielitis, fibromas osificantes, abdomiosarcoma embrional, Osteosarcoma, quiste dentígero, linfoma no Hodgkin, Retinoblastoma, carcinoma de células escamosas, Granuloma eosinófilo, ameloblastoma, neuroblastoma displasia fibrosa

DIAGNOSTICO LABORATORIALRadiología convencionalTomografía

computadorizada y tomografía por emisión de positrones

HemogramaBiopsia y estudio

anatomopatológico de ganglio linfatico

TRATAMIENTOEl tratamiento de elección es la quimioterapia intensiva y

de corta duración, con la que el 80 al 90% de los niños y adolescentes se pueden curar, con medicamentos de uso común como prednisona, ciclofosfamida, ifosfamida, vincristina, citarabina, doxorubicina, metotrexato y etopósido.

La cirugía y la radioterapia quedan en un segundo plano.

Tumor de burkitt-linfoma de burkitt-linfomas de celulas B-linfomas de celulas B muy malignas.

CASO CLINICO

HISTORIA CLINICA

DATOS FILIATORIOS:Apellidos y Nombre: Simao AbduEdad: 12 añosSexo: MasculinoFecha de nacimiento: 12 de enero de 2002Residencia Actual: UgandaNacionalidad: Africano

MOTIVO DE CONSULTA:Inflamación a nivel del maxilar inferior.ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL:El paciente presenta perdida de molares ANTECEDENTES HEREDO-FAMILIARES:Padres: malaria y algunas infecciones de no relevancia.Hermanos: ningunaANTECEDENTES PERSONALES:a) Fisiologicos: Alimentación: baja en proteínas, mas carbohidratos.Dipsia: muy baja.Somnia: debido a la sudoración nocturna, el paciente no tiene un sueño completo.Otros: cefalea, molestas abdominales, mareos y/o vómitos.

EXAMEN FISICO:

Impresión general: fiebre, sudoración, fatiga, inflamación de ganglios linfáticos, bajo peso.

Temperatura: 39 ºC Peso habitual: 34 kg Peso actual: 27 kg Talla: 1.37 cm

INPECCION GENERAL:

La tumoración facial, el dolor y la pérdida prematura de los dientes son los signos más precoces y frecuentes entre las manifestaciones bucofaciales.

Si exploramos los tejidos blandos observaremos petequias en el paladar y una encía engrosada, roja, seca, brillante y dolorosa a la palpación.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS:LABORATORIO: Los pacientes con LB pueden presentar una serie de

alteraciones no específicas en el hemograma. Entre ellas destacan la anemia (normocítica y normocrómica), la trombocitopenia, las alteraciones de la fórmula leucocitaria y los bajos niveles de los reticulocitos. 

OTROS ESTUDIOS:Radiología convencional   Los cambios que se pueden observar en este tipo

de radiografías son lesiones osteolíticas alrededor de los dientes, pérdida de las criptas y de la lámina dura, desplazamiento de gérmenes dentarios, ensanchamiento del folículo y la aparición de "dientes flotantes" en lesiones más grandes.

DIAGNOSTICO DIFERENCIALabscesos de origen dentarioosteomielitis, fibromas osificantes, rabdomiosarcoma embrional, osteosarcoma, quiste dentígero, linfoma no Hodgkin, retinoblastoma, carcinoma de células escamosas, granuloma eosinófilo, ameloblastoma, neuroblastoma y displasia fibrosa

DIAGNOSTICO FINALLinfoma de Burkitt

TRATAMIENTOEl tratamiento de elección es la

quimioterapia intensiva y de corta duración, con la que el 80 al 90% de los niños y adolescentes se pueden curar.

La cirugía y la radioterapia quedan en un segundo plano.

Gracias……!!!