lapsus sklerosis sistemik

Upload: ogie-yunanto

Post on 13-Apr-2018

259 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/26/2019 Lapsus Sklerosis Sistemik

    1/14

    Laporan Kasus

    Pasien Bangsal

    SKLEROSIS SISTEMIK DIFUSA DENGAN ULKUS DIGITALIS

    Oleh:

    Kun Anggi Yunanto

    C111212!

    "EM#IM#ING:

    $%& I$%ianti I$%u'( S)&KK( M&Ke'

    D%& $%& Fa%i$a Ta*%i( S)&KK +K,( FINSD-( FAAD-

    D%& $%& Ani' I%a.an An.a%( S)&KK +K,( FINSD-

    $%& Ai%in R& Nu%$in( S)&KK( M&Ke'

    $%& /i$0a /i$ita( S)&KK( M&Ke'$%& Mui I'.ant0( S)&KK( M&Ke'( S( M&Ke'

    DI#A/AKAN DALAM RANGKA TUGAS ""DS I

    DE"ARTEMEN ILMU KESEATAN KULIT DAN KELAMIN

    FAKULTAS KEDOKTERAN UNI-ERSITAS ASANUDDIN

    MAKASSAR2!13

  • 7/26/2019 Lapsus Sklerosis Sistemik

    2/14

    S4le%o'i' Si'te5i4 Di6u'a $engan Ul4u' Digitali'

    Kun Anggi Yunanto, Idrianti Idrus, Farida Tabri, Anis Irawan Anwar, Airin R. Nurdin, WidyaWidita, Mui Iswanty

    Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Universitas Hasanuddin Makassar, Rumah Sakit

    Wahidin Sudirohusodo Makassar, Rumah Sakit Pendidikan Universitas Hasanuddin Makassar

    A#STRAK

    !"lerosis siste#i" $!!%& #erupa"an penya"it siste#i" ditandai dengan

    adanya "ulit yang #engala#i pengerasan disertai penebalan, teradi 'as"ulopati

    (ibroplori(erati( dan gangguan siste# i#un, dii"uti ole) berbagai ting"at

    (ibrosis. Penya"it ini #e#ili"i banya" #ani(estasi "linis, na#un )a#pir se#ua

    "asus #e#ili"i "eterlibatan "ulit. Progresi(itas penya"it ini ber'ariasi, dapat

    ber"e#bang %epat dapat pula la#bat sa#pai berta)un*ta)un "e#udian. !"lerosis

    siste#i" di(usa #erupa"an bentu" progresi( !!% yang #enyebab"an (ibrosis dan

    in(la#asi "roni" pada berbagai organ dala#. +l"us digitalis #erupa"an

    #ani(estasi dari 'as"ulopati dan (ibrosis yang teradi, dapat teradi pada separu)

    "asus !!% dan sering di)ubung"an dengan Ranaud!s Phenomenon"Penatala"sanaan untu" !!% ber'ariasi "arena #ani(estasi "linisnya yang sangat

    luas, )ingga pengobatan didasar"an pada organ*organ spesi(i" yang terlibat.

    Kata Kun7i: Autoi#un,(ibrosis, s"lerosis siste#i", ul"us digitalis, 'as"ulopati

    Abstract

    Sstemi# s#lerosis $SS#% is a sstemi# disease #hara#teri&ed '

    indurative skin thi#kening, o##urren#e o( (i'roplori(erative vas#ulopath and

    immune sstem disorders, (ollo)ed ' varing degrees o( (i'rosis" *his diseasehas man #lini#al mani(estations, 'ut almost all #ases o##ured skin involvement"

    *he progression o( the disease varies, #an progress +ui#kl or even slo)l until

    man ears later" *he di((use sstemi# s#lerosis is a progressive (orm o( SS# that

    #ause (i'rosis and #hroni# in(lammation in various internal organs" Digital

    ul#er is a mani(estation o( vas#ulopath and (i'rosis that o##urs, )hi#h presents

    in hal( o( the SS# #ases and is o(ten asso#iated )ith Ranauds Phenomenon"

    Management (or SS# varies 'e#ause its #lini#al mani(estations are ver vast,

    thus the treatment is 'ased on the spe#i(i# organs involved"

    Keywords:Autoimmune,digital ul#er, (i'rosis, sstemi# s#lerosis, vas#ulopath

    1

  • 7/26/2019 Lapsus Sklerosis Sistemik

    3/14

    "en$ahuluan

    !"leroder#a suda) di"enal sea" ippo%rates sebagai "eadaan "ulit yang

    #enebal. Sstemi# s#lerosis $!!%& yang #engga#bar"an adanya penya"it

    siste#i" ditandai dengan adanya "ulit yang #engala#i pengerasan disertai

    penebalan dan dii"uti ole) berbagai ting"at (ibrosis dan in(iltrasi in(la#asi

    "roni" pada berbagai organ dala#, 'as"ulopati (ibroplori(erati( dan gangguan

    siste# i#un bai" )u#oral #aupun seluler.$-&

    !e"arang ini istila) s"leroder#a #asi) #e#bingung"an, sebagian a)li,

    #enyebut"an s"leroder#a disa#a"an dengan s"lerosis siste#i" $bai" di(us

    #aupun terbatas&. Na#un banya" pula yang #asi) #e#bagi #enadi dua,

    s"lerosis siste#i" $sstemi# s#lerosis&, yang bersi(at #ultisiste# $"ulit, paru*

    paru, antunng, ginal&, dan dapat dibagi #enadi dua di(usa dan terbatas$limited&/ serta s"lerosis lo"alisata $lo#ali&ed s#leroderma&, yang sering disebut

    #or(ea $bai" bentu" linear, lo"alisata0 generalisata, en #oup de sa're, dsb&, yang

    )anya #engenai "ulit tanpa "eterlibatan organ*organ dala#. Pada s"lerosis

    siste#i" dite#u"an Ranaud!s phenomenon yang #erupa"an 'asospas#e

    pe#bulu) dara) arteri "e%il dan arteriol, sedang"an pada s"leroder#a lo"alisata

    tida" dite#u"an.$-, 1&

    !"lerosis siste#i" #erupa"an suatu penya"it yang arang diu#pai,

    dengan pre'alensi wanita lebi) banya" ter"ena dari pada pria dengan

    perbandingan 2- sa#pai -3-, sedang"an u#ur penderita ber"isar antara 24

    ta)un sa#pai 54 ta)un, tetapi pria bisa ter"ena lebi) dini daripada wanita. 6i

    A#eri"a !eri"at lebi) "urang 14 "asus per - uta pendudu", s"lerosis siste#i"

    #erupa"an penya"it #ultisiste# didasar"an atas proses autoi#un. Patogenesis

    dari penya"it autoi#un yang #ulti"o#ple"s ini #asi) belu# elas. *he

    Ameri#an -ollege o( Rheumatolog $A-R%-784, #e#buat "riteria "lasi(i"asi,

    yaitu diagnosis dinyata"an benar apabila ada satu "riteria #ayor atau #ini#al

    dua "riteria #inor terpenu)i.$1&

    6ilapor"an satu laporan "asus seorang wanita 52 ta)un yang didiagnosis

    s"lerosis siste#i" di(usa dengan ul"us digitalis, berdasar"an ana#enesis,

    pe#eri"saan (isis dan pe#eri"saan penunang, yang diterapi dengan

    "orti"osteroid siste#i" dan topi"al, yang #e#beri"an perbai"an "linis.

    2

  • 7/26/2019 Lapsus Sklerosis Sistemik

    4/14

    La)o%an Ka'u'

    !eorang pere#puan berusia 52 ta)un datang "e Ru#a) !a"it +ni'ersitas

    asanuddin Ma"assar #engelu) "ulit "edua lengan #engeras dan #enadi "a"u

    sea" "urang lebi) 1 ta)un, disertai #un%ulnya ber%a" puti) di "edua lengan

    yang se#a"in la#a se#a"in elas. Ke#udian ber%a" puti) #un%ul pada waa)

    dan "ulit waa) pun dirasa se#a"in "eras disertai dengan rasa beng"a" dan

    nyeri. Ber%a" tersebut se#a"in banya" dan #enyebar uga )ingga ari ari

    tangan, se"itar #ata, le)er, dada, punggung dan tung"ai. !aat awal #un%ul

    geala "ulit #engeras, pasien #engata"an perna) dirawat di ru#a) sa"it 1 ta)un

    yang lalu dengan diagnosis s"leroder#a berdasar"an pe#eri"saan yang tela)

    dila"u"an dan #e#bai" setela) diterapi. Na#un beberapa bulan tera")ir

    "elu)an ti#bul "e#bali dan se#a"in berat daripada yang sebelu#nya. !aat inipasien uga #engelu) sesa" napas dan batu". Pada ruas ari "etiga tangan "iri

    pasien terdapat lu"a yang #un%ul tiba*tiba tanpa ada riwayat trau#a disertai rasa

    nyeri. Riwayat de#a# disang"al, riwayat "en%ing #anis disang"al, riwayat

    te"anan dara) tinggi disang"al, riwayat "eluarga yang #enderita "elu)an yang

    sa#a disang"al. Menurut penga"uan, pasien perna) dia#bil "ulitnya "e#udian

    diperi"sa"an di laboratoriu# dan dara)nya dia#bil untu" pe#eri"saan ANA

    test.

    Pada pe#eri"saan (isis didapat"an "eadaan u#u# bai", te"anan dara)

    --4084 ##g, tanda 'ital lainnya dala# batas nor#al, "eadaan gi9i bai". 6ari

    pe#eri"saan der#atologis regio generalisata dengan e(loresensi #a"ula

    )ipopig#entasi, pada regio e"stre#itas superior de"stra et sinistra, e"stre#itas

    in(erior de"stra et sinistra dengan e(loresensi #a"ula )ipopig#entasi berbatas

    tegas, si#etris, "eras seperti "ayu pada perabaan $s"leroda"tili&. Pada regio

    digiti, sendi pro"si#al interp)alangeal $PIP& digiti III #anus sinistra terdapat

    ul"us, #adidans, pus.

    Pe#eri"saan laboratoriu# dara) leng"ap "esan ane#is dengan b -4,5

    g0dL, "adar gula dara), (ungsi )ati, (ungsi ginal, "adar protein dara), asa# urat,

    ele"trolit dengan "esan dala# batas nor#al. Pada )asil pe#eri"saan biopsi

    sebelu#nya $.+.-3.2-2& didapat"an ta#pa" aringan i"at padat "olagen

    eosino(ili" yang luas, dengan adne"sa "ulit tanpa "elainan tertentu, in(iltrasi sel

    radang li#(osit pada peri'as"uler pe#bulu) dara) "apilerdengan "esi#pulan

    s"leroder#a dan ANA test didapat"an )asil positi( $pola nu"leoli&, ANA pro(ile

    didapat"an antigen !%l*:4 ;2, dan RF $*&. Pasien di"onsultasi"an "e bagian

    3

  • 7/26/2019 Lapsus Sklerosis Sistemik

    5/14

    a et sinistra (F) e!oresensi makula hipopigmentasi" Pada pera#aan regio ekstremitas superior et inferior,

    A B C

    D & F

    interna dan dila"u"an pe#eri"saan (oto tora"s. asil pe#eri"saan (oto tora"s

    didapat"an "esan bron%)opneu#onia bilateral dan "ardio#egali.

    Berdasar"an ana#nesis, pe#eri"saan (isis, pe#eri"saan penunang

    sebelu#nya ditega""an diagnosis s"lerosis siste#i" dan diberi"an terapi

    #etilprednisolon 8 #g tablet per 8 a#, Neurode

  • 7/26/2019 Lapsus Sklerosis Sistemik

    6/14

    trunkus posterior (D1), ekstremitas inferior dekstra et sinistra (F1) e!oresensi makula hipopigmentasi"

    A1 B1 C1

    D1 &1 F1

    uas, dengan adneksa kulit tanpa kelainan tertentu, in+ltrasi sel radang limfosit pada periaskuler pem#u

    !etela) dila"u"an biopsi aringan "e#udian di"iri# "e laboratoriu#

    patologi anato#i dengan "esi#pulan s"leroder#a.

    /

  • 7/26/2019 Lapsus Sklerosis Sistemik

    7/14

    Pada "ontrol )ari "e*:, pada pe#eri"saan didapat"an "ulit dibagian

    lengan suda) tida" terlalu "eras dan beng"a" ber"urang, serta lu"a di ari tenga)

    tangan "iri #ulai #engering. Na#un ber%a"*ber%a" puti) di tubu) #asi) belu#

    ada peruba)an. Terapi tetap dilanut"an #etilprednisolon 3 #g dua tablet pagi,

    dua tablet siang dan - tablet #ala#. $1*1*-&, NeurodeR yaitu "riteria

    #ayor yang terdiri dari s"leroder#a pro"si#al pada ari dan bagian pro"si#al

    e"stre#itas, waa), le)er dan badan dengan ga#baran distribusi yang bilateral

    dan si#etris, sedang"an "riteria #inor terdiri dari s"leroda"tili, parutpittingari0

    ul"us digitalis dan (ibrosis bilateral pada dasar paru. 6iagnosis s"lerosis

    siste#i" ditega""an bila terdapat satu "riteria #ayor atau, dua atau lebi) "riteria

    #inor. Pada "asus ini sesuai "riteria A>R di#ana terdapat satu "riteria #ayor

    dan dua "riteria #inor, yaitu s"leroder#a pro"si#al dengan distribusi si#etris,

    s"leroda"tili dan ul"us digitalis.$1, 2&

    Terdapat 2 ta)ap penebalan "ulit pada s"lerosis siste#i", yaitu ta)ap

    ede#atosa, indurasi dan atro(i. Pada ta)ap ede#atosa didapat"an "elu)an berupa

    ari*ari yang beng"a" dan #engeras, "e#udian teradi penebalan, pengerasan

    dan "ulit ta#pa" #eng"ilat serta peruba)an warna "ulit #enadi erite# $arang&

    atau )iper0)ipopig#entasi $ta)ap indurasi&, sedang"an ta)ap atro(i teradi

    beberapa ta)un di#ana penebalan "ulit %enderung #enadi le#but atau "e#bali

    "e "etebalan nor#al atau #enadi lebi) tipis.$3, 5&Pada "asus ini terdapat "ulit

    yanng #engeras dan disertai dengan peruba)an warna "ulit #enadi

    )ipopig#entasi yang #enunu""an ba)wa pasien dala# ta)ap indurasi.

    !aat pasien dirawat di ru#a) sa"it dua ta)un yang lalu belu# #un%ul

    "eterlibatan organ dala#. Na#un berdasar"an pe#eri"saan "linis dan radiologi

    saat ini didapat"an )asil pe#eri"saan antung dan paru*paru yang abnor#al

    se)ingga di"eta)ui tela) teradi progresi(itas penya"it yang #elibat"an organ

    0

  • 7/26/2019 Lapsus Sklerosis Sistemik

    8/14

    dala#. Berdasar"an "epusta"aan, progresi dan ting"at "epara)an dari s"lerosis

    siste#i" sangat ber'ariasi. Progresi yang sangat la#bat ba)"an #en%apai

    pulu)an ta)un dapat teradi pada s"lerosis siste#i" terbatas.$@& Na#un, pada

    s"lerosis siste#i" di(usa, per"e#bangan penya"it sangat %epat, selain

    #ani(estasi pada "ulit yang luas, uga #un%ulnya "eterlibatan organ*organ

    dala# seperti paru*paru, antung dan ginal.$1, :&

    Mani(estasi "linis "eterlibatan antung dan paru sulit dibeda"an, "arena

    se%ara "linis #irip yaitu sesa", batu" yang nonprodu"ti(, "apasitas di(usi

    terganggu dan sianosis. eala awal pada "eterlibatan antung berupa sesa" saat

    bera"ti(itas dan #ung"in dapat ber"e#bang lebi) lanut di#ana pasien

    #engala#i sesa" saat beristira)at. eala lain yang dapat #un%ul diantaranya

    paro"sis#al no"turnal dispneu $PN6&, ort)opneu, ba)"an sa#pai nyeri dada.Batu" yang biasanya tanpa disertai sputu# #erupa"an geala yang biasa teradi,

    sedang"an sianosis #ung"in teradi pada pasien dengan "eterlibatan paru yang

    lebi) berat.$1, 8& Pada "asus ini, terdapat "elu)an batu" dan sesa" napas saat

    istira)at #aupun pada saat bera"ti(itas.

    Pada "asus ini didapat"an ul"us pada sendi pro"si#al ari "etiga tangan

    "iri. Pada "epusta"aan di"ata"an ba)wa ul"us digitalis #erupa"an #ani(estasi

    "linis dari pasien s"lerosis, dengan insidensi sebesar 24*58? dari "asus s"lerosis

    siste#i". +l"us digitalis biasanya nyeri, dan #un%ul teruta#a pada uung ari

    atau pada sendi pro"si#al interp)alangeal $PIP&. +l"us digitalis #erupa"an

    #ani(estasi dari 'as"ulopati dan (ibrosis yang teradi pada !!%, dan sering

    di)ubung"an denganRanaud!s Phenomenon $RP&, yang #erupa"an respon dari

    paparan dingin atau stres e#osional dan terdapat pada lebi) dari 75? pasien

    s"lerosis siste#i". Pada RP teradi 'asospas#e pe#bulu) dara) arteri "e%il dan

    arteriol )ingga #enga"ibat"an o"sigenasi pada distal ari tangan terganggu

    )ingga teradi is"e#ia aringan.$7&Nits%)e et al#enyebut"an, ul"us digitalis uga

    dapat terbentu" dari proses 'as"ulitis di#ana teradi in(la#asi yang ditandai

    dengan adanya in(iltrat #ononu"lear yang #enyebab"an destru"si dari dinding

    pe#bulu) dara).$-4& Perburu"an ul"us digitalis disebab"an ole) (a"tor yang

    #ultipel diantaranya #i"rotrau#a yang berulang, "ulit yang #enipis, "ulit yang

    "ering dan "alsinosis.$--&+l"us digitalis dapat ber#ani(estasi "e suatu "eadaan

    is"e#i" lanut yang dapat bera"ibat #un%ulnya "o#pli"asi gangren,

    osteo#ielitis, atau auto*a#putasi.$7, -1&

  • 7/26/2019 Lapsus Sklerosis Sistemik

    9/14

    Menurut "epusta"aan, pe#eri"saan (oto rontgen dada pada pasien

    s"lerosis siste#i" dite#u"an penebalan interstitial dala# pola reti"ular linear,

    nodular dan "epadatan lineonodular yang paling #uda) dili)at pada daera) paru

    yang lebi) renda) $bawa)&. Keterlibatan paru pada s"lerosis siste#i" di(usa

    diper"ira"an sebesar 54? "asus, dengan "elainan berupa (ibrosis interstisial dan

    penebalan arteri pul#onal $8-?& serta pleuritis (ibrosa $18?&.$-2& !edang"an

    "o#pli"asi tida" langsung pada paru a"ibat s"lerosis siste#i" diantaranya

    in(e"si, gastro.esophageal re(lu/ $R&, aspirasi, "ele#a)an otot perapasan

    atau "elainan se"under dari #asala) antung. $-3&Pada "asus, pe#eri"saan (oto

    rontgen dada #enunu""an "esan bron%)opneu#onia bilateral.

    Bron"opneu#onia #erupa"an suatu in(la#asi in(iltrati( yang disebab"an ole)

    suatu patogen pada paren"i# paru.

    $-5&

    Berdasar"an tinauan "epusta"aan di atas,bron"opneu#onia #erupa"an "o#pli"asi tida" langsung dari progresi(itas

    s"lerosis siste#i".

    Pada (oto rontgen uga didapat"an "esan "ardio#egali. Pada

    "epusta"aan, antung uga #erupa"an target uta#a pada penya"it s"lerosis

    siste#i", tetapi ga#baran "eterlibatan organ ini biasanya tida" ta#pa" dan tida"

    diper)ati"an sa#pai teradi "erusa"an0 "egagalan antung. Kelainan yang

    dite#u"an pada antung berupa (ibrosis #io"ardial yang teradi pada 8-? "asus

    dan peri"arditis (ibrosa 52? "asus. !e%ara u#u#, (ibrosis dite#u"an bersa#a*

    sa#a dengan )ipertro(i otot antung, yang se%ara tida" langsung

    #engga#bar"an teradinya pening"atan te"anan dara) pul#onal a"ibat

    'as"ulopati yang teradi pada s"lerosis siste#i".$8, -2&

    Menurut "epusta"aan, pada s"lerosis siste#i", antinu"lear antibodi

    $ANA& dite#u"an pada lebi) dari 74? "asus dan dapat #enentu"an diagnosis

    dan prognosis dari penya"it autoi#un serta dapat dipa"ai sebagai penuntun

    dala# #e#beri"an terapi. Metode pe#eri"saan ANA yang paling sering

    digua"an adala) indire#t immuno(luores##en#e antinu#lear anti'od test $IF*

    ANA& dan en&me linked immunosor'ent assa$LI!A&. asil dari ANA test

    dilapor"an dala# dua "o#ponen, yaitu "uantitas ANA dala# seru# dan pola

    antibodi yang teri"at pada nu"leus $staining pattern&. Pada s"lerosis siste#i",

    pola ANA yang diu#pai adala) sentro#er, nu"leolar dan peri(eral. Pola ANA

    sentro#er dite#u"an pada s"lerosis siste#i" terbatas, yaitu anti%entro#ere,

    anti*T)0To, atau anti*K+ antibodi. !edang"an pada s"lerosis siste#i" di(usa

    dite#u"an pola ANA nu"leolar dengan antbodi anti*!>L*:4 $topoiso#erase I&,

  • 7/26/2019 Lapsus Sklerosis Sistemik

    10/14

    anti*RNA poli#erase III atau anti*+2RNP atibodi.$1, -@& Pada "asus, ANA test

    didapat"an )asil positi( dengan pola nu"leoli, ANA pro(ile didapat"an antigen

    !%l*:4 ;2.

    a#baran )istopatologi "ulit pada s"leroder#a #enunu""an (ibrosis

    pada dua per tiga bagian bawa) der#is dan (ibrosa trabe"ula sub"utan "arena

    deposit yang berlebi)an dari protein #atri"s e"straseluler. Pada "eterlibatan "ulit

    yang berat dapat dite#u"an atro(i dengan rete ridges yang #eng)ilang dan

    )iper"eratosis pada epider#is sedang"an pada der#is dite#u"an berbagai

    deraat )o#ogenisasi "olagen dan in(iltrat li#(osit.$-:& a#baran )istopatologi

    pada "asus #enunu""an epider#is ta#pa" atro(i yang )iper"eratosis, pada

    subepider#is ta#pa" aringan i"at padat "olagen eosino(ili" yang luas, dengan

    adne"sa "ulit tanpa "elainan tertentu, in(iltrasi sel radang li#(osit padaperi'as"uler pe#bulu) dara) "apiler. Kesi#pulannya adala) sesuai untu"

    s"leroder#a.

    Penatala"sanaan untu" s"lerosis siste#i" ber'ariasi "arena #ani(estasi

    "linisnya yang sangat luas, )ingga pengobatan didasar"an pada organ*organ

    spesi(i" yang terlibat.$-8& Prinsip pengobatan s"lerosis adala) #e#ini#al"an

    "o#pli"asi, bai" ter)adap organ*organ dala# #aupun ter)adap "ulit itu sendiri.

    Penanganan "ulit yang terlibat, se%ara u#u# dapat diberi"an e#olien yang

    diguna"an se%ara (re"uen dan dila"u"an prote"si (isi" teruta#a ter)adap

    te#peratur yang e"stri#.$-& Korti"osteroid tela) banya" diguna"an ole)

    der#atologis, ")ususnya pada stadiu# awal dari ede#a. Pada s"lerosis siste#i"

    "orti"osteroid dapat #eng)a#bat en9i# protease yang a"an #ening"at"an

    turnover aringan i"at, se)ingga #eng)a#bat (ibrosis. +#u#nya diguna"an

    prednison 14*24#g0)ari sebagai dosis awal pada pasien dengan s"lerosis

    siste#i". Na#un, penggunaan prednison C-5#g0)ari dapat berisi"o teradinya

    s#leroderma renal #risisyang #erupa"an "o#pli"asi berat pada ginal.$-& !aat

    ini, beberapa i#unosupresan diguna"an dala# terapi s"lerosis siste#i" sebagai

    steroid.sparing agent bersa#a*sa#a dengan "orti"osteroid. Metotre"sat

    #erupa"an obat yang sering diperti#bang"an untu" terapi pada pasien s"lerosis

    siste#i" "utaneus di(usa dan dapat #eng)a#bat antigen yang #engindu"si

    a"ti'asi sel T. Metilprednisolon 24#g02 "ali pe#berian0bulan dapat diguna"an

    bersa#a dengan #etotre

  • 7/26/2019 Lapsus Sklerosis Sistemik

    11/14

    beta#etason topi"al e(e"ti( dala# #engurangi ede#a dan pengerasan "ulit pada

    penya"it ini.$-8*14& Pada "asus ini diberi"an terapi oral #etilprednisolon 3 #g

    dengan dosis pe#berian 1 tablet pagi, 1 tablet siang dan 1 tablet #ala# atau

    13#g0)ari. +ntu" "ulit yang #engeras diberi"an "orti"osteroid topi"al yaitu

    beta#etason.

    +ntu" #engurangi e(e" re'ound, dosis "orti"osteroid diturun"an

    perla)an setela) ta#pa" perbai"an atau setiap -*1 #inggu.$1-&Pada "asus, pasien

    awalnya diberi"an terapi #etilprednisolon 8 #g per 8 a#. !etela) teradi

    perbai"an "ondisi, pada )ari "e*: perawatan dosis #etilprednisolon diturun"an

    #enadi 3 #g dengan (re"uensi pe#berian 1*1*- atau 14#g0)ari.

    Pada "asus, diberi"an ranitidine untu" #en%ega) teradinya e(e"

    sa#ping a"ibat pe#berian "orti"osteroid dosis tinggi. !teroid dosis tinggi dapat#enyebab"an iritasi siste# pen%ernaan bagian atas dan peradangan pada

    per#u"aan la#bung se)ingga #enyebab"an teradinya gastritis.$11&Di"a se#a"in

    para) dapat teradi ul"us pepti"u#. +l"us pepti"u# teruta#a teradi pada pasien

    yang #e#ili"i riwayat ul"us atau se%ara rutin #eng"onsu#si obat anti

    in(la#asi. eala yang dapat #un%ul berupa #ual ba)"an sa#pai #unta). Pada

    "asus ringan dapat diberi"an obat golongan 1*antagonis seperti ranitidine.$12, 13&

    Perawatan ul"us digitalis dapat dila"u"an "o#pres #engguna"an larutan

    (isiologis, yang diguna"an bersa#a*sa#a dengan antibioti" topi"al untu"

    #e#per%epat penye#bu)an ul"us. Ko#pres antisepti" )arus di)indari "arena

    #e#ili"i e(e" sitoto"sisitas pada sel. Pe#berian antibioti" siste#i" )anya pada

    ul"us yang terin(e"si. 6ebride#ent atau pengang"atan aringan ne"roti" dapat

    dila"u"an untu" #e#per%epat penye#bu)an lu"a.$7&Pada "asus ini dila"u"an

    "o#pres Na>l 4,7? pada ul"us digitalis, "e#udian dilanut"an dengan

    pe#berian salep genta#isin.

    !e#a"in tua usia, (ungsi sara( se#a"in #enurun se)ingga rentan ter"ena

    penya"it neuropati. +#u#nya #enyerang pada usia di atas 34 ta)un dan sering

    tida" dirasa"an. eala neuropati ti#bul ustru "eti"a suda) teradi "erusa"an

    sara( se)ingga perlu pen%ega)an lebi) dini, sala) satunya dengan 'ita#in

    neurotropi", yang terdiri dari 'ita#in B-, B@, dan B-1 yang ber(ungsi #enaga

    dan #enor#al"an (ungsi sara(. Asupan 'ita#in B a"an #e#perbai"i gangguan

    #etabolis#e sel sara(, dan #e#beri"an asupan yang dibutu)"an agar sara(

    be"era dengan bai". Eita#in ini uga terlibat dala# #etabolis#e energi sel,

    se)ingga dapat dipa"ai untu" #engatasi "elela)an dan #e#bantu dala# #asa

    1

  • 7/26/2019 Lapsus Sklerosis Sistemik

    12/14

    penye#bu)an penya"it.$15, 1@&Pada "asus ini, diberi"an 'ita#in Neurode

  • 7/26/2019 Lapsus Sklerosis Sistemik

    13/14

    Da6ta% "u'ta4a

    1" .a#ulra4hman" *4leroderma and dermatomositis an oerie5"%n *utea &, 6una5an 7, D5iana 8F, editors" Autoimmune *kinand 8elated Disorders 9pdate and Comprehensie

    :anagement" Bandung .elompok *tudi %munodermatologi"P&8D;*.% 4a#ang Bandung" Departemenadeh P, Denton CP, .rieg ?, Bla4k C:" Fit>patri4k@sDermatolog in 6eneral :edi4ine" ?he *kin in as4ular andConne4tie ?issue" th ed" 6oldsmith A, .at> *%, 6il4hrest BA,Paller A*, eell D, Eol ., editors" 9nited *tated of Ameri4a?he :46ra5-7ill Companies, %n4"= 212" 1/ p"

    3" .o5al-Biele4ka ;, Biele4ki :, .o5al ." 8e4ent adan4es in the

    diagnosis and treatment of sstemi4 s4lerosis" Pol Arch MedWewn" 213=123(1-2)/1-"

    '" &isen#erg :&, guen BG, .arnath B:" Clini4al Features of*stemi4 *4lerosis" *stemi4 *4lerosis" Clini4al Features of*stemi4 *4lerosis Eane, PA ?urner Ehite Communi4ations%n4" = 2" p" 33-"

    /" Pattanaik D, Bro5n :, Postleth5aite BC, Postleth5aite A&"Pathogenesis of sstemi4 s4lerosis" Front Immunol"21/=0(22)1-'"

    0" 7a#temi4hael A, ?esfamariam A, ?ekie D, Eienishet" *stemi4s4lerosis presenting as C8&*? sndrome A 4ase report andreie5"JEMA" 213='1-3"

    " Poanta , Fodor D, Al#u A, 8edni4 *" ?he role of ultrasoundeHamination for 4ardioas4ular inolement in sstemi4s4lerosis" Med ultrason" 2=11(2)1-23"

    " Champion 7C" ?he 7eart in *4leroderma" Rheum Dis Clin NorthAm" 2=3'(1)11-iii"

    " 6ualtierotti 8, Adorni 6, u#atti C, Ieni *, :eroni P, %ngegnoli F"Digital ul4er management in patients 5ith sstemi4 s4lerosis"OA Arthritis" 21'=2(1)1-0"

    1" 6uillein , Dorner ?" as4ulitis me4hanisms inoled and4lini4al manifestations" Arthritis Research & Thera!"2=(2)1-"

    11" its4le A" 8anaud, Digital 9l4ers and Cal4inosis in *4leroderma"Reumatol Clin" 212=(/)2-"

    12" 6allu44io F, :atu44i-Cerini4 :" ?5o fa4es of the same 4oin8anaud phenomenon and digital ul4ers in sstemi4 s4lerosis"Autoimmun Re"" 211-3"

    13" Fleming , ash 8A, r E::, *4h5art> *:" %s *4leroderma aas4ulopathJ " Curr Rheumatol Re" 2=11(2)13-1"

    12

  • 7/26/2019 Lapsus Sklerosis Sistemik

    14/14

    1'" *olomon , ;lson A, Fis4her A, Bull ?, Bro5n .., 8aghu 6"*4leroderma lung disease" Eur Resir Re"" 213=22(12)0-"

    1/" Eootton D6, Aston *, 6ordon *B" ?he pathophsiolog ofpneumo4o44al pneumonia" Eur Resir Mono#r" 21'=03'2-03"

    10" %% 8E., Fertig , u4as :8, Domsi4 8?, r" ?A:" Anti-P:-*4l

    anti#od in patients 5ith sstemi4 s4lerosis" " Clin E$Rheumatol 212=3(1)*12-*-0"

    1" .rieg ?, ?akehara ." *kin disease a 4ardinal feature of sstemi4s4lerosis" Rheumatolo#!" 2='iii1'-iii"

    1" *ampaio-Barros PD, Iimmermann AF, Borges C?, :Kller Cd*,Freire &A:, :aretti 6B, et al" 8e4ommendations for themanagement and treatment of sstemi4 s4lerosis" Re" %rasreumatol" 213=/3(3)2/-/"

    1" Careta :F, 8omiti 8" o4ali>ed s4leroderma 4lini4al spe4trumand therapeuti4 update"An ras Dermatol" 21/=(1)02-3"

    2" Gana#a ." *trateg for treatment of +#rosis in sstemi4s4lerosis Present and future" Journal o' dermatolo#!"210='3'0-//"

    21" iu D, Ahmet A, Eard , .rishnamoorth P, :andel4orn &D,eigh 8, et al" A pra4ti4al guide to the monitoring andmanagement of the 4ompli4ations of sstemi4 4orti4osteroidtherap" Aller#!( Asthma & Clinical Immunolo#! 213=(3)1-2/"

    22" 7siang .E, g GG, u C, in 7G, uo C, in 7C, et al"

    Corti4osteroids therap and pepti4 ul4er disease in nephroti4sndrome patients" r J Clin Pharmacol 21=(/)/0-01"

    23" 6is#ert P, 6on>aLle> , Calet M, 8oNue :, 6a#riel 8, Paares:" Proton pump inhi#itors ersus 72-antagonists a meta-analsis of their eO4a4 in treating #leeding pepti4 ul4er"Aliment Pharmacol Ther" 21=1/1-20"

    2'" *elle#erg F, Barnes D, Filippini 6, :idgard 8, :ontal#an M,8ie4kmann P, et al" A4ute relapses of multiple s4lerosis" %n6ilhus &, Barnes :P, Brainin :, editors" &uropean 7and#ook ofeurologi4al :anagement olume 1, 2nd &dition 1" 2 edBla4k5ell Pu#lishing td 211" p" '11-"

    2/" %pioQlu ;:, R>4an R, 6Kltepe :, ?ekeli 7, Senol :6" Fun4tionalitamin B12 De+4ien4 8epresented # &leated 9rine:ethlmaloni4 A4id eels in Patients 5ith :igraine" Tur) J Med*ci" 2=3(/)'-1'"

    20" :akar4hiko AF" itamin B1 :eta#olism and fun4tions"iomedical chemistr!" 2=3(2)110-2"

    13